Thrombozytenstörungen im Überblick

Die essenzielle Thrombozythämie Essenzielle Thrombozythämie Die essenzielle Thrombozythämie (ET) ist eine myeloproliferative Neoplasie und durch erhöhte Thrombozytenzahlen, hyperplastische Megakaryozyten und eine Neigung zu Blutungen oder mikrovaskuläre... Erfahren Sie mehr ist eine myeloproliferative Neoplasie Myeloproliferative Neoplasien im Überblick Myeloproliferative Neoplasien sind klonale Proliferationen von Knochenmarkstammzellen, die sich in einer erhöhten Anzahl von Thrombozyten, Erythrozyten oder Leukozyten im Blutkreislauf und manchmal... Erfahren Sie mehr (früher myeloproliferative Krankheit), die mit einer Überproduktion von Thrombozyten aufgrund einer klonalen Störung einer hämatopoetischen Stammzelle einhergeht. Es gibt keine Korrelation zwischen der Thrombozytenzahl und dem Thromboserisiko, aber einige Patienten mit extremer Thrombozytose (d. h. > 1.000.000/Mikroliter) entwickeln Blutungen aufgrund des Verlustes von hochmolekularen von Willebrand-Faktor-Multimeren.

Bei der reaktiven Thrombozytose Reaktive Thrombozytose (sekundäre Thrombozythämie) Die reaktive Thrombozytose ist eine erhöhte Thrombozytenzahl (> 450.000/mcl [> 450.000 × 10⁹/l]), die sich sekundär zu einer anderen Erkrankung entwickelt. (Siehe auch Überblick... Erfahren Sie mehr kommt es als Reaktion auf eine andere Erkrankung zu einer Überproduktion von Blutplättchen. Zu den zahlreichen zugrunde liegenden Ursachen gehören unter anderem akute Infektionen, chronische entzündliche Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA) Die rheumatoide Arthritis (RA) ist eine chronische systemische Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die Gelenke betrifft. Die RA führt zu Destruktionen, vermittelt durch Zytokine, Chemokine... Erfahren Sie mehr , entzündliche Darmerkrankungen Übersicht zu entzündlichen Darmerkrankheiten Entzündliche Darmkrankheiten (IBD), zu denen der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa gehören, sind mit Remissionen und Rückfällen einhergehende chronische Entzündungen in unterschiedlichen... Erfahren Sie mehr , Tuberkulose Tuberkulose Die Tuberkulose ist eine chronische, progressive, mycobakterielle Infektion, die nach der Primärinfektion oft durch eine Latenzphase gekennzeichnet ist. Tuberkulose betrifft am häufigsten die... Erfahren Sie mehr , Sarkoidose Sarkoidose Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch nichtverkäsende Granulome in einem oder mehreren Organen und Geweben entsteht; die Ätiologie ist unbekannt. Am häufigsten sind Lunge und... Erfahren Sie mehr ), Eisenmangel Eisenmangel Eisen (Fe) ist ein Baustein von Hämoglobin, Myoglobin und vielen Enzymen. Häm-Eisen ist hauptsächlich in tierischen Produkten enthalten. Es wird viel besser resorbiert als Nichthäm-Eisen (z... Erfahren Sie mehr und bestimmte maligne Tumoren. Eine reaktive Thrombozytose ist typischerweise nicht mit einem erhöhten Thrombose- oder Blutungsrisiko assoziiert.

Die Ursachen der Thrombozytopenie können nach dem Mechanismus klassifiziert werden (siehe Tabelle Klassifikation der Thrombozythämie Klassifikation der Thrombozytopenien ) und umfassen:

Eine große Anzahl an Medikamenten kann eine Thrombozytopenie verursachen Arzneimittelassoziierte Immunthrombozytopenien Der Thrombozytenabbau kann durch immunologische Gründe (virale Infektion, Arzneimittel, Bindegewebe- oder lymphoproliferative Krankheiten, Bluttransfusionen) oder nichtimmunologische Krankheiten... Erfahren Sie mehr , normalerweise durch Auslösung eines immunologischen Abbaus.

Die häufigsten spezifischen Ursachen der Thrombozytopenie sind

Der Grund für eine Thrombozytendysfunktion kann sowohl ein intrinsischer Thrombozytendefekt sein als auch ein extrinsischer Faktor, der die Funktion der normalen Thrombozyten beeinflusst. Eine Thrombozytendysfunktion kann angeboren oder erworben sein. Erbliche Störungen der Thrombozytenfunktion bestehen aus der von Willebrand-Krankheit Von-Willebrand-Syndrom Das Von-Willebrand-Syndrom ist eine Erbkrankheit, bei der ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor (vWF) besteht, der zu einer thrombozytären Dysfunktion führt. In der Regel liegt eine leichte Blutungsneigung... Erfahren Sie mehr , der häufigsten erblichen hämorrhagischen Erkrankung, und erbliche intrinsische Thrombozytenerkrankungen Hereditäre Thrombozytenfunktionsstörungen Hereditäre Thrombozytenfunktionsstörungen sind selten und führen zu einer lebenslangen Blutungsneigung. Die Diagnose wird durch Thrombozytenaggregationstests gestellt. Um schwere Blutungen zu... Erfahren Sie mehr , die weit weniger verbreitet sind. Erworbene Störungen der Thrombozytenfunktion Erworbene Thrombozytenfunktionsstörungen Die häufig auftretende, erworbene Thrombozytendysfunktion kann durch Acetylsalicylsäure und andere nichtsteroidale Antiphlogistika sowie systemische Krankheiten hervorgerufen werden. (Siehe... Erfahren Sie mehr sind meist Folge von Krankheiten (z. B. Nierenversagen) oder eingenommenen Arzneimitteln (z. B. Acetylsalicylsäure).

Eine periphere Abstrichuntersuchung ist bei Patienten mit Thrombozytopenie wichtig, da automatisierte Thrombozytenzählungen manchmal eine Pseudothrombozytopenie aufgrund von Thrombozytenverklumpungen zeigen, die durch eine Reaktion mit dem in einigen Blutentnahmeröhrchen vorhandenen Ethylendiamintetraessigsäure (EDTA)-Reagens verursacht werden. Auch können Schistocyten gesehen werden, die thrombotische thrombozytopenische Purpura Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine akute, fulminant verlaufende Krankheit, die durch eine Thrombozytopenie und eine mikroangiopathische hämolytische Anämie gekennzeichnet... Erfahren Sie mehr (TTP), hämolytisch-urämisches Syndrom Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine akute, fulminant verlaufende Krankheit, die durch Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und eine akute Nierenschädigung gekennzeichnet... Erfahren Sie mehr (HUS) oder disseminierte intravasale Gerinnung Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist durch eine pathologische, exzessive Bildung von Thrombin und Fibrin im zirkulierenden Blut charakterisiert. Während dieses Prozesses kommt es... Erfahren Sie mehr (DIC-sihe Tabelle Befunde im Blutbild bei thrombozytären Krankheiten) anzeigen können Befunde im Blutbild bei thrombozytären Krankheiten ).

Die Knochenmarkentnahme ist indiziert, wenn der Abstrich andere Anomalien als Thrombozytopenie aufweist, wie z. B. nukleierte Erythrozyten oder abnorme oder unreife Leukozyten. Diese gibt Auskunft über die Anzahl und das Erscheinungsbild von Megakaryozyten und ist der maßgebliche diagnostische Test für viele Störungen, die eine Knochenmarkinsuffizienz verursachen. Wenn der Knochenmarkbefund normal ist, jedoch eine Splenomegalie vorliegt, ist eine gesteigerte Sequestration in der Milz Thrombozytopenie durch Sequestration in der Milz Eine erhöhte Sequestrierung der Blutplättchen in der Milz kann bei verschiedenen Erkrankungen auftreten, die eine Splenomegalie verursachen. Erhöhte Milzplättchen-Sequestrierung kann bei verschiedenen... Erfahren Sie mehr der wahrscheinlichste Grund für die Thrombozytopenie. Ist die Milz nicht vergrößert, so ist ein gesteigerter Thrombozytenabbau der wahrscheinlichste Grund.

Allerdings steht die normale Anzahl und das Erscheinungsbild von Megakaryozyten nicht immer für eine normale Thrombozytenproduktion. Zum Beispiel kann bei vielen Patienten mit Immunthrombozytopenie Immunthrombozytopenie (ITP) Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Blutungsstörung, die in der Regel ohne Anämie oder Leukopenie auftritt. Üblicherweise verläuft sie beim Erwachsenen chronisch, bei Kindern jedoch akut... Erfahren Sie mehr (ITP) die Thrombozytenproduktion verringert sein, auch wenn die Megakaryozyten normal erscheinen und ihre Anzahl vermehrt ist. Tatsächlich ist eine Knochenmarkuntersuchung bei Patienten, die typische Merkmale einer Immunthrombozytopenie Diagnose Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Blutungsstörung, die in der Regel ohne Anämie oder Leukopenie auftritt. Üblicherweise verläuft sie beim Erwachsenen chronisch, bei Kindern jedoch akut... Erfahren Sie mehr aufweisen, nur selten erforderlich.

Die unausgereifte Thrombozytenfraktion im peripheren Blut ist manchmal ein nützliches Maß bei Patienten mit Thrombozytopenie, da sie erhöht ist, wenn das Knochenmark Thrombozyten produziert, und nicht erhöht, wenn die Thrombozytenproduktion im Knochenmark reduziert ist, ähnlich wie die Retikulozytenzahl bei Anämie.

Die Messung von Thrombozyten-Antikörpern kann bei einigen Patienten klinisch nützlich sein, um ITP von anderen Ursachen der Thrombozytopenie zu unterscheiden (1) Diagnosehinweis Thrombozyten sind Zellfragmente und Bestandteile des Gerinnungssystems. Thrombopoietin hilft dabei, die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen zu kontrollieren, indem es das Knochenmark zur... Erfahren Sie mehr . Jedoch sollte bei Patienten mit entsprechendem Risikoprofil ein HIV-Test durchgeführt werden.

Bei Patienten mit Thrombozytendysfunktion kann ein Arzneimittel als Ursache angenommen werden, wenn die Symptome erst nach Beginn der Arzneimitteleinnahme (z. B. Ticarcillin, Prasugrel, Clopidogrel, Ticagrelor, Abciximab) aufgetreten sind. Thrombozytenfunktionsstörungen, die durch Medikamente verursacht werden, können schwerwiegend sein, aber spezialisierte Tests werden nur selten benötigt.

Eine Erbkrankheit muss bei Patienten vermutet werden, in deren Anamnese bereits lebenslang eine Neigung zu Hämatomen oder Blutungen nach Zahnextraktionen, chirurgischen Eingriffen, Entbindung oder Beschneidung oder zu starker Menstruation besteht. Bei Verdacht auf eine hereditäre Krankheit werden Von-Willebrand-Antigen (VWF) und VWF-Aktivitätsstudien routinemäßig durchgeführt.

Bei Patienten mit Verdacht auf eine hereditäre Fehlfunktion können Thrombozytenaggregationstests einen Defekt in der Reaktion der Blutplättchen auf verschiedene Thrombozytenagonisten (Adenosindiphosphat [ADP], Kollagen, Thrombin) identifizieren und damit zeigen, welche Art von Thrombozytendefekt besteht.

Eine Thrombozytendysfunktion aufgrund von systemischen Erkrankungen ist in der Regel leicht ausgeprägt und von untergeordneter klinischer Bedeutung. Bei diesen Patienten richtet sich das klinische Interesse auf die ursächlichen Erkrankungen, hämatologische Tests sind nicht nötig.