आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस एक दुर्लभ विकार है, जिसमें फेफड़े में बार-बार खून आ जाता है, जिसकी वजह से फेफड़े में आयरन का जमाव (हेमोसिडेरॉसिस) हो जाता है।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस एक दुर्लभ विकार है, जिसमें फेफड़े में बार-बार खून आ जाता है (डिफ़्यूज़ ऐल्वीअलर हैमरेज)। फेफड़ों में जाकर लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं और उनका आयरन फेफड़ों में जमा होकर उन्हें खराब कर देता है (हेमोसिडेरॉसिस भी देखें)। आइडियोपैथिक का मतलब है कि पता लगाने योग्य कोई छिपा हुआ विकार नहीं है। मुख्य रूप से यह 10 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है लेकिन मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। ऐसा माना जाता है कि यह ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का आदान-प्रदान करने वाली फेफड़े की कोशिकाओं में किसी छिपी हुई समस्या की वजह से होता है, जो संभवतः किसी ऑटोइम्यून विकार के कारण होता है। कुछ प्रभावित लोगों को सीलिएक बीमारी भी हो सकती है।
इम्यून सिस्टम का खास काम संक्रमण से लड़ना होता है। ऐसा करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली किसी व्यक्ति में माइक्रोऑर्गेनिज़्म की पहचान बाहरी तत्व के रूप में करती है और ऐसे प्रोटीन (एंटीबॉडीज) बनाती है, जो माइक्रोऑर्गेनिज़्म से जुड़ जाते हैं, ताकि उन्हें शरीर से बाहर निकाला जा सके। ऑटोइम्यून विकारों में, शरीर, व्यक्ति के स्वयं के ऊतकों को बाहरी तत्व समझकर गलती से उनके खिलाफ प्रतिक्रिया देने लगता है। फेफड़े से संबंधी ऑटोइम्यून विकारों में, इम्यून सिस्टम फेफड़े के ऊतक पर आक्रमण करता है और उसे नष्ट कर देता है।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरोसिस के लक्षण
बच्चों में आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरोसिस के लक्षणों में बार-बार सांस लेने में तकलीफ़ और खांसी होना शामिल है। आमतौर पर शुरूआत में सूखी खांसी होती है। बाद में, पीड़ित को खांसी में खून आ सकता है। आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस से पीड़ित बच्चों में वृद्धि रुकना और वज़न में कमी (जिसे पहले विकास में कमी कहा जाता था) और आयरन डेफ़िशिएंसी से होने वाला एनीमिया हो सकता है। जिन बच्चों में वृद्धि रुक जाती है, उनका वज़न बहुत कम हो जाता है। आयरन की कमी से एनीमिया की वजह से थकान, पीलापन और कमज़ोरी आ जाती है।
वयस्कों में सबसे आम लक्षण है, गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ़ और आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरोसिस का निदान करना
छाती की इमेजिंग
रक्त की जाँच
ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज
दुर्लभ रूप से, बायोप्सी
जिन लोगों में लक्षण दिखाई देते हैं, उनमें एनीमिया का पता लगाने के लिए डॉक्टर खून की जांचें करते हैं। अगर उन्हें आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस का संदेह होता है, तो वे छाती के इमेजिंग अध्ययन जैसे एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) स्कैन भी करवा सकते हैं।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस का निदान ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज द्वारा समर्थित होता है। इस प्रक्रिया में, डॉक्टर फेफड़े के छोटे छिद्रों में ब्रोंकोस्कोप डालते हैं और किसी उपकरण से खारा पानी डालते हैं। फिर डॉक्टर पानी को बाहर निकालते हैं और उसे जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजते हैं। अगर जांच में आयरन की अधिक मात्रा होने के प्रमाण मिलते हैं और कोई विकार नहीं मिलता है, तो इसकी पुष्टि हो जाती है।
यदि निदान अभी भी अनिश्चित है, तो डॉक्टर आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरॉसिस का निश्चित निदान करने के लिए फेफड़ों की बायोप्सी कर सकते हैं।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडेरोसिस का इलाज
स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है)
एक बार भी खून आने पर पीड़ित को अस्पताल में भर्ती करना पड़ सकता है और ऑक्सीजन चढ़ानी पड़ सकती है या सांस लेने में मदद करनी पड़ सकती है। पीड़ित व्यक्ति को बहुत अधिक खून आने की स्थिति में ब्लड ट्रांसफ़्यूजन करना पड़ सकता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए लोगों को स्टेरॉइड या अन्य दवाएं दी जाती हैं।
अगर पीड़ित को सीलिएक रोग भी है, तो उसे ग्लूटेन-रहित भोजन लेना चाहिए।
