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Nephrotisches Syndrom

Von

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2021| Inhalt zuletzt geändert Jul 2021
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Quellen zum Thema

Das nephrotische Syndrom ist eine Erkrankung der Glomeruli (Knäuel mikroskopisch kleiner Blutgefäße der Nieren, durch deren kleine Poren das Blut gefiltert wird) bei der übermäßige Mengen an Eiweiß über den Urin ausgeschieden werden. Eine übermäßige Ausscheidung von Eiweiß hat typischerweise eine Ansammlung von Flüssigkeit im Körper zur Folge (Ödem) sowie geringe Werte des Eiweißes Albumin und erhöhte Fettwerte im Blut.

  • Medikamente und Erkrankungen, die eine schädigende Wirkung auf die Nieren haben, können ein nephrotisches Syndrom verursachen.

  • Die Betroffenen fühlen sich müde und weisen Gewebeschwellungen (Ödem) auf.

  • Die Diagnose basiert auf Blut- und Urintests sowie in einigen Fällen auf bildgebender Diagnostik der Nieren, einer Nierenbiopsie oder einer Kombination aus beiden Untersuchungsmethoden.

  • Menschen mit Erkrankungen, die ein nephrotisches Syndrom auslösen können, erhalten ACE-Hemmer (Angiotensin umwandelndes Enzym) oder Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker (ARB), um die Schädigung der Niere zu verlangsamen.

  • Auch eine natriumarme Ernährung und Diuretika sowie Statine werden zur Behandlung dieser Erkrankung eingesetzt.

Das nephrotische Syndrom kann sich allmählich oder plötzlich entwickeln. Es kann in jedem Alter auftreten. Bei Kindern tritt die Krankheit am häufigsten im Alter zwischen 18 Monaten und 4 Jahren auf; es sind mehr Jungen als Mädchen betroffen. Bei älteren Menschen sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen.

Die übermäßige Ausscheidung von Eiweiß über den Urin (Proteinurie) hat geringe Werte wichtiger Eiweiße im Blut, wie Albumin, zur Folge. Die Betroffenen weisen außerdem erhöhte Fettwerte (Lipide) im Blut auf, tendieren zu verstärkter Blutgerinnung und einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen. Durch den verringerten Albumin-Wert im Blut kann Flüssigkeit aus dem Blutstrom entweichen und in die Gewebe eindringen. Durch die Flüssigkeit im Gewebe entsteht ein Ödem. Um die dem Blutstrom entweichende Flüssigkeit zu kompensieren, halten die Nieren Natrium zurück.

Ursachen

Das nephrotische Syndrom kann zwei Ursprünge haben:

  • Primär, d. h. sie entsteht in den Nieren

  • Sekundär, verursacht durch eine Vielzahl an anderen Erkrankungen

Eine Reihe von primären Nierenerkrankungen kann die Glomeruli schädigen und das nephrotische Syndrom verursachen. Die Minimal-Change-Glomerulonephritis ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern.

Die sekundären Ursachen können auch andere Bereiche des Körpers beeinträchtigen. Die häufigsten zugrunde liegenden Erkrankungen des nephrotischen Syndroms sind Diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge... Erfahren Sie mehr , systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäß... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (SLE) (Lupus) und bestimmte Virusinfektionen. Das nephrotische Syndrom kann auch als Folge einer Nierenentzündung auftreten (Glomerulonephritis Glomerulonephritis Die Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Glomeruli (Kapillarknäuel in den Nieren, über deren kleine Poren das Blut gefiltert wird). Sie ist durch Gewebeschwellung (Ödem)... Erfahren Sie mehr ). Eine ganze Reihe nierenschädigender Medikamente, besonders nicht-steroidale Antirheumatika Nichtsteroidale Antirheumatika Manchmal wird der Schmerz durch die Behandlung der zugrundeliegenden Störung beseitigt oder minimiert. Ein Gipsverband für ein gebrochenes Bein oder Antibiotika für ein infiziertes Gelenk können... Erfahren Sie mehr (NSAR), können ebenfalls ein nephrotisches Syndrom auslösen. Ursache können aber auch allergische Reaktionen sein, wie Allergien gegen Insektenstiche und Allergien gegen Giftefeu und Gifteiche. Einige Formen des nephrotischen Syndroms sind erblich.

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Sekundäre Ursachen für das nephrotische Syndrom

*Die häufigsten Ursachen sind mit einem Sternchen versehen.

Symptome

Zu den frühen Symptomen zählen:

  • Appetitlosigkeit

  • Ein allgemeines Krankheitsgefühl (Malaise)

  • Geschwollene Augenlider und Gewebeschwellung (Ödem), da übermäßig viel Natrium und Flüssigkeit zurückgehalten wird

  • Bauchschmerzen

  • Schaumiger Urin

Möglicherweise ist aufgrund einer hohen Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites Aszites Bei Bauchwassersucht (Aszites) sammelt sich proteinhaltige (aszitische) Flüssigkeit in der Bauchhöhle an. Viele Erkrankungen können zu Aszites führen; die häufigste ist allerdings... Erfahren Sie mehr ) der Unterleib angeschwollen. Durch Ansammlung von Flüssigkeit im Bereich der Lunge (Pleuraerguss Pleuraerguss Der Pleuraerguss bezeichnet eine abnorme Ansammlung von Flüssigkeit im Pleuraraum (dem Raum zwischen den beiden Blättern der dünnen Membranen, die die Lunge umgeben). In der Pleurahöhle... Erfahren Sie mehr Pleuraerguss ) kann es zu Kurzatmigkeit kommen. Andere Symptome können bei Frauen geschwollene Schamlippen und bei Männern ein geschwollener Hodensack sein. Meistens unterliegt die im Gewebe angesammelte Flüssigkeit der Schwerkraft und schwimmt durch den Körper. Nachts sammelt sich die Flüssigkeit im Oberkörper an wie beispielsweise in den Augenlidern. Tagsüber, wenn der Betroffene sitzt oder steht, sammelt sich hingegen die Flüssigkeit im Unterkörper wie im Bereich der Knöchel an. Die Schwellungen können den gleichzeitig stattfindenden Muskelschwund verdecken.

Bei Kindern, bei denen der Blutdruck generell niedrig ist, kann beim Aufstehen der Blutdruck abfallen (Orthostasesyndrom oder posturale Hypotonie Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr ). In einigen Fällen entwickelt sich ein Schock. Bei Erwachsenen kann der Blutdruck niedrig, normal oder erhöht sein.

Die Urinmenge kann abnehmen. Zu Niereninsuffizienz Übersicht über Niereninsuffizienz Bei der Niereninsuffizienz ist die Nierenfunktion derart gestört, dass die Nieren nicht mehr in der Lage sind, Abbauprodukte des Stoffwechsels hinreichend auszuscheiden. Der Niereninsuffizienz... Erfahren Sie mehr (Verlust eines überwiegenden Teils der Nierenfunktion) kann es kommen, wenn das Blutvolumen und die Blutversorgung der Nieren aufgrund des Auslaufens von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen in die Gewebe zu stark abnehmen. Gelegentlich tritt die Niereninsuffizienz mit verringerter Harnausscheidung plötzlich auf.

Aufgrund der Ausscheidung wichtiger Nährstoffe über den Urin, kann es zu einer Nährstoffunterversorgung kommen. Bei Kindern kann es zu verzögertem Wachstum kommen. Möglicherweise wird dem Knochen Kalzium entzogen und die Betroffenen weisen einen Vitamin-D-Mangel Vitamin-D-Mangel Zu wenig Sonnenlicht führt am häufigsten zu einem Vitamin-D-Mangel. Manche Erkrankungen können auch diesen Mangel verursachen. Die häufigste Ursache ist ein Mangel an Sonnenlicht... Erfahren Sie mehr auf, was zu einer Osteoporose Osteoporose Bei der Erkrankung Osteoporose werden die Knochen durch eine sich verringerte Dichte schwächer, sodass sie leichter brechen. Die Bestandteile, die für die Dichte und Stärke der Knochen... Erfahren Sie mehr Osteoporose führen kann. Haare und Nägel können brüchig werden, und es können Haare ausfallen. Aus unbekanntem Grund können sich in den Nagelbetten horizontale weiße Linien bilden.

Das Bauchfell kann sich entzünden (Peritonitis). Opportunistische Infektionen, die durch gewöhnlich harmlose Bakterien ausgelöst werden, sind häufig. Das liegt vermutlich daran, dass die Antikörper, die normalerweise Infektionen bekämpfen, in den Urin abgegeben oder nicht in der normalen Menge gebildet werden. Das erhöht das Risiko erheblich, dass sich in den Gefäßen, vor allem in der Hauptvene der Niere, Blutgerinnsel (Thrombose) bilden. Seltener kommt es vor, dass das Blut nicht gerinnt, was dann zu vermehrten Blutungen führt. Bluthochdruck und Komplikationen, die das Herz und das Gehirn betreffen, treten am ehesten bei Diabetikern und Menschen mit systemischem Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäß... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (SLE) auf.

Diagnose

  • Urin- und Bluttests

Die Diagnose des nephrotischen Syndroms basiert auf den Symptomen, der körperlichen Untersuchung und den Laborergebnissen. In einigen Fällen wird das nephrotische Syndrom zunächst mit einer Herzinsuffizienz verwechselt, da bei beiden Erkrankungen Schwellungen auftreten und bei älteren Menschen eine Herzinsuffizienz häufig auftritt.

Um den Eiweißverlust zu messen, ist eine über 24 Stunden gesammelte Urinprobe geeignet, doch vielen Betroffenen gelingt es nicht, ihren Urin über einen so langen Zeitraum zu sammeln. Alternativ kann mittels einer einzelnen Urinprobe das Verhältnis von Eiweiß zu Kreatinin (einem Stoffwechselabbauprodukt) im Urin bestimmt und somit der Eiweiß-Verlust geschätzt werden.

Mit Bluttests und anderen Urinuntersuchungen lassen sich weitere typische Merkmale des Syndroms entdecken. Die Albuminkonzentration im Blut ist niedrig, weil dieses lebenswichtige Eiweiß mit dem Urin ausgeschieden wird und seine Neubildung gestört ist. Häufig enthält der Urin Klumpen aus Zellen, Eiweiß und Fett. Der Natriumspiegel im Urin ist niedrig, der Kaliumspiegel hoch.

Die Blutfettwerte (Lipide) sind hoch, manchmal erreichen sie das Zehnfache des Normalwerts oder mehr. Auch die Fettwerte (Lipide) im Urin sind hoch. Eine Anämie kann auftreten. Die Werte für die Blutgerinnungsfaktoren können erhöht oder verringert sein.

Bestimmung der Ursache des nephrotischen Syndroms

Der Arzt untersucht mögliche Ursachen des nephrotischen Syndroms inklusive Medikamente.

Eine Analyse von Urin und Blut kann eine zugrunde liegende Erkrankung aufdecken. Beispielsweise erhält man anhand von Bluttests einen Nachweis über vorangegangene Infektionen, die das nephrotische Syndrom verursacht haben könnten, und über Antikörper, die sich gegen das körpereigene Gewebe richten (sogenannte Autoantiköper) und auf eine Autoimmunerkrankung hinweisen.

Es kann eine bildgebende Diagnostik der Nieren Bildgebende Verfahren der Harnwege Es gibt verschiedene Tests, die bei der Beurteilung eines Verdachts auf Nieren- oder Harnwegserkrankungen zum Einsatz kommen können. (Siehe auch Übersicht Harnwege.) Röntgenaufnahmen sind... Erfahren Sie mehr , wie Ultraschall oder Computertomographie (CT) erfolgen. Wenn der Patient an Gewicht verloren hat oder älter ist, wird nach einer Krebserkrankung gesucht. Eine Nierenbiopsie ist besonders nützlich, um bestimmte Schäden des Nierengewebes zu erkennen.

Tabelle
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Prognose

Die Prognose hängt von folgenden Faktoren ab:

  • Ursache des nephrotischen Syndroms

  • Alter des Patienten

  • Art der Nierenschädigung

  • Grad der Nierenschädigung

Die Symptome können völlig verschwinden, wenn das nephrotische Syndrom durch eine behandelbare Krankheit, wie eine Infektion oder Krebs, oder durch Medikamente verursacht wurde, vorausgesetzt die Ursache wird frühzeitig und wirksam behandelt. Das ist bei etwa der Hälfte der erkrankten Kinder der Fall, aber seltener bei Erwachsenen. Wenn die zugrunde liegende Erkrankung auf Kortikosteroide anspricht, kann in einigen Fällen das Fortschreiten der Erkrankung aufgehalten werden; etwas seltener kann der Krankheit teilweise und in ganz seltenen Fällen komplett entgegengewirkt werden. Wurde das Syndrom durch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) ist eine Virusinfektion, die schrittweise bestimmte weiße Blutkörperchen zerstört und das erworbene Immunschwächesyndrom... Erfahren Sie mehr Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) ausgelöst, schreitet es meistens fort und führt oft innerhalb von 3 bis 4 Monaten zu einer vollständigen Niereninsuffizienz. Kinder mit nephrotischem Syndrom erleben nur selten ihren ersten Geburtstag; einige wenige konnten jedoch mithilfe von Dialysebehandlungen Dialyse Die Dialyse ist ein künstlicher Prozess, um den Körper von Stoffwechselabbauprodukten und überschüssigen Flüssigkeiten zu befreien, wenn die Nieren nicht mehr richtig... Erfahren Sie mehr Dialyse oder einer Nierentransplantation Nierentransplantation Unter einer Nierentransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Niere eines lebenden oder vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Einpflanzung dieser in den Körper eines Patienten... Erfahren Sie mehr Nierentransplantation überleben.

Vorbeugung

Das wichtigste Mittel zur Vorbeugung und Behandlung sind ACE-Hemmer (Angiotensin umwandelndes Enzym) wie Enalapril, Benazepril oder Lisinopril oder Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker wie Candesartan, Losartan oder Valsartan. Wenn jemand mit einer Erkrankung wie systemischem Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäß... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder Diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge... Erfahren Sie mehr eine leichte oder mittlere Proteinurie aufweist, wird so bald wie möglich ein ACE-Hemmer oder ARB eingesetzt, um zu verhindern, dass sich die Eiweißausscheidung im Urin verschlimmert und die Nierenfunktion verschlechtert.

Behandlung

  • Medikamente, häufig auch ACE-Hemmer (Angiotensin umwandelndes Enzym) oder Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker (ARB)

  • Behandlung der Ursache

  • Behandlung von Komplikationen

Eine Behandlung von an nephrotischem Syndrom erkrankten Personen mit ACE-Hemmern oder ARB führt möglicherweise zu einem Rückgang der Symptome, einer Verringerung der Eiweißausscheidung im Urin und der Lipidkonzentration im Blut. Bei Menschen mit mittlerer bis schwerer Niereninsuffizienz können diese Medikamente allerdings den Kaliumspiegel im Blut erhöhen, was gefährliche Herzrhythmusstörungen zur Folge haben kann.

Zur allgemeinen Therapie gehört eine Ernährung, die normale Mengen Eiweiß und Kalium, aber wenig gesättigte Fette, Cholesterin und Natrium enthält.

Wenn sich im Bauch Flüssigkeit ansammelt, können mehrere kleinere Mahlzeiten die Symptome lindern, da die Flüssigkeit die Magenkapazität einschränkt.

Bluthochdruck wird meistens mit Diuretika behandelt. Diese können auch die Flüssigkeitsretention und die Gewebeschwellung verringern, erhöhen aber das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln.

Blutgerinnungshemmende Mittel (Antikoagulanzien) können dabei unterstützen, dies zu vermeiden. Infektionen können lebensgefährlich sein und müssen sofort behandelt werden.

Statine, Medikamente, die den Cholesterinspiegel im Blut senken, können bei Menschen mit erhöhten Blutfettwerten (Lipiden) ebenfalls erforderlich sein.

Die Behandlung zielt, wo immer möglich, auf die zugrunde liegende Ursache. Wird eine Infektion, die das nephrotische Syndrom auslöst, erfolgreich behandelt, ist eine Heilung möglich. Wenn eine behandelbare Krankheit, wie beispielsweise Krebs, Ursache für das Syndrom ist, kann eine Behandlung dieser Erkrankung möglicherweise auch das Syndrom beseitigen. Wenn ein Heroinkonsument mit nephrotischem Syndrom bereits im Frühstadium der Erkrankung die Droge absetzt, verschwindet möglicherweise auch das Syndrom. Wenn ein Medikament für das Syndrom verantwortlich ist, ist durch Absetzen dieses Präparats eine Heilung möglich. Menschen, die auf Giftefeu, Gifteiche oder Insektenstiche allergisch reagieren, sollten den Kontakt mit diesen Allergenen meiden.

Falls dem Syndrom keine reversible Ursache zugrunde liegt, kann der Betroffene mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva, wie Cyclophosphamid, behandelt werden. Kortikosteroide sind jedoch vor allem bei Kindern nicht ganz unproblematisch; sie können das Wachstum und die sexuelle Entwicklung hemmen (siehe Randleiste Kortikosteroide: Einsatz und Nebenwirkungen Kortikosteroide: Einsatz und Nebenwirkungen Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen... Erfahren Sie mehr Kortikosteroide: Einsatz und Nebenwirkungen ).

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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