Sindrom obstruksi sinusoidal hati (sebelumnya disebut penyakit veno-oklusif) adalah penyumbatan pembuluh darah yang sangat kecil (mikroskopik) di hati.
Cairan cenderung terakumulasi di perut, limpa dapat membesar, dan perdarahan berat dapat terjadi di esofagus.
Kulit dan bagian putih mata dapat berubah menjadi kuning, dan perut dapat membesar.
Dokter menetapkan diagnosis berdasarkan gejala dan hasil ultrasonografi Doppler.
Jika memungkinkan, penyebabnya dikoreksi atau dihilangkan, dan gejalanya diobati.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Pembuluh Darah pada Hati.)
Sindrom obstruksi sinusoidal serupa dengan sindrom Budd-Chiari kecuali bahwa aliran darah terhambat hanya di pembuluh darah yang sangat kecil di hati, bukan di pembuluh darah yang lebih besar di hati atau di pembuluh darah di luar hati. Artinya, penyumbatan tidak memengaruhi pembuluh darah hepatik besar dan pembuluh darah kava inferior (pembuluh darah besar yang membawa darah dari bagian bawah tubuh, termasuk hati, ke jantung).
Sindrom obstruksi sinusoidal dapat terjadi pada usia berapa pun.
Aliran yang keluar dari hati terhambat, oleh karena itu darah akan kembali ke dalam hati. Aliran balik (kongesti) ini kemudian mengurangi jumlah darah yang memasuki hati. Sel hati rusak karena tidak mendapat cukup darah (iskemia). Kongesti ini menyebabkan hati mengembang dan membesar. Penyumbatan ini juga menyebabkan peningkatan tekanan pada vena porta (hipertensi portal). Hipertensi portal dapat menyebabkan vena membesar, terpelintir (varikosa) pada esofagus (varises esofagus). Tekanan yang meningkat pada vena porta dan penyumbatan hati menyebabkan cairan menumpuk di dalam perut yang disebut asites. Limpa juga cenderung membesar.
Penyumbatan tersebut mengurangi aliran darah ke dalam hati. Kerusakan hati yang dihasilkan pada akhirnya menyebabkan luka parah (sirosis).
Tahukah Anda...
|
Suplai Darah Hati
Penyebab Sindrom Obstruksi Sinusoidal
Penyebab umum meliputi hal berikut:
Menelan alkaloid pyrrolizidine, yang ditemukan dalam tanaman crotalaria dan senecio (digunakan untuk membuat beberapa teh herbal) dan herbal lainnya, seperti komprei (lihat Tanaman obat dan hati)
Penggunaan obat-obatan tertentu yang terkadang memiliki efek toksik pada hati, termasuk siklofosfamid dan azatioprin (digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh)
Terapi radiasi (digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh sebelum transplantasi sumsum tulang atau transplantasi sel punca)
Reaksi setelah sumsum tulang atau transplantasi sel punca (penyakit cangkok versus inang)
Pada penyakit cangkok-versus-inang, sel darah putih dalam jaringan yang ditransplantasikan menyerang jaringan penerima. Reaksi ini cenderung terjadi sekitar 3 minggu setelah transplantasi.
Gejala Sindrom Obstruksi Sinusoidal
Gejala dapat dimulai secara tiba-tiba. Hati membesar dan menjadi nyeri. Perut dapat membengkak karena cairan yang terkumpul di sana. Kulit dan bagian putih mata dapat menjadi kuning—kondisi yang disebut penyakit kuning.
Varises di kerongkongan dapat pecah dan berdarah, kadang-kadang sangat banyak, menyebabkan orang muntah darah dan sering mengalami syok. Darah juga dapat melewati saluran pencernaan, membuat feses berwarna hitam, kehitaman, dan berbau busuk (disebut melena). Jika perdarahan parah, akan terjadi syok. Beberapa orang mengalami gagal hati dengan penurunan fungsi otak (ensefalopati hepatik), yang mengakibatkan kebingungan dan koma.
Orang lain mengalami sirosis seiring waktu, biasanya selama berbulan-bulan, tergantung penyebabnya dan paparan berulang terhadap agen beracun.
Diagnosis Sindrom Obstruksi Sinusoidal
Evaluasi dokter
Tes darah hati dan tes pembekuan darah
Ultrasonografi atau tes invasif
Dokter mencurigai adanya sindrom obstruksi sinusoidal berdasarkan gejala atau hasil tes darah yang menunjukkan disfungsi hati, terutama jika orang-orang telah mengonsumsi zat atau memiliki kondisi yang dapat menyebabkan penyakit ini (terutama orang-orang yang telah menjalani sumsum tulang atau transplantasi sel punca). Tes darah, jika belum dilakukan, akan dilakukan untuk menentukan seberapa baik hati berfungsi dan apakah ada kerusakan (tes hati) dan untuk mengevaluasi bekuan darah.
Ultrasonografi Doppler sering kali memastikan diagnosis. Terkadang, tes invasif penting untuk dilakukan. Tes ini meliputi biopsi hati atau pengukuran tekanan darah pada vena hepatika dan vena porta. Untuk mengukur tekanan darah di pembuluh darah ini, dokter memasukkan kateter ke dalam pembuluh darah di leher (vena jugularis) dan memasangnya ke pembuluh darah hati. Biopsi hati dapat dilakukan secara bersamaan.
Pengobatan Sindrom Obstruksi Sinusoidal
Pengobatan penyebab
Pengobatan masalah yang diakibatkan oleh pembuluh darah yang tersumbat
Tidak ada pengobatan spesifik untuk penyumbatan ini. Jika memungkinkan, penyebabnya harus dihilangkan atau diobati. Sebagai contoh, jika seseorang mengonsumsi suatu zat (seperti teh herbal) atau minum obat yang dapat merusak hati, maka harus dihentikan.
Asam ursodeoksikolat membantu mencegah berkembangnya sindrom obstruksi sinusoidal setelah transplantasi sumsum tulang atau transplantasi sel punca. Sindrom obstruksi sinusoidal akibat penyakit cangkok-versus-inang dapat diobati dengan meningkatkan dosis obat yang digunakan untuk menekan sistem imun atau natrium defibrotide.
Masalah yang diakibatkan oleh pembuluh darah yang tersumbat dapat diobati. Misalnya, diet rendah garam (rendah natrium) dan diuretik membantu menjaga agar cairan tidak terakumulasi di perut.
Jika hipertensi portal berkembang, dokter terkadang mencoba membuat rute alternatif untuk aliran darah menggunakan prosedur yang disebut pirau portal-sistemik intrahepatik transjugular (transjugular intrahepatik portal-systemic shunting, TIPS). Namun, tidak jelas apakah prosedur tersebut efektif.
Transplantasi hati mungkin diperlukan dalam kasus yang jarang terjadi.
Prognosis Sindrom Obstruksi Sinusoidal
Prognosisnya bergantung pada seberapa luas kerusakan terjadi dan apakah kondisi yang menyebabkannya kembali terjadi atau berlanjut—misalnya, ketika orang terus meminum teh senecio.
Secara keseluruhan, sekitar seperempat orang yang mengalami sindrom obstruksi sinusoidal meninggal karena gagal hati.
Jika penyebabnya adalah penyakit cangkok-versus-inang setelah sumsum tulang atau transplantasi sel punca, sindrom obstruksi sinusoidal sering kali sembuh dengan sendirinya dalam beberapa minggu. Meningkatkan dosis obat yang digunakan untuk menekan sistem imun juga dapat menyebabkan penyakit cangkok versus inang hilang. Namun demikian, sebagian dari orang-orang ini meninggal karena gagal hati yang parah.
Jika penyebabnya adalah zat yang tertelan, menghentikan penggunaannya akan membantu mencegah kerusakan hati lebih lanjut.
