Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder der Gefäße zum und vom Herzen bedeuten.
Die Symptome von Geburtsfehlern des Herzens ändern sich je nach Alter. Säuglinge können schwer oder schnell atmen, schlechte Esser sein, schwitzen oder beim Füttern schnell atmen, ihre Lippen oder Haut können blau anlaufen (Zyanose), sie können sehr reizbar sein oder nicht an Gewicht zunehmen. Kleinkinder ermüden leicht während der Aktivität oder haben einen schnellen Herzschlag. Ältere Kinder und Jugendliche können körperlich weniger belastbar sein, Schmerzen im Brustkorb während körperlicher Aktivität haben, an Herzrasen (Palpitationen), Schwindel oder Ohnmacht leiden.
Bei der Untersuchung kann ein Arzt Herzgeräusche oder andere anomale Geräusche, einen schnellen Herzschlag, schnelles oder schweres Atmen, einen schwachen Puls und/oder eine vergrößerte Leber feststellen.
Mit einer Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) können fast alle Herzfehler erkannt werden.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören bei schweren Defekten Operationen am offenen Herzen, der Einsatz eines Katheters mit einem Ballon am Ende, um Herzklappen zu behandeln oder Blutgefäße zu erweitern, der Einsatz eines Geräts über den Katheter, um Löcher oder extra Blutgefäße zu verschließen oder die Gabe von Medikamenten.
Die häufigste angeborene Fehlbildung des Herzens ist eine bikuspide Aortenklappe. Die Aortenklappe ist die Herzklappe, die mit jedem Herzschlag geöffnet wird, damit Blut vom Herzen in den Körper fließen kann. Eine normale Aortenklappe hat drei sogenannte Segel oder Flügel. Bei einer bikuspiden Klappe gibt es nur zwei anstatt drei Segel. Die bikuspide Aortenklappe verursacht in der Regel im Säuglingsalter oder in der Kindheit keine Probleme. Daher wird sie häufig erst diagnostiziert, wenn die Betroffenen erwachsen werden. Die häufigsten Herzfehler, die im Säuglings- und Kindesalter diagnostiziert werden, sind Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte (Löcher zwischen den Herzkammern).
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Anatomie des Herzens
Das Herz ist in zwei Seiten unterteilt (rechts und links), und jede Seite ist in zwei Kammern unterteilt (jeweils ein Vorhof [Atrium] und eine Herzkammer [Ventrikel]). Die Vorhöfe und Herzkammern auf beiden Seiten sind durch Klappen voneinander getrennt.
Auf der rechten Herzseite:
Das Blut gelangt von der Hohlvene (der größten Vene im Körper) in den rechten Vorhof.
Dann fließt es durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer.
Dann fließt es durch die Pulmonalklappe in die Pulmonalarterie.
Die Pulmonalarterie versorgt die Lunge mit Blut (wo das Blut Sauerstoff aufnimmt und Kohlendioxid abgibt).
Auf der linken Herzseite:
Sauerstoffreiches Blut gelangt aus der Pulmonalvene in den linken Vorhof.
Dann fließt es durch die Mitralklappe in die linken Herzkammer.
Es fließt aus dem Herzen durch die Aortenklappe in die Aorta (die größte Arterie im Körper).
Das Blut zirkuliert durch den Körper, zuerst durch die Arterien, dann durch die Venen und dann durch die Hohlvene (und zurück zum Herzen).
(Siehe auch Ein Blick in das Herz und ein Überblick über das Herz und die Blutgefäße )
Normaler Blutkreislauf beim Fötus
Der Blutkreislauf beim Fötus ist anders als bei Kindern und Erwachsenen.
Bei Kindern und Erwachsenen fließt das gesamte Blut, das aus dem Körper zurück zum Herzen geht (blaues Venenblut, das wenig Sauerstoff enthält), durch den rechten Vorhof und dann durch die rechte Herzkammer zur Pulmonalarterie, von wo aus es in die Lunge gelangt. In der Lunge wird das Blut von den Lungenbläschen (Alveolen) mit Sauerstoff angereichert und das Blut selbst gibt Kohlendioxid ab (siehe Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid). Dann fließt das Blut, das sauerstoffreich und rot ist, zurück von der Lunge in den linken Vorhof und die linke Herzkammer. Von dort wird es aus dem Herzen durch eine große Arterie namens Aorta in den Körper gepumpt und dann durch die kleineren Arterien.
Beim Fötus zirkuliert das Blut auf einem anderen Weg durch Herz und Lunge. Da sich der Fötus in der Gebärmutter befindet, ist er keiner Luft ausgesetzt und seine Lunge ist kollabiert und mit Fruchtwasser gefüllt (der Flüssigkeit in der Gebärmutter während der Schwangerschaft). Da der Fötus in der Gebärmutter keine Luft einatmet, erhält das Blut des Fötus Sauerstoff durch die Plazenta. Das sauerstoffreiche Blut der Mutter fließt durch die Blutgefäße der Gebärmutter. Das Blut der Mutter fließt nicht direkt zum Fötus. Nur der Sauerstoff im Blut der Mutter gelangt in das fötale Blut der Plazenta, das dann durch die Nabelschnur zum Fötus zurückfließt.
Vor der Geburt wird ein Großteil des Bluts aus den Venen (Venenblut), das zur rechten Seite des Herzens fließt, an den funktionsunfähigen Lungen vorbei geleitet und durch zwei Umgehungen (Shunts) in den Körper des Fötus transportiert. Diese Abkürzungen sind
Das Foramen ovale, ein Loch zwischen den zwei Herzkammern, dem linken und rechten Vorhof
Der Ductus arteriosus, ein Blutgefäß, das die zwei großen Arterien, die aus dem Herzen führen, verbindet, die Pulmonalarterie und die Aorta
Beim Fötus wurde das venöse Blut, das im Herzen ankommt, mit Sauerstoff von der Plazenta angereichert. Dieses sauerstoffreiche Blut kann durch das offene Foramen ovale (PFO) und den Ductus arteriosus an den Körper abgegeben werden und umgeht dabei weitgehend die funktionsunfähige Lunge. Dieser Kreislauf ändert sich sofort nach der Geburt. Beim Passieren des Kindes durch den Geburtskanal wird die Flüssigkeit aus den Lungen des Neugeborenen gedrückt. Mit dem ersten Atemzug des Neugeborenen füllen sich die Lungen mit Luft und damit auch mit Sauerstoff. Wenn die Nabelschnur durchtrennt wird, ist die Plazenta (und damit der Kreislauf der Mutter) nicht mehr mit dem Kreislaufsystem des Neugeborenen verbunden und der gesamte Sauerstoff des Neugeborenen kommt aus der Lunge. Das Foramen ovale und der Ductus arteriosus werden nicht länger gebraucht und verschließen sich normalerweise in den ersten Lebenstagen bis -wochen und gleichen das Herz-Kreislaufsystem des Neugeborenen damit dem eines Erwachsenen an. Manchmal verschließt sich das Foramen ovale nicht (Foramen ovale persistens genannt), aber ein Foramen ovale persistens verursacht im Normalfall keine gesundheitlichen Probleme.
Normaler Blutkreislauf beim Fötus
Der Blutfluss durch das Herz eines Fötus unterscheidet sich von jenem von Kindern und Erwachsenen. Bei Kindern und Erwachsenen wird das Blut in der Lunge mit Sauerstoff angereichert. Der Fötus ist nicht der Luft ausgesetzt. Er befindet sich in der Gebärmutter und seine Lunge ist kollabiert und mit Fruchtwasser gefüllt. Da der Fötus keine Luft einatmet, erhält das Blut des Fötus den Sauerstoff, der über die Blutgefäßen der Mutter zur Plazenta gelangt. Das sauerstoffreiche fötale Blut in der Plazenta fließt durch die Blutgefäße der Nabelschnur (in der Nabelschnur) und gelangt dann ins fötale Herz. Nur eine kleine Menge an Blut fließt durch die Lunge. Das restliche Blut umgeht die Lunge, indem es durch zwei Shunts fließt:
Normalerweise schließen sich diese beiden Shunts bald nach der Geburt. |
Arten von Herzfehlbildungen
Auf folgende Art und Weise verursachen Herzfehler Veränderungen im normalen Blutfluss zu Lunge und Körper:
Umleitung des Blutflusses (das Blut fließt durch Öffnungen, die nicht Teil des normalen Blutkreislaufs sind)
Umleitung des Blutflusses (Blut fließt durch Gefäße, die anders angeordnet sind als beim normalen Blutkreislauf)
Blockieren des Blutflusses, durch eine fehlgebildete Herzklappe oder ein fehlgebildetes Blutgefäß
Ableiten des Blutflusses (Shunt)
Der Shunt wird in der Regel in folgende Klassen unterteilt:
Von rechts nach links
Von links nach rechts
Eine Abkürzung von rechts nach links (Rechts-Links-Shunt) bedeutet, dass sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzseite sich mit dem sauerstoffreichen Blut mischt, das zu den Körpergeweben gepumpt wird. Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper, vor allem Lippen, Zunge, Haut und Nagelbetten. Viele Herzfehler sind durch eine bläuliche Färbung der Haut erkennbar (man nennt dies Zyanose). Eine Zyanose deutet darauf hin, dass nicht genügend sauerstoffreiches Blut in das Gewebe gelangt, in dem es gebraucht wird. Viele verschiedene Arten von Geburtsfehlern des Herzens können einen Recht-Links-Shunt und damit eine Zyanose verursachen, eine der häufigsten ist die Fallot-Tetralogie.
Bei der Abkürzung von links nach rechts (Links-Rechts-Shunt) wird sauerstoffreiches Blut, das unter hohem Druck aus der linken Seite des Herzens gepumpt wird, dem sauerstoffarmen Blut beigemischt, das von der rechten Seite des Herzens durch die Pulmonalarterie zur Lunge gepumpt wird. Links-Rechts-Shunts machen den Blutkreislauf ineffizient und erhöhen die Blutmenge, die in die Lunge fließt, wodurch manchmal der Druck in der Pulmonalarterie erhöht wird. Mit der Zeit können die große Blutmenge und der hohe Druck die Blutgefäße in der Lunge schädigen und sowohl die linke als auch die rechte Herzseite belasten, sodass am Ende der Herzmuskel schwach und funktionsunfähig wird (Herzinsuffizienz – siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen). Beispiele für Störungen, bei denen Links-Rechts-Shunts auftreten, sind Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt, offener Ductus arteriosus und atrioventrikulärer Septumdefekt.
Umleitung des Blutflusses
Bei einer Transposition der großen Arterien liegen die Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen verkehrt herum. Die Aorta, die den Körper mit Blut versorgt, ist statt mit dem linken mit dem rechten Herzventrikel verbunden, und die Pulmonalarterie, die die Lunge mit Blut versorgt, ist statt mit dem rechten mit dem linken Ventrikel verbunden. Die führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut durch den Körper gepumpt wird, während sauerstoffreiches Blut zwischen der Lunge und dem Herzen anstatt durch den Körper zirkuliert. Der Körper erhält nicht genug Sauerstoff und innerhalb mehrerer Minuten nach der Geburt tritt eine schwere Zyanose auf.
Blockierung des Blutflusses
Blockaden können sowohl in den Herzklappen als auch in den vom Herzen wegführenden Blutgefäßen entstehen. Der Blutfluss durch oder zu Folgenden kann beeinträchtigt sein:
Der Blutfluss zur Lunge kann durch eine Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalklappenstenose) oder der Pulmonalarterie selbst behindert sein (Pulmonalarterienstenose).
Die Behinderung des Blutflusses in der Aorta kann durch eine Verengung der Aortenklappe (Aortenklappenstenose) oder eine Blockierung der Aorta selbst verursacht sein (Aortenisthmusstenose).
Der Blutfluss zum Herz kann durch eine Verengung der Trikuspidalklappe (auf der rechten Herzseite) oder der Mitralklappe (auf der linken Herzseite) behindert sein.
Eine Blockade des Blutflusses kann zu einer Herzinsuffizienz führen. Herzversagen bzw. Herzinsuffizienz bedeutet nicht, dass das Herz nicht mehr schlägt und es ist nicht das gleiche wie ein Herzinfarkt. Unter einer Herzinsuffizienz versteht man, dass das Herz das Blut nicht normal pumpen kann. Infolgedessen kann sich das Blut von der linken Seite des Herzens in die Lunge und das Blut von der rechten Seite in den Körper zurückfließen, was zu einer Vergrößerung der Leber oder Schwellung der Beine führt. Eine Herzinsuffizienz kann sich auch entwickeln, wenn die Pumpleistung des Herzens zu schwach ist (z. B. wenn ein Kind mit einem schwachen Herzmuskel zur Welt kommt).
Arten von Herzfehlern
Sowohl Umwelt- als auch genetische Faktoren tragen zur Entstehung von angeborenen Fehlbildungen des Herzens bei.
Umweltfaktoren umfassen bestimmte Erkrankungen, die die Mutter entweder bereits hat oder während der Schwangerschaft entwickelt, sowie Medikamente, die sie eingenommen hat. Erkrankungen, die das Risiko einer angeborenen Fehlbildung des Herzens erhöhen, sind unter anderem Diabetes, Röteln und systemischer Lupus erythematodes. Bestimmte Medikamente wie Lithium, Isotretinoin und Antiepileptika können das Risiko ebenfalls erhöhen.
Genetische Faktoren, die mit angeborenen Fehlbildungen des Herzens in Verbindung stehen, sind bestimmte Chromosomenanomalien, insbesondere Down-Syndrom, Trisomie 13, Trisomie 18 und Turner-Syndrom. Andere genetische Erkrankungen, wie z. B. das DiGeorge-Syndrom, das Marfan-Syndrom und das Noonan-Syndrom können Geburtsfehler verursachen, die mehrere Organe, einschließlich des Herzens, betreffen. Frauen im Alter über 35 Jahre haben ein höheres Risiko, dass Chromosomenanomalien bei ihrem ungeborenen Kind entstehen. Auch ohne Chromosomenanomalie scheint ein höheres Alter der Mutter ein Risikofaktor für Herzfehler an sich zu sein. Ein höheres Alter des Vaters kann ebenfalls zu angeborenen Fehlbildungen des Herzens beitragen.
Wenn eine Familie ein Kind mit einem Herzfehler hatte, hängt das Risiko, das in der nächsten Schwangerschaft wieder ein Herzfehler entsteht, von der Art des Herzfehlers ab und ob eine bestimmte Chromosomenanomalie vorliegt. Erwachsene, die mit einem Herzfehler geboren wurden, sollten sich auf Chromosomenanomalien testen lassen und sich mit einem Genberater treffen, um das Risiko zu bestimmen, ein Kind mit einem Herzfehler zu bekommen.
Symptome von Herzfehlern
Manchmal verursachen Herzfehler keine oder kaum Symptome und bleiben selbst bei einer körperlichen Untersuchung des Kindes unbemerkt. Einige leichte Herzfehler führen erst später zu Symptomen. Glücklicherweise werden die meisten schweren Herzfehler bei Kindern anhand der von Eltern bemerkten Symptome und anhand von Anomalien bei einer körperlichen Untersuchung durch den Arzt festgestellt.
Da ein normaler Kreislauf sauerstoffreichen Blutes Voraussetzung für gesundes Wachstum, Entwicklung und Aktivität ist, wachsen viele Säuglinge und Kinder mit Herzfehler nicht richtig bzw. nehmen nicht richtig an Gewicht zu. Sie haben Probleme beim Füttern oder werden bei körperlicher Aktivität schnell müde.
In schwereren Fällen kann es zu Atemnot kommen oder zu einer Blaufärbung der Haut (Zyanose). Ältere Kinder mit Herzfehlern können vielleicht mit Gleichaltrigen beim Sport nicht mithalten oder leiden unter Kurzatmigkeit, werden bewusstlos oder haben Brustkorbschmerzen, insbesondere beim Sport.
Ein anomaler Blutfluss durch das Herz verursacht normalerweise abnorme Herztöne (Herzgeräusche), die mit einem Stethoskop abgehört werden können. Schwerwiegende Herzgeräusche sind für einen Arzt oft leicht zu hören. In den allermeisten Fällen treten Herzgeräusche bei Kindern jedoch nicht infolge von Herzfehlern auf und sind kein Anzeichen für ein Problem. Diese Geräusche, die nicht von einer zugrundeliegenden Herzerkrankung verursacht werden, gelten für gewöhnlich als harmlose oder funktionelle Herzgeräusche.
Eine Herzinsuffizienz lässt das Herz zu schnell schlagen und führt häufig zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge oder in der Leber. Flüssigkeitsansammlungen können zu Atembeschwerden während des Essens, beschleunigter Atmung, brummendem Atemgeräusch, knisternden Tönen in den Lungen, einer vergrößerten Leber und Schwellungen in den Beinen führen.
Einige Herzfehler (wie ein Loch im Vorhof) erhöhen das Risiko, dass sich ein Blutgerinnsel auf der rechten Herzseite bildet und über den Defekt in die linke Herzseite und weiter durch den Körper wandert, wo es eine Arterie im Gehirn blockiert, was zu einem Schlaganfall führen kann. Dennoch sind solche Blutgerinnsel in der Kindheit selten.
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Eisenmenger-Syndrom
Das Eisenmenger-Syndrom tritt auf, wenn ein großer Links-Rechts-Shunt, der nicht rechtzeitig korrigiert wird, zu einer irreversiblen Schädigung der Blutgefäße der Lunge führt. Dieser Schaden führt letztlich zu einer Umkehrung des sogenannten Links-Rechts-Shunts.
Bei einem Links-Rechts-Shunt wird sauerstoffreiches Blut, das aus dem linken Herzteil gepumpt wird, dem sauerstoffarmen Blut beigemischt, das dann durch die Pulmonalarterie zur Lunge gepumpt wird. Links-Rechts-Shunts führen zu einem ineffizienten Blutkreislauf und erhöhen die Blutmenge, die in die Lunge fließt. Mit der Zeit schädigt diese zusätzliche Blutmenge die Blutgefäße der Lunge, wodurch sich die Wände der Blutgefäße abnorm verdicken. Das kann entweder langsam, über viele Jahrzehnte hinweg geschehen, wie z. B. beim Vorhofseptumdefekt oder schnell, wie beim persistierenden Truncus arteriosus.
Schließlich kann der Widerstand gegen den Blutfluss in den geschädigten und verdickten Lungenarterien so hoch werden, dass sich der Blutfluss von der rechten zur linken Herzseite umkehrt. Diese Umkehrung des Blutflusses wird als Eisenmenger-Syndrom bezeichnet. Das Eisenmenger-Syndrom kann die rechte Herzseite überbeanspruchen und zu einer Herzinsuffizienz führen. Weitere Komplikationen sind die Blaufärbung von Lippen und Haut (Zyanose), ungewöhnlich dickes Blut, Blutungen aus der Lunge und Schlaganfälle.
Folgende Störungen können zum Eisenmenger-Syndrom führen:
Da angeborene Fehlbildungen des Herzens gewöhnlich sofort diagnostiziert und behandelt werden, tritt das Eisenmenger-Syndrom nur noch selten auf.
Zu den Symptomen zählen Blaufärbung der Haut (Zyanose), Breitwerden und Anschwellen der Finger- oder Zehennägel (Trommelschlägelfinger), Ohnmacht, Kurzatmigkeit bei Aktivität, Ermüdung und Schmerzen in der Brust. Es können auch andere Symptome auftreten, je nachdem, welcher Geburtsfehler zum Eisenmenger-Syndrom führte.
Bei Verdacht auf ein Eisenmenger-Syndrom werden eine Elektrokardiografie, Echokardiografie und eine Herzkatheterisierung durchgeführt, um weitere Informationen darüber zu erhalten, wie gut das Herz funktioniert. Nach Auffälligkeiten, die durch den Sauerstoffmangel verursacht werden, führen Ärzte auch Laboruntersuchungen durch.
Obwohl es einige Interventionen oder Medikamente gibt, die das natürliche Fortschreiten dieser Erkrankung verzögern können, ist eine Herz- und Lungentransplantation die einzige definitive Behandlung für das Eisenmenger-Syndrom. Daher ist es wichtig, dass Geburtsfehler des Herzens so schnell wie möglich erkannt und korrigiert werden.
Diagnose von Herzfehlern
Vor der Geburt, Ultraschall
Elektrokardiografie
Röntgenaufnahme des Brustkorbs
Echokardiografie
Herzkatheterisierung
Viele Herzfehler lassen sich vor der Geburt mittels Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) diagnostizieren. Wenn vom Kinderarzt ein Herzfehler diagnostiziert oder vermutet wird, wird die Mutter häufig zu einer speziellen Ultraschalluntersuchung geschickt, die als fetale Echokardiografie bezeichnet wird. Dieses Verfahren ermöglicht es, das Herz des Fötus im Detail zu untersuchen. Liegt ein schwerer Herzfehler vor, können Pläne für die optimale Versorgung des Neugeborenen direkt nach der Geburt gemacht werden.
In den USA und vielen anderen Ländern werden Neugeborene bereits am ersten oder zweiten Tag nach ihrer Geburt auf Herzfehler untersucht. Diese Früherkennungsuntersuchung wird mit einem Pulsoximeter durchgeführt (einem schmerzlosen Test, der den Sauerstoffgehalt im Blut mithilfe eines auf die Haut aufgetragenen Sensors überprüft). Herzfehler, die vor oder kurz nach der Geburt nicht erkannt wurden, werden bei Neugeborenen oder kleinen Kindern dann vermutet, wenn Symptome auftreten, abnorme Herzgeräusche beim Abhören des Herzens mit dem Stethoskop festgestellt werden oder andere Anzeichen für eine Herzerkrankung entdeckt werden.
Herzfehler bei Kindern werden mit denselben Techniken diagnostiziert wie bei Erwachsenen. Ärzte vermuten häufig einen Defekt, nachdem sie die auf die Familie bezogenen Fragen gestellt und eine körperliche Untersuchung durchgeführt haben. In der Regel führen sie eine Echokardiografie, Elektrokardiografie (EKG) und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs durch.
Mit einer Echokardiografie können fast alle Herzfehler diagnostiziert werden. Eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Herzens und eine Computertomografie (CT) des Herzens können helfen, wichtige anatomische Detailinformationen bestimmter Herz- oder Gefäßdefekte aufzuzeigen. Eine Herzkatheterisierung kann weitere Einzelheiten zur Anomalie geben und auch zur Behandlung einiger Herzfehler eingesetzt werden.
Behandlung von Herzfehlern
Operation am offenen Herzen
Herzkatheterisierungsverfahren
Arzneimittel
Extrakorporale Membranoxygenation (ECMO) und ventrikuläre Herzunterstützungssysteme (VAD)
Selten eine Herztransplantation
Unmittelbare Versorgung
Herzinsuffizienz oder Zyanose, die in der ersten Lebenswoche auftreten, sind ein Notfall. Die Ärzte führen häufig einen sehr dünnen Schlauch (einen Katheter) in die Vene in der Nabelschnur des Neugeborenen ein, um Medikamente leichter und schneller verabreichen zu können. Die Medikamente werden intravenös verabreicht, um das Herz zu entlasten und die Sauerstoffmenge, die in den Körper abgegeben werden kann, zu erhöhen. Bei Neugeborenen können Prostaglandine lebensrettend bei bestimmten kritischen Herzfehlern sein, die es erforderlich machen, dass der Ductus arteriosus offen bleibt. Manche Neugeborenen müssen zudem künstlich beatmet werden. Bei Vorliegen bestimmter Herzfehler erhalten die Neugeborenen auch Sauerstoff.
Operation am offenen Herzen
Viele schwere Herzfehler können erfolgreich mit einer Operation am offenen Herzen korrigiert werden. Wann eine Operation durchgeführt wird, hängt von dem jeweiligen Defekt, den Symptomen und dem Schweregrad ab. Schwere Symptome eines Herzfehlers bei Neugeborenen sollten jedoch in den ersten Lebenstagen oder -wochen mit einer Operation beseitigt werden.
Die Reparatur einiger komplizierter Herzfehler kann in den ersten Lebenswochen zu schwierig sein. Daher kann eine minimalinvasive Herzoperation zur Stabilisierung des Zustands des Säuglings durchgeführt werden und auch um die Notwendigkeit der operativen Korrektur hinauszuzögern. Ein Beispiel für diese Art von Operation wäre die Schaffung eines Shunts zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie.
Herzkatheterisierung
Bei der Herzkatheterisierung wird ein dünner Schlauch (Katheter) in eine Vene oder Arterie in der Leiste eingeführt und zur Diagnose oder Behandlung ins Herz vorgeschoben. Manchmal werden auch andere Zugänge zum Herzen genutzt, unter anderem über die Nabelvene (Nabelschnurvene) oder Arterie des Neugeborenen.
Verengte Strukturen können manchmal geweitet werden, indem ein Katheter in den verengten Bereich des Herzens geschoben wird. Ein Ballon am Ende des Katheters wird aufgepumpt und dehnt die Verengung auf, normalerweise an einer Herzklappe (man spricht von einer Ballonvalvuloplastie) in einem Blutgefäß (Ballonangioplastie). Diese Balloneingriffe können statt einer Operation am offenen Herzen durchgeführt werden oder diese aufschieben.
Bei einigen Neugeborenen, z. B. mit Transposition der großen Arterien, kann bei der Herzkatheterisierung ein Verfahren namens Rashkind-Ballonseptostomie angewendet werden. Dabei wird mithilfe eines Ballons das Foramen ovale (Loch zwischen den Vorhöfen des Herzens) vergrößert, um die Sauerstoffzufuhr zum Körper zu erhöhen. Dieses Verfahren wird in aller Regel zur Stabilisierung des Babys vor einer Operation am offenen Herzen eingesetzt.
Die Herzkatheterisierung kann auch zum Verschluss eines offenen Ductus arteriosus oder bestimmter Löcher im Herzen (viele Vorhofseptumdefekte und einige Ventrikelseptumdefekte) durch Einsetzen eines Stopfens oder eines speziellen Geräts durch den Katheter verwendet werden. Die Herzkatheterisierung hinterlässt keine große Narbe auf der Haut und das Kind erholt sich danach viel schneller als nach einer Operation am offenen Herzen.
Arzneimittel
Wenn bei einem Neugeborenen der Blutfluss zum Körper oder der Lunge stark blockiert ist, kann ein Medikament namens Prostaglandin gegeben werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Dies kann lebensrettend sein.
Andere Medikamente, die Kindern mit einem Herzfehler häufig verabreicht werden, sind:
Ein Diuretikum wie Furosemid, welches die Ausscheidung von überschüssiger Flüssigkeit aus dem Körper und der Lunge unterstützt
Hemmstoffe des Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE), z. B. Captopril, Enalapril oder Lisinopril (entspannen die Blutgefäße und helfen dem Herzen beim Pumpen)
Digoxin, das dem Herzen hilft, ein bisschen stärker zu pumpen
Milrinon, ein starkes Medikament, das über die Vene (intravenös) verabreicht wird, regt das Herz an, stärker zu schlagen, und entspannt die engen Blutgefäße.
Geräte zur Unterstützung der Herzfunktion
Mechanische Geräte können eingesetzt werden, um das Herz bei Kindern zu unterstützen, die eine Herzinsuffizienz haben und nicht auf Medikamente ansprechen. Diese Geräte haben eine Pumpe, die ausreichend Blut in die Lunge und den Körper pumpt, wenn das Herz nicht effektiv pumpen kann. Sie können für Tage, Wochen oder sogar Monate verwendet werden, um dem Herz des Kindes die Möglichkeit zu geben, sich von einer Virusinfektion oder einer großen Operation am offenen Herzen zu erholen oder das Kind bis zu einer Herztransplantation zu stabilisieren.
Bei der extrakorporalen Membranoxygenation (ECMO) wird das Blut des Neugeborenen durch eine Maschine geleitet, die es mit Sauerstoff anreichert und Kohlendioxid entfernt, und dann das Blut wieder in den Körper des Neugeborenen zurückpumpt.
Manche Geräte, ventrikuläre Herzunterstützungssysteme (VAD) genannt, können in den Körper eingesetzt werden. Ein VAD pumpt Blut vom Herzen in den Körper. Dieses Gerät ermöglicht eine längere Unterstützung des Blutkreislaufs als ECMO.
Herztransplantation
In seltenen Fällen, wenn keine andere Behandlung hilft, wird eine Herztransplantation durchgeführt. Der Mangel an Spenderherzen schränkt jedoch die Verfügbarkeit dieses Verfahrens ein.
Langzeitbehandlung
Kinder mit einem schwachen Herzmuskel oder Problemen mit den verbleibenden Klappen nach der Operation müssen langfristig mit Medikamenten und Ernährungsumstellungen behandelt werden (wie Salzreduktion und Verwendung einer kalorienreichen Nahrung in einer relativ kleinen Menge Flüssigkeit). Diese Behandlungen erleichtern die Arbeitslast des Herzens.
Einige Kinder mit schweren Herzfehlern oder bereits durchgeführter Operation zur Reparatur der Herzfehler brauchen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten operativen Eingriffen (wie den Atemwegen) Antibiotika. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis bezeichnet werden. Die meisten Kinder mit Herzfehler müssen jedoch nicht mit diesen Antibiotika behandelt werden, unabhängig davon, ob sie operiert wurden oder nicht. Alle Kinder mit Herzfehler sollten jedoch gut auf ihre Zähne und ihr Zahnfleisch achten, um das Risiko zu verringern, dass sich eine Infektion bis in ihr Herz ausbreitet.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.