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Deformità e distrofie ungueali

Di

Chris G. Adigun

, MD, Dermatology & Laser Center of Chapel Hill

Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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Risorse sull’argomento

Le deformità sono spesso considerate insieme alle distrofie, ma le due sono lievemente differenti; le deformità sono generalmente evidenti modificazioni di forma delle unghie, mentre le distrofie sono cambiamenti nella struttura o nella composizione delle unghie (p. es., onicomicosi).

Circa il 50% delle distrofie ungueali deriva da un'infezione micotica. Le altre riconoscono eziologie diverse, compresi traumi, anomalie congenite, psoriasi, lichen planus, tumori benigni e, a volte, neoplasie maligne.

L'onicomicosi come causa di distrofia ungueale può essere evidente all'esame clinico, ma spesso si prelevano campioni della lamina ungueale e detriti subungueali che vengono inviati per l'esame istopatologico e l'esame dell'acido periodico - reattivo di Schiff (PAS), la coltura, o, più recentemente, l'analisi della reazione a catena della polimerasi (PCR, polymerase chain reaction) (1, 2).

Le distrofie non fungine possono richiedere una biopsia tissutale della lamina ungueale o della matrice ungueale per fare una diagnosi. Le distrofie delle unghie possono risolversi una volta trattate le eventuali patologie di base, altrimenti un'adeguata manicure è in grado di mascherare le modifiche ungueali.

Riferimenti generali

  • 1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629.

  • 2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136.

Deformità ungueali congenite

In alcune displasie ectodermiche congenite, le unghie possono essere assenti (anonichia). Nella pachionichia congenita, i letti ungueali sono ispessiti, discromici e trasversalmente ricurvi (deformità a tenaglia). La sindrome unghia-rotula provoca lunule triangolari con la parziale assenza dell'unghia del pollice. I pazienti con la malattia di Darier possono presentare unghie con striature rosse e bianche e un'intaccatura distale a forma di V.

Deformità e distrofie delle unghie associate a patologie sistemiche

Nella sindrome di Plummer-Vinson (sottile membrana mucosa che si forma nel lume esofageo causata da carenza di ferro grave, non trattata), il 50% dei pazienti è affetto da coilonichia (unghie concave, a cucchiaio).

La sindrome delle unghie gialle è una condizione rara caratterizzata da unghie a crescita lenta, ispessite, incurvate, gialle. Questa condizione si verifica, in genere, nei pazienti con linfedema e/o disturbi respiratori cronici. Le infezioni bronchiali croniche sono presenti in circa la metà dei casi segnalati.

Le unghie metà e metà (unghie di Lindsay) si verificano di solito nell'insufficienza renale; le unghie nella metà prossimale sono bianche e nella metà distale sono rosate o rosso-marrone. Le unghie metà e metà si verificano nel 20-50% dei pazienti che hanno una malattia renale cronica; tuttavia, questa anomalia ungueale è stata riportata in varie altre malattie croniche, tra cui il morbo di Crohn, la cirrosi, la pellagra e la malattia di Kawasaki. Questa anomalia si verifica anche in persone sane (1).

Le unghie di Terry sono caratterizzate dalla bianchezza di circa l'80% del letto ungueale, con una banda distale da 0,5 a 3,0 mm di colore da marrone a rosa. Le unghie di Terry si associano spesso a cirrosi, insufficienza cardiaca cronica e diabete mellito ad insorgenza nell'età adulta. La differenziazione tra unghie metà e metà può essere difficile (1).

Le unghie bianche si osservano nella cirrosi, sebbene il terzo distale possa rimanere di colore rosato. Le unghie molto bianche, chiamate anche unghie di Terry, possono essere presenti in pazienti con insufficienza epatica o renale cronica, insufficienza cardiaca o diabete. Le unghie di Terry sono un tipo di leuconichia; l'anomalia non è nell'unghia stessa, ma piuttosto nel letto ungueale, facendo apparire l'unghia bianca. Nelle unghie di Terry, quasi tutta l'unghia è di colore bianco opaco e la lunula non è visibile. C'è una zona sottile di letto ungueale normale sul bordo distale dell'unghia. Le unghie di Terry possono a volte verificarsi come parte del normale invecchiamento (1).

Le linee del Beau sono scanalature orizzontali nel piatto ungueale che si verificano quando la crescita ungueale è temporaneamente rallentata, come dopo un'infezione, traumi, malattie sistemiche o durante i cicli di chemioterapia. L'onicomadesi dipende da un temporaneo arresto della crescita della lamina ungueale e si differenzia dalle linee di Beau perché l'intero spessore dell'unghia è coinvolto, causando una separazione prossimale della lamina ungueale dal proprio letto. Essa si verifica più di frequente diversi mesi dopo la malattia mano-piede-bocca, ma può verificarsi dopo altre infezioni virali. Le unghie affette da linee del Beau o onicomadesi ricrescono normalmente con il tempo.

Esempi di deformità delle unghie e distrofie associate a patologie sistemiche

Riferimenti per deformità sistemiche ungueali e distrofie

  • 1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z.

Deformità delle unghie associate a patologie dermatologiche

Nella psoriasi, le unghie possono presentare molte alterazioni come depressioni irregolari, macchie oleose (aree localizzate di colorazione anomala marrone), separazione di parte dell'unghia dal letto ungueale (onicolisi) e ispessimento e sfaldamento della placca ungueale. La psoriasi ungueale è associata in modo indipendente alla psoriasi resistente al trattamento, ed è un fattore di rischio per lo sviluppo dell'artrite psoriasica. Il trattamento della psoriasi ungueale è impegnativo, ma gli agenti immunomodulatori sono i più efficaci (1, 2). Le terapie topiche possono portare a un modesto miglioramento. Le terapie basate sui dispositivi (p. es., laser, luce) necessitano di ulteriori studi per valutarne l'efficacia.

Il lichen planus della matrice ungueale all'inizio provoca cambiamenti potenzialmente reversibili dell'unghia, tra cui strie longitudinali, fissurazioni, eritema della lunula e distacco distale dell'unghia. Nel corso del tempo, possono verificarsi cicatrici e alterazioni irreversibili, tra cui atrofia ungueale, pterigio e perdita totale dell'unghia. Il lichen planus nell'unità ungueale richiede una gestione precoce della malattia per prevenire la deturpazione permanente. Le opzioni terapeutiche comprendono i corticosteroidi topici, intralesionali e sistemici. Tuttavia, in alcuni pazienti può verificarsi una recidiva dopo la terapia. Lo pterigio dell'unghia, che è causato dal lichen planus, è caratterizzato da cicatrizzazione dalla parte prossimale dell'unghia verso l'esterno con aspetto a V che, alla fine, porta alla perdita dell'unghia.

L'alopecia areata è associata a depressioni regolari secondo un determinato modello geometrico. Le indentazioni sono piccole e sottili. L'alopecia areata può anche essere associata a grave onicorressi (fragilità con rottura delle unghie). Le opzioni terapeutiche comprendono corticosteroidi intralesionali e topici e sensibilizzanti topici come l'acido squarico dibutilestere. Le recenti terapie con tofacitinib e apremilast hanno mostrato risultati promettenti.

Esempi di deformità dell'unghia associate a patologie dermatologiche

Riferimenti per le deformità dermatologiche ungueali

  • 1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033.

  • 2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053.

Anomalia di colorazione

I farmaci chemioterapici (specialmente i taxani) possono causare melanonichia (pigmentazione ungueale), che può essere diffusa o può presentarsi in bande trasversali. Alcuni farmaci possono causare cambiamenti caratteristici della colorazione delle unghie:

  • Quinacrina: le unghie appaiono di un colore giallo verdastro o bianco sotto la luce ultravioletta.

  • Ciclofosfamide: le bande onicodermali (formate a livello della giunzione della lamina ungueale con il letto ungueale distale all'altezza del bordo libero della lamina ungueale) fanno diventare l'unghia grigio ardesia o bluastra.

  • Arsenico: le unghie possono diventare di colore bruno.

  • Tetracicline, chetoconazolo, fenotiazine, sulfamidici e fenindione: le unghie possono avere una discromia di colore marroncino o blu.

  • Terapia con oro: le unghie possono essere di colore marrone chiaro o scuro.

  • Sali d'argento (argiria): le unghie possono essere diffusamente grigio-blu.

Fumare tabacco o smalto per unghie può causare anomalie di colorazione gialla o marrone delle unghie e della punta delle dita.

Strie ungueali bianche trasversali (linee di Mees) possono comparire in corso di chemioterapia, intossicazione acuta da arsenico, neoplasie maligne, infarto del miocardio, intossicazione da tallio e da antimonio, fluorosi e anche in corso di terapia con etretinato. Queste linee non sono dovute a cambiamenti nel letto ungueale, ma sono una vera leuconichia e le unghie possono crescere normalmente se l'esposizione offensiva è stata rimossa. Le linee di Mees possono svilupparsi anche in caso di traumi alle dita, sebbene, solitamente le strie bianche traumatiche non interessino tutta l'unghia.

Il fungo Trichophyton mentagrophytes causa una discromia bianco gesso della superficie della placca ungueale.

La sindrome dell'unghia verde è causata da infezione da Pseudomonas. In genere è un'infezione innocua, solitamente di 1 o 2 unghie ed è degna di nota per il suo sorprendente colore blu-verde. Essa si verifica spesso in pazienti con onicolisi o paronichia cronica le cui unghie sono state esposte a sostanze irritanti o hanno avuto un'esposizione eccessiva all'acqua. Se l'onicolisi o la paronichia cronica viene trattata in modo efficace, l'infezione da Pseudomonas si risolverà. I pazienti devono evitare irritanti ed eccessiva umidità. Tagliare l'unghia frequentemente aumenta la risposta al trattamento.

Distrofia mediana dell'unghia (distrofia mediana canaliforme)

La distrofia ungueale mediana è caratterizzata da piccole crepe nell'unghia che si estendono lateralmente e somigliano ai rami di un albero sempreverde (p. es., abete, come un albero di Natale). Le crepe e le creste sono simili a quelle osservate nella deformazione delle unghie legata ai tic (che è la distrofia dell'unghia causata da traumi ripetuti alla matrice dovuti a sfregamento o picchiettamento con un altro dito). L'eziologia della distrofia dell'unghia mediana è sconosciuta in alcuni casi, benché gli eventi traumatici rivestano certamente un ruolo. L'uso frequente di dispositivi digitali personali che sottopongono le unghie a colpi ripetitivi è responsabile in diversi casi. Tacrolimus 0,1% al momento di coricarsi senza occlusione ha avuto successo quando i pazienti smettono di tutte le attività che potrebbero portare a un lieve trauma ripetitivo.

Melanonichia striata

La melanonichia striata corrisponde a linee longitudinali iperpigmentate che vanno dal solco ungueale prossimale e dalla cuticola all'estremità distale libera dell'unghia. La pigmentazione deriva dalla deposizione di melanina da parte dei melanociti nella matrice ungueale. La deposizione di melanina è aumentata dall'attivazione dei melanociti (aumento della produzione di melanina nelle cellule ungueali) o dall'iperplasia melanocitica (aumento della produzione di melanociti nella matrice ungueale).

L'attivazione dei melanociti può essere una normale variante fisiologica nelle persone con pelle più scura. Questa variante, spesso chiamata melanonichia etnica, non richiede alcun trattamento. Altre cause di attivazione dei melanociti comprendono trauma, gravidanza, malattia di Addison e altre malattie endocrine, infezioni, iperpigmentazione postinfiammatoria; e l'uso di alcuni farmaci, tra cui doxorubicina, 5-fluorouracile, zidovudina, e psoraleni.

L'iperplasia melanocitica può essere causata da condizioni benigne, come il nevo melanocitico della matrice ungueale o il lentigo ungueale, o da melanoma maligno. I fattori più frequentemente associati al melanoma maligno della matrice ungueale comprendono la nuova insorgenza dopo la mezza età, la presenza di pigmentazione sul pollice dominante o sull'alluce, la rapida crescita o l'oscuramento, la larghezza di banda > 3 mm, la distrofia del piatto ungueale associata o il segno di Hutchinson (estensione dell'iperpigmentazione sulla piega ungueale prossimale e/o laterale). È essenziale eseguire rapidamente la biopsia e il trattamento in caso di sospetto di melanoma (1).

Riferimento della melanonichia striata

  • 1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol Apr 21, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464.

Onicogrifosi

L'onicogrifosi è una distrofia ungueale nella quale l'unghia, in genere dell'alluce, diventa spessa e curva. Può essere provocata da scarpe poco adatte. È molto comune tra gli anziani. Il trattamento consiste nell'asportazione delle unghie deformate.

Onicolisi

L'onicolisi è lo scollamento dell'unghia dal letto ungueale o la perdita completa dell'unghia. Si può verificare come conseguenza di una reazione a un farmaco in pazienti trattati con tetracicline (foto-onicolisi), doxorubicina, 5-fluorouracile, farmaci cardiovascolari (in particolare practololo e captopril), cloxacillina e cefaloridina (raramente), trimetoprim/sulfametossazolo, diflunisal, etretinato, indometacina, isoniazide, griseofulvina e isotretinoina. L'onicolisi semplice (ossia, non associata a un altro disturbo dell'unghia o della pelle) può anche derivare dall'esposizione a sostanze irritanti, come una frequente esposizione all'acqua, agli agrumi o a sostanze chimiche. La dermatite irritante da contatto delle mani e delle dita può portare a onicolisi (1). La colonizzazione del letto ungueale con Candida albicans può verificarsi, ma il trattamento della sottostante esposizione a irritanti porterà alla risoluzione dell'onicolisi, con o senza trattamento della Candida.

L'onicolisi parziale può anche verificarsi in pazienti con psoriasi o tireotossicosi.

Riferimenti per l'onicolisi

  • 1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061.

Onicotillomania

In questa patologia i pazienti stuzzicano e si automutilano le unghie e questo può causare la comparsa di solchi e creste parallele (deformità ungueale ad asse da bucato o deformità dell'unghia). Il più delle volte compare in pazienti che abitualmente spingono la cuticola all'indietro causando distrofia della placca ungueale durante la crescita. In caso di onicotillomania si possono osservare anche emorragie subungueali.

Deformità ungueale a tenaglia

La deformità ungueale a tenaglia è un'eccessiva curvatura trasversale della lamina ungueale. Il più delle volte è causata da onicomicosi, psoriasi, tumori dell'apparato ungueale e scarpe poco adatte. È stato anche riportato in pazienti con lupus eritematoso sistemico, malattia di Kawasaki, stadio terminale di malattie renali e in alcune sindromi genetiche (p. es., paronichia congenita). I pazienti lamentano spesso dolore dove la lamina ungueale curva sulla punta delle dita. Non esiste un trattamento di scelta definito, ma un certo numero di tecniche chirurgiche hanno avuto successo (1, 2, 3).

Riferimenti per la deformità ungueale a tenaglia

  • 1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg Feb 6, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818.

  • 2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385.

  • 3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014.

Ematoma subungueale e trauma del letto ungueale

L'ematoma subungueale si verifica quando il sangue rimane intrappolato tra la lamina e il letto ungueale, solitamente come conseguenza di un trauma. L'ematoma subungueale può provocare un dolore forte e pulsante, un'anomalia di colorazione bluastra scura, e, a meno che non sia piccola, una possibile separazione e perdita temporanea della lamina ungueale. Quando la causa è una lesione da schiacciamento, si possono verificare la frattura sottostante e il danno al letto ungueale o alla matrice. Danni del letto ungueale o della matrice possono causare deformità permanenti delle unghie.

Se la lesione è grave, la trapanazione dell'unghia (p. es., la creazione di un foro sulla lamina ungueale utilizzando un dispositivo di cauterio con un ago da 18, o graffetta da ufficio calda) può contribuire ad alleviare il dolore drenando il sangue accumulato; dopo 24 h, il sangue viene coagulato, quindi la trapanazione non offre alcun beneficio. Non è chiaro se la rimozione dell'unghia e la riparazione di eventuali danni del letto, riducano il rischio di deformità permanente delle unghie.

Trachionichia

La trachionichia (unghie grossolane e opache) può comparire in associazione con alopecia areata, lichen ruber planus, dermatite atopica e psoriasi. Più comune tra i bambini. Quando presente in tutte le unghie, la trachionichia è spesso chiamata distrofia delle 20 unghie. Quando si verifica nei bambini, tende a risolversi spontaneamente. Quando si verifica negli adulti, il trattamento è mirato alla patologia di base.

Melanomi ungueali

Tumori benigni e maligni possono colpire l'omogeneità ungueale con conseguenti deformità. I tumori benigni comprendono cisti mucoidi, granulomi piogenici e tumori glomici. I tumori maligni comprendono malattia di Bowen, carcinoma spinocellulare e melanoma maligno. Nel sospetto di un tumore, si raccomanda vivamente di praticare subito la biopsia e di farla seguire da una consulenza istologica e dermatologica.

Esempi di melanomi ungueali
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