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Sindrome da ostruzione sinusoidale epatica

(Patologia venocclusiva)

Di

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Risorse sull’argomento

La sindrome da ostruzione sinusoidale epatica è un’ostruzione dei capillari venosi (microscopici) del fegato.

  • I liquidi tendono ad accumularsi nell’addome, la milza può ingrossarsi e talvolta può verificarsi una grave emorragia nell’esofago.

  • Si può avere ingiallimento della pelle e delle sclere e l’addome può gonfiarsi.

  • Il medico basa la diagnosi sui sintomi e sui riscontri dell’ecodoppler.

  • Se possibile, la causa viene trattata o risolta, e i sintomi trattati

La sindrome da ostruzione sinusoidale è simile alla sindrome di Budd-Chiari Sindrome di Budd-Chiari La sindrome di Budd-Chiari è causata da coaguli di sangue che bloccano completamente o parzialmente il flusso del sangue proveniente dal fegato. L’ostruzione può avvenire in un punto qualsiasi... maggiori informazioni , con la differenza che il flusso sanguigno è ostruito a livello dei capillari sanguigni epatici anziché nei vasi più grandi o nei vasi sanguigni extraepatici. Ciò significa che le ostruzioni non riguardano le grandi vene epatiche e la vena cava inferiore (la grande vena che trasporta il sangue dalle parti basse del corpo, compreso il fegato, al cuore).

La sindrome da ostruzione sinusoidale può manifestarsi a qualsiasi età.

Poiché l’efflusso ematico dal fegato è impedito, il sangue ristagna nel fegato. Questo ristagno (congestione) riduce la quantità di sangue che affluisce al fegato. Le cellule epatiche si danneggiano perché non ricevono sangue a sufficienza (ischemia). La congestione fa sì che il fegato si riempia di sangue e aumenti di dimensioni. La congestione provoca inoltre un aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale Ipertensione portale Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... maggiori informazioni ). L’ipertensione portale può indurre la formazione di vene dilatate e attorcigliate (varicosità) nell’esofago (esofagee Sanguinamento gastrointestinale Il sanguinamento può originare da qualsiasi parte del tratto digerente (gastrointestinale [GI]), dalla bocca all’ano. Il sangue è facilmente visibile a occhio nudo (manifesto) oppure può essere... maggiori informazioni Sanguinamento gastrointestinale ). L’ipertensione portale e la congestione epatica portano a un accumulo di liquidi nell’addome, denominato ascite Ascite L’ascite è l’accumulo di liquido contenente proteine (ascitico) nella cavità addominale. Molti disturbi possono essere causa di ascite, ma il più comune è l’ipertensione nelle vene che trasportano... maggiori informazioni . Anche la milza tende ad aumentare di volume.

Sapevate che...

  • Alcune tisane a base di erbe possono causare la sindrome da ostruzione sinusoidale epatica.

Vascolarizzazione del fegato

Vascolarizzazione del fegato

Cause della sindrome da ostruzione sinusoidale

Le cause comuni sono:

Sintomi della sindrome da ostruzione sinusoidale

I sintomi compaiono improvvisamente. Il fegato s’ingrossa e diventa dolente. L’addome può gonfiarsi a causa dell’accumulo di liquidi. Può comparire una pigmentazione giallastra della cute e delle sclere, una condizione nota come ittero Ittero negli adulti L’ittero è caratterizzato da pigmentazione giallastra della cute e del bianco degli occhi. L’ittero insorge quando c’è troppa bilirubina (un pigmento giallo) in circolo, una condizione detta... maggiori informazioni Ittero negli adulti .

Diagnosi di sindrome da ostruzione sinusoidale

  • Visita medica

  • Test epatici sul sangue ed esami della coagulazione

  • Ecografia o esami invasivi

Il medico sospetta la sindrome da ostruzione sinusoidale sulla base dei sintomi o dei risultati degli esami del sangue che suggeriscono una disfunzione epatica, soprattutto se il soggetto ha ingerito sostanze o presenta condizioni che possono causare la malattia (in particolare soggetti che hanno subito un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali). Se non sono già stati effettuati, si eseguono esami del sangue per valutare il grado di funzionalità epatica e l’eventuale presenza di danni al fegato (test epatici Test di funzionalità epatica I test epatici sono esami del sangue che rappresentano un modo non invasivo per individuare la presenza di una patologia epatica (ad esempio l’epatite in caso di donazioni di sangue), per stabilirne... maggiori informazioni ), nonché per valutare la coagulazione del sangue.

L’ecodoppler Ecografia doppler L’ecografia utilizza onde ad alta frequenza (ultrasuoni) per produrre immagini degli organi interni e di altri tessuti. Un dispositivo chiamato trasduttore converte la corrente elettrica in... maggiori informazioni Ecografia doppler spesso conferma la diagnosi. A volte, sono necessari esami invasivi. Questi esami comprendono la biopsia epatica o la misurazione della pressione sanguigna nelle vene epatiche e nella vena porta. Per misurare la pressione sanguigna in queste vene, il medico inserisce un catetere in una vena del collo (vena giugulare) e lo guida fino alle vene epatiche. Al contempo si può eseguire una biopsia epatica Biopsia epatica Un campione di tessuto epatico può essere ottenuto durante un intervento chirurgico esplorativo, ma il prelievo viene più spesso effettuato inserendo un ago cavo attraverso la cute fino al fegato... maggiori informazioni .

Prognosi della sindrome da ostruzione sinusoidale

La prognosi dipende da quanto è esteso il danno e se la condizione che lo determina si ripresenta o continua, ad esempio, se il soggetto continua a bere l’infuso di senecio.

Se la causa è imputabile a una sostanza ingerita, la sua sospensione di solito aiuta a evitare ulteriori danni epatici.

Trattamento della sindrome da ostruzione sinusoidale

  • Trattamento della causa

  • Trattamento dei problemi dovuti all’ostruzione dei vasi

Non esiste un trattamento specifico per l’ostruzione. Se possibile, le cause devono essere trattate o eliminate. Ad esempio, se un soggetto sta consumando una sostanza (come un infuso) o sta assumendo un farmaco che siano in grado di danneggiare il fegato, questi vanno sospesi.

L’acido ursodesossicolico contribuisce a prevenire la sindrome da ostruzione sinusoidale successiva a un trapianto di cellule staminali Trapianto di cellule staminali Il trapianto di cellule staminali consiste nella rimozione di cellule staminali (cellule indifferenziate) da un soggetto sano e nella loro iniezione in un soggetto con un grave disturbo del... maggiori informazioni o di midollo osseo. La sindrome da ostruzione sinusoidale dovuta alla malattia del trapianto contro l’ospite può essere trattata aumentando la dose di farmaci usati per sopprimere il sistema immunitario o di sodio defibrotide.

I problemi che derivano dai vasi ostruiti vengono trattati. Ad esempio, una dieta iposodica (poco sale) e i diuretici possono contribuire a evitare l’accumulo di liquidi nell’addome.

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