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Persistierender Truncus arteriosus

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Der persistierende Truncus arteriosus ist ein Geburtsfehler, bei dem ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht, anstatt einer Pulmonalarterie und Aorta. Sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite und Sauerstoff-angereichertes Blut von der linken Seite des Herzens gelangen vermischt in dieses große Blutgefäß (den Truncus arteriosus) und diese Mischung fließt dann in den Körper und die Lunge.

  • Symptome sind eine blaue Hautfärbung (Zyanose) und Symptome einer Herzinsuffizienz, einschließlich Kurzatmigkeit, schlechte Nahrungsaufnahme, Schwitzen und schnelle Atmung.

  • Die Diagnose wird durch eine Echokardiographie gestellt.

  • Die medizinische Behandlung der Herzinsuffizienz wird normalerweise mit einer frühen operativen Reparatur abgeschlossen.

Wenn sich im Fötus das Herz und die Blutgefäße entwickeln, gibt es zunächst eine große Röhre, die Truncus genannt wird und aus dem Herzen herausführt. Normalerweise teilt sich der Truncus in zwei große Blutgefäße, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Manchmal teilt sich der Truncus nicht und bleibt während der Entwicklung des Fötus und nach der Geburt erhalten. In der Folge gibt es anstatt einer separaten Aorta und Pulmonalarterie nur eine Arterie.

Der persistierende Truncus arteriosus macht 1 bis 2 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus. Nahezu alle Kinder mit persistiertem Truncus arteriosus leiden auch an einem Ventrikelseptumdefekt. Andere Probleme, die damit in Zusammenhang stehen können, umfassen einen zu engen oder undichten Arterienstamm, einen unterbrochenen Aortenbogen, einen offenen Ductus arteriosus, ein Vorhofseptumdefekt und das DiGeorge-Syndrom.

Persistent Truncus Arteriosus

Der persistierende Truncus arteriosus tritt während der Entwicklung des Fötus auf, wenn der sich ausbildende Truncus arteriosus nicht in die Pulmonalarterie und Aorta teilt, wodurch ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht. Deshalb mischen sich Blut, das mit Sauerstoff angereichert ist (sauerstoffreiches Blut), und Blut, das wenig Sauerstoff enthält (sauerstoffarmes Blut), und gelangen zusammen in den Körper und die Lunge.

Persistent Truncus Arteriosus

Symptome

Die Säuglinge haben im Normalfall eine Zyanose (Blaufärbung der Haut) und Symptome und Anzeichen einer Herzinsuffizienz (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen), einschließlich Kurzatmigkeit, beschleunigter Atmung und Schwitzen während der ersten Lebenswochen.

Diagnose

  • Echokardiographie

  • Gelegentlich eine Herzkatheterisierung, Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens oder eine Computertomographie (CT)

Die Ärzte vermuten die Diagnose in der Regel anhand der Befunde der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen, insbesondere typischen Herzgeräuschen. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen. Die Befunde von Röntgenaufnahmen und EKG geben bei einem Verdacht auf einen Herzfehler meistens einen weiteren Aufschluss für die Diagnose. Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.

Herzkatheterisierung, MRT oder CT werden gelegentlich zur Identifikation von anderen bestehenden Herzproblemen vor der Operation durchgeführt.

Behandlung

  • Operative Reparatur

  • In der Zeit vor der Operation wird die Herzinsuffizienz mit Medikamenten (z. B. Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmer) behandelt

Die medikamentöse Behandlung soll die Atmung bis zur Operation verbessern.

Die Operation wird im Normalfall durchgeführt, bevor der Säugling zwei Monate alt wird. Er besteht aus dem Einsatz eines Patches zur Reparatur des Ventrikelseptumdefekts. Die Ärzte teilen dann die Pulmonalarterien vom Truncus ab und verbinden sie mithilfe eines Röhrchens mit der rechten Herzkammer. Nach dieser Reparatur übernimmt der Truncus die Funktion der Aorta.

Wenn im frühen Säuglingsalter ein Röhrchen gesetzt wird, reicht diese Größe mit dem Wachstum der Kinder nicht mehr aus und es wird eine zusätzliche Operation zur Vergrößerung des Röhrchens erforderlich. Manchmal kann das eigene Gewebe des Kindes verwendet werden, um eine Verbindung von der rechten Herzkammer zu den Pulmonalarterien zu erstellen und in diesem Fall besteht die Möglichkeit, dass diese mit dem Kind mitwächst.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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