As pneumonias intersticiais idiopáticas (PIIs) são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas e radiológicas semelhantes e são distinguidas principalmente por seus padrões histopatológicos na biópsia pulmonar. Classificadas em 8 subtipos histológicos, todas se caracterizam por graus variáveis de inflamação e fibrose e todas desencadeiam dispneia. O diagnóstico baseia-se em história, exame físico, imagem por TC de alta resolução, testes de função pulmonar e biópsia pulmonar. O tratamento varia de acordo com o subtipo. O prognóstico varia amplamente com o subtipo e oscila entre excelente e quase sempre fatal.
Os 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática (PII), em ordem decrescente de frequência, são
Fibrose pulmonar idiopática (Identificada histologicamente como pneumonia intersticial comum)
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória
Esses subtipos caracterizam-se por vários graus de inflamação e fibrose intersticial (1). Todos desencadeiam dispneia; anormalidades difusas na TC de alta resolução (TCAR); e inflamação e/ou fibrose na biópsia. Entretanto, a distinção entre os subtipos é importante, uma vez que revelam características clínicas (ver tabela Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas) e respostas ao tratamento diferentes. Alguns tipos de PII podem ser chamados de DPI inclassificável por causa dos critérios clínicos, radiológicos e/ou patológicos inadequados ou discordantes. Alguns medicamentos como glicocorticoides também podem alterar achados clínicos e radiológicos, o que dificulta a classificação.
Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas*
Distúrbio | Padrão histológico | Indivíduos mais frequentemente afetados | Pródromo | Achados da radiografia de tórax | Achados da tc de alta resolução | Diagnóstico diferencial pela TC | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
Pneumonia intersticial usual | Principalmente homens > 50 anos (> 60% tabagistas) | Crônico (> 12 meses) | Anormalidade reticular com predominância basal e com perda de volume e “favo de mel” | “Favo de mel” reticular periférico, subpleural e basal Bronquiectasia/bronquiolectasia de tração Distorção da arquitetura | Pneumonite por hipersensibilidade Doenças reumáticas sistêmicas, particularmente artrite reumatoide | ||
Pneumonia intersticial descamativa | Mais frequentemente, homens entre 30 e 50 anos (> 90% tabagistas) | Subagudo a crônico (semanas a anos) | Opacificação em vidro fosco | Zona inferior/basal, predominância periférica na maioria dos casos Opacificação em vidro fosco Linhas reticulares | Pneumonite por hipersensibilidade Pneumonia por Pneumocystis jirovecii Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | ||
Pneumonia intersticial inespecífica | Mais frequentemente, mulheres, geralmente entre 40 e 60 anos, normalmente aquelas que não fumam (< 30% de fumaça) | Subagudo a crônico (meses a anos) | Opacidade em vidro fosco e reticular | Periféricas, basais, simétricas Opacidades reticulares Opacificação em vidro fosco variável Linhas irregulares | Doenças reumáticas sistêmicas Pneumonia em organização criptogênica Pneumonia intersticial descamativa Pneumonite por hipersensibilidade Fibrose pulmonar idiopática | ||
Pneumonia em organização | Indivíduos de qualquer idade, geralmente entre 50 e 60 anos (< 50% tabagistas) | Subagudo (< 3 meses) | Consolidação bilateral desigual | Peribrônquico e subpleural Opacificação em vidro fosco irregular e/ou consolidação, nódulos ou ambos. Sinal de halo invertido (opacificação em vidro fosco arredondado) | Carcinoma celular alveolar Pneumonia eosinofílica crônica Infecção Pneumonia intersticial inespecífica Sarcoidose | ||
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Um pouco mais comum em homens, entre 30 e 50 anos (> 90% tabagistas) | Subagudo (semanas a meses) | Espessamento da parede brônquica Opacificação em vidro fosco | Espessamento da parede brônquica Padrão difuso Nódulos centrolobulares Opacificação irregular em vidro fosco | Pneumonia intersticial descamativa Pneumonite por hipersensibilidade Infecção Pneumonia intersticial inespecífica | |
Dano alveolar difuso | Indivíduos de qualquer idade† | Abrupto (1–2 semanas) | Opacificação em vidro fosco difusa progressiva | Consolidação difusa, opacificação em vidro fosco, muitas vezes poupando lobos Bronquiectasias de tração posteriormente | Síndrome do desconforto respiratório agudo Edema hidrostático | ||
Pneumonia intersticial linfoide | Principalmente mulheres, de qualquer idade† | Crônico (> 12 meses) | Opacidades reticulares Nódulos | Padrão difuso Nódulos centrolobulares Opacificação em vidro fosco Espessamento dos septos e broncovascular Cistos de paredes finas | Histiocitose de células de Langerhans Carcinoma linfangítico Sarcoidose Doenças reumáticas sistêmicas | ||
Fibroelastose pleuroparenquimatosa | Sem predileção por sexo, idade mediana de 57 anos | Crônico (> 12 meses) | Espessamento pleural irregular apical bilateral | Consolidação subpleural densa Bronquiectasias por tração Distorção da arquitetura Perda de volume do lobo superior | Asbestose Doença pulmonar induzida por fármaco Pneumonite por hipersensibilidade Pneumonia intersticial inespecífica Doença pulmonar induzida por radiação Sarcoidose Doenças reumáticas sistêmicas | ||
* Transtornos listados em ordem decrescente de frequência. | |||||||
† História de tabagismo desconhecida. | |||||||
Referência geral
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas
Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, com início e progressão variáveis. Os sinais mais comuns incluem taquipneia, expansão torácica reduzida e estertores secos em ambas as bases no final da inspiração e baqueteamento digital. Doenças reumáticas sistêmicas como miopatias inflamatórias idiopáticas, vasculite associada a anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA) e artrite reumatoide apresentam sintomas (por exemplo, febres, perda de peso, mal-estar, mialgia e artralgia) que podem constituir achados associados na maioria dos subtipos de pneumonias intersticiais idiopáticas.
Diagnóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas
TC de alta resolução (TCAR)
Testes de função pulmonar
Exames laboratoriais
Às vezes, biópsia pulmonar
Deve-se suspeitar da pneumonia intersticial idiopática em qualquer paciente com doença pulmonar intersticial inexplicada. Os médicos, os radiologistas e os patologistas devem trocar informações para determinar o diagnóstico de cada paciente. Potenciais causas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial) são avaliadas sistematicamente. Para máxima eficácia diagnóstica, a história deve abordar os seguintes critérios:
Duração dos sintomas
Sinais ou sintomas de uma doença autoimune subjacente
História familiar de doença pulmonar, especialmente fibrose pulmonar
História de tabagismo (porque algumas doenças ocorrem principalmente entre fumantes ou ex-fumantes)
Prescrição atual e anterior e uso de drogas ilícitas
Revisão detalhada dos ambientes domésticos e ocupacionais, incluindo também os dos membros da família
Fazer uma lista cronológica de toda a história ocupacional do paciente, incluindo funções específicas e exposições conhecidas a agentes orgânicos e inorgânicos (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Questiona-se a respeito do grau de exposição, da duração da exposição, da latência da exposição e da utilização de dispositivos de proteção.
A radiografia de tórax, geralmente é anormal, mas os achados não são específicos o suficiente para diferenciar entre os vários tipos.
Frequentemente fazem-se testes de função pulmonar para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas não possibilitam diferenciar entre os vários subtipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. A hipoxemia é comum durante o exercício e pode estar presente em repouso.
A TC de alta resolução (TCAR), que distingue o espaço aéreo da doença intersticial, é o exame mais útil e deve ser realizado. Isso oferece a avaliação da potencial etiologia, extensão e distribuição da doença e tem maior probabilidade de detectar doença subjacente ou coexistente (como linfadenopatia mediastinal oculta, câncer e enfisema). A TC de alta resolução (TCAR) deve ser feita com o paciente em decúbito dorsal e ventral. Deve incluir imagens expiratórias dinâmicas para acentuar evidências de envolvimento das vias respiratórias de pequeno calibre.
Realizam-se testes laboratoriais em pacientes que têm características clínicas que sugerem uma doença reumática sistêmica, vasculites ou exposição ambiental. Esses testes podem incluir anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outros testes sorológicos mais específicos para doenças reumáticas sistêmicas [p. ex., antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP), ribonucleoproteína (RNP), anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpo da esclerodermia [Scl70], anticorpo anti-Jo-1, painel de anticorpos para miosite].
A biópsia transbrônquica broncoscópica pode ajudar a diferenciar certas doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose e pneumonite por hipersensibilidade, mas a biópsia não produz tecidos suficientes para diagnosticar pneumonias idiopáticas intersticiais. O lavado broncoalveolar ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial em alguns pacientes e pode excluir outros processos, como infecção. Autilidade desse procedimento na avaliação clínica inicial e no seguimento clínico da maioria dos pacientes com essas doenças não está estabelecida.
A criobiópsia, técnica que congela rapidamente o tecido pulmonar pouco antes da sua remoção, está sendo investigada como ferramenta para o diagnóstico de certas doenças pulmonares intersticiais. A quantidade de tecido é maior do que a da biópsia transbrônquica, porém menor do que a da biópsia pulmonar por cirurgia. Os riscos do procedimento são sangramento e pneumotórax. A criobiopsia transbrônquica pode ser considerada uma alternativa à biópsia pulmonar cirúrgica em centros com experiência em realizá-la e interpretar seus resultados.
A biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico quando a história e a TC de alta resolução (TCAR) não são diagnósticos. A decisão de realizar biópsia pulmonar cirúrgica deve ser tomada com discussão multidisciplinar. Biópsia de múltiplos locais com cirurgia torácica videoassistida (CTVA) é o procedimento preferido.
Tratamento das pneumonias intersticiais idiopáticas
Varia de acordo com a doença
Às vezes, antifibróticos ou glicocorticóides
Raramente, transplante de pulmão
O tratamento varia de acordo com a doença (ver tabela Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas).
Parar de fumar é sempre recomendável para evitar a progressão potencialmente acelerada da doença e limitar comorbidades respiratórias. Cuidados de suporte são necessários em muitos pacientes, como oxigênio suplementar (frequentemente domiciliar) e reabilitação pulmonar; ambos são terapias adjuvantes importantes que aliviam sintomas e melhoram a qualidade de vida. Em alguns casos, pode ser necessária a coordenação de cuidados entre médicos de várias especialidades, tanto para o tratamento da doença subjacente quanto, em fases avançadas, para as sequelas da doença (por exemplo, cardiologia se houver hipertensão pulmonar).
Antifibróticos (pirfenidona, nintedanibe) são normalmente recomendados para fibrose pulmonar idiopática e podem ser considerados em formas progressivas de outros tipos de fibrose pulmonar. Esses medicamentos retardam o declínio da função pulmonar e a progressão da doença.
Glicocorticoidessão tipicamente recomendados para a pneumonia em organização criptogênica, pneumonia intersticial linfocítica e pneumonia intersticial inespecífica, mas não para fibrose pulmonar idiopática. Outras terapias imunossupressoras (p. ex., micofenolato de mofetila, azatioprina) também podem ser consideradas.
O transplante de pulmão pode ser recomendado para pacientes elegíveis com doenças em fase terminal.
Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas*
Distúrbio | Tratamento | Prognóstico |
|---|---|---|
Pirfenidona ou nintedanibe Transplante de pulmão | Taxa de mortalidade: 50–70% em 5 anos | |
Cessação do tabagismo Glicocorticoides | 70% de sobrevivência em 10 anos | |
Glicocorticoides com ou sem outras terapias imunossupressoras (p. ex., azatioprina, micofenolato de mofetil) | Taxa de mortalidade: amplamente variável, mas geralmente melhor do que a da fibrose pulmonar idiopática. Na doença puramente celular (rara), extremamente baixa | |
Glicocorticoides | A taxa de sobrevida em 5 anos é > 90% | |
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Cessação do tabagismo Glicocorticoides | Taxa de mortalidade: rara com a cessação do tabagismo |
Cuidados de suporte; ventilação mecânica; frequentemente glicocorticoides | Taxa de mortalidade: > 50% em < 6 meses | |
Glicocorticoides | Não bem definido | |
Tratamento adequado desconhecido; frequentemente glicocorticoides | Taxas de sobrevida em 5 anos aproximadamente 25 a 60% | |
* Listados em ordem decrescente de frequência. | ||
Pontos-chave
Há 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática.
Os sinais, sintomas e achados radiográficos do tórax são inespecíficos.
Diagnosticar pneumonia intersticial idiopática primariamente pela anamnese e pela TC de alta resolução (TCAR).
Realizar biópsia pulmonar quando avaliação clínica e TC de alta resolução (TCAR) não forem diagnósticas.
O tratamento e o prognóstico variam de acordo com o subtipo.
