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Aortenklappeninsuffizienz

(Aorteninsuffizienz)

Von

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Die Aortenklappeninsuffizienz (AI) ist die Schlussunfähigkeit der Aortenklappe, die zu einem Blutrückfluss aus der Aorta in den linken Ventrikel während der Diastole führt. Zu den Ursachen gehören Degeneration der Herzklappen und Dilatation der Aortenwurzel (mit oder ohne Bikuspidalklappe), rheumatisches Fieber, Endokarditis, myxomatöse Degeneration, Dissektion der Aortenwurzel und Erkrankungen des Bindegewebes (z. B. Marfan-Syndrom) oder rheumatische Erkrankungen. Die Symptome umfassen Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Palpitationen und Brustschmerzen. Zeichen sind eine hohe Pulsamplitude und ein frühes diastolisches Herzgeräusch. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch durch Aortenklappenersatz oder Aortenklappenrekonstruktion. Die Effektivität von perkutanem Klappenersatz wird zur Zeit ausgewertet.

Ätiologie

Die AI kann akut (überaus selten) oder chronisch sein.

Die primären Ursachen für akute AortenregurgitationI sind

Die primären Ursachen für chronische Aorteninsuffizienz bei Erwachsenen sind

Bei Kindern ist der Ventrikelseptumdefekt mit Prolaps der Aortenklappe die häufigste Ursache einer chronischen Aortenregurgitation.

Selten wird die Aortenregurgitation durch eine seronegative Spondylarthropathie (ankylosierende Spondylitis, reaktive Arthritis, Psoriasarthritis), eine rheumatoide Arthritis, einen systemischen Lupus erythematodes, eine Arthriitis assoziiert mit einer Colitis ulcerosa, eine luetische (syphilitische) Aortitis, eine Osteogenesis imperfecta, eine supravalvuläre Aortenklappenstenose oder diskrete membranöse Subaortenstenose, eine Takayasu-Arteriitis, eine Ruptur des Sinus Valsalva, eine Akromegalie oder eine Riesenzell-Arteriitis hervorgerufen. Eine AI infolge einer myxomatösen Degeneration kann sich bei Patienten mit einem Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom entwickeln.

Pathophysiologie

Bei der Aorten Regurgitation tritt eine Volumenüberlastung des linken Ventrikels (LV) auf, da der LV das während der Diastole aus der Aorta regurgitierte Blut zusätzlich zu dem Blut aus dem linken Vorhof aufnimmt.

Bei akuter Aorteninsuffizienz, hat das LV keine Zeit, sich zu erweitern und das erhöhte Volumen aufzunehmen, was dann eine schnelle Zunahme des linksventrikulären Drucks und anschließendes Lungenödem sowie verminderte Herzleistung bewirkt.

Bei der chronische Aorteninsuffizienz, können LV-Hypertrophie und Dilatation schrittweise erfolgen, sodass der normale linksventrikuläre Druck und Herzleistung aufrechterhalten werden. Schließlich entwickelt sich eine Dekompensation und verursacht Arrhythmien, Beeinträchtigung der LV-Funktion, und Herzinsuffizienz.

Symptome und Beschwerden

Akute Aortenregurgitation verursacht Symptome von Herzfehler (Dyspnoe, Müdigkeit, Schwäche, Ödeme) und kardiogenem Schock (Blutdruckabfall mit den daraus resultierenden Multisystem-Organschäden).

Die chronische Aortenregurgitation ist typischerweise über Jahre asymptomatisch; eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und Palpitationen entwickeln sich heimtückisch.

Symptome der Herzinsuffizienz korrelieren schlecht mit objektiven Messungen der linksventrikulären Funktion. Ein Brustschmerz (Angina pectoris) betrifft nur 5% der Patienten, die keine gleichzeitig vorhandene koronare Herzerkrankung (KHK) haben; wenn er auftritt, dann besonders in der Nacht. Die Patienten können sich mit Endokarditis (z. B. Fieber, Anämie, Gewichtsverlust, embolische Phänomene) vorstellen, da die veränderte Aortenklappe zu einer bakteriellen Besiedelung prädisponiert.

Die Befunde variieren mit dem Schweregrad und der Akuität. Die Befunde bei Aortenregurgitation spiegeln Herzversagen und kardiogenen Schock wider und umfassen in der Regel Tachykardie, kühle Extremitäten, Lungenknistern und einen niedrigen Blutdruck. Der 1. Herzton (S1) fehlt üblicherweise (weil sich die diastolischen Drücke in Aorta und LV ausgleichen) und ein 3. Herzton (S3) tritt häufig auf. Ein AI-Geräusch kann fehlen, auch wenn die AI schwer ist, wobei jedoch ein Austin-Flint-Geräusch häufig auftritt.

Wenn die chronische Krankheit fortschreitet, erhöht sich der systolische Blutdruck, während der diastolische Blutdruck sinkt, was zu einer hohen Druckamplitude führt. Über die Zeit kann der LV-Brustwandstoß stärker und höher in der Amplitude werden sowie nach unten und lateral verschoben werden; mit einer systolischen Absenkung der gesamten linken Sternumseite führt dies zu einer schaukelnden Bewegung der linken Brustseite.

Ein systolisches apikales Schwirren oder ein Schwirren über den Karotiden kann in späteren Stadien der AI tastbar werden; es wird durch das hohe Auswurfschlagvolumen und den niedrigen diastolischen Aortendruck verursacht.

Die auskultatorischen Befunde sind ein normaler S1 und ein nichtgespaltener, lauter, scharfer 2. Herzton (S2), der durch den erhöhten elastischen Aortenrückstoß verursacht wird. Das Murmeln der AI ist oft unscheinbar. Das Geräusch ist blasend, hochfrequent, diastolisch und hat einen Decrescendo-Charakter, es beginnt bald nach der aortalen Komponente des S2 (A2) und es ist am lautesten im 3. oder 4. ICR. Das Geräusch wird am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops gehört, wenn sich der Patient dabei nach vorne lehnt und den Atem endexspiratorisch anhält. Das Geräusch nimmt an Volumen zu bei Manövern, die die Nachlast erhöhen (z. B. Hockstellung, isometrischer Handgriff). Wenn die AI leichtgradig ist, kann das Geräusch auch nur in der frühen Diastole auftreten. Wenn der diastolische LV-Druck sehr hoch ist, ist das Geräusch kurz, da der Aorten- und der LV-Druck sich früher in der Diastole angleichen.

Andere pathologische Geräusche sind ein Vorwärtsaustreibungs - und Rückwärtsfließgeräusch („to-and-fro“), ein Austreibungsklick bald nach S1 und ein Aortenaustreibungsgeräusch. Ein diastolisches Geräusch, das nahe der Axilla oder in der mittleren linken Thoraxhälfte (Cole-Cecil-Geräusch) gehört wird, entsteht durch die Fusion des Aortengeräusches mit S3, was die Folge der simultanen Füllung des LV aus dem linken Vorhof und über die AI ist. Ein mittleres bis spätes diastolisches Rumpeln, das an der Herzspitze gehört wird (Austin-Flint-Geräusch), kann durch den schnellen Insuffizienzstrom in den LV entstehen, der eine Vibration des Mitralklappensegels während des Maximums des Vorhofflusses hervorruft; dieses Geräusch imitiert das diastolische Geräusch der Mitralklappenstenose.

Andere Zeichen sind unüblich; die Sensitivität und Spezifität sind niedrig oder unbekannt. Sichtbare Zeichen sind ein Kopfschaukeln (de Musset-Zeichen), eine Pulsation der Fingernägelkapillaren (Quincke-Zeichen, am besten bei der Ausübung eines leichten Drucks zu sehen) oder der Uvula (Müller-Zeichen).

Tastbare Zeichen sind eine hohe Pulsamplitude mit raschem Anstieg und Abfall (Ohrfeige, Wasserhammer - oder zusammenfallender Puls) und eine Pulsation der Karotiden (Corrigan-Zeichen), der Retinaarterien (Becker-Zeichen), der Leber (Rosenbach-Zeichen) oder der Milz (Gerhard-Zeichen). Die Blutdruckbefunde können einen poplitealen systolischen Druckunterschied von 60 mmHg zwischen der A. poplitea und der A. brachialis (Hill-Zeichen) zeigen und einen Abfall des diastolischen Blutdrucks von > 15 mmHg bei Hochheben des Armes (Mayne-Zeichen). Auskultatorische Zeichen sind ein scharfer Ton, der über der A. femoralis (Pistolenschusston oder Traube-Zeichen) gehört wird, und eine systolische Ausbreitung distal und eine diastolische Ausbreitung proximal einer arteriellen Kompression in der A. femoralis (Duroziez-Zeichen).

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose einer Aortenregurgitation wird aufgund der Anamnese und die Befunde der körperlichen Untersuchung vermutet und durch die Echokardiographie bestätigt. Die Doppler-Echokardiographie ist die Untersuchung der Wahl, um die Stärke des regurgitierenden Blutflusses zu erkennen und zu quantifizieren und den allgemeinen Schweregrad der AI zu bestimmen. Die zweidimensionale Echokardiographie kann die Größe der Aortenwurzel und die Anatomie und LV-Funktion quantifizieren.

Eine schwere Aortenregurgitation wird aufgrund einer der folgenden Punkte vermutet:

  • Farb-Doppler-Strahlbreite > 65% des Durchmessers des LV-Ausflusstraktes

  • Vena contracta > 6 mm (der engste Durchmesser des Flüssigkeitstromfalls einer anomaler Klappenöffnung)

  • Holodiastolische Strömungsumkehrung in der abdominalen Aorta (spezifisch für schwere AR)

  • Regurgitationsvolumen > 60 ml/Herzschlag

  • Regurgitationsfraktion > 50%

Bei Vorliegen einer schweren AI ist eine Dekompensation des linken Ventrikels (und deswegen die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs) durch jeden der folgenden Befunde angezeigt:

  • Endsystolisches LV-Volumen > 60 ml/m2

  • Endsystolischer LV-Durchmesser > 50 mm

  • LV-Ejektionsfraktion (LVEF) < 50%

Die Echokardiographie kann auch den Schweregrad der pulmonalarteriellen Hypertonie sekundär zum LV-Versagen bestimmen, Vegetationen und Perikardergüsse erkennen (z. B. bei Aortendissektion) und gibt Informationen über die Prognose. Isthmusstenose ist mit der Bikuspidalklappe verbunden und wird durch die Platzierung des Ultraschallwandlers an die Drosselrinne ermittelt. Eine transösophageale Echokardiographie liefert zusätzliche Informationen zur Abgrenzung von Aortendilatation und Klappenanatomie, was besonders nützlich ist, wenn ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen wird. Bei einer Vergrößerung der Aorta wird ein CT oder MRT mit Gated empfohlen, um die gesamte thorakale Aorta zu untersuchen. Ein MRT kann auch dabei helfen, die LV-Funktion und den Grad der AI einzuschätzen, wenn die Qualität der echokardiographischen Bilder nur suboptimal ist.

Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme sollten durchgeführt werden.

Das EKG kann Repolarisationsveränderungen mit oder ohne QRS-Kriterien der LV-Hypertrophie, einer Vergößerung des linken Vorhofs und Inversionen der T-Welle mit ST-Senkung in den präkordialen Ableitungen zeigen.

Die Röntgenthoraxaufnahme kann eine Kardiomegalie und eine prominente Aortenwurzel bei Patienten mit chronisch progressiver AI zeigen. Wenn die AI schwer ist, können Zeichen des Lungenödems oder der Herzinsuffizienz vorhanden sein. Ein Belastungstest kann hilfreich sein, um die funktionelle Kapazität und Symptome bei Patienten mit dokumentierter AI und unklaren Symptomen festzustellen.

Die Koronarangiographie sollte vor einem chirurgischen Eingriff durchgeführt werden, selbst wenn keine Angina pectoris vorhanden ist, da 20% der Patienten mit schwerer AI eine signifikante KHK aufweisen, die eine begleitende koronararterielle Bypass-Operation erfordern kann.

Verwandte ersten Grades von Patienten mit einer Bikuspidalklappe sollten einer Echokardiographie unterzogen werden, weil 20–30% in ähnlicher Weise betroffen sind.

Prognose

Mit einer Behandlung liegt die 10-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit leichter oder moderater Aortenregurgitation 80 bis 95%. Mit einem Klappenersatz zum geeigneten Zeitpunkt (d. h. vor einer Herzinsuffizienz und unter Einsatz der akzeptierten Kriterein für einen Eingriff) ist die Langzeitprognose der Patienten mit moderater oder schwerer AI gut. Die Prognose der Patienten mit schwerer AI und Herzinsuffizienz ist erheblich schlechter.

Behandlung

  • Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion

  • Manchmal Vasodilatatoren, Diuretika und Nitrate

Wenn die Dilatation der Aortenwurzel Teil des Mechanismus der Aortenregurgitation ist, können Angiotensin-Antagonisten das Fortschreiten verlangsamen, weswegen sie die bevorzugte Substanz zur Behandlung von Patienten mit begleitender Hypertonie darstellen.

Die Intenvetion erfolgt entweder chirurgisch durch Aortenklappenersatz oder (seltener) Ventilreparatur. Perkutane Möglichkeiten werden entwickelt. Eine aortale bioprothetische Klappe erfordert eine Antikoagulation für 3 bis 6 Monate postoperativ, aber eine mechanische Klappe erfordert eine lebenslange Antikoagulation mit Warfarin. Direkt wirkende orale Antikoagulanzien (DOAC) sind unwirksam und sollten nicht angewendet werden (siehe auch Antikoagulation für Patienten mit einer prothetischen Herzklappe).

Patienten, die keine Kandidaten für eine Operation sind, profitieren von einer Behandlung der HI. Die Insertion einer intra-aortalen Ballonpumpe ist kontraindiziert, da die diastolische Balloninflation die AI verschlechtert. Betablocker sollten mit Vorsicht verwendet werden, weil sie die kompensatorische Tachykardie blockieren und AI verschlechtern, indem sie die Diastole verlängern.

Patienten mit schweren AR, die die Kriterien für eine Intervention nicht erfüllen, sollten durch körperliche Untersuchung und Echokardiographie alle 6 bis 12 Monate neu beurteilt werden.

Eine Antibiotika-Prophylaxe gegen Endokarditis wird bei Aortenregurgitation nicht mehr empfohlen, außer bei Patienten, bei denen ein Herzklappenersatz oder Reparatur durchgeführt wurde (siehe Tabelle Empfohlene Endokarditisprophylaxe während zahnärztlichen Eingriffen oder Eingriffen an den Atemwegen).

Kriterien für die Intervention

Intervention wird angezeigt, wenn

  • AR ist schwerer und verursacht Symptome

  • AI ist schwer und verursacht LV-Dysfunktion (EF < 50%, linksventrikulärer endsystolischer Durchmesser > 50 mm, oder linksventrikulärer enddiastolischer Durchmesser > 65–75 mm) verursacht.

Manchmal wird eine Intervention vorgenommen bevor eine Aortenregurgitation schwerwiegend wird, wenn die Dilatation der Aorta ascendens > 55 mm (> 50 mm bei Patienten mit Marfan-Syndrom und vielleicht einer bikuspidaler Aortenklappe) beträgt.

Wenn aufgrund anderer Indikationen eine Herzoperation vorgenommen wird, ist eine gleichzeitige Aortenklappenintervention indiziert, wenn die AI moderat oder schwer ist.

Wichtige Punkte

  • Die wichtigsten Ursachen akuter AI sind infektiöse Endokarditis und Dissektion der Aorta ascendens. Chronische AI wird bei Erwachsenen meist durch Degeneration der Aortenklappe oder -wurzel verursacht.

  • Die akute AI verursacht Symptome der Herzinsuffizienz und des kardiogenen Schocks, Symptome einer AI können jedoch fehlen.

  • Die chronische AI ist typischerweise über Jahre asymptomatisch; es folgen eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, und paroxysmale nächtliche Dyspnoe.

  • Typische Herztöne sind ein normaler S1 gefolgt von einem scharfen S2 und einem blasenden, schrillen diastolischen Murmeln mit Decrescendo-Charakter.

  • Eine akute AI erfordert umgehend Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion.

  • Bei chronischer AI sind Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion erforderlich, wenn Symptome auftreten oder sich eine LV-Dysfunktion entwickelt. Bei Patienten, die diese Kriterien erfüllen, die aber nicht für eine Operation in Frage kommen, kann die Behandlung der HI hilfreich sein.

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