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Sindrome pneumo-renale

Di

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa giu 2018| Ultima modifica dei contenuti giu 2018
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La sindrome pneumo-polmonare combina sia l'emorragia alveolare diffusa (sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni) che la glomerulonefrite (danno ai vasi microscopici nei reni nei quali si evidenzia la presenza di edema interno, ipertensione arteriosa e comparsa di eritrociti nelle urine).

  • La sindrome pneumo-renale è quasi sempre causata da una malattia autoimmune.

  • I test diagnostici comprendono analisi delle urine, esami del sangue per certe proteine (anticorpi) indicative di una reazione dell’organismo contro i propri tessuti e, in alcuni casi, analisi del tessuto polmonare o renale.

  • Il trattamento richiede l’uso di corticosteroidi e, spesso, di ciclofosfamide (un farmaco chemioterapico) o di rituximab e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario dell’organismo.

Una funzione importante del sistema immunitario è la protezione contro le infezioni. A tal fine, il sistema riconosce i microorganismi come estranei all’organismo e produce proteine (anticorpi) che si legano ai microorganismi in modo tale che possano essere espulsi dall’organismo. Nelle malattie autoimmuni, l’organismo reagisce erroneamente ai tessuti propri dell’individuo come se fossero estranei. Nelle malattie autoimmuni che interessano i polmoni, il sistema immunitario attacca e lede il tessuto polmonare. Le malattie autoimmuni che interessano i polmoni incidono spesso anche su altri organi, in particolare i reni.

La sindrome pneumo-renale è una sindrome, piuttosto che un disturbo specifico. Una sindrome è un gruppo di sintomi e altre anomalie che si manifestano contemporaneamente ma possono essere causati da numerosi disturbi diversi, o persino da altre sindromi. La sindrome pneumo-renale può essere causata da vari disturbi. Comprende emorragia alveolare diffusa, che rappresenta un danno diffuso ai piccoli vasi sanguigni che irrorano i polmoni, causando un accumulo nei minuscoli sacchi d’aria dei polmoni (alveoli). Si associa inoltre la glomerulonefrite, un disturbo interessante i glomeruli (grappoli di vasi microscopici nei reni caratterizzati dalla presenza di piccoli pori attraverso cui viene filtrato il sangue). La glomerulonefrite è caratterizzata da edema tissutale, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine.

Cause

Le cause più comuni della sindrome pneumo-renale sono le malattie autoimmuni, come

Tra le cause autoimmuni meno comuni si annoverano

Ulteriori cause sono

Sintomi

I sintomi tipici includono

  • Tosse (solitamente con emissione di sangue)

  • Difficoltà respiratoria

  • Febbre

  • Gonfiore (edema) corporeo

In alcuni casi, i sintomi sono abbastanza gravi da causare insufficienza polmonare e gravi difficoltà respiratorie, nonché una colorazione bluastra della pelle (cianosi). In presenza di insufficienza polmonare, i tessuti dell’organismo non ricevono una quantità sufficiente di ossigeno e possono conseguirne esiti fatali.

Il coinvolgimento renale dà luogo alla presenza di sangue nelle urine ma, se la quantità delle tracce ematiche è ridotta, potrebbero non essere visibili. L’interessamento dei reni provoca inoltre un aumento della pressione sanguigna. I sintomi correlati ai polmoni e ai reni potrebbero non insorgere al contempo.

Talvolta, la malattia può avere riacutizzazioni improvvise.

Diagnosi

  • Esami del sangue e delle urine

  • Radiografia del torace

  • Inserimento di una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) con lavaggio polmonare con liquido (lavaggio broncoalveolare)

  • Talvolta, una procedura per asportare un piccolo campione di tessuto polmonare o renale per l’analisi (biopsia)

La diagnosi di sindrome pneumo-renale richiede la presenza sia di emorragia alveolare diffusa (come nella sindrome da emorragia alveolare diffusa) sia di danno renale (glomerulonefrite).

La diagnosi di sindrome da emorragia alveolare diffusa può spesso essere formulata in base ai sintomi e ai riscontri della radiografia toracica. La radiografia al torace evidenzia, generalmente, la presenza di anomale macchie bianche nei polmoni causate da emorragia polmonare. Se la diagnosi non risulta chiara in base alla sintomatologia e ai riscontri della radiografia toracica (ad esempio se il soggetto non ha manifestato tosse con sangue), potrebbe essere necessario inserire una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) ed effettuare un lavaggio dei polmoni (lavaggio broncoalveolare) per verificare l’eventuale presenza di sangue.

Si misura la conta eritrocitaria per valutare eventuale anemia.

La diagnosi di glomerulonefrite si basa sulla sintomatologia, sull’analisi delle urine e sugli esami del sangue per la funzionalità renale.

Una volta posta la diagnosi di sindrome pneumo-renale, occorre determinarne la causa. Si eseguono esami del sangue per la ricerca di anticorpi contro i tessuti stessi del paziente (detti autoanticorpi). Se gli esiti dei test non rivelano la causa, potrebbe essere necessario asportare un piccolo campione di tessuto polmonare o renale per l’analisi (biopsia).

Trattamento

  • Corticosteroidi (come prednisone)

  • Talvolta, ciclofosfamide (farmaco chemioterapico)

  • Procedura per rimuovere gli anticorpi dannosi dal sangue (definita plasmaferesi)

Nella maggior parte dei soggetti, la sindrome pneumo-renale è causata da una malattia autoimmune, quindi il trattamento richiede, in linea generale, corticosteroidi ad alto dosaggio (come il prednisone) per sopprimere il sistema immunitario. Se le condizioni di salute sono molto gravi, si somministra spesso anche ciclofosfamide per produrre un’ulteriore soppressione del sistema immunitario. In luogo della ciclofosfamide si può impiegare il rituximab.

La plasmaferesi, procedura nella quale gli anticorpi indesiderati vengono eliminati dall’organismo, è spesso utile.

Molti pazienti necessitano di cure di supporto fino all’attenuazione di intensità dell’episodio di acuta esacerbazione della malattia. Ad esempio, si può optare per l’ossigenoterapia o l’uso del ventilatore per un certo periodo di tempo. Anche le trasfusioni di sangue possono essere utili. In caso di insufficienza renale, può essere necessario effettuare la dialisi o un trapianto di rene.

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