A pneumonia eosinofílica crônica (PEC) é um distúrbio raro de etiologia variada, caracterizado por um acúmulo anormal crônico de eosinófilos no pulmão. Desconforto respiratório caracterizado por sibilos e dispneia está presente; hipoxemia e insuficiência respiratória são incomuns. O diagnóstico baseia-se na demonstração de eosinofilia > 40% no sangue periférico e, sobretudo, no lavado broncoalveolar, além de achados característicos nos exames de imagem do tórax (radiografia e tomografia computadorizada de alta resolução). O tratamento envolve corticoides orais e inalatórios (glicocorticoides). O prognóstico é excelente.
A pneumonia eosinofílica crônica é uma doença rara, sobre a qual há poucos dados epidemiológicos disponíveis. Um pequeno estudo retrospectivo na Islândia relatou uma prevalência de 0,2 a 0,5/100.000 por ano entre 1990 e 2004 (1). A pneumonia eosinofílica crônica não é verdadeiramente crônica; ao contrário, é uma doença aguda ou subaguda que se caracteriza por recorrência (assim, um nome melhor seria pneumonia eosinofílica recorrente). Suspeita-se que a etiologia seja uma diátese alérgica. Há uma preponderância feminina e, ao contrário da pneumonia eosinofílica aguda, a maioria dos pacientes não fuma.
Referência geral
1. Sveinsson OA, Isaksson HJ, Gudmundsson G. Langvinn eósínófíl lungnabólga á Islandi Faraldsfraedi, klínísk einkenni og yfirlit [Chronic eosinophilic pneumonia in Iceland: clinical features, epidemiology and review]. Laeknabladid 2007;93(2):111-116.
Sinais e sintomas da pneumonia eosinofílica crônica
Com frequência, os pacientes com pneumonia eosinofílica crônica apresentam doença fulminante caracterizada por tosse não produtiva com duração de vários meses, febre, dispneia progressiva, sibilos e sudorese noturna. O quadro clínico pode sugerir uma pneumonia adquirida na comunidade. Asma ou outra doença atópica (p. ex., dermatite atópica, rinite alérgica) acompanha ou precede a doença em > 50% dos casos. Pacientes com sintomas recorrentes podem ter perda ponderal decorrente de inflamação crônica contínua.
Diagnóstico da pneumonia eosinofílica crônica
Radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
Hemograma completo (HC) com contagem diferencial e outros exames laboratoriais
Testes de função pulmonar
Exclusão de causas autoimunes ou infecciosas de pneumonia
Broncoscopia para lavado broncoalveolar
Suspeita-se do diagnóstico da pneumonia eosinofílica crônica em pacientes com início indolente de sintomas característicos e aspecto radiográfico típico depois de excluir uma causa infecciosa da pneumonia.
Achados radiográficos de opacidades periféricas ou próximas à pleura bilateralmente, mais comumente nas regiões pulmonares médias e superiores, são descritos como “negativos fotográficos” de edema pulmonar e são, praticamente, patognomônicos (embora observados em < 25% dos pacientes). Pode haver um padrão semelhante na TC de alta resolução (TCAR), mas a distribuição da consolidação pode variar e até mesmo incluir lesões unilaterais.
O diagnóstico também requer hemograma completo (HC), velocidade diferencial de hemossedimentação (VHS), níveis de IgE, eventualmente exames de ferro, e exclusão de causas infecciosas por culturas apropriadas. Eosinofilia no sangue periférico (contagem de eosinófilos > 500 células/mcL [0,5 × 109/ L]), alta velocidade de hemossedimentação e/ou proteína C reativa (CRP), anemia ferropriva e trombocitose estão frequentemente presentes. Ao contrário da pneumonia eosinofílica aguda, a eosinofilia periférica é um achado característico na pneumonia eosinofílica crônica.
Testes de função pulmonar podem mostrar um padrão obstrutivo, restritivo ou misto. A capacidade de difusão pulmonar do monóxido de carbono (DLCO) também pode ser reduzida.
Em geral, realiza-se lavado broncoalveolar para confirmar o diagnóstico. Eosinofilia de > 40% no lavado broncoalveolar é altamente sugestiva de pneumonia eosinofílica crônica.
Tratamento da pneumonia eosinofílica crônica
Glicocorticoides sistêmicos
Às vezes, terapia de manutenção com corticoides inalatórios (também chamados glicocorticoides), glicocorticoides orais ou ambos
Os pacientes com pneumonia eosinofílica crônica respondem de maneira uniforme a glicocorticoides por via oral ou intravenosa; a ausência de resposta sugere outro diagnóstico. O tratamento inicial é com uma redução oral de prednisona (1). A melhora clínica, com frequência, é surpreendente e rápida, ocorrendo habitualmente dentro de 48 horas. A resolução completa dos sintomas e das alterações radiográficas ocorre em 14 dias na maioria dos pacientes e por volta de 1 mês em quase todos.
Os sintomas e as radiografias do tórax são guias eficientes e confiáveis para a terapia. Embora a TC de alta resolução (TCAR) seja mais sensível para a detecção de alterações pelos exames de imagens, repetir a TC não traz benefício.
Contagem de eosinófilos periféricos, VHS e/ou PCR, e níveis de IgE também podem ser utilizados para o seguimento da evolução clínica durante o tratamento. Entretanto, nem todos os pacientes apresentam resultados anormais dos exames laboratoriais.
A recaída sintomática ou radiográfica ocorre em muitos casos após a interrupção da terapia ou, menos comumente, com a diminuição progressiva da dose de corticoide. A recaída pode ocorrer meses a anos após as manifestações do episódio inicial. Portanto, a terapia de manutenção com corticoides de baixa dose pode ser necessária por longos períodos (anos). Os corticoides inaláveis (também chamados glicocorticoides, p. ex., fluticasona ou beclometasona, 500 a 750 mcg duas vezes ao dia) podem ser efetivos, em especial na redução da dose de manutenção dos glicocorticoides orais.
As recidivas não indicam necessariamente maior morbidade, falha do tratamento ou, em última análise, pior prognóstico. Os pacientes geralmente continuam a responder a glicocorticoides como durante o episódio inicial. Contudo, a obstrução fixa ao fluxo aéreo pode persistir em alguns pacientes que se recuperam, mas as anormalidades geralmente têm significado clínico limítrofe e não afetam o prognóstico.
Em pacientes com inflamação tratada inadequadamente, pode ocorrer fibrose irreversível, mas as anormalidades geralmente são leves o suficiente para que essa doença seja uma causa extremamente incomum de morbidade ou morte.
Referência sobre tratamento
1. Oyama Y, Fujisawa T, Hashimoto D, et al. Efficacy of short-term prednisolone treatment in patients with chronic eosinophilic pneumonia. Eur Respir J 2015;45(6):1624-1631. doi:10.1183/09031936.00199614
