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Sindrome pneumo-renale

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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La sindrome pneumo-renale combina l’emorragia alveolare diffusa (sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni) e la glomerulonefrite (danno ai vasi sanguigni microscopici dei reni, che comporta edema corporeo, ipertensione arteriosa e comparsa di eritrociti nelle urine).

Una funzione importante del sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni è la protezione contro le infezioni. A tal fine, il sistema riconosce i microorganismi come estranei all’organismo e produce proteine (anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi ) che si legano ai microorganismi, in modo che possano essere espulsi dall’organismo. Nelle malattie autoimmuni Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni , l’organismo reagisce erroneamente ai tessuti propri dell’individuo come se fossero estranei. Nelle malattie autoimmuni che interessano i polmoni, il sistema immunitario attacca e lede il tessuto polmonare. Le malattie autoimmuni che interessano i polmoni incidono spesso anche su altri organi, in particolare i reni.

La sindrome pneumo-renale è una sindrome, piuttosto che un disturbo specifico. Una sindrome è un gruppo di sintomi e altre anomalie che si manifestano contemporaneamente ma possono essere causati da numerosi disturbi diversi, o persino da altre sindromi. La sindrome pneumo-renale è costituita da un disturbo polmonare definito emorragia alveolare diffusa Emorragia alveolare diffusa L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome di sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni, causata, nella maggior parte dei casi, da una malattia autoimmune. Sintomi comuni sono difficoltà... maggiori informazioni , un danno generalizzato dei capillari polmonari che causa un accumulo di sangue nelle minuscole sacche d’aria dei polmoni (alveoli), in associazione a una patologia renale definita glomerulonefrite Glomerulonefrite La glomerulonefrite è un disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali dotati di piccoli pori che filtrano il sangue). È caratterizzata da edema tissutale, ipertensione... maggiori informazioni , un disturbo dei glomeruli (gruppi di capillari renali con piccoli pori attraverso cui viene filtrato il sangue) caratterizzato da gonfiore (edema) dei tessuti corporei, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine.

Cause della sindrome pneumo-renale

La sindrome pneumo-renale può essere causata da vari disturbi.

Le cause più comuni della sindrome pneumo-renale sono le malattie autoimmuni, come

Tra le cause autoimmuni meno comuni si annoverano

Sintomi della sindrome pneumo-renale

I sintomi tipici includono

  • Tosse (solitamente con emissione di sangue)

  • Difficoltà respiratoria

  • Febbre

  • Gonfiore (edema) corporeo

In alcuni casi, i sintomi sono sufficientemente gravi da causare una disfunzione dei polmoni (insufficienza polmonare Insufficienza respiratoria L’insufficienza respiratoria è una condizione in cui il livello ematico di ossigeno si riduce oppure quello di anidride carbonica diviene pericolosamente elevato. Può originare da condizioni... maggiori informazioni ), con manifestazione di gravi difficoltà respiratorie e una colorazione bluastra della pelle (cianosi Cianosi La cianosi è un’anomala colorazione bluastra della cute, dovuta a un’insufficiente ossigenazione del sangue. La cianosi compare quando il sangue, privo di ossigeno (deossigenato) e di colore... maggiori informazioni ). In presenza di insufficienza polmonare, i tessuti dell’organismo non ricevono una quantità sufficiente di ossigeno e possono conseguirne esiti fatali.

Il coinvolgimento renale dà luogo alla presenza di sangue nelle urine ma, se la quantità delle tracce ematiche è ridotta, potrebbero non essere visibili. L’interessamento dei reni provoca inoltre un aumento della pressione sanguigna. I sintomi correlati ai polmoni e ai reni potrebbero non insorgere al contempo.

Talvolta, la malattia può avere riacutizzazioni improvvise.

Diagnosi della sindrome pneumo-renale

  • Esami del sangue e delle urine

  • Radiografia del torace

  • Inserimento di una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) con lavaggio polmonare con liquido (lavaggio broncoalveolare)

  • Talvolta, una procedura per asportare un piccolo campione di tessuto polmonare o renale per l’analisi (biopsia)

La diagnosi di sindrome da emorragia alveolare diffusa può spesso essere formulata in base ai sintomi e ai riscontri della radiografia toracica. La radiografia al torace evidenzia, generalmente, la presenza di anomale macchie bianche nei polmoni causate da emorragia polmonare. Se la diagnosi non risulta chiara in base alla sintomatologia e ai riscontri della radiografia toracica (ad esempio se il soggetto non ha emesso sangue con la tosse), potrebbe essere necessario inserire una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia Broncoscopia La broncoscopia è un esame che permette di visualizzare direttamente la laringe e le vie aeree con una sonda a fibre ottiche (broncoscopio). Il broncoscopio è dotato di una telecamera sulla... maggiori informazioni Broncoscopia ) ed effettuare un lavaggio dei polmoni (lavaggio broncoalveolare Procedure eseguite con la broncoscopia La broncoscopia è un esame che permette di visualizzare direttamente la laringe e le vie aeree con una sonda a fibre ottiche (broncoscopio). Il broncoscopio è dotato di una telecamera sulla... maggiori informazioni Procedure eseguite con la broncoscopia ) per verificare l’eventuale presenza di sangue.

Viene eseguita la conta eritrocitaria per valutare un’eventuale anemia.

La diagnosi di glomerulonefrite si basa sulla sintomatologia, sull’analisi delle urine e sugli esami del sangue per la funzionalità renale.

Una volta posta la diagnosi di sindrome pneumo-renale, occorre determinarne la causa. Si eseguono esami del sangue per la ricerca di anticorpi contro i tessuti stessi del paziente (detti autoanticorpi). Se gli esiti dei test non rivelano la causa, potrebbe essere necessario asportare un piccolo campione di tessuto polmonare o renale per l’analisi (biopsia).

Trattamento della sindrome pneumo-renale

  • Corticosteroidi (come prednisone)

  • Talvolta, ciclofosfamide (farmaco chemioterapico)

  • Procedura per rimuovere gli anticorpi dannosi dal sangue (definita plasmaferesi)

Nella maggior parte dei soggetti, la sindrome pneumo-renale è causata da una malattia autoimmune, quindi il trattamento richiede, in linea generale, corticosteroidi ad alto dosaggio (come il prednisone) per sopprimere il sistema immunitario. Se le condizioni di salute sono molto gravi, si somministra spesso anche ciclofosfamide per produrre un’ulteriore soppressione del sistema immunitario. In luogo della ciclofosfamide si può impiegare il rituximab.

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