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Anomalie sistemiche nelle epatopatie

Di

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti gen 2021
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L'epatopatia spesso causa sintomi e alterazioni sistemiche.

Anomalie circolatorie

L'ipotensione nell'insufficienza epatica avanzata può contribuire all'insufficienza renale. La patogenesi della circolazione iperdinamica (aumento della portata e della frequenza cardiache) e dell'ipotensione che si sviluppano nell'insufficienza epatica avanzata o nella cirrosi Cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni è scarsamente compresa ma è in parte un meccanismo compensatorio per la vasodilatazione splancnica periferica estensiva. Tra i fattori che possono favorire la cirrosi sono inclusi un alterato tono simpatico, la produzione di ossido nitrico, di altri vasodilatatori endogeni e un'aumentata attività dei fattori umorali (p. es., il glucagone).

Anomalie endocrine

Spesso nei pazienti affetti da cirrosi sono presenti intolleranza al glucosio, l'iperinsulinismo, la resistenza all'insulina e l'iperglucagonemia; gli elevati livelli sierici di insulina riflettono una ridotta degradazione epatica dell'ormone, piuttosto che una sua aumentata secrezione, mentre il contrario vale per l'iperglucagonemia. Un'alterazione degli esami della funzionalità tiroidea può riflettere un alterato metabolismo epatico degli ormoni tiroidei e le modificazioni delle proteine leganti nel plasma piuttosto che alterazioni tiroidee.

Sono frequenti gli effetti sessuali. L'epatopatia cronica frequentemente compromette le mestruazioni e la fertilità. Nei maschi affetti da una cirrosi, specialmente se alcolisti, si può avere sia un ipogonadismo Ipogonadismo maschile L'ipogonadismo è definito come un deficit di testosterone con sintomi o segni associati, deficit della produzione di spermatozoi o entrambi. Può derivare da una patologia dei testicoli (ipogonadismo... maggiori informazioni (con atrofia testicolare, l'impotenza, la ridotta spermatogenesi) che una femminilizzazione (ginecomastia Ginecomastia Questa foto mostra il tessuto mammario allargato in un paziente maschile. La ginecomastia è l'ipertrofia del tessuto ghiandolare mammario maschile. Deve essere differenziata dalla pseudoginecomastia... maggiori informazioni  Ginecomastia e aspetto femminilizzante). Le basi biochimiche non sono ancora completamente comprese. Spesso, è diminuita la riserva di gonadotropine dell'asse ipotalamo-ipofisario. I livelli di testosterone circolante sono bassi, principalmente a causa di una diminuita sintesi, ma anche a causa di un'aumentata conversione periferica a estrogeni. I livelli degli estrogeni diversi dall'estradiolo sono di solito aumentati, ma il rapporto tra estrogeni e femminilizzazione appare complesso. Tutte queste alterazioni sono più marcate nell'epatopatia alcolica Epatopatia alcolica Il consumo di alcol è elevato nella maggior parte dei paesi occidentali. Secondo il Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), si stima che l'8,5% degli adulti... maggiori informazioni Epatopatia alcolica più che nella cirrosi, suggerendo che la causa può essere identificata più nell'alcol che nell'epatopatia. In effetti, l'evidenza indica che l'alcol in sé è tossico per i testicoli.

Anomalie ematologiche

L'anemia è comune fra i pazienti con epatopatia. I fattori contribuenti possono comprendere la perdita di sangue, la carenza di folati (acido folico), l'emolisi Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni  Panoramica sulle anemie emolitiche , l'inibizione midollare da alcol e un effetto diretto dell'epatopatia cronica.

Le turbe della coagulazione e dei fattori della coagulazione sono frequenti e complesse. La disfunzione epatocellulare e l'insufficiente assorbimento della vitamina K possono compromettere la sintesi epatica dei fattori della coagulazione. Le alterazioni del tempo di protrombina, in funzione della gravità del danno epatocellulare, possono rispondere alla somministrazione parenterale di fitonadione (vitamina K1), 5-10 mg 1 volta/die per 2 o 3 giorni. In molti pazienti contribuiscono alle turbe coagulative anche la trombocitopenia, la coagulazione intravascolare disseminata e la disfibrinogenemia.

Alterazioni renali ed elettrolitiche

Le alterazioni renali ed elettrolitiche sono di comune riscontro, specialmente fra i pazienti con ascite.

L'ipokaliemia Ipokaliemia L'ipokaliemia è definita come una concentrazione sierica di K 3,5 mEq/L ( 3,5 mmol/L), causata da un deficit dei depositi corporei totali di K o da uno spostamento abnorme del K all'interno... maggiori informazioni può essere causata dall'eccessiva perdita di K con le urine, dovuta all'aumento dell'aldosterone circolante, alla ritenzione renale di ioni ammonio scambiati con il potassio, all'acidosi tubulare renale secondaria o alla terapia diuretica. Il trattamento consiste nel somministrare un supplemento di KCl e nell'evitare la somministrazione di diuretici che inducono la perdita di potassio.

L'iponatriemia Iponatriemia L'iponatriemia è una diminuzione della concentrazione sierica di sodio 136 mEq/L ( 136 mmol/L) causata da un eccesso di acqua rispetto al soluto. Cause frequenti comprendono uso di diuretici... maggiori informazioni è frequente anche se il rene può trattenere avidamente il sodio (vedi Ascite: fisiopatologia Fisiopatologia L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni ); si verifica di solito nella malattia epatocellulare avanzata che è di difficile correzione. In genere ne è responsabile il relativo sovraccarico idrico piuttosto che la deplezione del sodio totale dell'organismo; può contribuire anche la deplezione di potassio. Possono essere di aiuto un'adeguata restrizione dei liquidi e la somministrazione di supplementi di K; diuretici che aumentano la clearance dell'acqua libera possono essere usati in casi gravi o refrattari. Le soluzioni fisiologiche EV sono indicate solo se l'iponatriemia grave causa convulsioni o se si sospetta una deplezione del sodio totale corporeo; queste devono essere evitate nei pazienti con cirrosi Cirrosi La cirrosi è uno stadio avanzato di fibrosi epatica in cui si ha una distorsione diffusa dell'architettura epatica normale. La cirrosi è caratterizzata da noduli di rigenerazione circondati... maggiori informazioni e ritenzione di liquidi, dal momento che peggiorano l'ascite e aumentano solo temporaneamente aumenta i livelli sierici del Na.

L'insufficienza epatica avanzata può alterare l'equilibrio acido-base, di solito causando un'alcalosi metabolica Alcalosi metabolica L'alcalosi metabolica è un incremento primitivo del bicarbonato (HCO3−) associato o meno a un aumento compensatorio della pressione parziale del diossido di carbonio (Pco2); il pH può essere... maggiori informazioni . L'azotemia è spesso bassa per la ridotta sintesi epatica di urea; se ne osserva un aumento dopo un'emorragia gastrointestinale Panoramica sulle emorragie gastrointestinali Le emorragie gastrointestinali possono originarsi in qualsiasi punto dalla bocca all'ano e possono essere conclamate o occulte. Le manifestazioni dipendono dalla sede e dall'entità del sanguinamento... maggiori informazioni per l'aumentato carico intestinale, piuttosto che per una compromissione renale. Quando il sanguinamento gastrointestinale aumenta i livelli sierici di azotemia, normali valori della creatinina tendono a confermare una normale funzione renale.

L'insufficienza renale può essere conseguenza di

  • Patologie rare che interessano direttamente sia i reni che il fegato (p. es., intossicazione da tetracloruro di carbonio)

  • Insufficienza circolatoria che riduce la perfusione renale, con o senza una necrosi tubulare acuta franca

  • Insufficienza renale funzionale, spesso chiamata sindrome epato-renale

Sindrome epato-renale

Questa sindrome consiste in

  • Oliguria e iperazotemia che si manifestano in assenza di danni strutturali del rene

La sindrome epato-renale di solito si verifica nei pazienti con epatite alcolica o cirrosi avanzata con ascite Ascite L'ascite è un liquido libero nella cavità peritoneale. La causa più comune è l'ipertensione portale. I sintomi in genere derivano dalla distensione addominale. La diagnosi si basa sull'esame... maggiori informazioni . Si pensa che la patogenesi sia dovuta all'estrema vasodilatazione della circolazione arteriosa splancnica, che causa una riduzione della volemia arteriosa e la conseguente vasocostrizione della vena renale. Ne conseguono alterazioni neurali o umorali del flusso ematico della corticale del rene, cui consegue una riduzione della velocità di filtrazione glomerulare. La bassa concentrazione urinaria del sodio e la negatività del sedimento urinario ne permettono in genere la distinzione dalla necrosi tubulare acuta Necrosi tubulare acuta La necrosi tubulare acuta è la patologia renale caratterizzata da danno cellulare tubulare acuto e disfunzione. Le cause più frequenti sono l'ipotensione o la sepsi che causa ipoperfusione renale... maggiori informazioni  Necrosi tubulare acuta , mentre è più difficile differenziarla dall'iperazotemia pre-renale; nei casi dubbi si deve valutare la risposta a un carico di liquidi.

Una volta instauratasi, l'insufficienza renale dovuta alla sindrome epato-renale non trattata è rapidamente progressiva e fatale (sindrome epato-renale di tipo 1), sebbene alcuni casi siano meno gravi, con un'insufficienza renale più tenue (tipo 2).

La terapia di combinazione con vasocostrittori (tipicamente, midodrina, octreotide, o terlipressina) e espansori di volume (in genere, l'albumina) può essere efficace. L'infusione di noradrenalina può essere utilizzata nei casi refrattari e titolata alla diuresi e alla pressione arteriosa media.

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