Bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine Kombination aus vier verschiedenen Herzfehlern.
Diese Fehlbildung besteht aus vier Herzfehlern, die dazu führen können, dass sauerstoffarmes Blut direkt in den Körper zurückgepumpt wird.
Zu den Symptomen zählen eine schwach bis schwer ausgeprägte Zyanose (die Haut läuft aufgrund eines Sauerstoffmangels aus dem Blut blau an), lebensbedrohliche Anfälle von massiven Zyanosen aufgrund eines raschen Abfalls des Sauerstoffgehalts im Blut, und Herzgeräusche (verengte oder undichte Herzklappen und abnormale Herzstrukturen sorgen für einen turbulenten Blutfluss, der Herzgeräusche verursacht).
Die Diagnose wird bei einem typischen Herzgeräusch und Zyanose vermutet, und das Vorliegen einer Zyanose wird durch die Befunde einer Echokardiografie abgesichert.
Um den Herzfehler zu korrigieren, ist eine Operation erforderlich.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Die vier Herzfehler sind:
Eine Verengung der Ausflusspassage von der rechten Herzseite
Ein großer Ventrikelseptumdefekt (ein Loch in der Wand, die die linke von der rechten Herzkammer trennt)
Eine Verlegung der Aorta, sodass sauerstoffarmes Blut direkt von der rechten Herzkammer in die Aorta fließt (verursacht einen Rechts-Links-Shunt), was auch als „reitende Aorta“ bezeichnet wird
Verdickung der Wand der rechten Herzkammer
Fallot-Tetralogie: Vier Defekte
Durch die Verengung der Ausflussbahn von der rechten Herzkammer ist bei Kindern mit Fallot-Tetralogie der Blutfluss zur Lunge verringert. So fließt das sauerstoffarme Blut in der rechten Herzkammer durch den Scheidewanddefekt zur linken Herzkammer und in die Aorta (Rechts-Links-Shunt). Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper.
Bei Säuglingen, bei denen der Blutfluss von der rechten Seite des Herzens schwer oder vollständig blockiert ist, hängt das Überleben gegebenenfalls von einem offenen Ductus arteriosus ab. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß beim Fötus, das die zwei großen Arterien, die aus dem Herzen führen, verbindet, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Nach der Geburt wird der Ductus arteriosus nicht mehr benötigt und schließt sich normalerweise innerhalb der ersten Lebenstage. Wenn der Ductus bei Säuglingen mit schwerer Tetralogie nach der Geburt offenbleibt, kann etwas Blut von der Aorta durch den offenen Ductus zurück in die Lunge fließen und dort Sauerstoff aufnehmen.
Symptome einer Fallot-Tetralogie
Hauptsymptome sind
Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut), die leicht oder schwer sein kann
Kinder mit Fallot-Tetralogie haben meist Herzgeräusche. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen sorgen für Unruhe im Blutfluss, was Herzgeräusche verursacht.
Bei manchen Kindern kommt es zu lebensbedrohlichen Anfällen (Hyperzyanose, hypoxämischem Anfall oder Blausuchtsanfall), bei denen sich die Zyanose plötzlich und ohne offensichtlichen Grund oder als Reaktion auf eine Aktivität, wie Schreien oder sogar Stuhlgang, verschlimmert. Das Kind wird extrem reizbar, kurzatmig und kann das Bewusstsein verlieren. Das Herzgeräusch verschwindet häufig während dieser Anfälle wieder.
Diagnose einer Fallot-Tetralogie
Echokardiografie
Der Verdacht auf Fallot-Tetralogie entsteht bei einem charakteristischen Geräusch, das durch das Stethoskop gehört werden kann. Zudem ist die Sauerstoffsättigung in der Regel niedriger als normal, wenn diese anhand eines Hautsensors (Pulsoximetrie) gemessen wird.
Eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) zeigt die vier Herzfehler und bestätigt die Diagnose.
Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Das EKG kann in den ersten ein bis zwei Lebensmonaten normal verlaufen, dann aber eine verdickte rechte Herzkammer zeigen. Röntgenaufnahmen des Brustkorbes zeigen normalerweise ein abnorm geformtes Herz.
Behandlung einer Fallot-Tetralogie
Manchmal können Medikamente, wie z. B. ein Prostaglandin, den Ductus arteriosus in der ersten Lebenswoche offen halten
Bei hyperzyanotischen Anfällen: Positionierung, Beruhigung, Sauerstoffzufuhr und manchmal Medikamente und/oder Flüssigkeit über die Vene
Ein oraler Betablocker kann verabreicht werden, nachdem ein hyperzyanotischer (hypoxämischer) Anfall abgeklungen ist, bis die Operation durchgeführt werden kann.
Operation
Bei Säuglingen, deren Überleben von einem offenen Ductus arteriosus abhängt, kann die intravenöse Gabe eines Prostaglandins, das den Ductus arteriosus offenhält, eine lebensrettende Maßnahme sein. Das Prostaglandin hält den Ductus arteriosus offen, wodurch extra Blut in die Lunge gelangt und den Sauerstoffgehalt des Blutes erhöht.
hyperzyanotische Anfälle
Hat ein Säugling einen hyperzyanotischen Anfall, kann die Atemnot durch Beugen der Knie des Kindes gegen dessen Brust (Knie-Brust-Position) gelindert werden. Interessanterweise führen ältere Kinder mit Tetralogie von Fallot die gleiche Handlung durch Hinhocken aus, wodurch mehr Blut in die Lunge gedrückt wird und es ihnen besser geht. Den Säugling beruhigen und Sauerstoffzufuhr können auch helfen. Hilft diese Maßnahme nicht, kann die intravenöse Gabe von Morphin, Flüssigkeiten und Medikamenten wie Betablocker (z. B. Propranolol) oder Phenylephrin helfen, den Blutfluss zur Lunge zu verbessern.
Alle Säuglinge oder Kinder, bei denen hyperzyanotische Anfälle auftreten, sollten umgehend am Herzen operiert werden. Der Arzt kann dem Säugling Propranolol verabreichen, um zukünftigen Anfällen vorzubeugen, wenn eine Operation nicht sofort vorgenommen werden kann.
Operation
Bei Säuglingen mit Fallot-Tetralogie müssen die Defekte operativ korrigiert werden. Wenn die Sauerstoffsättigung niedrig ist oder Säuglinge hyperzyanotische Anfälle haben, wird die Operation im frühen Säuglingsalter durchgeführt. Wenn die Kinder wenige Symptome haben, wird die Operation manchmal auf einen späteren Zeitpunkt im Säuglingsalter verschoben.
Haben die Säuglinge ein niedriges Geburtsgewicht oder komplizierte Herzfehler, können weniger invasive Verfahren den Blutfluss zur Lunge aufrechterhalten, bis eine Operation durchgeführt werden kann. Ein künstliches Blutgefäß (ein Shunt), zum Beispiel, kann die Aorta mit einer Arterie in der Lunge verbinden. Durch diesen Eingriff wird Blut in die Lunge geleitet, sodass mehr Blut Sauerstoff aufnehmen kann, bevor es in den Rest des Körpers fließt. Eine weitere Option kann bei einer Herzkatheterisierung erfolgen, bei der ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem dehnbaren Röhrchen an der Spitze (Stent) durch ein Blutgefäß im Bein zum Herzen vorgeschoben wird. Der Stent wird im Herz ausgedehnt, um den Blutfluss zur Lunge zu vergrößern, wodurch die Sauerstoffsättigung im Blut erhöht wird.
Bei einer Operation werden der Ventrikelseptumdefekt verschlossen, die verengte Ausflussbahn von der rechten Herzkammer und die Pulmonalklappenverengung geweitet sowie der persistierenden Ductus arteriosus verschlossen.
Die Kinder müssen vor und in der Regel nach der operativen Reparatur vor Zahnarztbesuchen und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis bezeichnet werden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.