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Sindrome da ostruzione sinusoidale epatica

(Patologia venocclusiva)

Di

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Ultima revisione/verifica completa ott 2018| Ultima modifica dei contenuti ott 2018
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Risorse sull’argomento

La sindrome da ostruzione sinusoidale epatica è un’ostruzione dei capillari venosi (microscopici) del fegato.

  • I liquidi tendono ad accumularsi nell’addome, la milza può ingrossarsi e talvolta può verificarsi una grave emorragia nell’esofago.

  • Si può avere ingiallimento della pelle e delle sclere e l’addome può gonfiarsi.

  • Il medico basa la diagnosi sui sintomi e sui riscontri dell’ecodoppler.

  • Se possibile, la causa viene trattata o risolta, e i sintomi trattati.

La sindrome da ostruzione sinusoidale è simile alla sindrome di Budd-Chiari, con la differenza che il flusso sanguigno è ostruito a livello dei capillari sanguigni epatici anziché nei vasi più grandi o nei vasi sanguigni extraepatici. Ciò significa che le ostruzioni non riguardano le grandi vene epatiche e la vena cava inferiore (la grande vena che trasporta il sangue dalle parti basse del corpo, compreso il fegato, al cuore).

La sindrome da ostruzione sinusoidale può manifestarsi a qualsiasi età.

Poiché l’efflusso ematico dal fegato è impedito, il sangue ristagna nel fegato. Questo ristagno (congestione) riduce la quantità di sangue che affluisce al fegato. Le cellule epatiche si danneggiano perché non ricevono sangue a sufficienza (ischemia). La congestione fa sì che il fegato si riempia di sangue e aumenti di dimensioni. La congestione provoca inoltre un aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale). L’ipertensione portale può indurre la formazione di vene dilatate e attorcigliate (varicosità) nell’esofago (esofagee). L’ipertensione portale e la congestione epatica portano a un accumulo di liquidi nell’addome, denominato ascite. Anche la milza tende ad aumentare di volume.

Questa congestione riduce il flusso sanguigno nel fegato. Nel tempo, il danno che il fegato subisce può portare a una sua grave cicatrizzazione (cirrosi).

Sapevate che...

  • Alcune tisane a base di erbe possono causare la sindrome da ostruzione sinusoidale epatica.

Cause

Le cause comuni sono:

  • ingestione di alcaloidi pirrolizidinici, presenti nelle piante di crotalaria e senecio (usate in Giamaica per produrre un infuso) e in altre piante, come la consolida ( Erbe medicinali e fegato)

  • uso di alcuni farmaci che talvolta possono avere effetti tossici sul fegato, come la ciclofosfamide e l’azatioprina (usati per sopprimere il sistema immunitario)

  • radioterapia (usata per sopprimere il sistema immunitario prima di un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo)

  • reazione post-trapianto di cellule staminali o di midollo osseo (malattia del trapianto contro l’ospite)

Nella malattia del trapianto contro l’ospite, i tessuti del ricevente vengono attaccati dai leucociti presenti nei tessuti trapiantati. Questa reazione tende ad insorgere circa 3 settimane dopo il trapianto.

Sintomi

I sintomi compaiono improvvisamente. Il fegato s’ingrossa e diventa dolente. L’addome può gonfiarsi a causa dell’accumulo di liquidi. Può comparire una pigmentazione giallastra della cute e delle sclere, una condizione nota come ittero.

Le vene varicose nell’esofago possono rompersi e sanguinare, talvolta in modo abbondante, provocando nel soggetto vomito ematico e spesso shock. Il sangue può anche riversarsi nel tratto digerente, rendendo le feci nere, catramose e maleodoranti (melena). Se grave, l’emorragia può portare a shock. Alcuni soggetti sviluppano insufficienza epatica con deterioramento delle funzioni cerebrali (encefalopatia epatica) che provoca stato confusionale e coma.

In altri soggetti nel tempo si sviluppa la cirrosi, di solito nell’arco di mesi, a seconda della causa e dell’esposizione ripetuta ad agenti tossici.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Test di funzionalità epatica ed esami della coagulazione

  • Ecografia o esami invasivi

Il medico sospetta la sindrome da ostruzione sinusoidale sulla base dei sintomi o dei risultati degli esami del sangue che suggeriscono una disfunzione epatica, soprattutto se il soggetto ha ingerito sostanze o presenta condizioni che possono causare la malattia (in particolare soggetti che hanno subito un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali). Se non sono già stati effettuati, si eseguono esami del sangue per valutare il grado di funzionalità epatica e l’eventuale presenza di danni al fegato (test di funzionalità epatica), nonché per valutare la coagulazione del sangue.

L’ecodoppler spesso conferma la diagnosi. A volte, sono necessari esami invasivi. Questi esami comprendono la biopsia epatica o la misurazione della pressione sanguigna nelle vene epatiche e nella vena porta. Per misurare la pressione sanguigna in queste vene, il medico inserisce un catetere in una vena del collo (vena giugulare) e lo guida fino alle vene epatiche. Al contempo si può eseguire una biopsia epatica.

Prognosi

La prognosi dipende da quanto è esteso il danno e se la condizione che lo determina si ripresenta o continua, ad esempio, se il soggetto continua a bere l’infuso di senecio.

Complessivamente, circa un quarto dei soggetti affetti da sindrome da ostruzione sinusoidale muore a causa di insufficienza epatica.

Quando la causa è imputabile alla malattia del trapianto contro l’ospite, in seguito a trapianto di cellule staminali o di midollo osseo, la sindrome da ostruzione sinusoidale di solito si risolve entro poche settimane. La malattia del trapianto contro l’ospite può inoltre risolversi aumentando la dose dei farmaci usati per sopprimere il sistema immunitario. Tuttavia, alcuni di questi soggetti muoiono per grave insufficienza epatica.

Se la causa è imputabile a una sostanza ingerita, la sua sospensione di solito aiuta a evitare ulteriori danni epatici.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Trattamento dei problemi dovuti all’ostruzione dei vasi

Non esiste un trattamento specifico per l’ostruzione. Se possibile, le cause devono essere trattate o eliminate. Ad esempio, se un soggetto sta consumando una sostanza (come un infuso) o sta assumendo un farmaco che siano in grado di danneggiare il fegato, questi vanno sospesi.

L’acido ursodesossicolico contribuisce a prevenire la sindrome da ostruzione sinusoidale successiva a un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo.

I problemi che derivano dai vasi ostruiti vengono trattati. Ad esempio, una dieta iposodica (poco sale) e i diuretici possono contribuire a evitare l’accumulo di liquidi nell’addome.

Se si sviluppa ipertensione portale, il medico può cercare di creare una via alternativa per il flusso sanguigno usando una procedura denominata shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS). Tuttavia, non è chiaro se questa procedura sia efficace.

In casi estremi, si può ricorrere a un trapianto di fegato.

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