आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस, आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया का सबसे आम रूप होता है।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस ज़्यादातर 50 साल से ज़्यादा उम्र के लोगों पर असर डालता है, आमतौर पर उन लोगों को जो पहले धूम्रपान करते थे।
लोगों को खांसी, सांस लेने में कठिनाई, और थकान महसूस हो सकती है।
पल्मोनरी पुनर्वास, फेफड़ों का ट्रांसप्लांटेशन, और पिरफ़ेनिडोन और निन्टेडेनिब जैसी दवाएं उपचार हैं।
(आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया का विवरण और इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग का विवरण भी देखें।)
आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस में, फेफड़ों में कई कारणों से धीरे-धीरे निशान बनते जाते हैं। कोई आनुवंशिक घटक प्रतीत होता है क्योंकि कुछ परिवारों में एक से अधिक व्यक्ति इस विकार से प्रभावित होते हैं। आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस वाले कुछ लोगों में विशिष्ट जीन म्यूटेशन पहचाने गए हैं। जो लोग धूम्रपान करते हैं या पहले कर चुके हैं, उनके प्रभावित होने की संभावना अधिक होती है। पेशेवर कारणों से ज़हरीली गैसों के सांस द्वारा भीतर लिए जाने से भी नुकसान हो सकता है।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस के लक्षण
लक्षण फेफड़े की क्षति की व्यापकता, रोग के बढ़ने की दर, और जटिलताओं, जैसे फेफड़े के संक्रमण और दायीं-ओर के हृदय आघात (कॉर पल्मोनेल) के विकास, पर निर्भर करते हैं।
परिश्रम के दौरान सांस फूलना, खाँसी, और स्टेमिना में कमी के रूप में मुख्य लक्षण गुप्त रूप से शुरू होते हैं। अधिकतर लोगों में लक्षण महीनों से लेकर कई वर्षों तक की अवधि में बिगड़ते जाते हैं।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में ऑक्सीजन का स्तर घटने लगता है, और त्वचा में नीला-सा रंग आ सकता है (जिसे सायनोसिस कहा जाता है), या हाथ-पैर बदरंग और ठंडे हो सकते हैं (एक्रोसायनोसिस), और अंगुलियों के सिरे मोटे या क्लब के आकार के हो सकते हैं। जिन लोगों की त्वचा गहरी होती है, उनमें नीले रंग का बदलाव स्पष्ट न होकर हल्के संकेत दिखाई दे सकते हैं। हृदय पर पड़ने वाला तनाव दाएँ वेंट्रिकल को बड़ा कर देता है, जिसके कारण अंततः दायीं ओर का हृदय आघात होता है। स्टेथोस्कोप के माध्यम से, डॉक्टरों को अक्सर फेफेड़े से चटचटाहट की आवाज़ें सुनाई देती हैं।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस का निदान
सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी
कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी
सीने का एक्स-रे फेफड़े की क्षति को दिखा सकता है, अधिकतर दोनों फेफड़ों के निचले भाग में। कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) सामान्यतः क्षति और सघन घावों को अधिक विस्तार में दिखाती है। पल्मोनरी कार्य के परीक्षण यह दिखाते हैं कि फेफड़े हवा की जिस मात्रा को धारण कर सकते हैं वह सामान्य से कम है। खून के सैंपल का विश्लेषण (अर्टेरियल ब्लड गैस विश्लेषण देखें) या ऑक्सीमीटर का उपयोग कम से कम व्यायाम (सामान्य गति से चलना) के दौरान, और जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, तो व्यक्ति के आराम करते समय भी, ऑक्सीजन के कम स्तर को दिखाता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर थोरैकोस्कोप का उपयोग करके फेफड़े की बायोप्सी कर सकते हैं।
रक्त परीक्षण निदान की पुष्टि नहीं कर सकते हैं लेकिन अन्य विकारों की खोज के हिस्से के रूप में किए जाते हैं जो सूजन और घाव के समान पैटर्न का कारण बन सकते हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर कुछ विशेष ऑटोइम्यून विकार की जांच के लिए रक्त परीक्षण करते हैं।
आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस का इलाज
पिरफ़ेनिडोन या निन्टेडेनिब
पल्मोनरी पुनर्वास
लक्षणों का उपचार
उपचार के बावजूद अधिकांश लोगों की स्थिति बिगड़ती रहती है। एंटीफाइब्रोटिक दवाएं निदान के बाद 5 वर्षों से अधिक जीवित रहने वाले लोगों की संख्या बढ़ा सकती हैं।
पिरफ़ेनिडोन और निन्टेडेनिब फेफड़े की स्थिति में गिरावट को धीमा करते प्रतीत होते हैं। अन्य दवाओं का क्लिनिकल ट्रायल में अध्ययन किया जा रहा है।
दूसरे इलाज लक्षणों को दूर करने का लक्ष्य रखते हैं:
दैनिक जीवन की गतिविधियों को करने की क्षमता को सुधारने के लिए पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन
खून के कम ऑक्सीजन स्तर के लिए ऑक्सीजन थेरेपी
संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स
कॉर पल्मोनेल के कारण उत्पन्न हार्ट फेल के लिए दवाएं
गंभीर आइडियोपैथिक पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस वाले कुछ लोगों में फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन (एक फेफड़े वाले कुछ मामलों में) सफल रहा है।
अधिक जानकारी
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