Visão geral das doenças pulmonares intersticiais

As doenças pulmonares intersticiais constituem um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por processos patológicos primários que geralmente afetam o interstício pulmonar, podendo eventualmente disseminar-se e envolver outros tecidos (p. ex., alvéolos, bronquíolos, brônquios). Esses processos patológicos incluem espessamento septal alveolar difuso, proliferação de fibroblastos, deposição de colágeno e, se o processo permanecer sem controle, fibrose pulmonar. As doenças pulmonares intersticiais podem ser classificadas utilizando várias distinções (p. ex., aguda versus crônica, granulomatosa versus não granulomatosa, causa conhecida versus desconhecida, doença pulmonar primária versus secundária à doença sistêmica, histórico de tabagismo versus ausência de histórico de tabagismo).

Entre as inúmeras causas possíveis estão as doenças reumáticas sistêmicas, exposições pulmonares ocupacionais, medicamentos e algumas drogas ilícitas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Uma série de doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida tem histologia, características clínicas ou manifestações particulares e, portanto, são consideradas doenças únicas, incluindo as seguintes:

• Doenças pulmonares eosinofílicas

• Linfangioliomiomatose

• Proteinose alveolar pulmonar

• Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (granulomatose)

• Sarcoidose

A prevalência estimada de doença pulmonar intersticial é de aproximadamente 75 por 100.000 habitantes na Europa e nos Estados Unidos (1). Há discreta preponderância do sexo masculino. Idade avançada, especialmente acima de 70 anos, é um fator de risco (2). Em até 30% dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais sem nenhuma causa clara, os distúrbios são distinguidos principalmente por características histopatológicas específicas; esses distúrbios são denominados pneumonias intersticiais idiopáticas.