डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज एक सिंड्रोम है, जिसमें फेफड़े में बार-बार या लगातार खून आता है, अक्सर यह एक ऑटोइम्यून विकार की वजह से होता है।
आम लक्षणों में सांस लेने में कठिनाई और खांसी, और अक्सर खांसी में खून आना शामिल होता है।
लोग आमतौर पर चेस्ट इमेजिंग, खून की जांच और कभी-कभी देखने की लचीली ट्यूब (ब्रोंकोस्कोपी) के साथ श्वसन मार्ग की जांच कराते हैं।
ऑटोइम्यून कारणों के उपचार में स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है) और अक्सर साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड (एक कीमोथेरेपी एजेंट) या रिटक्सीमैब (प्रतिरक्षा प्रणाली को कमज़ोर बनाने वाली एक तरह की दवाई) के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को कमज़ोर करना शामिल है।
इम्यून सिस्टम का खास काम संक्रमण से लड़ना होता है। ऐसा करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली किसी व्यक्ति में माइक्रोऑर्गेनिज़्म की पहचान बाहरी तत्व के रूप में करती है और ऐसे प्रोटीन (एंटीबॉडीज) बनाती है, जो माइक्रोऑर्गेनिज़्म से जुड़ जाते हैं, ताकि उन्हें शरीर से बाहर निकाला जा सके। ऑटोइम्यून विकारों में, शरीर, व्यक्ति के स्वयं के ऊतकों को बाहरी तत्व समझकर गलती से उनके खिलाफ प्रतिक्रिया देने लगता है। फेफड़े से संबंधी ऑटोइम्यून विकारों में, इम्यून सिस्टम फेफड़े के ऊतक पर आक्रमण करता है और उसे नष्ट कर देता है। फेफड़ों को प्रभावित करने वाले ऑटोइम्यून विकार किडनी जैसे दूसरे अंगों को भी प्रभावित कर सकते हैं।
डिफ़्यूज ऐल्वीअलर हैमरेज एक सिंड्रोम है, ना कि कोई विशेष विकार। सिंड्रोम लक्षणों और अन्य असामान्यताओं का एक समूह है, जो एक साथ होते हैं लेकिन कई अलग-अलग विकारों के कारण हो सकते हैं। डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज में फेफड़े में आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाएं नष्ट हो जाती हैं, इसकी वजह से खून, फेफड़े में छोटी-छोटी वायु थैलियों (एल्विओलाई) में जमा हो जाता है। रक्त वाहिकाओं के इस तरह से नष्ट होने से कई विकार हो सकते हैं।
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज के कारण
कई विकारों की वजह से डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज हो सकता है।
सबसे आम कारण हैं:
ऑटोइम्यून विकार (उदाहरण के लिए, वैस्कुलाइटिस और एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग)
अन्य विकार जिनकी वजह से डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज हो सकता है, वे हैं:
विकारों या एंटीकोग्युलेन्ट दवाओं के कारण होने वाली डिफ़ेक्टिव ब्लड क्लॉटिंग
हृदय संबंधी विकार (उदाहरण के लिए, मिट्रल वाल्व स्टीनोसिस)
आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस (यह एक दुर्लभ विकार है, जो संभवतः ऑटोइम्यून क्षति की वजह से होता है, इसकी वजह से केवल डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज होता है और आमतौर पर यह 10 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है)
अवैध या थेराप्युटिक दवाएं (उदाहरण के लिए, क्रैक कोकीन, एमीओडारोन, ब्लियोमाइसिन, इन्फ़्लिक्सीमेब, मीथोट्रेक्सेट, मॉन्टेल्यूकास्ट, नाइट्रोफ़्यूरन्टाइन और प्रोपिलथायोयूरेसिल)
अंगों या बोन मैरो का ट्रांसप्लांटेशन
आइसोलेटेड पाउसी-इम्यून पल्मोनरी कैपिलराइटीज़ (यह एक इम्यून विकार है, जो 18 और 35 वर्ष के आयु वर्ग के बीच के लोगों को प्रभावित करता है और इसमें फेफड़े की छोटी रक्त वाहिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जिसकी वजह से रक्त फेफड़ों में आ जाता है, हालांकि इससे दूसरी कोई समस्या नहीं होती है)
फेफड़ों के संक्रमण (उदाहरण के लिए, हंतावायरस संक्रमण, अन्य वायरस जो फेफड़ों को संक्रमित करते हैं)
विष (उदाहरण के लिए, आइसोसाइनेट, ट्राइमेलिटिक एनहाइड्राइड, कुछ कीटनाशक, और वेपिंग)
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज के लक्षण
डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज सिंड्रोम हो सकता है:
खांसी
सांस लेने में कठिनाई
बुखार
डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज से पीड़ित कम से कम दो-तिहाई लोगों की खांसी में खून आता है। जब विकार गंभीर स्थिति में पहुंच जाता है, तो सांस लेने में बहुत ज़्यादा तकलीफ़ होती है। लोग हांफ़ सकते हैं और उनकी त्वचा नीली या पीली और भूरी होकर बदरंग (सायनोसिस) हो सकती है। कुछ लोगों की मृत्यु हो जाती है।
लोगों में विकार के अन्य लक्षण भी हो सकते हैं जिसकी वजह से डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज हो सकता है।
जिन लोगों के फेफड़ों में बार-बार खून आ जाता है, उन्हें एनीमिया (कम रक्त की मात्रा, अक्सर थकान के कारण) और फेफड़े में घाव हो सकता है, जिसकी वजह से पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस हो जाता है।
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज का निदान
छाती की इमेजिंग
कभी-कभी फ़्लूड वॉश आउट (ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज) से फेफड़े में लचीली व्यूइंग ट्यूब डालना (ब्रोंकोस्कोपी)
कभी-कभी रक्त परीक्षण
डॉक्टर किसी व्यक्ति के लक्षणों और छाती की इमेजिंग से मिलने वाले नतीजों के आधार पर डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज का निदान कर सकते हैं। यदि लक्षणों और एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) स्कैन (उदाहरण के लिए, यदि व्यक्ति को खांसी में खून नहीं आया है) पर छाती की इमेजिंग के निष्कर्षों के आधार पर निदान स्पष्ट नहीं है, तो डॉक्टरों को थोड़ी मात्रा में रक्त की जांच के लिए फेफड़ों में लचीली देखने वाली ट्यूब (ब्रोंकोस्कोपी) डालने और फेफड़ों को फ़्लूड से साफ़ करना (ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज) पड़ सकता है।
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज का निदान होने के बाद, कारण निर्धारित किया जाना चाहिए। संभावित होने वाले विकारों के कारण के आधार पर, विभिन्न प्रकार के रक्त परीक्षण किए जा सकते हैं, जिनमें पूर्ण रक्त गणना, कोग्युलेशन परीक्षण और एंटीबॉडी (सीरोलॉजिक) परीक्षण शामिल हैं। एनीमिया की जांच करने के लिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं या हीमोग्लोबिन का स्तर मापा जाता है। व्यक्ति की किडनी को कोई नुकसान हुआ है या नहीं इसका पता लगाने के लिए यूरिनेलिसिस किया जा सकता है, जो कि पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम का लक्षण है। कभी-कभी, जब इन परीक्षणों के बाद भी कारण समझ नहीं आता है या रोग तेज़ी से बढ़ता है, तो ऊतकों की आगे की जांच के लिए फेफड़ों या किडनी की बायोप्सी करने की ज़रूरत पड़ सकती है।
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज का उपचार
खास कारण का उपचार
कभी-कभी स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है), साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, या रिटक्सीमैब
सहायक उपाय
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज पैदा करने वाले विकार का इलाज किया जाता है।
ऑटोइम्यून विकारों का उपचार आमतौर पर स्टेरॉइड (जैसे प्रेडनिसोन) और कभी-कभी साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड (एक कीमोथेरेपी एजेंट) या अन्य दवाओं (जैसे रिटक्सीमैब या एवाकोपैन) से किया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्यों को कमज़ोर या संशोधित करते हैं।
डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज से पीड़ित व्यक्ति को सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है और थक्का जमने संबंधी विकार हो सकते हैं, इसका इलाज किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, लोगों को ऑक्सीजन देनी पड़ सकती है या उन्हें कुछ समय के लिए मेकैनिकल वेंटिलेटर पर रखना पड़ सकता है।
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन, प्लाज़्मा एक्सचेंज, या अन्य उपायों की ज़रूरत पड़ सकती है।
डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज का पूर्वानुमान
डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज का पूर्वानुमान, कारण और उपचार कितनी जल्दी शुरू किया जाता है, उस पर निर्भर करता है। यदि डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज का उपचार नहीं किया जाता है या यदि व्यक्ति को बार-बार रक्तस्राव की घटनाएं होता है, तो अपरिवर्तनीय पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस की प्रगति संभव है। यदि रोग हार्ट फेल होने से जुड़ा है, तो रोग के कारण मृत्यु दर अधिक हो सकती है। डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज का कारण बनने वाले ऑटोइम्यून विकारों के पर्याप्त उपचार से आमतौर पर बेहतर दीर्घकालिक पूर्वानुमान होता है।
