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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

(Disseminated Lupus Erythematosus or Lupus)

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäße betroffen sein können.

  • Erkrankungen der Gelenke, des Nervensystems, des Blutes, der Haut, der Nieren, des Magen-Darm-Trakts, der Lunge und anderer Gewebe und Organe sind häufig die Folge.

  • Zu Diagnosezwecken werden Bluttests, manchmal auch andere Untersuchungen durchgeführt.

  • Alle Lupus-Patienten benötigen Hydroxychloroquin, und Patienten mit Lupus, der weiterhin Schäden verursacht (aktiver Lupus), benötigen zusätzlich Kortikosteroide und andere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.

70 bis 90 % der Betroffenen sind junge Frauen im gebärfähigen Alter, aber auch Kinder (meist Mädchen), ältere Männer und Frauen und sogar Neugeborene können diese Krankheit bekommen. Lupus tritt in allen Teilen der Welt auf, ist aber unter Schwarzen und Asiaten weiter verbreitet als unter Weißen.

Die Ursache ist weitgehend unbekannt. Gelegentlich verursachen bestimmte Medikamente (Hydralazin und Procainamid zur Behandlung von Herzproblemen sowie das Tuberkulosemittel Isoniazid) Lupus, der aber nach dem Absetzen des Medikaments wieder verschwindet.

Vielfalt und Menge der Antikörper, die bei einem Lupus auftreten können, sind größer als bei jeder anderen Krankheit. Welche Symptome sich entwickeln, hängt zum Teil von den vorhandenen Antikörpern ab. Allerdings muss der Antikörpergehalt nicht immer mit den Symptomen, die ein Patient hat, übereinstimmen.

Diskoider Lupus erythematodes (DLE), manchmal auch chronisch kutaner Lupus erythematodes genannt, ist eine Form von Lupus, die nur die Haut betrifft. Dabei entstehen scharf abgegrenzte, runde, rote Flecken auf der Haut, die abschuppen und an den betroffenen Stellen zu Narbenbildung und Haarausfall führen können. Der Hautausschlag konzentriert sich dabei auf Hautbereiche, die dem Licht ausgesetzt sind, z. B. im Gesicht, auf der Kopfhaut oder an den Ohren. Manchmal kommt es auch zu Hautausschlägen oder wunden Stellen an den Schleimhäuten, vor allem im Mund. Bei 10 % der Erkrankten können klassische Lupus-Symptome, z. B. an Gelenken, Nieren und Gehirn, auftreten.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE) befällt vor allem die Haut, wo er großflächige, wiederkehrende und zeitweise abklingende Hautausschläge verursacht, die sich bei Sonneneinstrahlung verschlimmern. Rote und ringförmige oder schuppenartige Flecken können sich auf Armen, Gesicht und Rumpf bilden. SCLE unterscheidet sich von diskoidem Lupus insofern, als SCLE selten Narbenbildung verursacht. Häufig treten Erschöpfung und Gelenkschmerzen auf, doch in der Regel werden die inneren Organe nicht so stark geschädigt wie bei einem systemischen Lupus erythematodes.

Symptome

Die Symptome von Lupus sind von Patient zu Patient verschieden. Sie können wie bei einer Infektion plötzlich mit Fieber beginnen. Möglich ist auch eine Entwicklung in Schüben über mehrere Monate oder Jahre, bei der es immer wieder zu Fieber, allgemeinem Krankheitsgefühl und anderen typischen Symptomen kommt. Diese Zeiten wechseln mit solchen ab, die ganz oder beinahe symptomfrei sind. Bei den meisten Betroffenen treten eher leichte Symptome auf, vor allem an Haut und Gelenken.

Migräneähnliche Kopfschmerzen, Epilepsie oder schwere psychische Erkrankungen (Psychosen) sind manchmal die ersten auffallenden Veränderungen. Die Erkrankung kann aber mit der Zeit jedes Organsystem betreffen.

Gelenkerkrankungen

Etwa 90 % der Lupus-Patienten leiden unter Gelenkerkrankungen. Das reicht von gelegentlichen Gelenkschmerzen (Arthralgien) bis zur akuten Entzündung mehrerer Gelenke (akute Polyarthritis). Jahrelange Gelenksymptome können anderen Beschwerden vorausgehen. Bei chronisch Kranken kann es in seltenen Fällen zu einer Lockerung und Verformung von Gelenken (Jaccoud-Arthropathie) kommen. Im Allgemeinen tritt die Gelenkentzündung jedoch in Schüben auf und verursacht keine dauerhaften Gelenkschäden.

Haut- und Schleimhauterkrankungen

Hautausschläge treten meist in Form einer schmetterlingsförmigen Rötung am Nasenrücken und den Wangen (sogenannte Schmetterlingsflechte), Beulen und Hautverdünnungen sowie flachen oder hervortretenden roten Flecken an unbedeckten Stellen an Gesicht, Nacken, Oberkörper und Ellenbogen auf. Blasen und Hautgeschwüre (offene Wunden) sind selten, doch an den Schleimhäuten treten oft wunde Stellen auf, vor allem am Gaumen, an den Innenseiten der Wangen am Zahnfleisch sowie in der Nase.

Haarverlust (Alopezie) ist typisch für die aktive Phase der Erkrankung.

An den Handkanten und auf den Fingern können sich rot bis violett gesprenkelte Bereiche zeigen; im Bereich der Nägel kann es zu Schwellungen und Rötungen kommen, ebenso zu rötlichen Flecken zwischen den Knöcheln an der Innenseite der Finger. Durch die verringerte Zahl der Blutplättchen kommt es zu Blutungen in der Haut, die als violette Punkte (Petechien) zu sehen sind.

Vor allem hellhäutige Lupus-Patienten reagieren manchmal mit einem dauerhaften Ausschlag auf Sonnenlicht (Photosensitivität).

Vom Raynaud-Syndrom betroffene Lupus-Patienten haben weiße oder bläuliche Finger und Zehen, wenn diese der Kälte ausgesetzt werden.

Lungenprobleme

Typisch für Lupus-Patienten sind Schmerzen beim tiefen Einatmen, da das Brustfell sich wiederholt entzündet (Pleuritis). Dabei kann sich Flüssigkeit ansammeln (Effusion – siehe Symptome eines Pleuraergusses). Geringere Beeinträchtigungen der Lungenfunktion treten bei fast allen Patienten auf, während Atemnot infolge einer Lungenentzündung (Lupuspneumonitis) nur selten vorkommt. Sehr selten kommt es zu einer lebensbedrohlichen Blutung in der Lunge. Die Lungenarterien können auch durch Blutgerinnsel verstopfen (Thrombose).

Herzprobleme

Aufgrund einer Herzbeutelentzündung (Perikarditis) kommt es bei einigen Lupus-Patienten zu Brustschmerzen. Selten entzünden sich die Gefäßwände der Koronararterien (koronare arterielle Vaskulitis), was dann zu Angina oder einer Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) und in der Folge zu Herzinsuffizienz führen kann. Gelegentlich können auch die Herzklappen betroffen sein, die dann operativ repariert werden müssen. Die Betroffenen haben ein erhöhtes Risiko für eine koronare Herzkrankheit.

Neugeborene, deren Mutter an Lupus leidet und einen bestimmten Antikörper aufweist (SSA(Ro)-Antikörper), können mit einem Herzblock auf die Welt kommen.

Erkrankungen der Lymphknoten und der Milz

Bei Kindern, jungen Erwachsenen und Schwarzen jeden Alters mit Lupus sind oft die Lymphknoten im ganzen Körper geschwollen.

Bei etwa 10 % der Lupus-Patienten vergrößert sich die Milz (Splenomegalie).

Erkrankungen des Nervensystems

Manchmal sind Gehirn und Nervensystem betroffen (neuropsychiatrischer Lupus). Das führt zu Kopfschmerzen, leicht verminderter Denkfähigkeit, Persönlichkeitsveränderungen, Schlaganfällen, schweren psychischen Störungen (Psychosen) und einer Reihe von physischen Veränderungen im Gehirn, die zu Störungen wie Demenz führen können. Auch die Nerven im Körper oder im Rückenmark können geschädigt werden.

Nierenerkrankungen

Die Beteiligung der Nieren kann geringfügig sein und symptomfrei verlaufen oder fortschreiten und tödlich enden. Möglicherweise kommt es zu einer Niereninsuffizienz, sodass eine Dialyse erforderlich ist. Die Nieren können jederzeit und als einziges Organ vom Lupus betroffen sein. Die häufigsten Auswirkungen einer Nierenerkrankung sind Bluthochdruck und Eiweiß im Urin, was zu Schwellungen in den Beinen (Ödemen) führt.

Bluterkrankungen

Die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen kann abnehmen. Die Blutplättchen helfen bei der Blutgerinnung, sodass ein Mangel zu Blutungen führen kann. Aus anderen Gründen kann das Blut auch zu schnell gerinnen, was sich negativ auf die anderen Organe auswirken kann (z. B. in Form von Schlaganfällen und Blutgerinnseln in der Lunge, aber auch wiederholten Fehlgeburten).

Erkrankungen der Verdauungsorgane

Einige Patienten neigen zu Übelkeit, Durchfall und leichten Bauchbeschwerden. Diese Symptome können Vorzeichen eines Schubes sein. Bei einer eingeschränkten Durchblutung verschiedener Bereiche des Verdauungsapparats können stärkere Bauchschmerzen, Schäden an der Leber oder Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) sowie Verschlüsse oder Risse (Perforation) im Magen-Darm-Trakt auftreten.

Schwangerschaftsprobleme

Bei Schwangeren besteht ein größeres Risiko einer Fehl- oder Totgeburt. Während der Schwangerschaft oder direkt nach der Entbindung kommt es häufig zu einem Schub.

Ärzte raten von einer Schwangerschaft ab, wenn die Lupus-Erkrankung der betroffenen Frau nicht bereits seit 6 Monaten unter Kontrolle ist.

Diagnose

  • Ärztliche Untersuchung

  • Laboruntersuchungen

Lupus wird vornehmlich aufgrund der bei einer körperlichen Untersuchung vorgefundenen Symptome diagnostiziert, vor allem bei jungen Frauen.

Verschiedene Laboruntersuchungen können zur Bestätigung der Diagnose helfen. Obwohl es keinen einzelnen Labortest gibt, der die Diagnose von Lupus bestätigt, führen Ärzte diese Tests durch, um andere Erkrankungen des Bindegewebes auszuschließen. Die Lupus-Diagnose stützt sich letztlich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse. Die Ärzte nutzen diese Informationen, um festzustellen, ob die Patienten bestimmte gängige Kriterien erfüllen, die zur Bestätigung der Lupus-Diagnose herangezogen werden. Wegen der großen Bandbreite der Symptome ist es dennoch schwierig, Lupus von anderen Erkrankungen zu unterscheiden und eine entsprechende Diagnose zu stellen.

Laboruntersuchungen

Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Lupus-Diagnose hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar.

Bei fast allen Lupus-Patienten finden sich bei Durchführung eines Bluttests antinukleäre Antikörper (ANA) im Blut. Da diese aber auch bei anderen Erkrankungen auftreten können, wird auf Antikörper gegen Doppelstrang-DNS sowie andere Autoantikörper geprüft. Ein hoher Anteil dieser DNS-Antikörper weist mit großer Sicherheit auf Lupus hin, aber nicht alle Lupus-Patienten weisen diese Antikörper auf.

Um Aktivität und Verlauf der Krankheit zu bestimmen, können der Komplementspiegel (eine Gruppe von Eiweißen mit Abwehrfunktion, die z. B. Bakterien töten) und andere Antikörper im Blut ermittelt werden.

An Lupus erkrankte Frauen mit mehrfachen Fehlgeburten oder Blutgerinnungsstörungen sollten auf Antiphospholipid-Antikörper untersucht werden. Diese Untersuchung ist beim Einsatz von Verhütungsmitteln oder einer Schwangerschaftsplanung besonders wichtig. Durch diese Bluttests werden Antikörper gegen Phospholipide erkannt, die auf ein erhöhtes Thromboserisiko hinweisen können. Frauen, die positiv auf Phospholipid-Antikörper getestet wurden, sollten keine östrogenhaltigen Verhütungspillen einnehmen, sondern eine andere Methode wählen.

Die Blutuntersuchung kann auch Hinweise auf Blutarmut und eine verringerte Zahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen liefern. Bei Personen mit Anämie wird ein direkter Coombs-Test durchgeführt. Mit diesem Test lassen sich erhöhte Mengen bestimmter Antikörper nachweisen, die an der Oberfläche der roten Blutkörperchen anhaften und die roten Blutkörperchen zerstören können, was zu einer Anämie führt.

Anhand von zusätzlichen Laboruntersuchungen wird nach Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin (Urinanalyse) sowie einem erhöhten Kreatininspiegel im Blut gesucht. Diese Befunde deuten auf eine Entzündung der Filterstruktur der Nieren (Glomeruli) hin. Diese Erkrankung wird auch Glomerulonephritis genannt. Manchmal muss eine Probe vom Nierengewebe entnommen werden (Biopsie), damit der Arzt die Behandlung angemessen planen kann. Auch wenn keine Symptome auftreten, sollte die Nierenfunktion bei Lupus-Patienten regelmäßig überprüft werden (siehe Nierenfunktionstests).

Prognose

Lupus neigt dazu, chronisch mit akuten Schüben zu verlaufen, wobei manchmal jahrelang keine Symptome auftreten (Remissionen). Die Schübe können durch Sonnenlicht, Infektionen, Operationen und Schwangerschaft ausgelöst werden. Nach den Wechseljahren lassen sie zumeist nach.

Heute wird eine Lupus-Erkrankung zumeist früher diagnostiziert, wenn sie noch nicht sehr stark ausgeprägt ist. Außerdem stehen bessere Behandlungsmethoden zur Verfügung. Dank dieser Tatsache überleben in den Industrieländern mehr als 95 % der Betroffenen die Diagnose um mindestens 10 Jahre. Da der Krankheitsverlauf jedoch unvorhersehbar ist, variieren die Prognosen stark. Wenn die Entzündungen unter Kontrolle sind, ist die langfristige Prognose in der Regel sehr gut. Eine frühe Erkennung und Behandlung der Nierenschäden verhindert eine schwere Nierenerkrankung. Lupus-Patienten sind jedoch einem erhöhten Risiko für Herzkrankheiten ausgesetzt.

Behandlung

  • Hydroxychloroquin (ein Malariamittel) bei allen Betroffenen

  • Nichtsteroidale Antirheumatika gegen leichte Gelenksymptome und Kortikosteroidsalben bei leichten Hautsymptomen

  • Kortikosteroide, Immunsuppressiva und Malariamedikamente bei schwerem Krankheitsverlauf

Die Behandlung von Lupus hängt davon ab, wie schwer die Entzündung der Krankheit verläuft und welche Organe betroffen sind. Die Schwere der Organschädigungen bei Lupus muss nicht unbedingt der Aktivität der Entzündung entsprechen. Eine durch Lupus hervorgerufene Entzündung in der Vergangenheit kann Organe z. B. dauerhaft geschädigt und zu Narbenbildung geführt haben. Solche Schäden können als „schwer“ klassifiziert werden, auch wenn der Lupus nicht aktiv ist (d. h., er verursacht zurzeit keine Entzündungen oder andere Schäden). Die Behandlung zielt darauf ab, die Aktivität des Lupus einzuschränken, d. h., Entzündungen zu mindern und so neue oder weitere Schädigungen zu vermeiden.

Das orale Malariamittel Hydroxycholoroquin wird allen Lupus-Patienten ungeachtet dessen verabreicht, ob ihre Krankheit einen leichten oder einen schweren Verlauf nimmt, denn es senkt die Wahrscheinlichkeit eines Schubs sowie das Sterblichkeitsrisiko. Hydroxychloroquin wird allerdings Menschen mit einem G6PD-Mangel (G6PD ist ein Enzym, das die roten Blutkörperchen vor bestimmten giftigen Substanzen schützt) nicht verabreicht, da das Medikament bei ihnen die roten Blutkörperchen rasch zerstören kann. Menschen, die Hydroxychloroquin einnehmen, sollten regelmäßige Augenuntersuchungen durchführen lassen, da dieses Medikament das Risiko einer Schädigung des Augenhintergrunds leicht erhöht, wenn es über viele Jahre hinweg eingenommen wird.

Milder Lupus

Bei einer leichten Erkrankung, die nur leichte Gelenk- oder Hautsymptome hervorruft, ist keine intensive Behandlung erforderlich. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) können Gelenkschmerzen lindern, sollten aber in der Regel nicht über längere Zeiträume ununterbrochen eingenommen werden. Malariamittel wie Hydroxychloroquin, Chloroquin oder Mepacrin lindern Haut- und Gelenksymptome und verhindern häufige Schübe.

Personen, die Ausschläge oder Geschwüre haben, sollten sich nicht direkter Sonneneinstrahlung aussetzen und starke Sonnenschutzmittel (mit einem Lichtschutzfaktor von mindestens 30) verwenden, wenn sie sich draußen aufhalten. Hautausschläge lassen sich mit Kortikosteroid-Cremes und -Salben behandeln. Wenn die Hautsymptome durch Kortikosteroid-Cremes oder -Salben und Hydroxychloroquin nicht gelindert werden, erhalten die Betroffenen eine Kombination aus Hydroxychloroquin und Quinacrin oder einer Kombination aus Hydroxychloroquin und Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil oder Azathioprin.

Schwerer Lupus

Patienten mit schwerem aktivem Lupus, der die Nieren oder das Gehirn betrifft oder Lungenblutungen verursacht, werden sofort behandelt, und zwar meist mit dem intravenös verabreichten Kortikosteroid Methylprednisolon ({blank} Kortikosteroide: Einsatz und Nebenwirkungen). Danach wird den Betroffenen das Kortikosteroid Prednison oral verabreicht. Dosierung und Dauer der Behandlung hängen von den beteiligten Organen ab. Das Immunsuppressivum Cyclophosphamid wird ebenfalls verordnet, um den Autoimmunangriff des Körpers zu unterdrücken. Mycophenolat-Mofetil ist eine häufige Alternative bei schwerem Lupus, der die Nieren betrifft, da es genauso wirksam, aber weniger toxisch ist als Cyclophosphamid.

Bei einer Nierenerkrankung im Endstadium ist eine Nierentransplantation eine Alternative zur Dialyse.

Menschen mit bestimmten Blutproblemen werden oral moderate oder hohe Kortikosteroiddosen zusammen mit einem Immunsuppressivum wie Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil verabreicht. Ihnen kann auch intravenös Immunglobulin verabreicht werden (eine Substanz, die große Mengen verschiedener Antikörper enthält). Patienten, bei denen diese Behandlungen nicht zur Besserung führen, können Rituximab erhalten.

Patienten mit Erkrankungen des Nervensystems kann Cyclophosphamid oder Rituximab intravenös verordnet werden.

Denjenigen Patienten, bei denen es zu Blutgerinnseln kommt, wird Heparin, Warfarin oder ein anderer Gerinnungshemmer (Blutverdünner) verabreicht.

Bei vielen Betroffenen mit einem schweren Lupus lassen die Symptome nach 4 bis 12 Behandlungswochen nach.

Medikamentöse Erhaltungstherapie

Ist die anfängliche Entzündung eingedämmt, wird die niedrigste Dosierung von Kortikosteroiden und anderen entzündungshemmenden Medikamenten (wie Malariamitteln und Immunsuppressiva) festgelegt, mit der die Entzündung langfristig am wirksamsten unterdrückt werden kann. Normalerweise wird die Prednison-Dosis langsam verringert, wenn die Symptome unter Kontrolle sind und sich die Laborwerte bessern. Während dieser Zeit kann es zu Rückfällen oder Schüben kommen. Bei den meisten Lupus-Patienten kann die Prednison-Dosis mit der Zeit gesenkt oder ausgesetzt werden.

Da die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden in hohen Dosen zu vielen Nebenwirkungen führt, erhalten Patienten, die lange Zeit hohe Dosen an Kortikosteroiden einnehmen müssen, ein alternatives Medikament wie Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil. Personen, die Kortikosteroide einnehmen, sollten regelmäßig auf Osteoporose untersucht und bei Bedarf behandelt werden, denn diese Erkrankung tritt bei langfristiger Einnahme von Kortikosteroiden häufig auf. Bei einer längerfristigen Behandlung mit hoch dosierten Kortikosteroiden können Kalzium- und Vitamin-D-Präparate sowie Bisphosphonate zur Prävention einer Osteoporose eingenommen werden, auch wenn die Knochendichte normal ist.

Weitere Beschwerden und Schwangerschaft

Alle Betroffenen sollten regelmäßig auf Herzerkrankungen untersucht werden. Die üblichen Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit (z. B. Bluthochdruck, Diabetes und ein hoher Cholesterinspiegel) sollten ebenfalls bestmöglich kontrolliert werden.

Bei Lupus-Patienten können chirurgische Eingriffe und Schwangerschaft größere Probleme verursachen, weshalb sie ständig medizinisch überwacht werden müssen. Schwangere Frauen sollten während der ganzen Schwangerschaft weiterhin Hydroxychloroquin einnehmen und dürfen auch niedrig dosiertes Aspirin einnehmen. Schwangeren Frauen mit einem erhöhten Thromboserisiko kann Heparin verordnet werden. Fehlgeburten und Schübe während der Schwangerschaft kommen häufig vor.

Frauen sollten es vermeiden, während eines Schubs schwanger zu werden. Da Mycophenolat-Mofetil und andere Medikamente zu Geburtsfehlern führen, sollten Frauen mit einer Schwangerschaft abwarten, bis ihre Erkrankung mindestens 6 Monate lang gut unter Kontrolle gebracht ist (siehe Lupus während der Schwangerschaft). Frauen in Remission, die sich eine Schwangerschaft überlegen, aber die Einnahme von Erhaltungsmedikamenten fortsetzen müssen, werden mindestens 6 Monate vor der Schwangerschaft von Mycophenolat-Mofetil auf Azathioprin umgestellt.

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