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Sindrome di Goodpasture

(malattia di Goodpasture; sindrome di Goodpasture; malattia da anticorpi anti-GBM)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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  • Generalmente il paziente presenta respiro affannoso e può emettere sangue con la tosse.

  • La diagnosi richiede test di laboratorio su campioni di sangue e urine e una radiografia toracica.

  • I corticosteroidi, la ciclofosfamide (farmaco chemioterapico) e la plasmaferesi trovano impiego per favorire la prevenzione di un danno polmonare e renale permanente.

Una funzione importante del sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni è la protezione contro le infezioni. A tal fine, il sistema riconosce i microorganismi come estranei all’organismo e produce proteine (anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi ) che si legano ai microorganismi, in modo che possano essere espulsi dall’organismo. Nelle malattie autoimmuni Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni , l’organismo reagisce erroneamente ai tessuti propri dell’individuo come se fossero estranei. Nelle malattie autoimmuni che interessano i polmoni, il sistema immunitario attacca e lede il tessuto polmonare. Le malattie autoimmuni che interessano i polmoni incidono spesso anche su altri organi, in particolare i reni.

Una sindrome è un gruppo di sintomi e altre anomalie che si manifestano contemporaneamente ma possono essere causati da numerosi disturbi diversi (o persino da altre sindromi). La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni che in genere causa danno renale ed emorragia alveolare diffusa (sindrome pneumo-renale Sindrome pneumo-renale La sindrome pneumo-renale combina l’emorragia alveolare diffusa (sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni) e la glomerulonefrite (danno ai vasi sanguigni microscopici dei reni, che... maggiori informazioni ). In alcuni casi, la sindrome di Goodpasture interessa solo i reni o solo i polmoni.

La sindrome di Goodpasture colpisce, di norma, soggetti di sesso maschile in giovane età. In alcuni casi, si osserva una predisposizione genetica. In questi pazienti, l’influenza di sostanze presenti nell’ambiente, come il fumo da tabacco e, meno comunemente, alcuni solventi, oppure la presenza di infezioni respiratorie di origine virale, può causare la produzione di anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi che reagiscono a certe parti del proprio organismo e tentano di distruggerle. Tali anticorpi producono, generalmente, un danno a carico degli alveoli e dei capillari polmonari e dell’apparato di filtraggio dei reni. Questi anticorpi scatenano uno stato infiammatorio che compromette il rene e la funzione polmonare.

Sintomi della sindrome di Goodpasture

I sintomi comuni della sindrome di Goodpasture includono

  • Respiro affannoso

  • Tosse

  • Febbre

  • Calo ponderale non programmato

  • Affaticamento

  • Sangue nelle urine

  • Tosse con emissione di sangue (emottisi)

I sintomi possono rapidamente assumere carattere di gravità. In alcuni casi, i sintomi sono abbastanza gravi da causare insufficienza polmonare e gravi difficoltà respiratorie, affanno e colorazione bluastra della pelle (cianosi Cianosi La cianosi è un’anomala colorazione bluastra della cute, dovuta a un’insufficiente ossigenazione del sangue. La cianosi compare quando il sangue, privo di ossigeno (deossigenato) e di colore... maggiori informazioni ). In presenza di insufficienza polmonare, i tessuti dell’organismo non ricevono una quantità sufficiente di ossigeno e possono conseguirne esiti fatali.

Il paziente può perdere grosse quantità di sangue. Allo stesso tempo, anche i reni si alterano rapidamente.

La sintomatologia correlata al sanguinamento nei polmoni può manifestarsi settimane o persino anni prima di quella correlata al danno renale.

Diagnosi della sindrome di Goodpasture

  • una radiografia del torace

  • Talvolta, inserimento di una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) con lavaggio polmonare con liquido (lavaggio broncoalveolare)

  • Esami del sangue e delle urine

  • Biopsia di tessuto renale

Per molti pazienti che presentano sintomi correlati a un disturbo polmonare, si esegue una radiografia toracica. La radiografia del torace mostra anomale chiazze bianche, dovute all’emorragia polmonare, in entrambi i polmoni. Se la presenza di emorragia polmonare non è evidente in base alla sintomatologia e ai riscontri radiografici (ad esempio se il soggetto non ha emesso sangue con la tosse), potrebbe essere necessario inserire una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia Broncoscopia La broncoscopia è un esame che permette di visualizzare direttamente la laringe e le vie aeree con una sonda a fibre ottiche (broncoscopio). Il broncoscopio è dotato di una telecamera sulla... maggiori informazioni Broncoscopia ) ed effettuare un lavaggio dei polmoni (lavaggio broncoalveolare Procedure eseguite con la broncoscopia La broncoscopia è un esame che permette di visualizzare direttamente la laringe e le vie aeree con una sonda a fibre ottiche (broncoscopio). Il broncoscopio è dotato di una telecamera sulla... maggiori informazioni Procedure eseguite con la broncoscopia ).

Le analisi delle urine rivelano la presenza di sangue e proteine. Gli esami del sangue evidenziano spesso anemia.

I test di laboratorio rivelano la presenza dei caratteristici anticorpi nel sangue.

Trattamento della sindrome di Goodpasture

  • Procedura per rimuovere gli anticorpi dannosi dal sangue (plasmaferesi)

  • Corticosteroidi (come il metilprednisolone) e ciclofosfamide somministrati in vena (per via endovenosa)

  • Talvolta, dialisi o trapianto di rene

La sindrome di Goodpasture può dare rapidamente luogo a una grave perdita di funzionalità polmonare, perdita completa della funzionalità renale e avere esiti fatali.

Per sopprimere l’attività del sistema immunitario, vengono somministrati corticosteroidi e ciclofosfamide ad alto dosaggio. Il rituximab, un altro farmaco che sopprime il sistema immunitario, viene talvolta utilizzato nei pazienti che presentano gravi effetti collaterali conseguenti all’impiego della ciclofosfamide.

Molti pazienti possono richiedere assistenza fino a quando la malattia non segue il suo corso. Ad esempio, è possibile optare per l’ossigenoterapia o l’uso di un dispositivo di assistenza respiratoria (ventilatore meccanico Ventilazione meccanica La ventilazione meccanica implica l’uso di un macchinario, per facilitare l’immissione e l’emissione d’aria nei polmoni. Alcuni pazienti con insufficienza respiratoria necessitano di un ventilatore... maggiori informazioni ) per un certo periodo di tempo. Anche le trasfusioni di sangue o di derivati del sangue possono essere utili.

Ulteriori informazioni sulla sindrome di Goodpasture

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