L'insufficienza cardiaca destra è definita dalla sindrome clinica di congestione venosa sistemica con o senza bassa gittata cardiaca, secondaria a disfunzione ventricolare destra. La causa più comune di insufficienza cardiaca destra è l'aumento del postcarico causato dall'insufficienza cardiaca sinistra. Si definisce cuore polmonare l'ingrandimento del ventricolo destro e l'insufficienza finale secondari a una patologia polmonare che causa un'ipertensione arteriosa polmonare. I reperti obiettivi sono gli edemi periferici, la distensione delle vene del collo, l'epatomegalia e un itto aumentato parasternale. La diagnosi dell'insufficienza cardiaca destra è clinica ed ecocardiografica e con risonanza magnetica cardiaca. Il trattamento è diretto alla causa.
Fisiopatologia dell'insufficienza cardiaca destra
L'insufficienza cardiaca destra o ventricolare destra (VD) è l'incapacità del lato destro del cuore di pompare il sangue adeguatamente attraverso la vascolarizzazione polmonare a una pressione venosa centrale normale. L'insufficienza cardiaca destra spesso coinvolge disfunzione sistolica del ventricolo destro, dilatazione o entrambe. Nel caso di insufficienza cardiaca destra secondaria a insufficienza cardiaca sinistra, l'elevata pressione di riempimento del cuore sinistro viene trasmessa in modo retrogrado attraverso il circolo polmonare, determinando ipertensione polmonare e sovraccarico pressorio del ventricolo destro, che può essere aggravato dallo sviluppo di rigurgito della valvola tricuspide. Il rigurgito tricuspidale è tipicamente funzionale nel contesto di ingrandimento ventricolare destro o di ingrandimento atriale destro, spesso aggravato dalla presenza di fibrillazione atriale. L'apnea del sonno è comune nei pazienti con insufficienza cardiaca cronica, in particolare l'apnea del sonno centrale. La presenza sia di apnea del sonno centrale che ostruttiva può aggravare l'insufficienza cardiaca destra.
Cuore polmonare
Il cuore polmonare è un'insufficienza cardiaca destra causata da ipertensione polmonare secondaria a patologia polmonare, che può comprendere:
La perdita del letto capillare (p. es., da modificazioni bollose della broncopneumopatia cronica ostruttiva o trombosi nell'embolia polmonare)
La vasocostrizione causata da ipossia, ipercapnia o entrambe
L'aumento della pressione alveolare (p. es., nella broncopneumopatia cronica ostruttiva, in corso di ventilazione meccanica)
L'ipertrofia della tonaca media arteriolare (spesso in risposta all'ipertensione polmonare dovuta ad altri meccanismi)
L'ipertensione polmonare aumenta il postcarico sul ventricolo destro, provocando una cascata di eventi che sono simili a quelli che avvengono per l'insufficienza del ventricolo sinistro, come l'aumento della pressione telediastolica e della pressione venosa centrale insieme all'ipertrofia e alla dilatazione ventricolare. Il carico sul ventricolo destro può essere potenziato dall'aumento della viscosità ematica dovuto alla policitemia indotta dall'ipossia. Di rado, l'insufficienza ventricolare destra interessa il ventricolo sinistro se un setto disfunzionale sporge nel ventricolo sinistro, interferendo con il riempimento e causando una disfunzione diastolica.
Il cuore polmonare risulta da un disturbo del polmone o della sua vascolarizzazione; non si riferisce alla dilatazione del ventricolo destro secondaria allo scompenso del ventricolo sinistro, a cardiopatie congenite (p. es., pervietà del setto interventricolare [comunicazione interventricolare]), o a valvulopatie acquisite. Di solito, il cuore polmonare ha un decorso cronico, ma può essere acuto e reversibile. L'ipertensione polmonare primitiva (ossia, non dovuta a malattie polmonari o cardiache) viene descritta in altra sede.
Eziologia dell'insufficienza ventricolare destra e del cuore polmonare
La causa più comune di insufficienza ventricolare destra è l'insufficienza ventricolare sinistra (1). L'insufficienza cardiaca destra isolata può essere causata da valvulopatia congenita o acquisita del cuore destro, infarto miocardico del cuore destro, cardiomiopatia restrittiva, patologia pericardica, cardiomiopatia specifica del cuore destro come la cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro, o apnea ostruttiva del sonno.
Cuore polmonare
Il cuore polmonare acuto ha poche cause. Il cuore polmonare cronico è solitamente causato da una broncopneumopatia cronica ostruttiva, ma ci sono molteplici cause meno comuni (vedi tabella Cause di cuore polmonare). Nei pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva, una riacutizzazione improvvisa o un'infezione polmonare possono indurre un sovraccarico del ventricolo destro. Nel cuore polmonare cronico, il rischio di tromboembolia venosa è aumentato.
Cause di cuore polmonare
Acuzie | Condizione |
|---|---|
Acuta | Embolizzazione polmonare massiva Lesioni dovute a ventilazione meccanica (in genere nei pazienti con la sindrome da distress respiratorio acuto) |
Cronica | Broncopneumopatia cronica ostruttiva* Ampia perdita di tessuto polmonare a causa di un intervento chirurgico o un trauma Embolia polmonare non risolta, cronica Malattie polmonari veno-occlusive Fibrosi polmonare interstiziale Cifoscoliosi Obesità con ipoventilazione alveolare Da disturbi neuromuscolari a carico dei muscoli respiratori Ipoventilazione alveolare idiopatica |
*La broncopneumopatia cronica ostruttiva è la causa più frequente di cuore polmonare cronico. | |
ARDS = sindrome da distress respiratorio acuto. | |
Riferimento relativo all'eziologia
1. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
Sintomatologia dell'insufficienza cardiaca destra e del cuore polmonare
Nell'insufficienza del ventricolo destro, i sintomi più comuni sono l'edema periferico e l'astenia. Talvolta i pazienti avvertono una sensazione di tensione a livello dell'addome o del collo. La congestione epatica può causare fastidi al quadrante addominale superiore destro e una congestione gastrica e intestinale possono provocare sazietà precoce, anoressia e gonfiore addominale.
Sintomi meno specifici dell'insufficienza cardiaca sono l'ipotermia periferica, la sensazione di testa vuota in ortostatismo, la nicturia e la riduzione della minzione diurna. Nell'insufficienza biventricolare grave può comparire ipotrofia della muscolatura scheletrica, indicativa di un certo grado di non uso, ma anche di incremento del catabolismo associato a un'aumentata sintesi di citochine. Il dimagrimento grave (cachessia cardiaca) è un segno infausto associato a un'elevata mortalità.
Negli anziani i sintomi di esordio possono essere atipici, come confusione, delirium, cadute, improvviso declino funzionale, incontinenza urinaria notturna o disturbi del sonno. La coesistenza di deterioramento cognitivo e depressione può anche influenzare la valutazione e gli interventi terapeutici e può essere aggravata dall'insufficienza cardiaca.
I segni di insufficienza del ventricolo destro comprendono:
Edema periferico non dolente con segno della fovea (la pressione digitale lascia impronte visibili e palpabili, a volte abbastanza profonde) nei piedi e nelle caviglie
Fegato ingrossato e talvolta pulsatile palpabile al di sotto del margine costale destro
Gonfiore e ascite addominali
Vene giugulari visibili per aumento della pressione venosa giugulare, a volte con grandi onde a o v che sono visibili anche quando il paziente è seduto o in piedi (vedi figura Onde normali della vena giugulare)
Nei casi più gravi di insufficienza cardiaca, l'edema periferico si può estendere alle cosce o persino alla regione sacrale, allo scroto, alla parete addominale inferiore e, occasionalmente, anche più in alto. L'edema grave generalizzato viene definito anasarca. L'edema può essere asimmetrico se il paziente giace prevalentemente in decubito laterale.
Le grandi onde v nelle vene giugulari sono solitamente indicative di un significativo rigurgito tricuspidale che è spesso presente nell'insufficienza del ventricolo destro. Un aumento paradossale della pressione venosa giugulare durante l'inspirazione (segno di Kussmaul) è indicativo di compromissione del riempimento ventricolare destro e può verificarsi in caso di grave insufficienza ventricolare destra, così come in cardiomiopatia restrittiva, pericardite costrittiva e grave rigurgito tricuspidale.
In caso di congestione epatica, il fegato può essere palpabile ingrossato o dolente, e può essere rilevato un reflusso epatogiugulare o addomino-giugulare (vedi Approccio al paziente cardiaco). La palpazione precordiale può evidenziare il sollevamento dell'area parasternale sinistra, da dilatazione del ventricolo destro, e l'auscultazione può identificare il soffio da rigurgito tricuspidale o il S3 del ventricolo destro lungo il margine sternale sinistro; entrambi i segni sono aumentati nell'inspirazione.
Cuore polmonare
Inizialmente, il cuore polmonare è asintomatico sebbene, di solito, i pazienti abbiano sintomi significativi (p. es., dispnea, astenia da sforzo) dovuti alla pneumopatia di base. Più tardi, con l'aumento delle pressioni del ventricolo destro, i reperti obiettivi generalmente comprendono un itto parasternale sinistro, un'accentuazione della componente polmonare del 2o tono cardiaco (S2) e soffi da insufficienza funzionale tricuspidale e polmonare. Più tardi, possono comparire un ritmo di galoppo del ventricolo destro, (S3 e S4, 3o e 4o tono cardiaco) che aumenta con l'inspirazione, il turgore delle vene giugulari (con un onda a dominante, tranne che in caso di insufficienza tricuspidale), l'epatomegalia e gli edemi.
Diagnosi dell'insufficienza ventricolare destra e del cuore polmonare
Sospetto clinico
Ecocardiografia e RM cardiaca
Elettrocardiogramma
Misurazione dei livelli di peptide natriuretico
A volte cateterismo cardiaco del cuore destro
L'insufficienza cardiaca destra è una diagnosi clinica, composta da sintomi e reperti obiettivi all'esame fisico che supportano la diagnosi. L'imaging cardiaco, in particolare l'ecocardiografia e la risonanza magnetica cardiaca, viene utilizzato per confermare la disfunzione ventricolare destra, incluse la dilatazione e la compromissione della funzione sistolica. Entrambe le modalità di imaging possono identificare anomalie strutturali, funzionali e congenite precedentemente non diagnosticate. L'ingrandimento atriale destro e il rigurgito funzionale della valvola tricuspide sono anch'essi reperti di supporto.
L'ecocardiografia può valutare la pressione sistolica del ventricolo destro ma è spesso tecnicamente limitata dal disturbo polmonare; la risonanza magnetica cardiaca può valutare quantitativamente le dimensioni e la funzione del ventricolo destro. Per confermare la diagnosi può essere necessario il cateterismo del cuore destro. L'elettrocardiografia può identificare aritmie così come reperti sottili di ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro e dilatazione atriale destra o ventricolare destra. La misurazione dei livelli di peptide natriuretico cerebrale (di tipo B) (BNP) o di NT-pro-BNP (N-terminal-pro-BNP) può supportare la diagnosi di insufficienza cardiaca nonché monitorare la risposta clinica nel tempo.
Cuore polmonare
Il cuore polmonare deve essere sospettato in tutti i pazienti che presentano una delle sue cause. La RX torace evidenzia la dilatazione del ventricolo destro e del tratto prossimale dell'arteria polmonare con attenuazione del letto arterioso distale. I segni ECG di ipertrofia del ventricolo destro (p. es., deviazione assiale destra, onda QR in V1 e onda R dominante nelle derivazioni V1-V3) sono strettamente correlati al grado di ipertensione polmonare. Tuttavia, dato che l'iperinflazione polmonare e le bolle della broncopneumopatia cronica ostruttiva causano un riallineamento del cuore, l'esame obiettivo, la RX e l'ECG possono essere poco sensibili.
© Springer Science+Business Media
Trattamento dell'insufficienza ventricolare destra e del cuore polmonare
Trattamento della causa
Il trattamento dell'insufficienza cardiaca destra consiste nell'identificare e trattare la causa sottostante. Quando la causa è l'insufficienza cardiaca sinistra, si applicano le strategie terapeutiche guidate dalle linee guida per l'insufficienza cardiaca sinistra. L'ipertensione arteriosa polmonare, le cardiopatie congenite, le valvulopatie acquisite, le patologie pericardiche, le cardiomiopatie e altre cause vengono trattate secondo lo standard di cura.
Nei pazienti con malattia acuta o critica, un'attenta attenzione al precarico, così come al postcarico e alla contrattilità, rappresentano gli approcci principali (1). Una diuresi prudente, il supporto inotropo con agenti come il milrinone e la vasodilatazione polmonare (in assenza di controindicazioni) possono essere utili.
I sintomi possono essere gestiti con diuretici dell'ansa. Per il resto, non esistono terapie farmacologiche mirate basate sull'evidenza o altre forme di terapia (2).
Se l'edema periferico è presente cronicamente, i diuretici possono sembrare appropriati, ma devono essere usati con cautela perché piccole diminuzioni del precarico possono risultare in ipotensione. I vasodilatatori polmonari (p. es., idralazina, calcio-antagonisti, ossido nitrico, analoghi della prostaciclina, inibitori delle fosfodiesterasi), sebbene utili nei pazienti con ipertensione polmonare arteriosa primitiva (Gruppo 1), generalmente non sono efficaci per altre cause di cuore polmonare. Agenti per via endovenosa o inalatoria vengono talvolta utilizzati nel contesto acuto in assenza di disfunzione del cuore sinistro. Bosentan, un antagonista del recettore dell'endotelina, può anche giovare ai pazienti con ipertensione polmonare primaria, ma il suo uso non è ben studiato in cuore polmonare. La digossina può essere utilizzata empiricamente, tuttavia mancano evidenze in assenza di disfunzione del ventricolo sinistro.
Le aritmie devono essere gestite.
Consulta Farmaci per l'insufficienza cardiaca per informazioni più dettagliate sulle classi di farmaci specifiche.
Cuore polmonare
Il trattamento del cuore polmonare è difficile; si concentra sulla causa (vedi tabella Cause di insufficienza cardiaca), in particolare attenuazione o moderazione dell'ipossia. L'identificazione precoce e il trattamento sono importanti prima che i cambiamenti strutturali diventino irreversibili.
Le terapie specifiche per l'ipertensione arteriosa polmonare, inclusi i vasodilatatori polmonari, non sono tipicamente indicate per il cuore polmonare dovuto a patologia polmonare cronica, sebbene possano svolgere un ruolo nei casi gravi (3).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Houston BA, Brittain EL, Tedford RJ. Right Ventricular Failure. N Engl J Med. 2023;388(12):1111-1125. doi:10.1056/NEJMra2207410
2. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
3. Blanco I, Hernández-González F, García A, Torres-Castro R, Barberà JA. Management of Pulmonary Hypertension Associated with Chronic Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2023;44(6):826-839. doi:10.1055/s-0043-1770121
Punti chiave
La diagnosi in genere richiede l'ecocardiografia o la scintigrafia, e talvolta il cateterismo del cuore destro.
L'identificazione precoce e il trattamento della causa sono importanti prima che i cambiamenti strutturali cardiaci diventino irreversibili.
I diuretici dell'ansa vengono utilizzati con cautela nei pazienti con sintomi o edema periferico.
Si definisce cuore polmonare l'ingrandimento e infine l'insufficienza del ventricolo destro secondari a una patologia polmonare che causa ipertensione arteriosa polmonare.
Il cuore polmonare di solito è asintomatico, ma i reperti fisici comuni includono un sollevamento sistolico parasternale sinistro, una forte componente polmonare di S2, soffi funzionali da insufficienza tricuspidale e polmonare e, successivamente, vene giugulari dilatate, epatomegalia ed edema degli arti inferiori.
