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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

(Disseminierter Lupus erythematodes oder Lupus)

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2018| Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäße betroffen sein können.

  • Erkrankungen der Gelenke, des Nervensystems, des Blutes, der Haut, der Nieren, des Magen-Darm-Trakts, der Lunge und anderer Gewebe und Organe sind häufig die Folge.

  • Es wird ein Blutbild gemacht und das Vorliegen von Autoimmunantikörpern geprüft.

  • Bei Patienten mit aktivem Lupus muss das Immunsystem häufig durch Kortikosteroide oder andere Medikamente unterdrückt werden.

70 bis 90 % der Betroffenen sind junge Frauen im gebärfähigen Alter, aber auch Kinder (meist Mädchen), ältere Männer und Frauen und sogar Neugeborene können diese Krankheit bekommen. Lupus tritt in allen Teilen der Welt auf, ist aber unter Schwarzen und Asiaten weiter verbreitet als unter Weißen.

Die Ursache ist weitgehend unbekannt. Gelegentlich verursachen bestimmte Medikamente (Hydralazin und Procainamid zur Behandlung von Herzproblemen sowie das Tuberkulosemittel Isoniazid) Lupus, der aber nach dem Absetzen des Medikaments wieder verschwindet.

Vielfalt und Menge der Antikörper, die bei einem Lupus auftreten können, sind größer als bei jeder anderen Krankheit. Welche Symptome sich entwickeln, hängt zum Teil von den vorhandenen Antikörpern ab. Allerdings muss der Antikörpergehalt nicht immer mit den Symptomen, die ein Patient hat, übereinstimmen.

Diskoider Lupus erythematodes (DLE), manchmal auch chronisch kutaner Lupus erythematodes genannt, ist eine Form von Lupus, die nur die Haut betrifft. Dabei entstehen scharf abgegrenzte, runde, rote Flecken auf der Haut, die abschuppen und an den betroffenen Stellen zu Narbenbildung und Haarausfall führen können. Der Hautausschlag konzentriert sich dabei auf Hautbereiche, die dem Licht ausgesetzt sind, z. B. im Gesicht, auf der Kopfhaut oder an den Ohren. Manchmal kommt es auch zu Hautausschlägen oder wunden Stellen an den Schleimhäuten, vor allem im Mund. Bei 10 % der Erkrankten können klassische Lupus-Symptome, z. B. an Gelenken, Nieren und Gehirn, auftreten.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE) befällt überwiegend die Haut, wo er großflächige, wiederkehrende Hautausschläge verursacht, die sich bei Sonneneinstrahlung verschlimmern. Am häufigsten sind Arme, Gesicht und Rumpf betroffen. Es bilden sich nur selten Narben. Gelegentlich können Erschöpfung und Gelenkschmerzen auftreten, doch in der Regel werden die inneren Organe nicht so stark geschädigt wie bei einem systemischen Lupus erythematodes.

Symptome

Die Symptome von Lupus sind von Patient zu Patient verschieden. Sie können wie bei einer Infektion plötzlich mit Fieber beginnen. Möglich ist auch eine Entwicklung in Schüben über mehrere Monate oder Jahre, bei der es immer wieder zu Fieber, allgemeinem Krankheitsgefühl und anderen typischen Symptomen kommt. Diese Zeiten wechseln mit solchen ab, die ganz oder beinahe symptomfrei sind. Bei den meisten Betroffenen treten eher leichte Symptome auf, vor allem an Haut und Gelenken.

Migräneähnliche Kopfschmerzen, Epilepsie oder schwere psychische Erkrankungen (Psychosen) sind manchmal die ersten auffallenden Veränderungen. Die Erkrankung kann aber mit der Zeit jedes Organsystem betreffen.

Gelenkerkrankungen

Etwa 90 % der Lupus-Patienten leiden unter Gelenkerkrankungen. Das reicht von gelegentlichen Gelenkschmerzen (Arthralgien) bis zur akuten Entzündung mehrerer Gelenke (akute Polyarthritis). Jahrelange Gelenksymptome können anderen Beschwerden vorausgehen. Bei chronisch Kranken kann es in seltenen Fällen zu einer Lockerung und Verformung von Gelenken (Jaccoud-Arthropathie) kommen. Im Allgemeinen tritt die Gelenkentzündung jedoch in Schüben auf und verursacht keine dauerhaften Gelenkschäden.

Haut- und Schleimhauterkrankungen

Hautausschläge treten meist in Form einer schmetterlingsförmigen Rötung am Nasenrücken und den Wangen (sogenannte Schmetterlingsflechte), Beulen und Hautverdünnungen sowie flachen oder hervortretenden roten Flecken an unbedeckten Stellen an Gesicht, Nacken, Oberkörper und Ellenbogen auf. Blasen und Hautgeschwüre (offene Wunden) sind selten, doch an den Schleimhäuten treten oft wunde Stellen auf, vor allem am Gaumen, an den Innenseiten der Wangen am Zahnfleisch sowie in der Nase.

Haarverlust (Alopezie) ist typisch für die aktive Phase der Erkrankung.

An den Handkanten und auf den Fingern können sich rot bis violett gesprenkelte Bereiche zeigen; im Bereich der Nägel kann es zu Schwellungen und Rötungen kommen, ebenso zu rötlichen Flecken zwischen den Knöcheln an der Innenseite der Finger. Durch die verringerte Zahl der Blutplättchen kommt es zu Blutungen in der Haut, die als violette Punkte (Petechien) zu sehen sind.

Vor allem hellhäutige Lupus-Patienten reagieren manchmal mit einem Ausschlag auf Sonnenlicht (Photosensitivität).

Vom Raynaud-Syndrom betroffene Patienten haben weiße oder bläuliche Finger und Zehen, wenn diese der Kälte ausgesetzt werden.

Lungenprobleme

Typisch für Lupus-Patienten sind Schmerzen beim tiefen Einatmen, da das Brustfell sich wiederholt entzündet (Pleuritis). Dabei kann sich Flüssigkeit ansammeln (Effusion – siehe Symptome eines Pleuraergusses). Geringere Beeinträchtigungen der Lungenfunktion treten bei fast allen Patienten auf, während Atemnot infolge einer Lungenentzündung (Lupuspneumonitis) nur selten vorkommt. Sehr selten kommt es zu einer lebensbedrohlichen Blutung in der Lunge. Die Lungenarterien können auch durch Blutgerinnsel verstopfen (Thrombose).

Herzprobleme

Aufgrund einer Herzbeutelentzündung (Perikarditis) kommt es bei einigen Lupus-Patienten zu Brustschmerzen. Selten entzünden sich die Gefäßwände der Koronararterien (koronare arterielle Vaskulitis), was dann zu Angina oder einer Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) und in der Folge zu Herzinsuffizienz führen kann. Gelegentlich können auch die Herzklappen betroffen sein, die dann operativ repariert werden müssen. Die Betroffenen haben ein erhöhtes Risiko für eine koronare Herzkrankheit.

Neugeborene, deren Mutter an Lupus leidet und einen bestimmten Antikörper aufweist (SSA(Ro)-Antikörper), können mit einem Herzblock auf die Welt kommen.

Erkrankungen der Lymphknoten und der Milz

Bei Kindern, jungen Erwachsenen und Schwarzen jeden Alters mit Lupus sind oft die Lymphknoten im ganzen Körper geschwollen.

Bei etwa 10 % der Lupus-Patienten vergrößert sich die Milz (Splenomegalie).

Erkrankungen des Nervensystems

Manchmal sind Gehirn und Nervensystem betroffen (neuropsychiatrischer Lupus). Das führt zu Kopfschmerzen, leicht verminderter Denkfähigkeit, Persönlichkeitsveränderungen, Schlaganfällen, schweren psychischen Störungen (Psychosen) und einer Reihe von physischen Veränderungen im Gehirn, die zu Störungen wie Demenz führen können. Auch die Nerven im Körper oder im Rückenmark können geschädigt werden.

Nierenerkrankungen

Die Beteiligung der Nieren kann geringfügig sein und symptomfrei verlaufen oder fortschreiten und tödlich enden. Möglicherweise kommt es zu einer Niereninsuffizienz, sodass eine Dialyse erforderlich ist. Die Nieren können jederzeit und als einziges Organ vom Lupus betroffen sein. Die häufigsten Auswirkungen einer Nierenerkrankung sind Bluthochdruck und Eiweiß im Urin, was zu Schwellungen in den Beinen (Ödemen) führt.

Bluterkrankungen

Die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen kann abnehmen. Die Blutplättchen helfen bei der Blutgerinnung, sodass ein Mangel zu Blutungen führen kann. Aus anderen Gründen kann das Blut auch zu schnell gerinnen, was sich negativ auf die anderen Organe auswirken kann (z. B. in Form von Schlaganfällen und Blutgerinnseln in der Lunge, aber auch wiederholten Fehlgeburten).

Erkrankungen der Verdauungsorgane

Einige Patienten neigen zu Übelkeit, Durchfall und leichten Bauchbeschwerden. Diese Symptome können Vorzeichen eines Schubes sein. Bei einer eingeschränkten Durchblutung verschiedener Bereiche des Verdauungsapparats können stärkere Bauchschmerzen, Schäden an der Leber oder Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) sowie Verschlüsse oder Risse (Perforation) im Magen-Darm-Trakt auftreten.

Schwangerschaftsprobleme

Bei Schwangeren besteht ein größeres Risiko einer Fehl- oder Totgeburt. Während der Schwangerschaft oder direkt nach der Entbindung kommt es häufig zu einem Schub.

Ärzte raten von einer Schwangerschaft ab, wenn die Lupus-Erkrankung der betroffenen Frau nicht bereits seit 6 Monaten unter Kontrolle ist.

Diagnose

  • Bekannte Kriterien

  • Laboruntersuchungen

Lupus wird vornehmlich aufgrund der Symptome und der Ergebnisse der körperlichen Untersuchungen diagnostiziert, vor allem bei jungen Frauen. Der Arzt stützt die Diagnose auf die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung und die festgelegten Kriterien. Lupus kann als Diagnose bestätigt werden, wenn die Betroffenen einem der folgenden Punkte entsprechen:

  • Mindestens 4 der 17 Kriterien sind erfüllt (siehe Kriterien für eine Lupus-Diagnose)

  • Durch eine Biopsie (Entnahme von Nierengewebe zu Untersuchungszwecken) und bestimmte Antikörper im Blut nachgewiesene Nierenentzündung (Nephritis)

Kriterien für eine Lupus-Diagnose

Die Diagnose wird anhand folgender Kriterien belegt. Um die Diagnose zu bestätigen, müssen mindestens vier Kriterien erfüllt sein oder es muss eine Nierenentzündung (Nephritis) vorliegen, die durch eine Biopsie (Entnahme von Nierengewebe zu Untersuchungszwecken) nachgewiesen worden ist:

  • Roter, schmetterlingsförmiger Ausschlag im Gesicht, vor allem an den Wangen, oder andere, für Lupus typische Hautausschläge

  • Für diskoiden Lupus typische Hautausschläge

  • Haarausfall ohne Narbenbildung

  • Wunde Stellen in Mund oder Nase

  • Gelenkentzündungen (Arthritis) oder morgendliche Empfindlichkeit und Steifheit der Gelenke

  • Flüssigkeit um Lunge, Herz oder andere Organe (Serositis) herum

  • Nierenfunktionsstörungen

  • Funktionsstörungen der Nerven oder des Gehirns

  • Niedriges rotes Blutbild aufgrund einer Zerstörung der roten Blutkörperchen (hämolytische Anämie)

  • Blutbildveränderung (niedrige Anzahl der weißen Blutkörperchen)

  • Verringerung der Zahl der Blutplättchen

  • Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA) im Blut

  • Nachweis von Doppelstrang-DNS-Antikörpern im Blut

  • Nachweis von Smith-Antigen-Antikörpern im Blut

  • Nachweis von Antiphospholipid-Antikörper im Blut

  • Geringer Anteil an Komplementproteinen

  • Nachweis von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen durch einen direkten Coombs-Test

Wegen der großen Bandbreite der Symptome ist es anfangs schwierig, Lupus von anderen Erkrankungen zu unterscheiden.

Laboruntersuchungen können bei der Diagnose helfen. Bei fast allen Lupus-Patienten finden sich bei Durchführung eines Bluttests antinukleäre Antikörper (ANA) im Blut. Da diese aber auch bei anderen Erkrankungen auftreten können, wird auf Antikörper gegen Doppelstrang-DNS sowie andere Autoantikörper (wie u. a. Smith-Antikörper) geprüft. Ein hoher Anteil dieser DNS-Antikörper weist mit großer Sicherheit auf Lupus hin, aber nicht alle Lupus-Patienten weisen diese Antikörper auf.

Um Aktivität und Verlauf der Krankheit zu bestimmen, können der Komplementspiegel (eine Gruppe von Eiweißen mit Abwehrfunktion, die z. B. Bakterien töten) und andere Antikörper im Blut ermittelt werden.

An Lupus erkrankte Frauen mit mehrfachen Fehlgeburten oder Blutgerinnungsstörungen sollten auf Antiphospholipid-Antikörper untersucht werden. Diese Untersuchung ist beim Einsatz von Verhütungsmitteln oder einer Schwangerschaftsplanung besonders wichtig. Durch diese Bluttests werden Antikörper gegen Phospholipide erkannt, die auf ein erhöhtes Thromboserisiko hinweisen können. Frauen, die positiv auf Phospholipid-Antikörper getestet wurden, sollten keine östrogenhaltigen Verhütungspillen einnehmen, sondern eine andere Methode wählen.

Die Blutuntersuchung kann auch Hinweise auf Blutarmut und eine verringerte Zahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen liefern. Bei Personen mit Anämie wird ein direkter Coombs-Test durchgeführt. Mit dieser Methode werden Antikörper erkannt, die sich an die Oberfläche der roten Blutkörperchen heften und diese zerstören können, was zu einer Anämie führt.

Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Lupus-Diagnose hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar. Die Lupus-Diagnose stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Anhand von Laboruntersuchungen wird nach Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin sowie einem erhöhten Kreatininspiegel im Blut gesucht. Diese Befunde deuten auf eine Entzündung der Filterstruktur der Nieren (Glomeruli) hin. Diese Erkrankung wird auch Glomerulonephritis genannt. Manchmal muss eine Probe vom Nierengewebe entnommen werden (Biopsie), damit der Arzt die Behandlung angemessen planen kann. Auch wenn keine Symptome auftreten, sollte die Nierenfunktion bei Lupus-Patienten regelmäßig überprüft werden. Dazu gehören Blut- und Urintests.

Prognose

Lupus neigt dazu, chronisch mit akuten Schüben zu verlaufen, wobei manchmal jahrelang keine Symptome auftreten (Remissionen). Die Schübe können durch Sonnenlicht, Infektionen, Operationen und Schwangerschaft ausgelöst werden. Nach den Wechseljahren lassen sie zumeist nach.

Heute wird eine Lupus-Erkrankung zumeist früher diagnostiziert, wenn sie noch nicht sehr stark ausgeprägt ist. Außerdem stehen bessere Behandlungsmethoden zur Verfügung. Dank dieser Tatsache überleben in den Industrieländern mehr als 95 % der Betroffenen die Diagnose um mindestens 10 Jahre. Da der Krankheitsverlauf jedoch unvorhersehbar ist, variieren die Prognosen stark. Wenn die Entzündungen unter Kontrolle sind, ist die langfristige Prognose in der Regel sehr gut. Eine frühe Erkennung und Behandlung der Nierenschäden verhindert eine schwere Nierenerkrankung. Lupus-Patienten sind jedoch einem erhöhten Risiko für Herzkrankheiten ausgesetzt.

Behandlung

  • Hydroxychloroquin bei allen Betroffenen

  • NSAR und Antimalariamittel bei leichtem Krankheitsverlauf

  • Kortikosteroide und Immunsuppressiva bei schwerem Krankheitsverlauf

  • Medikamentöse Erhaltungstherapie

Die Behandlung von Lupus hängt davon ab, wie schwer die Entzündung der Krankheit verläuft und welche Organe betroffen sind. Die Schwere des Lupus muss nicht unbedingt der Aktivität der Entzündung entsprechen. Eine durch Lupus hervorgerufene Entzündung in der Vergangenheit kann Organe z. B. dauerhaft geschädigt und zu Narbenbildung geführt haben. Solche Schäden können als „schwer“ klassifiziert werden, auch wenn der Lupus nicht aktiv ist (d. h., er verursacht zurzeit keine Entzündungen oder andere Schäden). Die Behandlung zielt darauf ab, die Aktivität des Lupus einzuschränken, d. h., Entzündungen zu mindern und so neue oder weitere Schädigungen zu vermeiden.

Das Antimalariamittel Hydroxycholoroquin wird allen Lupus-Patienten ungeachtet dessen verabreicht, ob ihre Krankheit einen leichten oder einen schweren Verlauf nimmt, denn es senkt die Wahrscheinlichkeit eines Schubs sowie die Sterblichkeitsrate. Hydroxychloroquin wird allerdings Menschen mit einem G6PD-Mangel (G6PD ist ein Enzym, das die roten Blutkörperchen vor bestimmten giftigen Substanzen schützt) nicht verabreicht, da das Medikament bei ihnen die roten Blutkörperchen rasch zerstören kann.

Milder Lupus

Eine leichte Erkrankung (auch milder Lupus genannt) erfordert kaum oder gar keine Behandlung. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) können die Gelenkschmerzen zumeist lindern. Malariamittel wie Hydroxychloroquin, Chloroquin oder Mepacrin lindern Haut- und Gelenksymptome und verhindern häufige Schübe. Patienten mit Hautsymptomen sollten sich mit einem Sonnenschutzmittel mit einem Schutzfaktor 30 oder höher schützen. Hautausschläge lassen sich mit Kortikosteroid-Cremes und -Salben behandeln.

Schwerer Lupus

Eine sehr aktive Erkrankung (auch schwerer Lupus genannt) wird unverzüglich mit Kortikosteroiden wie Prednison (oral) oder Methylprednisolon (intravenös – Kortikosteroide: Einsatz und Nebenwirkungen) behandelt. Dosierung und Dauer der Behandlung hängen von den beteiligten Organen ab. In einigen Fällen werden Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid verordnet, um den Autoimmunprozess des Körpers zu unterdrücken. Ein alternatives Immunsuppressivum ist Mycophenolat. Bei schweren Erkrankungen der Nieren oder des Nervensystems sowie bei Vaskulitis werden meistens Kortikosteroide und Immunsuppressiva miteinander kombiniert. Bei einer Nierenerkrankung im Endstadium ist eine Nierentransplantation eine Alternative zur Dialyse.

Patienten mit bestimmten Blutkrankheiten kann intravenös Immunglobulin verabreicht werden (eine Substanz, die große Mengen verschiedener Antikörper enthält).

Patienten mit Erkrankungen des Nervensystems kann Cyclophosphamid oder Rituximab verordnet werden.

Patienten mit Thromboserisiko kann Heparin, Warfarin oder ein anderer Gerinnungshemmer (Blutverdünner) verabreicht werden.

Bei vielen Betroffenen mit einem schweren Lupus lassen die Symptome nach 4 bis 12 Behandlungswochen nach.

Medikamentöse Erhaltungstherapie

Ist die anfängliche Entzündung eingedämmt, wird die niedrigste Dosierung von Kortikosteroiden und anderen entzündungshemmenden Medikamenten festgelegt, mit der die Entzündung langfristig am wirksamsten unterdrückt werden kann. Normalerweise wird die Prednison-Dosis langsam verringert, wenn die Symptome unter Kontrolle sind und sich die Laborwerte bessern. Während dieser Zeit kann es zu Rückfällen oder Schüben kommen. Bei den meisten Lupus-Patienten kann die Prednison-Dosis mit der Zeit gesenkt oder gelegentlich ausgesetzt werden.

Weitere Beschwerden und Schwangerschaft

Bei Lupus-Patienten können chirurgische Eingriffe und Schwangerschaft größere Probleme verursachen, weshalb sie ständig medizinisch überwacht werden müssen. Während der Schwangerschaft kommt es häufig zu Fehlgeburten und Schüben. Eine Schwangerschaft sollte vermieden werden, bis die Erkrankung weitgehend abgeklungen ist (siehe Lupus während der Schwangerschaft. Schwangeren Frauen mit einem erhöhten Thromboserisiko kann Aspirin oder Heparin in geringen Dosen verordnet werden.

Personen, die Kortikosteroide einnehmen, sollten regelmäßig auf Osteoporose untersucht und bei Bedarf behandelt werden, denn diese Erkrankung tritt bei langfristiger Einnahme von Kortikosteroiden häufig auf. Bei einer längerfristigen Behandlung mit hoch dosierten Kortikosteroiden können Kalzium- und Vitamin-D-Präparate sowie Bisphosphonate zur Prävention einer Osteoporose eingenommen werden, auch wenn die Knochendichte normal ist.

Betroffene sollten regelmäßig auf Herzerkrankungen untersucht werden. Die üblichen Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit (z. B. Bluthochdruck, Diabetes und ein hoher Cholesterinspiegel) sollten ebenfalls bestmöglich kontrolliert werden.

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