पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस

जब एल्विओलाई चिपक जाते हैं, तो फेफड़े से खून में ऑक्सीजन का स्थानांतरण गंभीर रूप से बाधित हो जाता है। परिणामस्वरूप, पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस वाले अधिकतर लोगों को परिश्रम करते समय साँस की कमी का अनुभव होता है। कुछ लोग को सांस लेने में गंभीर कठिनाई होती है, भले ही वे आराम कर रहे हों। फेफड़े के अपर्याप्त कार्य के कारण लोगों को अक्सर गंभीर अक्षमता होती है। अधिकतर लोगों को खाँसी भी होती है जो अक्सर थूक निर्मित नहीं करती, लेकिन कभी-कभी लोग जिलेटिन जैसी टुकड़ेदार सामग्री निकालते हैं।

दूसरे लक्षणों में थकान, वज़न कम होना, और निचले स्तर का बुखार शामिल हो सकते हैं। फेफड़ों में संक्रमण हो सकता है और यह संक्रमण सांस की कमी के लक्षणों को तेजी से बिगाड़ सकता है और तेज़ बुखार हो सकता है।

• सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी

• ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज

डॉक्टर कई परीक्षण करते हैं, जिनमें सीने का एक्स-रे और सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), और यह निर्धारित करने के दूसरे परीक्षण शामिल होते हैं कि फेफड़े कितनी अच्छी तरह से काम कर रहे हैं। सीने का एक्स-रे एल्विओलाई के चिपकने का प्रमाण दिखाता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) इस प्लगिंग को और अन्य बदलावों को दिखाती है जो पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस का संकेत देते हैं।

पल्मोनरी कार्य का परीक्षण यह दिखाता है कि फेफड़े वायु की जितनी मात्रा को धारण कर सकते हैं वह असामान्य रूप से कम है। परीक्षण खून में ऑक्सीजन के कम स्तर को दिखाते हैं, पहले केवल व्यायाम के दौरान लेकिन बाद में भी जब व्यक्ति आराम कर रहा होता है। फेफड़ों से कार्बन डाइऑक्साइड का निष्कासन बाधित हो सकता है।

खून के परीक्षण के परिणाम उन असामान्यताओं को दिखा सकते हैं जो पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस और साथ ही अन्य विकारों में होती हैं। उदाहरण के लिए, कुछ तत्वों के स्तर अक्सर बढ़े हुए होते हैं (उदाहरण के लिए, लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज़, लाल रक्त कोशिकाएँ, सीरम सर्फ़ेक्टेंट प्रोटीन, और गामा ग्लोबुलिन)। ग्रैन्युलोसाइट मैक्रोफ़ेज कॉलोनी स्टिम्युलेटिंग फ़ैक्टर (GM-CSF) एंटीबॉडीज के टेस्ट पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस के एक ऑटोइम्यून रूप के निदान में मदद करने के लिए भी किए जा सकते हैं।

पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस की निर्णायक निदान करने के लिए, डॉक्टर एल्विओलाई के फ़्लूड के एक सैंपल का परीक्षण करते हैं। सैंपल लेने के लिए, डॉक्टर फेफड़े के एक अंश को लवणयुक्त घोल से धोने के लिए ब्रोंकोस्कोप का उपयोग करते हैं और फिर धोए हुए घोल (ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज) को एकत्र करते हैं। धोए हुए घोल अक्सर अपारदर्शी या दूधिया होते हैं क्योंकि फ़्लूड प्रोटीन और वसा से भरा होता है। कभी-कभी डॉक्टर माइक्रोस्कोपिक परीक्षण (फेफड़े की बायोप्सी) के लिए फेफड़े के ऊतक का सैंपल ब्रोंकोस्कोपी के दौरान लेते हैं। कभी-कभी, एक बड़े सैंपल की आवश्यकता होती है, जिसे सर्जरी से निकालने की आवश्यकता होती है।

• फेफड़े को धोना

जिन लोगों को कुछ लक्षण या कोई लक्षण नहीं होते उन्हें इलाज की आवश्यकता नहीं होती।

अशक्त करने वाले लक्षण से पीड़ित लोगों के लिए, एल्विओलाई के प्रोटीन और वसा भरे फ़्लूड को ब्रोंकोस्कोपी के दौरान लवणयुक्त घोल से धोकर निकाला जा सकता है या मुंह से या श्वासनली (ट्रेकिआ) के माध्यम से एक फेफड़े में डाली गई एक विशेष नली द्वारा। इस प्रक्रिया को लंग लैवेज कहते हैं। कभी-कभी फेफड़े के केवल एक छोटे भाग को धोने की आवश्यकता होती है, लेकिन यदि लक्षण गंभीर हैं और खून में ऑक्सीजन का स्तर बहुत कम है, तो व्यक्ति को सामान्य एनेस्थीसिया दिया जाता है, ताकि एक पूरे फेफड़े को धोया जा सके। लगभग 3 से 5 दिनों बाद, दूसरे फेफड़े को धोया जाता है, दोबारा व्यक्ति को सामान्य एनेस्थीसिया दिए जाने के बाद। कुछ लोगों के लिए एक बार धोना पर्याप्त होता है, लेकिन दूसरों को कई वर्षों के लिए हर 6 से 12 महीनों में धोने की आवश्यकता होती है।

रिकॉम्बिनेंट ग्रैन्युलोसाइट-मैक्रोफ़ेज कॉलोनी स्टिम्युलेटिंग फ़ैक्टर, एक तत्व जो शरीर के सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करता है, साँस के माध्यम से या सबक्यूटेनियस इंजेक्शन द्वारा दिया जा सकता है।

स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कहा जाता है), जैसे प्रेडनिसोन, अक्सर प्रभावी नहीं होते और वास्तव में संक्रमण की संभावना को बढ़ा सकते हैं। जीवाणु संक्रमणों का इलाज एंटीबायोटिक्स से किया जाता है, आमतौर पर खाए जाने वाले।

पल्मोनरी ऐल्वीअलर प्रोटीनोसिस वाले कुछ लोगों को साँस की अनिश्चित कमी होती है, लेकिन रोग शायद ही जानलेवा होता है जब तक कि उनके फेफड़ों को नियमित रूप से धोया जाता है।