Sindrome da ostruzione sinusoidale epatica

Le cause comuni sono:

Nella malattia del trapianto contro l’ospite Malattia del trapianto contro l’ospite Le trasfusioni vengono eseguite allo scopo di migliorare la capacità del sangue di trasportare l’ossigeno, ripristinare la quantità di sangue nell’organismo (volemia) e correggere problemi di... maggiori informazioni , i tessuti del ricevente vengono attaccati dai leucociti presenti nei tessuti trapiantati. Questa reazione tende ad insorgere circa 3 settimane dopo il trapianto.

I sintomi compaiono improvvisamente. Il fegato s’ingrossa e diventa dolente. L’addome può gonfiarsi a causa dell’accumulo di liquidi. Può comparire una pigmentazione giallastra della cute e delle sclere, una condizione nota come ittero Ittero negli adulti L’ittero è caratterizzato da pigmentazione giallastra della cute e del bianco degli occhi. L’ittero insorge quando c’è troppa bilirubina (un pigmento giallo) in circolo, una condizione detta... maggiori informazioni .

Le vene varicose nell’esofago possono rompersi e sanguinare, talvolta in modo abbondante, provocando nel soggetto vomito ematico e spesso shock Shock Lo shock è una condizione potenzialmente letale in cui l’apporto di ossigeno agli organi è scarso, con conseguenti danni d’organo e a volte il decesso. In genere la pressione arteriosa è bassa... maggiori informazioni . Il sangue può anche riversarsi nel tratto digerente, rendendo le feci nere, catramose e maleodoranti (melena). Se grave, l’emorragia può portare a shock. Alcuni soggetti sviluppano insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... maggiori informazioni con deterioramento delle funzioni cerebrali (encefalopatia epatica Encefalopatia epatica L’encefalopatia epatica si verifica nei soggetti con epatopatia grave e consiste nel deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto all’accumulo nel sangue di sostanze tossiche, normalmente... maggiori informazioni ) che provoca stato confusionale e coma.

In altri soggetti nel tempo si sviluppa la cirrosi Cirrosi epatica La cirrosi è un diffuso sovvertimento della struttura interna del fegato che si verifica quando una grande quantità di tessuto epatico normale viene sostituito in modo permanente da tessuto... maggiori informazioni , di solito nell’arco di mesi, a seconda della causa e dell’esposizione ripetuta ad agenti tossici.

Il medico sospetta la sindrome da ostruzione sinusoidale sulla base dei sintomi o dei risultati degli esami del sangue che suggeriscono una disfunzione epatica, soprattutto se il soggetto ha ingerito sostanze o presenta condizioni che possono causare la malattia (in particolare soggetti che hanno subito un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali). Se non sono già stati effettuati, si eseguono esami del sangue per valutare il grado di funzionalità epatica e l’eventuale presenza di danni al fegato (test epatici Test di funzionalità epatica I test epatici sono esami del sangue che rappresentano un modo non invasivo per individuare la presenza di una patologia epatica (ad esempio l’ epatite in caso di donazioni di sangue), per stabilirne... maggiori informazioni ), nonché per valutare la coagulazione del sangue.

L’ ecodoppler Ecografia doppler L’ecografia utilizza onde ad alta frequenza (ultrasuoni) per produrre immagini degli organi interni e di altri tessuti. Un dispositivo chiamato trasduttore converte la corrente elettrica in... maggiori informazioni spesso conferma la diagnosi. A volte, sono necessari esami invasivi. Questi esami comprendono la biopsia epatica o la misurazione della pressione sanguigna nelle vene epatiche e nella vena porta. Per misurare la pressione sanguigna in queste vene, il medico inserisce un catetere in una vena del collo (vena giugulare) e lo guida fino alle vene epatiche. Al contempo si può eseguire una biopsia epatica Biopsia del fegato Un campione di tessuto epatico può essere ottenuto durante un intervento chirurgico esplorativo, ma il prelievo viene più spesso effettuato inserendo un ago cavo attraverso la cute fino al fegato... maggiori informazioni .

La prognosi dipende da quanto è esteso il danno e se la condizione che lo determina si ripresenta o continua, ad esempio, se il soggetto continua a bere l’infuso di senecio.

Complessivamente, circa un quarto dei soggetti affetti da sindrome da ostruzione sinusoidale muore a causa di insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... maggiori informazioni .

Quando la causa è imputabile alla malattia del trapianto contro l’ospite Malattia del trapianto contro l’ospite Le trasfusioni vengono eseguite allo scopo di migliorare la capacità del sangue di trasportare l’ossigeno, ripristinare la quantità di sangue nell’organismo (volemia) e correggere problemi di... maggiori informazioni , in seguito a trapianto di cellule staminali Trapianto di cellule staminali Il trapianto di cellule staminali consiste nella rimozione di cellule staminali (cellule indifferenziate) da un soggetto sano e nella loro iniezione in un soggetto con un grave disturbo del... maggiori informazioni o di midollo osseo, la sindrome da ostruzione sinusoidale di solito si risolve entro poche settimane. La malattia del trapianto contro l’ospite può inoltre risolversi aumentando la dose dei farmaci usati per sopprimere il sistema immunitario. Tuttavia, alcuni di questi soggetti muoiono per grave insufficienza epatica.

Se la causa è imputabile a una sostanza ingerita, la sua sospensione di solito aiuta a evitare ulteriori danni epatici.

Non esiste un trattamento specifico per l’ostruzione. Se possibile, le cause devono essere trattate o eliminate. Ad esempio, se un soggetto sta consumando una sostanza (come un infuso) o sta assumendo un farmaco che siano in grado di danneggiare il fegato, questi vanno sospesi.

L’acido ursodesossicolico contribuisce a prevenire la sindrome da ostruzione sinusoidale successiva a un trapianto di cellule staminali Trapianto di cellule staminali Il trapianto di cellule staminali consiste nella rimozione di cellule staminali (cellule indifferenziate) da un soggetto sano e nella loro iniezione in un soggetto con un grave disturbo del... maggiori informazioni o di midollo osseo. La sindrome da ostruzione sinusoidale dovuta alla malattia del trapianto contro l’ospite può essere trattata aumentando la dose di farmaci usati per sopprimere il sistema immunitario o di sodio defibrotide.

I problemi che derivano dai vasi ostruiti vengono trattati. Ad esempio, una dieta iposodica (poco sale) e i diuretici possono contribuire a evitare l’accumulo di liquidi nell’addome.

Se si sviluppa ipertensione portale Ipertensione portale Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... maggiori informazioni , il medico può cercare di creare una via alternativa per il flusso sanguigno usando una procedura denominata shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS) Shunt portosistemico Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... maggiori informazioni . Tuttavia, non è chiaro se questa procedura sia efficace.

In rari casi, si può ricorrere a un trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato consiste nell’asportazione chirurgica di un fegato sano, o talvolta di una parte del fegato, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con... maggiori informazioni .