इन्टर्स्टिशल फेफड़े का रोग (जिसे डिफ़्यूज़ पैरेंकाइमल रोग भी कहा जाता है) एक शब्द है जिसका इस्तेमाल कई अलग-अलग विकारों का वर्णन करने के लिए किया जाता है जो इन्टर्स्टिशल स्पेस को प्रभावित करते हैं। इन्टर्स्टिशल स्पेस में फेफड़ों की वायु थैलियों (एल्विओलाई) की भित्तियाँ और रक्त वाहिकाओं और छोटे वायुमार्गों के आस-पास का स्थान होता है। इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग के परिणामस्वरूप फेफड़े के ऊतक में जलन कारी कोशिकाएँ जमा हो जाती हैं, उनके कारण साँस की कमी और खाँसी पैदा होती है, और इमेजिंग अध्ययनों पर देखने में समान होते हैं लेकिन अन्यथा असंबंधित होते हैं। इनमें से कुछ रोग बहुत असामान्य होते हैं।
इन बीमारियों के आरंभिक चरण में, श्वेत रक्त कणिकाएँ और प्रोटीन-युक्त फ़्लूड, अंतरालीय स्थान में एकत्र हो जाते हैं, जिससे सूजन उत्पन्न होती है। यदि जलन बनी रहती है, तो खरोंचें (फ़ाइब्रोसिस) फेफड़े के सामान्य ऊतक का स्थान ले सकते हैं। जैसे-जैसे एल्विओलाई प्रगतिशील रूप से नष्ट होते जाते हैं, तो मोटी-दीवार वाले सिस्ट (जिसे हनीकॉन्बिंग कहते हैं क्योंकि वे मधुमक्खी के छत्ते के प्रकोष्ठों से मिलती-जुलती होती हैं) अपने स्थान पर रह जाते हैं। इन बदलावों के परिणामस्वरूप होने वाली स्थिति को पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस कहते हैं।
यद्यपि विभिन्न इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग अलग-अलग हैं और उनके अलग-अलग कारण हैं, लेकिन उनकी कुछ समान विशेषताएं हैं। सभी खून में ऑक्सीजन पहुंचाने की क्षमता को कम करते हैं, और सभी के कारण फेफड़े कड़े और संकुचित हो जाते हैं, जिससे सांस लेना कठिन हो जाता है और खाँसी आती है। हालांकि, खून से कार्बन डाइऑक्साइड को खत्म करने में सक्षम होना आमतौर पर कोई समस्या नहीं है।
असामान्य इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग
डिसऑर्डर | लक्षण | उपचार | टिप्पणियाँ |
|---|---|---|---|
धीरे विकसित (सप्ताहों से महीनों में) या अचानक होने वाले, गंभीर लक्षण सांस लेने में परेशानी खांसी | लक्षण पैदा करने वाली दवा को बंद करना स्टेरॉइड* (कभी-कभी प्रभावी) | दवाइयों की कई श्रेणियां इस बीमारी का कारण बन सकती हैं। यह बीमारी वयोवृद्ध वयस्कों में अक्सर अधिक गंभीर होती है। कुछ दवाओं का फेफड़ों पर प्रभाव सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) जैसा होता है। रोग की सीमा और गंभीरता कभी-कभी इस पर निर्भर करती है कि दवाई की खुराक कितनी अधिक थी और दवाई कितने समय तक ली गई थी। | |
ऐल्वीअलर हैमरेज सिंड्रोम (फेफड़ें में खून आना) | सबसे आमतौर पर, खाँसी में खून आना (हिमाप्टिसिस) क्रोनिक खून की कमी के कारण एनीमिया किडनी खराब होना (कभी-कभी) | स्टेरॉइड और अन्य इम्युनोसप्रेसेंट दवाइयाँ (जैसे साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड) खून की कमी के कारण यदि आवश्यक हो तो खून का ट्रांसफ़्यूजन खून में ऑक्सीजन के कम स्तर के लिए ऑक्सीजन थेरेपी | इन बहुत कम होने वाले विकारों में, खून छोटी, पतली भित्तियों वाली रक्त वाहिकाओं (कैपिलरीज़) से रिसता है, अक्सर किसी ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण। लोगों को गुडपास्चर सिंड्रोम, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस), आइडियोपैथिक पल्मोनरी हीमोसिडेरोसिस (फेफड़ों में आयरन), या दवा की प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। अत्यधिक खून बह जाने से मृत्यु हो सकती है। |
सांस लेने में कठिनाई खांसी सीने में दर्द कभी-कभी खाँसी में खून आना | फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन सिरोलिमस | यह बहुत कम होने वाला विकार स्त्रियों में होता है। यह गर्भावस्था के दौरान और बिगड़ सकता है। | |
* स्टेरॉइड को कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स भी कहा जाता है। | |||
इंटरस्टीशियल फेफड़े के रोग के कारण
प्रकार | उदाहरण |
|---|---|
ऑटोइम्यून विकार | ऑटोइम्यून मायोसाइटिस/एंटी-सिंथेटेस सिंड्रोम, गुडपास्चर सिंड्रोम, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, रूमैटॉइड अर्थराइटिस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, शोग्रेन सिंड्रोम और सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) |
जैविक धूल | पक्षियों का मल और फफूंद |
दवा-संबंधी | एमीओडारोन, ब्लियोमाइसिन, बुसल्फ़ेन, कार्बेमाज़ेपाइन, चेकपॉइंट इन्हिबिटर्स, क्लोरैम्बुसिल, कोकीन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, गोल्ड, मीथोट्रेक्सेट, नाइट्रोफ़्यूरन्टाइन, सल्फ़ासेलाज़ीन, और सल्फ़ोनामाइड |
रसायन-संबंधी | एल्यूमीनियम पाउडर, एसबेस्टस, बेरिलियम, धातुएँ, सल्फ़र डाइऑक्साइड, टैल्क |
आनुवंशिक विकार | फ़ैब्री रोग, फ़ैमिलिअल पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस, गौशर रोग, हर्मेंस्की पुडलक सिंड्रोम, न्यूरोफ़ाइब्रोमेटोसिस, नीमन-पिक रोग (बहुत कम), प्लमोनरी ऐल्वीअलर माइक्रोलिथिएसिस, पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस, और ट्यूबरस स्क्लेरोसिस |
आइडियोपैथिक* इन्टर्स्टिशल निमोनिया | एक्यूट इन्टर्स्टिशल निमोनिया, क्रिप्टोजेनिक ऑर्गेनाइज़िंग निमोनिया, डिस्क्वामैटिव इन्टर्स्टिशल निमोनिया, आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस, आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस, लिम्फ़ॉइड इन्टर्स्टिशल निमोनिया, नॉनस्पेसिफ़िक इन्टर्स्टिशल निमोनिया, और श्वसन तंत्र का ब्रोन्कियोलाइटिस-संबंधी इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग |
थेराप्युटिक या औद्योगिक रेडिएशन-संबंधी | कैंसर के लिए विकिरण थेरेपी |
अन्य विकार | एमिलॉइडोसिस, क्रोनिक एस्पिरेशन, इओसिनोफिलिक निमोनिया, लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस, पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, सार्कोइडोसिस और वैस्कुलाइटिक विकार (जो ब्लड वेसेल की जलन पैदा करते हैं) जैसे कि पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस और पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस |
* आइडियोपैथिक का अर्थ है कोई भी ज्ञात कारण न होना। | |
इन्टर्स्टिशल फेफड़ा रोग का निदान
सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी
पल्मोनरी फ़ंक्शन की टेस्टिंग
अर्टेरियल ब्लड गैस विश्लेषण
चूंकि इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग ऐसे लक्षण पैदा करते हैं जो बहुत अधिक आम विकारों के लक्षणों के समान होते हैं (उदाहरण के लिए, निमोनिया, क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी रोग [COPD]), हो सकता है शुरुआत में उन पर संदेह नहीं किया जा सकता हो। जब किसी इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग का संदेह होता है, तो जांच के परीक्षण किए जाते हैं। परीक्षण संदेहास्पद रोग के आधार पर अलग-अलग हो सकते हैं लेकिन समान होते हैं।
ज़्यादातर लोग चेस्ट एक्स-रे, चेस्ट की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), पल्मोनरी फ़ंक्शन टेस्ट और कभी-कभी आर्टेरियल ब्लड गैस विश्लेषण कराते हैं। CT सीने के एक्स-रे से अधिक संवेदनशील होती है और अधिक विशिष्ट जांच करने में डॉक्टरों की मदद करती है। CT उन तकनीकों का उपयोग करके की जाती है जो रेज़लूशन बढ़ाती हैं (हाई-रेज़लूशन CT)। पल्मोनरी प्रकार्य के परीक्षण अक्सर ये दिखाते हैं कि फेफेड़े वायु की जिस मात्रा को धारण कर सकते हैं वह असामान्य रूप से कम है। अर्टेरियल ब्लड गैस के परीक्षण धमनियों के खून में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के स्तरों को मापते हैं और खून की एसिडिटी (pH) को निर्धारित करते हैं।
जांच की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर कभी-कभी फाइबरोप्टिक ब्रोंकोस्कोपी नामक प्रक्रिया का उपयोग करके माइक्रोस्कोप में परीक्षण (फेफड़े की बायोप्सी) के लिए फेफड़े के ऊतक का एक छोटा सैंपल निकालते हैं। इस तरीके से की गई फेफड़े की बायोप्सी को ट्रांसब्रोन्कियल फेफड़े की बायोप्सी कहते हैं। कई बार, ऊतक के एक बड़े सैंपल की आवश्यकता होती है और उसे सर्जरी द्वारा निकालना आवश्यक होता है, कभी-कभी थोरैकोस्कोप (एक प्रक्रिया जिसे वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक फेफड़े की बायोप्सी कहते हैं) का उपयोग करके।
रक्त की जांच की जा सकती है। वे आमतौर पर जांच की पुष्टि नहीं कर सकते लेकिन दूसरे, समान विकारों की खोज के लिए किए जाते हैं।
अंतरालीय फेफड़े के रोग का उपचार
अंतरालीय फेफड़ा रोग के प्रकार के आधार पर, अलग-अलग दवाइयाँ निर्धारित की जा सकती हैं। अगर अत्यधिक सूजन हो, तो डॉक्टर इम्यूनोसप्रेसिव दवाइयाँ जैसे स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कहा जाता है) देने का निर्णय ले सकते हैं। बिगड़ते फ़ाइब्रोसिस (जहां दाग़दार ऊतक प्रबल हो जाता है और सामान्य फेफड़े के ऊतक की जगह ले लेता है) के मामले में, फ़ाइब्रोसिस को धीमा करने वाली विशेष दवाइयाँ दी जा सकती हैं। कुछ आक्रामक प्रकार के अंतरालीय फेफड़ा रोगों में, फेफड़ा ट्रांसप्लांटेशन और/या कृत्रिम श्वसन (ऐसी मशीनों का उपयोग करके जो यांत्रिक वेंटिलेशन प्रदान करती हैं और मॉनिटर से जुड़ी होती हैं) की आवश्यकता हो सकती है।
