Die Aortenklappeninsuffizienz (AI) ist der unvollständige Verschluss der Aortenklappe, der einen Blutrückfluss aus der Aorta in den linken Ventrikel während der Diastole verursacht. Zu den Ursachen gehören Klappendegeneration, Dilatation der Aortenwurzel oder beides, im Zusammenhang mit einer zugrunde liegenden bikuspiden Aortenklappe, Aortenwurzel-Dissektion, rheumatischem Fieber, Endokarditis, myxomatöser Degeneration sowie Erkrankungen des Bindegewebes (z. B. Marfan-Syndrom) oder rheumatologischen Erkrankungen. Die Symptome umfassen Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Palpitationen und Brustschmerzen. Zeichen sind eine hohe Pulsamplitude und ein frühes diastolisches Herzgeräusch. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch durch Aortenklappenersatz oder Aortenklappenrekonstruktion.
(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten.)
Ätiologie der Aortenklappeninsuffizienz
Aortenklappeninsuffizienz, auch Aorteninsuffizienz genannt, kann akut (sehr selten) oder chronisch sein.
Die Hauptursachen für akute Aorteninsuffizienz sind:
Die primären Ursachen für eine chronische Aorteninsuffizienz bei Erwachsenen sind:
Degeneration der Aortenklappe und -wurzel (mit oder ohne Bikuspidalklappe)
Myxomatöse Degeneration
Verletzungen
Häufige Ursachen einer chronischen Aortenklappeninsuffizienz bei Kindern sind:
Ventrikelseptumdefekt mit Prolaps der Aortenklappe
Bei Patienten mit Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom kann sich eine Aorteninsuffizienz aufgrund einer myxomatösen Degeneration entwickeln.
Selten wird die Aortenregurgitation durch eine seronegative Spondylarthropathie (z. B. ankylosierende Spondylitis, reaktive Arthritis, Psoriasisarthritis), eine rheumatoide Arthritis, einen systemischen Lupus erythematodes, eine Arthriitis assoziiert mit einer Colitis ulcerosa, eine luetische (syphilitische) Aortitis, eine Osteogenesis imperfecta, eine supravalvuläre Aortenklappenstenose oder diskrete membranöse Subaortenstenose, eine Takayasu-Arteriitis, eine Ruptur des Sinus Valsalva, eine Akromegalie oder eine Riesenzell-Arteriitis hervorgerufen.
Pathophysiology of Aortic Regurgitation
Bei der Aortenklappeninsuffizienz kommt es zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels (LV), da dieser während der Diastole zusätzlich zum Blut aus dem linken Vorhof auch rückfließendes Blut aus der Aorta erhält.
Bei akuter Aortenklappeninsuffizienz hat das LV keine Zeit, sich zu dilatieren und das erhöhte Volumen aufzunehmen, was dann zu einem raschen Anstieg des linksventrikulären Drucks und in der Folge zu einem Lungenödem führen kann, sowie zu einer verminderten Herzleistung.
Bei der chronischen Aorteninsuffizienz, können LV-Hypertrophie und Dilatation schrittweise erfolgen, sodass der normale linksventrikuläre Druck und Herzleistung aufrechterhalten werden. Schließlich entwickelt sich eine Dekompensation und verursacht Arrhythmien, LV-Dysfunktion und Herzinsuffizienz.
Symptome und Anzeichen von Aortenklappeninsuffizienz
Akute Aorteninsuffizienz kann Symptome einer Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Fatigue, Schwäche, Ödeme) und eines kardiogenen Schocks (Hypotonie mit daraus resultierender Schädigung mehrerer Organe) verursachen.
Die chronische Aorteninsuffizienz ist typischerweise über Jahre asymptomatisch; eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und Palpitationen entwickeln sich heimtückisch.
Symptome der Herzinsuffizienz korrelieren schlecht mit objektiven Messungen der linksventrikulären Funktion. Brustschmerzen (Angina pectoris) betreffen relativ wenige Patienten, die keine begleitende koronare Herzkrankheit (KHK) haben, und wenn sie auftreten, dann besonders häufig nachts. Die Patienten können sich mit Endokarditis (z. B. Fieber, Anämie, Gewichtsverlust, embolische Phänomene) vorstellen, da die veränderte Aortenklappe zu einer bakteriellen Besiedelung prädisponiert.
Die Befunde variieren mit dem Schweregrad und der Akuität. Die Anzeichen bei akuter Aorteninsuffizienz spiegeln Herzinsuffizienz und kardiogenen Schock wider und umfassen typischerweise Tachykardie, kalte Extremitäten, Rasselgeräusche in der Lunge und niedrigen Blutdruck. Der 1. Herzton (S1) fehlt üblicherweise (weil sich die diastolischen Drücke in Aorta und LV ausgleichen) und ein 3. Herzton (S3) tritt häufig auf.
Wenn die chronische Krankheit fortschreitet, erhöht sich der systolische Blutdruck, während der diastolische Blutdruck sinkt, was zu einer hohen Druckamplitude führt. Über die Zeit kann der LV-Brustwandstoß stärker und höher in der Amplitude werden sowie nach unten und lateral verschoben werden; mit einer systolischen Absenkung der gesamten linken Sternumseite führt dies zu einer schaukelnden Bewegung der linken Brustseite.
Das typische Herzgeräusch einer Aorteninsuffizienz ist ein blasendes, hochfrequentes, diastolisches Decrescendo-Geräusch, das kurz nach dem ersten Herzton beginnt. Es ist im Allgemeinen bei chronischer Aorteninsuffizienz lauter und kann bei akuter Aorteninsuffizienz leise sein oder fehlen, selbst wenn sie schwerwiegend ist. Ein mittleres bis spätes diastolisches Rumpeln, das am Herzspitzenstoß hörbar ist (Austin-Flint-Geräusch), kann durch den schnellen Rückfluss in den linken Ventrikel entstehen, wobei es zur Vibration der Mitralklappensegel am Höhepunkt des Vorhofflusses kommt.
Ein systolisches apikales Schwirren oder ein Schwirren über den Karotiden kann in späteren Stadien der AI tastbar werden; es wird durch das hohe Auswurfschlagvolumen und den niedrigen diastolischen Aortendruck verursacht.
Zusätzliche auskultatorische Befunde können einen normalen S1 und einen nichtgespaltenen, lauten, scharfen oder schlagenden zweiten Herzton (S2) umfassen, der durch den erhöhten elastischen Aortenrückstoß verursacht wird. Das Geräusch der Aortenklappeninsuffizienz ist oft wenig auffällig und beginnt kurz nach der aortalen Komponente des zweiten Herztons (A2); es ist am lautesten im dritten oder vierten linken parasternalen Interkostalraum oder am Herzspitzenstoß. Das Geräusch wird am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops gehört, wenn sich der Patient dabei nach vorne lehnt und den Atem endexspiratorisch anhält. Das Geräusch nimmt an Volumen zu bei Manövern, die die Nachlast erhöhen (z. B. Hockstellung, isometrischer Handgriff). Wenn die AI leichtgradig ist, kann das Geräusch auch nur in der frühen Diastole auftreten. Wenn der diastolische LV-Druck sehr hoch ist, ist das Geräusch kurz, da der Aorten- und der LV-Druck sich früher in der Diastole angleichen.
Andere pathologische Geräusche sind ein Vorwärtsaustreibungs - und Rückwärtsfließgeräusch („to-and-fro“), ein Austreibungsklick bald nach S1 und ein Aortenaustreibungsgeräusch. Ein diastolisches Geräusch, das nahe der Axilla oder in der mittleren linken Thoraxhälfte (Cole-Cecil-Geräusch) gehört wird, entsteht durch die Fusion des Aortengeräusches mit S3, was die Folge der simultanen Füllung des LV aus dem linken Vorhof und über die AI ist. Ein Austin-Flint-Geräusch kann das diastolische Geräusch einer Mitralstenose imitieren.
Zu den sichtbaren Anzeichen gehören:
Kopfwackeln (de Musset-Zeichen)
Pulsation der Fingernagelkapillaren (Quincke-Zeichen, am besten bei leichtem Druck zu sehen)
Pulsation der Uvula palatina (Müller-Zeichen)
Zu den tastbaren Anzeichen gehören:
Großvolumiger Puls mit schnellem Anstieg und Abfall (Schlag-, Wasserhammer- oder kollabierender Puls)
Pulsation der Karotisarterien (Corrigan-Zeichen)
Pulsation der Netzhautarterien (Becker-Zeichen)
Pulsation der Leber (Rosenbach-Zeichen)
Pulsation der Milz (Gerhard-Zeichen)
Blutdruckbefunde können umfassen:
Poplitealer systolischer Druck ≥ 60 mmHg höher als der brachiale Druck (Hill-Zeichen)
Ein Abfall des diastolischen Blutdrucks von > 15 mmHg bei Heben des Arms (Mayne-Zeichen)
Zu den auskultatorischen Anzeichen gehören:
Scharfes Geräusch, das über dem femoralen Puls zu hören ist (Pistolenschussgeräusch oder Traube-Zeichen)
Femorales systolisches Geräusch distal und ein diastolisches Geräusch proximal der arteriellen Kompression (Duroziez-Zeichen)
Diagnose der Aortenklappeninsuffizienz
Echokardiographie
Die Diagnose einer Aortenregurgitation wird aufgund der Anamnese und die Befunde der körperlichen Untersuchung vermutet und durch die Echokardiographie bestätigt. Die Doppler-Echokardiographie ist die Untersuchung der Wahl, um die Stärke des regurgitierenden Blutflusses zu erkennen und zu quantifizieren und den allgemeinen Schweregrad der AI zu bestimmen. Die zweidimensionale Echokardiographie kann die Größe der Aortenwurzel und die Anatomie und LV-Funktion quantifizieren. Sowohl die zweidimensionale als auch die dreidimensionale Echokardiographie können zur Beurteilung der Klappensegelmorphologie verwendet werden.
Eine schwere chronisched Aortenisuffizienz wird durch eines der folgenden Merkmale angezeigt:
Farb-Doppler-Strahlbreite ≥ 65% des Durchmessers des LV-Ausflusstraktes
Holodiastolische Strömungsumkehrung in der abdominalen Aorta (spezifisch für schwere AR)
Regurgitationsvolumen ≥ 60 ml/Herzschlag
Regurgitationsfraktion ≥ 50%
Vena contracta > 6 mm (der engste Durchmesser des Flüssigkeitstromfalls einer anomaler Klappenöffnung)
Die Echokardiographie kann auch den Schweregrad der pulmonalarteriellen Hypertonie sekundär zum LV-Versagen bestimmen, Vegetationen und Perikardergüsse erkennen (z. B. bei Aortendissektion) und gibt Informationen über die Prognose. Eine Koarktation ist mit einer bikuspiden Aortenklappe assoziiert und wird mittels Echokardiographie erkannt, indem der Ultraschallkopf am Jugulum (suprasternaler Zugang) positioniert wird und das Dopplermuster in der Bauchaorta beurteilt wird. Transösophageale Echokardiographie und dreidimensionale Echokardiographie liefern zusätzliche Informationen zur Abgrenzung von Aortendilatation und Klappenanatomie, was besonders nützlich ist, wenn eine chirurgische Korrektur in Betracht gezogen wird. Wenn die Aorta vergrößert ist, wird eine Gated-Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) empfohlen, um die gesamte thorakale Aorta zu bewerten. Ein MRT kann auch dabei helfen, die LV-Funktion und den Grad der AI einzuschätzen, wenn die Qualität der echokardiographischen Bilder nur suboptimal ist.
Ein EKG und eine Thoraxaufnahme sollten ebenfalls durchgeführt werden.
Das EKG kann Repolarisationsveränderungen mit oder ohne QRS-Kriterien der LV-Hypertrophie, einer Vergößerung des linken Vorhofs und Inversionen der T-Welle mit ST-Senkung in den präkordialen Ableitungen zeigen.
Ein Röntgenthorax kann bei Patienten mit chronisch-progressiver Aorteninsuffizienz eine Kardiomegalie und eine prominente Aortenwurzel zeigen. Wenn die AI schwer ist, können Zeichen des Lungenödems oder der Herzinsuffizienz vorhanden sein. Ein Belastungstest kann hilfreich sein, um die funktionelle Kapazität und Symptome bei Patienten mit dokumentierter AI und unklaren Symptomen festzustellen.
Eine Koronarangiografie sollte vor der Operation durchgeführt werden, selbst wenn keine Angina pectoris vorliegt, da etwa 20 % der Patienten mit schwerer Aorteninsuffizienz (AI) eine signifikante koronare Herzkrankheit aufweisen (1), die möglicherweise eine begleitende Bypass-Operation der Koronararterien erforderlich macht.
Verwandte ersten Grades von Patienten mit einer Bikuspidalklappe sollten einer Echokardiographie unterzogen werden, weil bis zu 15% in ähnlicher Weise betroffen sind (2).
Phonokardiographische Charakteristika von Herzgeräuschen
Literatur zur Diagnose
1. Graboys TB, Cohn PF. The prevalence of angina pectoris and abnormal coronary arteriograms in severe aortic valvular disease. Am Heart J 1977;93(6):683-686. doi:10.1016/s0002-8703(77)80062-8
2. Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. The American Association for Thoracic Surgery consensus guidelines on bicuspid aortic valve-related aortopathy: Full online-only version. J Thorac Cardiovasc Surg 2018;156(2):e41-e74. doi:10.1016/j.jtcvs.2018.02.115
Behandlung der Aortenklappeninsuffizienz
Angiotensin II-Rezeptorblocker bei Aortenwurzeldilatation
Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion
Pharmakologische Behandlung der Herzinsuffizienz, falls vorhanden
Wenn die Dilatation der Aortenwurzel Teil des Mechanismus der Aortenregurgitation ist, können Angiotensin II-Antagonisten das Fortschreiten der Wurzelerweiterung verlangsamen, was sie zu bevorzugten Medikamenten für Patienten mit gleichzeitigem Bluthochdruck macht. Diese Medikamente verringern weder den Schweregrad der Aorteninsuffizienz noch verändern sie das Fortschreiten der Erkrankung.
Die Intervention erfolgt entweder chirurgisch durch Aortenklappenersatz oder (seltener) Klappenreparatur. Eine aortale bioprothetische Klappe erfordert eine Antikoagulation für 3 bis 6 Monate postoperativ, aber eine mechanische Klappe erfordert eine lebenslange Antikoagulation mit Warfarin. Bei Patienten mit einer bioprothetischen Herzklappe und Vorhofflimmern können langfristige orale Antikoagulanzien ohne Vitamin-K-Wirkstoff oder Warfarin in Betracht gezogen werden. (Siehe auch Antikoagulation bei Patienten mit einer künstlichen Herzklappe oder nativer Herzklappenerkrankung.)
Die transkathetergestützte Aortenklappenimplantation (TAVI) ist bei Aortenklappeninsuffizienz eine Herausforderung, da der Aortenklappenring dilatiert ist und eine ausreichende Verkalkung der Klappensegel fehlt, was zu einer Migration der Prothesenklappe und/oder zu paravalvulärem Leck führen kann (1).
Patienten, die keine Kandidaten für eine Operation sind, profitieren von einer pharmakologischen Behandlung der Herzinsuffizienz. Betablocker sollten mit Vorsicht verwendet werden, weil sie die kompensatorische Tachykardie blockieren und AI verschlechtern, indem sie die Diastole verlängern. Die Insertion einer intra-aortalen Ballonpumpe ist kontraindiziert, da die diastolische Balloninflation die AI verschlechtert.
Patienten mit schweren AR, die die Kriterien für eine Intervention nicht erfüllen, sollten durch körperliche Untersuchung und Echokardiographie alle 6 bis 12 Monate neu beurteilt werden.
Eine Antibiotikaprophylaxe gegen Endokarditis wird bei Aortenklappeninsuffizienz nicht empfohlen – außer bei Patienten, die einen Klappenersatz erhalten haben (siehe Tabelle ).
Indikationen für eine Intervention
Intervention wird angezeigt, wenn:
AR ist schwerer und verursacht Symptome
AR ist schwer und verursacht LV-Dysfunktion (Ejektionsfraktion [EF] ≤ 55%, LV end-systolische Dimension > 50 mm, oder indiziert auf Körperoberfläche > 25 mm/m2)
Die AR ist schwerwiegend und mindestens 3 Serienuntersuchungen zeigen einen progressiven Rückgang der EF auf 55 bis 60% oder eine progressive Zunahme der enddiastolischen LV- Dimension auf > 65 mm
Patienten mit einer vergrößerten Aorta ascendens haben häufig eine AR sowie ein erhöhtes Risiko für eine Aortendissektion. Ein hohes Risiko einer Aortendissektion kann die erste Indikation für einen herzchirurgischen Eingriff sein, der durchgeführt werden sollte, wenn
der Durchmesser der aufsteigenden Aorta > 55 mm beträgt;
Vorhandensein einer bikuspiden Klappe mit einem Durchmesser der aufsteigenden Aorta von 50 bis 55 mm und einer Wachstumsrate der Aorta von > 5 mm/Jahr, einer Aortenisthmusstenose oder einer Familienanamnese mit Aortendissektion
Das Marfan-Syndrom liegt vor im Falle eines Durchmessers der Aorta ascendens von > 50 mm (oder weniger, wenn die Wachstumsrate der Aorta > 5 mm/Jahr beträgt) oder einer Familenanamnese eine Aortendissektion mit einem Durchmesser von < 50 mm
Wenn eine Herzoperation aus anderen Gründen durchgeführt wird, ist eine begleitende Aortenoperation indiziert, wenn der Durchmesser der aufsteigenden Aorta ≥ 45 mm ist.
Literatur zur Therapie
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Prognose für Aortenklappeninsuffizienz
Mit einer Behandlung liegt die 10-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit leichter oder moderater Aortenregurgitation 80 bis 95%. Mit einem Klappenersatz zum geeigneten Zeitpunkt (d. h. vor einer Herzinsuffizienz und unter Einsatz der akzeptierten Kriterein für einen Eingriff) ist die Langzeitprognose der Patienten mit moderater oder schwerer AI gut. Die Prognose für Patienten mit schwerer AR und Herzinsuffizienz ist jedoch deutlich schlechter.
Wichtige Punkte
Die Hauptursachen für akute Aorteninsuffizienz (AI) sind infektiöse Endokarditis und die Dissektion der Aorta ascendens; chronische AI wird bei Erwachsenen am häufigsten durch Degeneration der Aortenklappe oder Dilatation der Aortenwurzel verursacht.
Die akute AI verursacht Symptome der Herzinsuffizienz und des kardiogenen Schocks, Symptome einer AI können jedoch fehlen.
Die chronische AI ist typischerweise über Jahre asymptomatisch; es folgen eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, und paroxysmale nächtliche Dyspnoe.
Typische Herztöne bei chronischer Aortenklappeninsuffizienz (AR) sind ein normales 1. Herzgeräusch (S1), gefolgt von einem scharfen oder klatschenden 2. Herzton (S2) und einem blasenden, hochfrequenten, decrescendo diastolischen Geräusch.
Eine akute AI erfordert umgehend Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion.
Bei chronischer AI sind Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion erforderlich, wenn Symptome auftreten oder sich eine linksventrikulären Dysfunktion entwickelt. Bei Patienten, die diese Kriterien erfüllen, die aber nicht für eine Operation in Frage kommen, kann die Behandlung der Herzinsuffizienz hilfreich sein.
Die AR wird manchmal von einer erweiterten Aorta ascendens begleitet. Indikationen für eine Operation an der Aorta ascendens können auftreten, bevor eine Operation an der AR indiziert ist.
