पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक ऐसा विकार है जिसमें हिस्टियोसाइट्स और इओसिनोफिल (सफेद रक्त कोशिकाओं के प्रकार) नामक कोशिकाएँ फेफड़े में फैल जाती हैं, जिससे अक्सर घाव हो जाते हैं।
हो सकता है लोगों को कोई लक्षण न हों या उन्हें खाँसी और सांस लेने में कठिनाई हो।
निदान के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी और कभी-कभी फेफड़े के ऊतक के सैंपल के विश्लेषण (बायोप्सी) की आवश्यकता होती है।
क्या और कौन से इलाज मदद करते हैं यह अज्ञात है, लेकिन सिगरेट बंद करने से मदद मिल सकती है।
(आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया का विवरण भी देखें।)
लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस दूसरे अंगों को (जैसे पिट्यूटरी ग्लैंड, हड्डियाँ, और लसीका ग्रंथियाँ) और साथ ही फेफड़ों को प्रभावित कर सकता है। कारण अज्ञात है, और विकार बहुत कम होता है। यह करीब-करीब खास तौर पर 20 से 40 साल की उम्र के उन श्वेत लोगों में होता है जो सिगरेट पीते हैं।
पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस हिस्टियोसाइट्स द्वारा फेफड़े में घुसपैठ करने से शुरू होता है, जो ऐसी कोशिकाएँ हैं जो बाहरी सामग्री की सफाई करती हैं, और कुछ हद तक इओसिनोफिल द्वारा होता है, जो आमतौर पर एलर्जिक प्रतिक्रियाओं में शामिल होने वाली कोशिकाएँ होती हैं।
पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के लक्षण
लगभग 15% लोगों को कोई लक्षण नहीं होते और विकार को पहली बार तब पहचाना जाता है जब किसी अन्य कारण से सीने का कोई इमेजिंग अध्ययन किया जाता है। शेष लोगों में खाँसी, सांस लेने में कठिनाई, बुखार, गहरी सांस लेने से सीने में दर्द, थकान और वज़न कम होना विकसित होते हैं। न्यूमोथोरैक्स (खराब हो चुका फेफड़ा) फेफड़े के सिस्ट के फटने की वजह से होने वाली एक सामान्य जटिलता है और विकसित होने वाले पहले लक्षणों की वजह हो सकता है। घाव फेफड़ों को कठोर बना देता है और खून में ऑक्सीजन को अंदर और बाहर स्थानांतरित करने की उनकी क्षमता को कम कर देता है। कुछ लोगों को खाँसी में खून (हिमाप्टिसिस) आता है।
कुछ लोगों को हड्डी के कुछ भागों में दर्द या पैथेलॉजिक बोन फ्रैक्चर होता है (ऐसा फ्रैक्चर जो केवल एक मामूली चोट के बाद हो जाता है क्योंकि हड्डी किसी विकार से पतली हो गई होती है)। जब हिस्टियोसाइट्स मस्तिष्क में पिट्यूटरी ग्रंथि को भी प्रभावित करते हैं, तो कुछ लोगों में आर्जिनिन वेसोप्रैसिन की डेफ़िशिएंसी विकसित हो जाती है। व्यक्ति में अत्यधिक मात्रा में मूत्र बनता है जो पतला होता है। आर्जिनाइन वेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी वाले लोगों में शायद उन लोगों की तुलना में खराब पूर्वानुमान होता है जिन्हें यह रोग नहीं होता।
पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का निदान
सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी
सीने के एक्स-रे नोड्यूल्स, मोटी भित्ति वाले छोटे सिस्ट, और दूसरे बदलाव दिखाते हैं, जो पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस की विशेषता होते हैं। निदान को स्थापित करने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) इन बदलावों को पर्याप्त बारीकी से दिखा सकती है।
पल्मोनरी कार्य का परीक्षण यह दिखाता है कि फेफड़े जितनी वायु को धारण कर सकते हैं वह मात्रा सामान्य से कम है।
अगर CT से निदान नहीं हो पाता है, तो फेफ़डे़ की बायोप्सी की ज़रूरत होती है।
हड्डियों के एक्स-रे दिखा सकते हैं कि वे भी प्रभावित हुई हैं।
पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का इलाज
धूम्रपान बंद करना
स्टेरॉइड या अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
मृत्यु आमतौर पर श्वसन तंत्र की विफलता या कैंसर के कारण होती है।
पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले लोगों को धूम्रपान बंद कर देना चाहिए। जब लोग धूम्रपान करना बंद कर देते हैं, तो लगभग एक-तिहाई मामलों में सुधार होता है।
पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का इलाज स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कहा जाता है) और/या अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट, जैसे साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड से किया जा सकता है, हालांकि कोई भी थेरेपी स्पष्ट रूप से लाभकारी नहीं मानी जाती है। लंग ट्रांसप्लांटेशन कुछ लोगों के लिए एक विकल्प है, जिनमें सांस लेने में कठिनाई (श्वसन तंत्र की अपर्याप्तता) धीरे-धीरे बढ़ती जाती है।
90% से ज़्यादा लोग निदान के बाद 10 सालों तक जीवित रहते हैं।
