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Panoramica sulle malattie del midollo spinale

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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Le malattie del midollo spinale possono causare gravi deficit neurologici permanenti. Per alcuni pazienti, tali danni possono essere evitati o ridotti se la diagnosi e il trattamento sono precoci.

Anatomia

Il midollo spinale si estende caudalmente dal bulbo situato nel foro occipitale sino alle vertebre lombari superiori, in genere tra L1 e L2, dove forma il cono midollare. Nella regione lombosacrale, le radici nervose che originano dai segmenti midollari inferiori discendono all'interno del canale vertebrale in un fascio pressoché verticale, formando la cauda equina.

La sostanza bianca situata alla periferia del midollo spinale contiene i tratti ascendenti e discendenti composti da fibre mieliniche sensitive e motorie. La sostanza grigia centrale a forma di H è composta dai corpi cellulari dei neuroni e da fibre amieliniche (vedi figura Nervo spinale). Le corna anteriori (ventrali) della "H" contengono i motoneuroni inferiori, che ricevono impulsi dalla corteccia motoria tramite i tratti discendenti corticospinali e, a livello locale, dagli interneuroni e dalle fibre afferenti provenienti dai fusi neuromuscolari. Gli assoni dei motoneuroni inferiori costituiscono le fibre efferenti dei nervi spinali. Le corna posteriori (dorsali) sono costituite da fibre sensitive che originano dai corpi cellulari situati nei gangli delle radici dorsali. La sostanza grigia contiene anche molti neuroni internucleari che conducono impulsi motori, sensitivi o riflessi dalle radici nervose dorsali a quelle ventrali, da una parte all'altra e da un livello all'altro del midollo.

Il tratto spinotalamico conduce la sensibilità termo-dolorifica della parte controlaterale del corpo nel midollo spinale; la maggior parte degli altri tratti conduce le informazioni ipsilateralmente. Il midollo è suddiviso in segmenti midollari funzionali (livelli) che corrispondono approssimativamente all'inserzione delle 31 paia delle radici dei nervi spinali.

Nervo spinale

Nervo spinale

Eziologia

I disturbi del midollo spinale sono generalmente dovuti a patologie estrinseche al midollo stesso, come le seguenti:

Meno frequentemente, i disturbi sono dovuti a patologie intrinseche del midollo. Le patologie intrinseche comprendono infarto del midollo spinale, emorragie spinali, mieliti trasverse, infezione da HIV, poliomielite, sifilide (che può causare una tabe dorsale), traumi, deficit di vitamina B12 (che causa una degenerazione subacuta combinata), malattie da decompressione, lesioni da folgorazione (che possono causare una keraunoparalisi [paralisi transitoria e deficit sensoriali con ischemia]), lesioni da radiazioni (che possono provocare una mielopatia), siringomielia e tumore del midollo spinale. Le malformazioni arterovenose possono essere estrinseche o intrinseche. La carenza di rame può provocare una mielopatia simile a quella causata dalla carenza di vitamina B12.

Anche le radici dei nervi spinali all'uscita del midollo spinale possono essere danneggiate.

Sintomatologia

I deficit neurologici causati dalle malattie del midollo spinale si manifestano a livello del segmento midollare interessato (vedi tabella Effetti motori e riflessi di un disturbo del midollo spinale per livello segmentale) e a livello di tutti i segmenti sottostanti. L'eccezione è rappresentata dalla sindrome midollare centrale (vedi tabella Sindromi midollari), che può risparmiare i segmenti sottostanti.

Tabella
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Effetti motori e riflessi di un disturbo del midollo spinale per livello segmentale

Sede della lesione*

Possibili effetti

A livello C5 o superiore

Paralisi respiratoria

Quadriplegia

Tra C5 e C6

Paralisi degli arti inferiori, dei polsi e delle mani

Deficit di forza nell'abduzione della spalla e nella flessione del gomito

Perdita del riflesso tricipitale

Perdita del riflesso tendineo profondo brachioradiale

Tra C6 e C7

Paralisi degli arti inferiori, dei polsi e delle mani, ma i movimenti della spalla e la flessione del gomito sono di solito possibili

Tra C7 e C8

Perdita del riflesso tricipitale

Paralisi del tronco, delle gambe e delle mani

Tra C8 e T1

Sindrome di Horner (miosi, ptosi, anidrosi facciale)

Paralisi degli arti inferiori

Tra T1 e cono midollare

Paralisi degli arti inferiori

*Le abbreviazioni si riferiscono alle vertebre; il midollo spinale è più corto della colonna vertebrale, pertanto, spostandosi verso il basso, i segmenti midollari e i livelli vertebrali perdono sempre di più corrispondenza.

Per una lesione midollare a qualsiasi livello, i riflessi osteotendinei sono alterati (inizialmente ridotti e poi vivaci) al di sotto del livello della lesione, viene perso il controllo dell'intestino e della vescica, e la sensibilità viene persa al di sotto del livello della lesione.

Le malattie del midollo spinale causano diverse combinazioni di deficit a seconda di quali tratti nervosi interni o di quali radici spinali esterne al midollo siano danneggiati. Le patologie che colpiscono i nervi spinali, ma che non colpiscono direttamente il midollo, causano deficit sensitivi o motori, o entrambi, solo nelle aree innervate dai nervi affetti.

Cause di un disturbo del midollo spinale

  • Paresi

  • Perdita di sensibilità

  • Modifiche del riflesso

  • Disturbi autonomici (p. es., disfunzione intestinale, vescicale ed erettile, sudorazione).

I deficit possono essere parziali (incompleti). I deficit autonomici e le alterazioni dei riflessi sono generalmente i segni maggiormente oggettivabili dei disturbi midollari; i disturbi sensitivi sono quelli meno oggettivabili.

Tabella
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Sindromi midollari

Sindrome

Causa

Sintomatologia

Sindrome midollare anteriore

Lesioni che interessano in modo asimmetrico il midollo spinale anteriore, comunemente a causa di un infarto (p. es., causato da un'occlusione dell'arteria spinale anteriore)

Disfunzione di tutti i tratti midollari eccetto delle colonne posteriori, con conseguente risparmio delle sensibilità vibratoria e propriocettiva

Sindrome di Brown-Séquard (rara)

Lesioni monolaterali del midollo spinale, tipicamente dovute a un trauma penetrante

Paresi ipsilaterale

Perdita ipsilaterale delle sensibilità tattile, propriocettiva e vibratoria

Perdita controlaterale della sensibilità termo-dolorifica*

Sindrome del midollo centrale che colpisce il midollo spinale cervicale

Lesioni che interessano le regioni centrali del midollo spinale cervicale, in particolare la materia grigia centrale (compresi i tratti spinotalamici, che si incrociano), comunemente dovute a traumi, siringomielia o tumori nel midollo spinale centrale

Paresi che tende a essere più marcata a livello delle estremità superiori rispetto a quanto si verifica a livello delle estremità inferiori e delle regioni sacrali

Tendenza a perdere la sensibilità termo-dolorifica con una distribuzione a mantellina sulla parte superiore del collo, sulle spalle e sulla parte superiore del tronco, con relativo risparmio delle sensibilità tattile-discriminativa, propriocettiva e vibratoria (ipoestesia dissociata)

Sindrome del cono midollare

Lesioni in prossimità di L1

Paresi distale degli arti inferiori

Perdita della sensibilità perianale e perineale (anestesia a sella)

Disfunzione erettile

Ritenzione urinaria, frequente, o incontinenza

Incontinenza fecale

Ipotonia dello sfintere anale

Perdita dei riflessi anale e bulbocavernoso

Mielopatia trasversa

Lesioni che colpiscono tutti o la maggior parte dei tratti spinali a 1 livello segmentale

Deficit di tutte le funzioni mediate dal midollo spinale (poiché tutte le vie sono in qualche misura interessate)

*Occasionalmente, solo parte di un emilato del midollo spinale può essere danneggiata (sindrome parziale di Brown-Séquard).

Le lesioni del tratto corticospinale causano un danno a carico dei motoneuroni superiori. Lesioni acute, gravi (p. es., infarto, lesioni traumatiche) possono causare uno shock spinale con paresi flaccida (diminuzione del tono muscolare, iporeflessia, e assenza di risposte plantari in estensione). Dopo giorni o settimane, il danno a carico dei motoneuroni superiori evolve in un quadro di paresi spastica (aumento del tono muscolare, iperreflessia, e presenza di clono). Si evidenziano risposte plantari in estensione e disfunzioni autonomiche. Una paresi flaccida che dura da più di un paio di settimane suggerisce la presenza di un danno a carico dei motoneuroni inferiori (p. es., causato dalla sindrome di Guillain-Barré).

Le sindromi midollari specifiche comprendono le seguenti (vedi tabella Sindromi midollari):

  • Mielopatia trasversa

  • Sindrome di Brown-Séquard

  • Sindrome del cavo centrale

  • Sindrome midollare anteriore

  • Sindrome del cono midollare

La sindrome della cauda equina, che interessa le radici nervose all'estremo caudale del midollo, non è una sindrome del midollo spinale. Tuttavia, essa mima una sindrome del cono midollare, causando paresi asimmetrica degli arti inferiori in sede distale e perdita della sensibilità intorno al perineo e all'ano (anestesia a sella) così come disfunzioni della vescica, dell'intestino e genitali.

Diagnosi

  • RM

I deficit neurologici segmentari sono indicativi di un disturbo del midollo spinale. Simili deficit, specialmente se unilaterali, possono essere causati da patologie delle radici nervose o dei nervi periferici, che in genere possono essere differenziate clinicamente. Il livello e la combinazione dei deficit midollari aiutano a determinare la presenza e la localizzazione di una lesione del midollo spinale ma non sempre quale sia la natura della lesione.

La RM è l'esame radiologico più accurato per le malattie del midollo spinale; la RM mostra il parenchima midollare, le lesioni dei tessuti molli (p. es., ascessi, ematomi, neoplasie, anomalie dei dischi intervertebrali) e le lesioni ossee (p. es., erosioni, gravi modificazioni ipertrofiche, collassi, fratture, sublussazioni, tumori).

La mielo-TC con iniezione di un agente radiopaco viene utilizzata meno di frequente. Non è altrettanto accurata come la RM ed è più invasiva, ma può essere più facilmente disponibile e può essere necessaria per i pazienti che non sono in grado di sottoporsi a RM (p. es., a causa di pacemaker permanente).

La RX standard può aiutare a riconoscere le lesioni ossee.

Trattamento

  • Trattamento della causa quando possibile

  • Prevenzione delle complicanze

  • Terapia fisica e occupazionale

Se i sintomi di una malattia del midollo spinale (p. es., perdita di sensibilità da paralisi) si verificano improvvisamente, è necessario un trattamento di emergenza.

Se possibile, la causa viene trattata o corretta.

Le misure per prevenire i problemi dovuti al riposo a letto sono essenziali se i pazienti sono paralizzati o allettati.

L'ampia perdita di funzioni corporee può essere devastante, causando depressione e perdita di autostima. La consulenza formale può aiutare i pazienti ad affrontare la perdita di funzionalità e a prepararli alla riabilitazione.

La riabilitazione è migliore quando fornita da un team interdisciplinare (infermieri, fisioterapista, terapista occupazionale, assistente sociale, nutrizionista, psicologo, consulente); il team comprende anche il paziente e i membri della famiglia.

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