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Mielite acuta trasversa

Di

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Ultima modifica dei contenuti set 2018
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La mielite acuta trasversa è un'infiammazione acuta della sostanza grigia e della sostanza bianca in uno o più segmenti adiacenti del midollo spinale, generalmente a livello toracico. Le cause comprendono la sclerosi multipla, la neuromielite ottica, le infezioni, le malattie infiammatorie autoimmuni o postinfettive, le vasculiti, e diversi farmaci. I sintomi comprendono deficit motori e sensitivi bilaterali e disturbi a carico degli sfinteri al di sotto del livello di lesione. La diagnosi si pone solitamente con la RM, l'analisi del liquido cerebrospinale e gli esami del sangue. All'inizio possono essere utili i corticosteroidi EV e la plasmaferesi (scambi plasmatici). Altrimenti, il trattamento consiste in misure di supporto e correzione di tutte le cause sottostanti trattabili.

La sclerosi multipla è la causa più comune di mielite acuta traversa ma tale condizione può verificarsi in pazienti affetti da vasculiti, lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipidica, altri disturbi autoimmuni, infezioni da micoplasma, malattia di Lyme, sifilide, tubercolosi o meningoencefalite virale o in pazienti che assumono anfetamine, eroina EV o alcuni farmaci antiparassitari o antifungini. La mielite trasversa si verifica insieme a una neurite ottica nella neuromielite ottica (malattia di Devic), una volta considerata una variante della sclerosi multipla ma ora considerata un disturbo distinto.

Il meccanismo della mielite trasversa è spesso sconosciuto, ma in alcuni casi avviene in seguito a infezioni virali o vaccinazioni, suggerendo una reazione autoimmune. L'infiammazione tende a coinvolgere il midollo spinale diffusamente a uno o più livelli, colpendo tutte le funzioni del midollo spinale.

Sintomatologia

Possono comparire dolore al collo, al dorso o al cranio. Nel giro di poche ore o di pochi giorni possono svilupparsi senso di costrizione a fascia intorno al torace o all'addome, ipostenia, formicolii, sensazione di intorpidimento a carico dei piedi e delle gambe e difficoltà nell'evacuazione. I deficit possono progredire per diversi giorni sino allo sviluppo di un quadro di mielopatia trasversa sensitivo-motoria completa, con presenza di paraplegia, perdita di sensibilità al di sotto della lesione, ritenzione urinaria e incontinenza fecale. Occasionalmente, il senso di posizione e di vibrazione sono risparmiati, perlomeno nelle fasi iniziali.

La sindrome può occasionalmente recidivare nei pazienti con sclerosi multipla, lupus eritematoso sistemico o sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Diagnosi

  • RM ed esame del liquido cerebrospinale

  • Altri test in grado di individuare le cause trattabili

La diagnosi di mielite acuta trasversa è suggerita da una mielopatia sensitivo-motoria trasversa con deficit segmentari. La sindrome di Guillain-Barré può essere distinta poiché non si localizza a uno specifico segmento spinale.

La diagnosi richiede la RM e l'analisi del liquido cerebrospinale. La RM mostra tipicamente un rigonfiamento del midollo se è presente la mielite trasversa e può aiutare a escludere altre cause trattabili di danno midollare (p. es., compressione del midollo spinale). L'analisi del liquido cerebrospinale solitamente mostra pleiocitosi mononucleata, un lieve incremento delle proteine liquorali e un elevato indice della sintesi di IgG (normalmente 0,85).

Un test per un marcatore della neuromielite ottica IgG, un auto-anticorpo che si fissa sull'astrocyte water channel protein aquaporin-4 è altamente specifico e aiuta a distinguere la neuromielite ottica dalla sclerosi multipla.

I test per cause trattabili devono comprendere RX torace; test alla tubercolina; test sierologici per micoplasma, malattia di Lyme e HIV; VES; anticorpi antinucleari; e test del Venereal Disease Research Laboratories sul liquido cerebrospinale e sangue. L'anamnesi può suggerire un farmaco come causa.

La diagnosi differenziale di mielite trasversa acuta include altre mielopatie trasversali dovute a carenze nutrizionali (p. es., carenza di vitamina B12, folati, zinco o rame), insufficienza vascolare e tumori intraspinali.

È eseguita una RM del cervello: la sclerosi multipla infatti si sviluppa nel 50% dei pazienti che presentano multiple lesioni periventricolari iperintense nelle sequenze T2 e nel 5% dei pazienti che non presentano tali lesioni.

Prognosi

Generalmente, più è rapida la progressione dei disturbi, peggiore è la prognosi. Il dolore suggerisce una flogosi più intensa. Circa un terzo dei pazienti recupera, in un terzo dei casi residuano una certa debolezza e urgenza urinaria, mentre il restante terzo rimane allettato e incontinente.

La sclerosi multipla si sviluppa, infine, nel 10-20% dei pazienti in cui la causa iniziale è sconosciuta.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • A volte corticosteroidi

Il trattamento della mielite acuta trasversa è diretto alla causa o alla malattia associata, altrimenti è di supporto.

Nei casi idiopatici, vengono spesso somministrate alte dosi di corticosteroidi a volte seguiti da cicli di plasmaferesi (scambi plasmatici) perché la causa può essere autoimmune. L'efficacia di un tale trattamento è ancora incerta.

Punti chiave

  • Le malattie autoimmuni e demielinizzanti, le infezioni e i farmaci possono infiammare i tessuti in segmenti del midollo spinale, causando mielite trasversa, che può progredire a mielopatia sensomotoria trasversa.

  • Eseguire RM del midollo spinale, analisi del liquido cerebrospinale, test per le IgG della neuromielite ottica e altri test per cause trattabili (p. es., infezioni).

  • Trattare la causa se identificata, e se nessuna causa è evidente, considerare corticosteroidi e plasmaferesi (scambi plasmatici).

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