आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस

इनके द्वाराJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जुल. २०२३

    आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस एक बहुत कम होने वाला आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया होता है जो धीमी गति से बढ़ता है।

    • लोगों को अक्सर संक्रमण, साँस में कमी, और सूखी खाँसी होती है।

    • रोग की जांच करने के लिए डॉक्टर कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी और कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी करते हैं।

    • इलाज में आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड देना शामिल होता है।

    (आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया का विवरण भी देखें।)

    आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस एक बहुत कम होने वाली स्थिति है जिसे एक आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया के रूप में श्रेणीबद्ध किया गया है।

    आइडियोपैथिक का अर्थ है कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन विशेषज्ञों का मानना है कि विकार बार-बार होने वाले फेफड़े के संक्रमणों से संबंधित होता है। हालाँकि, आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस में आनुवंशिक और ऑटोइम्यून घटक भी एक भूमिका निभा सकते हैं।

    पुरुष और स्त्रियाँ लगभग बराबरी से प्रभावित होते हैं। आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस सभी आयु के लोगों में होता है। हालाँकि, वह मध्यम आयु जिसमें रोग शुरू होता है लगभग 57 वर्ष होती है। सबसे अधिक प्रभावित होने वाले लोग धूम्रपान नहीं करने वाले होते हैं।

    लोगों को बार-बार होने वाले संक्रमण, साँस की कमी, और सूखी खाँसी हो सकती है। रोग की अवधि के दौरान न्यूमोथोरैक्स आम होता है।

    आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस की जांच में सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) की आवश्यकता होती है। कभी-कभी जांच की पुष्टि करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

    इस स्थिति का उचित इलाज अज्ञात है। कभी-कभी डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड देते हैं क्योंकि वे कुछ दूसरे आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया में प्रभावी होते हैं, लेकिन आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस में उनकी प्रभाविता अज्ञात है।