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Übersicht über Immundefektkrankheiten

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Immundefektkrankheiten sind durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu Infektionen, die häufiger wiederkehren, schwerwiegender sind und länger als gewöhnlich andauern.

  • Immundefektkrankheiten sind in der Regel auf die Anwendung eines Medikaments oder eine langfristige, schwere Erkrankung (wie Krebs) zurückzuführen, gelegentlich werden sie aber auch vererbt.

  • Betroffene Personen leiden unter häufigen, ungewöhnlichen oder ungewöhnlich schwerwiegenden oder langanhaltenden Infektionen und können an einer Autoimmunerkrankung oder Krebs erkranken.

  • Die bei diesen Personen auftretenden Symptome lassen Ärzte eine Immundefizienz vermuten. Mit Hilfe von Bluttests wird die genaue Art der Erkrankung ermittelt.

  • Zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen erhalten die Betroffenen antimikrobielle Präparate (z. B. Antibiotika).

  • Wenn zu wenige Antikörper (Immunglobuline) vorhanden sind oder die vorhandenen Antikörper nicht normal funktionieren, werden unter Umständen Immunglobuline verabreicht.

  • Bei einigen schweren Immundefektkrankheiten wird manchmal eine Stammzelltransplantation durchgeführt.

Bei den Immundefekten ist die Fähigkeit des Immunsystems beeinträchtigt, den Körper gegen ihn angreifende fremde oder abnorme Zellen (wie Bakterien, Viren, Pilze und Krebszellen) zu verteidigen. Infolgedessen können sich ungewöhnliche bakterielle, virale oder pilzbedingte Infektionen, Lymphome Überblick über Lymphome Lymphome sind bösartige (maligne) Tumoren der Lymphozyten, die im Lymphsystem und den blutbildenden Organen vorkommen. Lymphome sind Krebserkrankungen einer besonderen Art von weißen Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr Überblick über Lymphome oder andere Krebsarten entwickeln.

Es gibt zwei Arten von Immundefektkrankheiten:

Einige Immundefektkrankheiten verkürzen die Lebensdauer. Andere bestehen ein Leben lang, ohne die Lebensdauer zu beeinträchtigen, und wiederum andere heilen mit oder ohne Behandlung ab.

Ursachen von Immundefektkrankheiten

Primäre Immundefizienz

Primäre Immundefektkrankheiten können durch Mutationen verursacht werden, manchmal in einem bestimmten Gen. Wenn sich das mutierte Gen auf dem X-Chromosom (Geschlechtschromosom) befindet, wird die damit verbundene Krankheit als X-chromosomal X-gebundene Vererbung Gene sind DNS-Abschnitte (Desoxyribonukleinsäure, DNS), die den Code für ein bestimmtes Protein, das in einer oder mehreren Arten von Zellen im Körper tätig ist, enthalten. Chromosomen bestehen... Erfahren Sie mehr bezeichnet. X-chromosomale Erkrankungen treten bei männlichen Personen häufiger auf. Etwa 60 Prozent der Menschen mit einer primären Immundefektkrankheit sind männlichen Geschlechts.

Die betroffene Komponente des Immunsystems kann fehlen oder in verminderter Anzahl vorliegen, verändert sein oder eine Fehlfunktion aufweisen.

Mehr als die Hälfte der primären Immundefektkrankheiten entstehen durch Probleme mit den B-Zellen, sodass sie die häufigste Art darstellen.

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Sekundäre Immundefektkrankheiten

Diese Erkrankungen können verursacht werden durch:

  • Langwierige (chronische) und/oder schwerwiegende Erkrankungen wie z. B. Diabetes oder Krebs

  • Medikamente

  • Selten: Strahlentherapie

Immundefektkrankheiten können durch fast jede länger andauernde, schwere Krankheit ausgelöst werden. So kann beispielsweise Diabetes Diabetes mellitus (DM) Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge ist der... Erfahren Sie mehr eine Immundefektkrankheit verursachen, da hohe Blutzuckerspiegel die Funktion der weißen Blutkörperchen beeinträchtigen. Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) ist eine Virusinfektion, die schrittweise bestimmte weiße Blutkörperchen zerstört und das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) auslöst... Erfahren Sie mehr Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) führt zu dem erworbenen Immundefektsyndrom (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS), dem häufigsten schweren, erworbenen Immundefekt.

Unterernährung Unterernährung Unterernährung wird als Kalorienmangel oder Mangel an einem bzw. mehreren essenziellen Nährstoffen definiert. Unterernährung kann entstehen, wenn Menschen keine Nahrungsmittel erhalten oder... Erfahren Sie mehr Unterernährung – egal ob alle Nährstoffe oder nur ein einzelner in nicht ausreichender Menge zur Verfügung steht – kann das Immunsystem beeinträchtigen. Sinkt das Körpergewicht bei Unterernährung auf unter 80 Prozent des empfohlenen Gewichts, ist das Immunsystem häufig beeinträchtigt. Sinkt es auf unter 70 Prozent, führt dies für gewöhnlich zu einer schwerwiegenden Beeinträchtigung.

Sekundäre Immundefektkrankheiten treten zudem bei älteren Personen auf sowie bei Personen, die ins Krankenhaus eingeliefert wurden.

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Immunsuppressiva sind Medikamente, die in der Absicht gegeben werden, das Immunsystem zu unterdrücken. Einige dieser Medikamente werden beispielsweise zur Verhinderung der Abstoßung eines transplantierten Organs oder Gewebes verwendet (siehe Tabelle Medikamente zur Vorbeugung gegen die Abstoßung eines Transplantats Medikamente zur Vorbeugung gegen die Abstoßung eines Transplantats Unter einer Transplantation versteht man die Entnahme lebender, funktioneller Zellen, Gewebe oder Organe aus einem Körper und deren Verpflanzung entweder in demselben Körper (autologe Transplantation)... Erfahren Sie mehr ). Sie werden eventuell Patienten mit einer Autoimmunerkrankung verabreicht, um den Angriff des Körpers gegen seine eigenen Gewebe zu unterdrücken.

Kortikosteroide Kortikosteroide Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr Kortikosteroide , eine bestimmte Art von Immunsuppressiva, werden zur Unterdrückung von Entzündungen aufgrund verschiedener Erkrankungen, wie z. B. rheumatoider Arthritis, verwendet. Allerdings unterdrücken Immunsuppressiva auch die Fähigkeit des Körpers, Infektionen zu bekämpfen und möglicherweise auch Krebszellen zu zerstören.

Das Immunsystem kann auch durch Chemo- und Strahlentherapien unterdrückt werden, was manchmal zu Immundefektkrankheiten führt.

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Immunschwäche im Alter

Mit zunehmendem Alter verliert das Immunsystem auf folgende Weise immer mehr an Wirksamkeit (siehe Auswirkungen des Älterwerdens auf das Immunsystem Auswirkungen des Älterwerdens auf das Immunsystem Das Immunsystem verteidigt den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien, Viren und Pilze) Parasiten... Erfahren Sie mehr ): Wenn Menschen altern, produzieren sie zum Beispiel weniger T-Zellen. Diese helfen dem Körper dabei, abnorm veränderte Zellen zu erkennen und zu bekämpfen.

Unterernährung Unterernährung Unterernährung wird als Kalorienmangel oder Mangel an einem bzw. mehreren essenziellen Nährstoffen definiert. Unterernährung kann entstehen, wenn Menschen keine Nahrungsmittel erhalten oder... Erfahren Sie mehr Unterernährung ist bei älteren Personen häufig und beeinträchtigt das Immunsystem. Bei Unterernährung denkt man gewöhnlich an einen Kalorienmangel. Jedoch kann sie ebenso ein Mangel von einem oder mehreren essenziellen Nährstoffen sein. Zwei Nährstoffe, die besonders wichtig für das Immunsystem sind (Kalzium und Zink), sind bei älteren Personen eventuell in nicht ausreichender Menge verfügbar. Ein Kalziummangel Hypokalzämie (niedrige Kalziumspiegel im Blut) Bei der Hypokalzämie ist der Kalziumspiegel im Blut zu niedrig. Ein niedriger Kalziumspiegel kann durch ein Problem der Nebenschilddrüsen oder durch die Ernährung, Nierenerkrankungen oder bestimmte... Erfahren Sie mehr kommt bei älteren Menschen häufiger vor. Das liegt zum Teil daran, dass mit dem Alter die Fähigkeit des Darms nachlässt, Kalzium aufzunehmen. Ältere Menschen nehmen mitunter auch nicht genügend Kalzium mit ihrer Nahrung zu sich. Ein Zinkmangel Zinkmangel Einem Zinkmangel liegen zahlreiche Ursachen zugrunde, darunter verschiedene Krankheiten, Alkoholismus und die Anwendung von Diuretika. Die Betroffenen verlieren Appetit, leiden unter Haarausfall... Erfahren Sie mehr Zinkmangel ist sehr häufig bei älteren Menschen, die in einer Pflegeeinrichtung leben oder an das Haus gebunden sind.

Symptome von Immundefektkrankheiten

Menschen mit einer Immundefektkrankheit neigen dazu, eine Infektion nach der anderen zu bekommen. Gewöhnlich entwickelt sich zuerst eine Atemwegserkrankung (wie z. B. eine Infektion der Nasennebenhöhlen und der Lunge), die häufig wiederkehrt. Die meisten Betroffenen entwickeln letztendlich schwere bakterielle Infektionen, die hartnäckig bestehen bleiben, immer wiederkehren oder zu Komplikationen führen. So kann sich zum Beispiel aus einer Halsentzündung oder einfachen Erkältung eine Pneumonie (Lungenentzündung Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem Die Lungenentzündung bezeichnet eine Infektion der Lunge. Bei Patienten mit einem geschwächten oder beeinträchtigen Immunsystem (z. B. aufgrund des erworbenen Immun-Schwäche-Syndroms [AIDS]... Erfahren Sie mehr ) entwickeln. Hat man viele Erkältungen, bedeutet das aber nicht zwangsläufig, dass man an einer Immundefektkrankheit leidet. Zum Beispiel ist eine wahrscheinlichere Ursache der häufigen Infektionen von Kindern, dass sie in der Tagesbetreuung oder der Schule wiederholt Infektionen ausgesetzt sind.

Es kommt häufig zu Infektionen des Munds, der Augen und des Verdauungstrakts. Soor Chronische mukokutane Candidose Bei der chronischen mukokutanen Candidose handelt es sich um eine vererbbare Immundefektkrankheit, bei der die T-Zellen (T-Lymphozyten) aufgrund einer dauerhaften oder rezidivierenden Infektion... Erfahren Sie mehr Chronische mukokutane Candidose , eine Pilzinfektion im Mund, kann ein frühes Anzeichen eines Immundefekts sein. Im Mund können sich wunde Stellen bilden. Die Betroffenen können an einer chronischen Zahnfleischentzündung (Gingivitis Zahnfleischentzündung (Gingivitis) Eine Zahnfleischentzündung (Gingivitis) ist eine leichte Form einer Erkrankung des Zahnhalteapparats, die durch eine Entzündung des Zahnfleischs (Gingiva) gekennzeichnet ist. Zu einer Zahnfleischentzündung... Erfahren Sie mehr Zahnfleischentzündung (Gingivitis) ) und häufigen Ohren- und Hautinfektionen leiden. Bakterielle Infektionen (z. B. durch Staphylokokken) können mit Eiter gefüllte wunde Stellen verursachen (Pyodermie). Personen mit bestimmten Immundefektkrankheiten weisen unter Umständen viele große, auffällige Warzen auf (durch Viren verursacht).

Viele Betroffene haben Fieber und Schüttelfrost und leiden an Appetitlosigkeit und/oder verlieren Gewicht.

Es kann zu Bauchschmerzen kommen, wahrscheinlich, weil die Leber oder die Milz vergrößert ist.

Säuglinge und junge Kinder können chronischen Durchfall haben und nicht wie erwartet wachsen und sich entwickeln (auch Gedeihstörung Gedeihstörung Als Gedeihstörung werden ein verzögertes Längenwachstum sowie eine mangelnde Gewichtszunahme bezeichnet, die zu einer Entwicklungsverzögerung und Reifestörung führen können. Organische Störungen... Erfahren Sie mehr genannt). Eine Immunschwäche oder Immundefizienz kann möglicherweise schwerwiegender sein, wenn sich Symptome in der frühen Kindheit entwickeln, als wenn sie sich später entwickeln.

Andere Symptome hängen vom Schweregrad und von der Dauer der Infektionen ab.

Primäre Immundefektkrankheiten können im Rahmen eines Syndroms mit anderen Symptomen auftreten. Diese anderen Symptome werden unter Umständen leichter erkannt als die der Immundefektkrankheit. Beispielsweise erkennt der Arzt ein DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom Bei der angeborenen Immundefektkrankheit des DiGeorge-Syndroms ist die Thymusdrüse bei Geburt unterentwickelt oder fehlt ganz. Kinder mit dem DiGeorge-Syndrom kommen mit mehreren abnormen Veränderungen... Erfahren Sie mehr , weil betroffene Säuglinge tief angesetzte Ohren, zurückgezogene, kleine Kieferknochen und auseinanderstehende Augen aufweisen. Obwohl die Fähigkeit, Bakterien und andere „fremde“ Stoffe zu bekämpfen, bei Menschen mit Immunschwäche möglicherweise abgenommen hat, kann es bei ihnen zu einer Immunreaktion auf das körpereigene Gewebe kommen und sie können an den Symptomen einer Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr leiden.

Diagnose von Immundefektkrankheiten

  • Bluttests

  • Hauttests

  • Eine Biopsie

  • Manchmal genetische Tests

Zunächst müssen Ärzte eine Immundefizienz vermuten. Anschließend werden Tests zur Identifizierung der speziellen, abnormen Veränderung im Immunsystem durchgeführt.

Ärzte vermuten Immunschwäche, wenn einer oder mehrere der folgenden Punkte gegeben sind:

  • Wenn eine Person wiederholt Infektionen (in der Regel Nebenhöhlenentzündung, Bronchitis, Mittelohrentzündung oder Lungenentzündung) entwickelt.

  • Infektionen sind schwerwiegend oder ungewöhnlich.

  • Eine schwerwiegende Infektion wird durch einen Organismus verursacht, der normalerweise nicht zu einer schweren Infektion führt (z. B. Pneumozystis, Pilze oder Zytomegalovirus).

  • Wiederkehrende Infektionen sprechen nicht auf die Behandlung an.

  • Familienmitglieder leiden an häufigen und schweren wiederkehrenden Infektionen.

Körperliche Untersuchung

Auch die Befunde einer körperlichen Untersuchung können eine Immundefizienz und mitunter auch die Art der Immundefektkrankheit vermuten lassen. Beispielsweise vermuten Ärzte bestimmte Arten von Immundefektkrankheiten, wenn die folgenden Dinge zu finden sind:

  • Die Milz ist vergrößert.

  • Es gibt Probleme mit den Lymphknoten und Gaumenmandeln.

Bei einigen Immundefektkrankheiten sind die Lymphknoten extrem klein. Bei anderen sind die Lymphknoten und Gaumenmandeln geschwollen und empfindlich.

Geschichte

Bei der Diagnose der Immundefektkrankheit fragt der Arzt nach dem Alter, in dem bei der Person die wiederkehrenden oder ungewöhnlichen Infektionen oder andere typische Symptome anfingen. Je nachdem, in welchem Alter die Infektionen begannen, sind verschiedene Arten von Immundefektkrankheiten wahrscheinlicher, beispielsweise:

  • Bei Kindern unter 6 Monaten: Für gewöhnlich eine Anomalie der T-Zellen

  • Bei Kindern im Alter von 6 bis 12 Monaten: Möglicherweise ein Problem mit B- und T-Zellen oder mit B-Zellen

  • Bei Kindern über 12 Monaten: In der Regel eine Anomalie bei der Bildung von B-Zellen und Antikörpern

Die Art der Infektion kann dem Arzt ebenfalls bei der Diagnose der Immundefektkrankheit helfen. Es kann zum Beispiel hilfreich sein zu wissen, welches Organ (Ohr, Lungen, Gehirn oder Blase) betroffen ist, um welchen infizierenden Organismus es sich handelt (Bakterium, Pilz oder Virus) und zu welcher Art er gehört.

Der Arzt fragt nach Risikofaktoren wie Diabetes, Einnahme bzw. Anwendung bestimmter Medikamente, Kontakt mit giftigen Substanzen sowie nach möglichen nahen Familienangehörigen mit Immundefektkrankheiten (Familiengeschichte, auch Anamnese genannt). Um beurteilen zu können, ob eine HIV-Infektion Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) ist eine Virusinfektion, die schrittweise bestimmte weiße Blutkörperchen zerstört und das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) auslöst... Erfahren Sie mehr Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) die Ursache sein kann, wird der Patient eventuell auch zu seinen vergangenen und aktuellen sexuellen Gewohnheiten sowie zu intravenösem Drogenkonsum und früheren Bluttransfusionen befragt.

Untersuchungen

Für die Bestätigung der Diagnose einer Immundefizienz sowie der Ermittlung der genauen Form sind Laboruntersuchungen erforderlich.

Bluttests, einschließlich eines großen Blutbilds Großes Blutbild Die Ärzte wählen die Tests zur Diagnose der Bluterkrankungen anhand der Symptome der Person und der Ergebnisse der körperlichen Untersuchung aus. Manchmal verursacht eine Bluterkrankung keine... Erfahren Sie mehr (complete blood count, CBC), werden durchgeführt. Ein CBC kann abnorme Veränderungen in den Blutzellen erkennen, die bestimmte Immundefektkrankheiten kennzeichnen. Hierzu wird eine Blutprobe entnommen und die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen sowie der prozentuale Anteil der wichtigsten weißen Blutkörperchenarten bestimmt. Die weißen Blutkörperchen werden unter einem Mikroskop auf abnorme Veränderungen hin untersucht. Des Weiteren werden die Immunglobulinspiegel sowie die Spiegel bestimmter Antikörper bestimmt, die nach einer Impfung gebildet werden. Wenn die Ergebnisse abnorme Veränderungen aufweisen, werden für gewöhnlich weitere Tests durchgeführt.

Wenn vermutet wird, dass die Immundefizienz auf einer abnormen Veränderung von T-Zellen beruht, werden manchmal Hauttests durchgeführt. Dieser ähnelt dem Tuberkulin-Hauttest, der für die Untersuchung auf Tuberkulose verwendet wird. Für den Test werden kleine Mengen an Proteinen aus häufig vorkommenden, infektiösen Organismen, z. B. Hefen, unter die Haut gespritzt. Zeigt sich innerhalb von 48 Stunden eine Reaktion (Rötung, Wärmegefühl und Schwellung), arbeiten die T-Lymphozyten normal. Eine ausbleibende Reaktion könnte auf abnorme T-Zellen deuten. Um abnorm veränderte T-Zellen zu bestätigen, führen Ärzte zusätzliche Bluttests durch, um die Anzahl der T-Zellen und deren Funktion zu bestimmen.

Eine Biopsie kann durchgeführt werden, um den Ärzten bei der Feststellung zu helfen, welche Immundefektkrankheit genau die Symptome verursacht. Für die Biopsie nehmen die Ärzte eine Gewebeprobe der Lymphknoten und/oder des Knochenmarks. Diese Probe wird auf das Vorhandensein bestimmter Immunzellen untersucht.

Es können genetische Untersuchungen durchgeführt werden, wenn Ärzte ein Problem mit dem Immunsystem vermuten. Die Genmutation oder Mutationen, die viele Immundefektkrankheiten verursachen, wurden bereits entdeckt. Deshalb können genetische Untersuchungen manchmal bei der Feststellung von speziellen Immundefektkrankheit helfen.

Screening

Genetische Untersuchungen, für gewöhnlich Bluttests, können auch bei Betroffenen mit bekannter Familiengeschichte einer vererbbaren Immundefektkrankheit durchgeführt werden. Diese möchten vielleicht den Test durchführen lassen, um herauszufinden, ob sie das Gen für die Krankheit tragen und wie groß das Risiko ist, dass ihr Kind betroffen ist. Vor dem Test ist es hilfreich, genetische Beratung einzuholen.

Einige Immundefektkrankheiten wie X-gekoppelte Agammaglobulinämie X-chromosomale Agammaglobulinämie Die vererbbare Immundefektkrankheit der X-chromosomalen Agammaglobulinämie beruht auf einer Mutation eines Gens auf dem X-Chromosom (Geschlechtschromosom). Merkmale sind fehlende B-Zellen (eine... Erfahren Sie mehr , das Wiskott-Aldrich-Syndrom Wiskott-Aldrich-Syndrom Die erbliche Immundefektkrankheit des Wiskott-Aldrich-Syndroms zeichnet sich durch eine abnorm veränderte Produktion von Antikörpern (Immunglobulinen), Fehlfunktion der T-Zellen (T-Lymphozyten)... Erfahren Sie mehr , schwerer kombinierter Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) Der schwere kombinierte Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit, die zu niedrigen Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinen) und einer geringen Anzahl oder dem Verlust aller T-Zellen... Erfahren Sie mehr und chronische Granulomatose Chronische Granulomatose (CGD) Bei der vererbbaren Immundefektkrankheit der chronischen Granulomatose kommt es zu einer Fehlfunktion der Phagozyten, einer weißen Blutkörperchenart. Betroffene leiden an anhaltenden Infektionen... Erfahren Sie mehr lassen sich bereits beim Fetus anhand einer Blut- oder Fruchtwasserprobe diagnostizieren (pränatale Untersuchung Verfahren Im Rahmen der pränatalen Diagnostik wird während der Schwangerschaft untersucht, ob der Fötus bestimmte Anomalien, darunter bestimmte erbliche oder spontane genetische Erkrankungen, aufweist... Erfahren Sie mehr ). Solche Tests können für Personen empfohlen werden, die eine Familiengeschichte mit einer Immundefektkrankheit haben und wo die Mutation entsprechend bekannt ist.

Manche Fachleute empfehlen das Screening (Voruntersuchung) aller Neugeborenen mit einem bestimmten Bluttest auf abnorme T-Zellen oder auf eine zu geringe Anzahl von T-Zellen – dem T-Zell-Rezeptor-Exzisionszirkel(TREC)-Test. Mit diesem Test lassen sich manche Defekte der zellulären Immunität, wie z. B. ein schwerer kombinierter Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) Der schwere kombinierte Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit, die zu niedrigen Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinen) und einer geringen Anzahl oder dem Verlust aller T-Zellen... Erfahren Sie mehr , feststellen. Die Früherkennung eines schweren kombinierten Immundefekts bei Säuglingen kann verhindern, dass die Kinder an ihrer Krankheit in jungen Jahren sterben. In vielen Bundesstaaten der USA sind TREC-Tests inzwischen gesetzlich vorgeschrieben.

Vorbeugung von Immundefektkrankheiten

Einigen Krankheiten, die eine nachfolgende (sekundäre) Immundefizienz verursachen können, kann vorgebeugt werden und/oder sie lassen sich behandeln. So kann der Entwicklung einer Immundefizienz vorgebeugt werden. Hier einige Beispiele:

Behandlung von Immundefektkrankheiten

  • Allgemeine Maßnahmen und bestimmte Impfungen zur Vorbeugung von Infektionen

  • Antibiotika und antivirale Medikamente, wenn nötig

  • Manchmal Immunglobulin

  • Manchmal Stammzelltransplantation

Zur Behandlung von Immundefektkrankheiten gehört es normalerweise, Infektionen vorzubeugen, sie zu behandeln, wenn sie auftreten, und, wenn möglich, fehlende Teile des Immunsystems zu ersetzen.

Bei entsprechender Behandlung haben viele Patienten mit einer Immundefektkrankheit eine normale Lebenserwartung. Mitunter sind aber lebenslange intensive und häufige Therapien notwendig. Andere Patienten, z. B. solche mit schwerem kombiniertem Immundefekt, sterben bereits im Säuglingsalter, wenn sie keine Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr erhalten.

Vermeidung von Infektionen

Welche Strategien zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen angewandt werden, hängt von der jeweiligen Form der Immundefektkrankheit ab. Beispielsweise haben Personen mit einer Immundefektkrankheit aufgrund eines Antikörpermangels ein Risiko für bakterielle Infektionen. Folgende Maßnahmen können dazu beitragen, dieses Risiko zu senken:

  • Regelmäßige Behandlung mit intravenös oder subkutan verabreichten Immunglobulinen (Antikörpern aus dem Blut von Personen mit einem gesunden Immunsystem)

  • Gute Körperpflege (einschließlich einer gewissenhaften Zahnpflege)

  • Kein Verspeisen von ungenügend gekochten Nahrungsmitteln

  • Kein Trinken von möglicherweise verunreinigtem Wasser

  • Kontakt mit Personen mit Infektionen meiden

Wenn die spezielle Immundefektkrankheit die Antikörperproduktion nicht beeinträchtigt, werden den Betroffenen Impfstoffe Überblick über Immunisierung Immunisierung ermöglicht es dem Körper, sich besser gegen Krankheiten, die von bestimmten Bakterien und Viren verursacht werden, zu wehren. Immunität (die Fähigkeit des Körpers, sich gegen Krankheiten... Erfahren Sie mehr verabreicht. Das Immunsystem des Körpers reagiert auf einen Impfstoff, indem es Antikörper bildet, die bestimmte Bakterien oder Viren erkennen und angreifen. Wenn das Immunsystem einer Person nicht in der Lage ist, Antikörper zu bilden, führt die Impfung nicht zur Bildung von Antikörpern, sondern kann sogar eine Krankheit auslösen. Wenn zum Beispiel eine Krankheit nicht die Antikörperproduktion beeinträchtigt, können die Betroffenen einmal im Jahr gegen Grippe geimpft werden. Auch die unmittelbaren Familienmitglieder und Personen in engem Kontakt mit dem Betroffenen können geimpft werden.

An Personen mit abnormen B- oder T-Lymphozyten werden im Allgemeinen keine Impfstoffe verabreicht, die lebende, aber geschwächte Organismen (Viren und Bakterien) enthalten, da diese eine Infektion verursachen könnten. Zu diesen Impfstoffen gehören der Rotavirus-Impfstoff, der Masern-Mumps-Röteln-Impfstoff sowie die Impfstoffe gegen Windpocken (Varizella), eine Art der Gürtelrose (Varizella zoster) und Tuberkulose (Bacillus Calmette-Guérin, BCG), der als Nasenspray verabreichte Grippeimpfstoff und der oral (über den Mund) einzunehmende Impfstoff gegen Kinderlähmung (Polio). Die oral einzunehmende Lebendimpfung gegen Polio wird in den USA nicht mehr eingesetzt, kommt jedoch in anderen Teilen der Welt weiterhin zum Einsatz.

Behandlung von Infektionen

Antibiotika Übersicht über Antibiotika Antibiotika sind Medikamente zur Behandlung von bakteriellen Infektionen. Sie sind unwirksam gegen Virusinfektionen und die meisten anderen Infektionen. Antibiotika töten Mikroorganismen entweder... Erfahren Sie mehr werden bereits beim ersten Anzeichen von Fieber oder eines anderen Infektionsanzeichens sowie oftmals vor jedem operativen und zahnmedizinischen Eingriff, durch den Bakterien in die Blutbahn geraten können, verabreicht. Wenn eine Krankheit (wie ein schwerer kombinierter Immundefekt) das Risiko für die Entwicklung schwerer oder bestimmter Infektionen erhöht, können den Betroffenen vorbeugend langfristig Antibiotika verabreicht werden.

Wenn Menschen eine Immundefektkrankheit haben, die das Risiko für virale Infektionen erhöht (wie z. B. bei einer Immundefizienz aufgrund anormaler T-Zellen), werden bei den ersten Anzeichen einer Infektion umgehend antivirale Medikamente Antivirale Medikamente Ein Virus besteht aus Nukleinsäure, entweder DNA oder RNA, die von einer Proteinkapsel umgeben ist. Es erfordert eine lebende Zelle, in der es sich vermehren kann. Eine Virusinfektion kann zu... Erfahren Sie mehr gegeben. wie Oseltamivir oder Zanamivir bei Grippe oder Acyclovir bei Herpes oder Windpocken, verabreicht.

Ersetzen fehlender Teile des Immunsystems

Bei Menschen mit einer Immundefizienz, die die Antikörperproduktion der B-Zellen beeinflusst, kann Immunglobulin wirksam eingesetzt werden, um die fehlenden Antikörper (Immunglobuline) zu ersetzen. Immunglobulin kann einmal im Monat in eine Vene (intravenös) oder einen Monat lang einmal pro Woche unter die Haut (subkutan) gespritzt werden. Die Verabreichung von subkutanem Immunglobulin kann Zuhause stattfinden und wird oft vom Betroffenen selbst durchgeführt.

Eine Stammzelltransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr kann einige der Immundefektkrankheiten, vor allem einen schweren kombinierten Immundefekt, beheben. Stammzellen können aus dem Knochenmark oder dem Blut (einschließlich Nabelschnurblut) gewonnen werden. Stammzelltransplantationen werden nur an einigen großen medizinischen Zentren vorgenommen und sind schwerwiegenden Erkrankungen vorbehalten.

Unter manchen Umständen kann auch eine Transplantation von Thymusgewebe hilfreich sein.

Eine Gentherapie zusammen mit einer Transplantation ist eine Behandlung, die das Potenzial hat, genetische Erkrankungen zu heilen. Bei der Gentherapie wird ein normales Gen in die Zellen einer Person eingesetzt, um eine Genanomalie auszubessern, die eine Erkrankung verursacht. Diese Art der Behandlung wurde bei verschiedenen primären Immundefektkrankheiten wie z. B. bei einem schweren kombinierten Immundefekt Schwerer kombinierter Immundefekt (severe combined immunodeficiency, SCID) Der schwere kombinierte Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit, die zu niedrigen Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinen) und einer geringen Anzahl oder dem Verlust aller T-Zellen... Erfahren Sie mehr , chronischer Granulomatose Chronische Granulomatose (CGD) Bei der vererbbaren Immundefektkrankheit der chronischen Granulomatose kommt es zu einer Fehlfunktion der Phagozyten, einer weißen Blutkörperchenart. Betroffene leiden an anhaltenden Infektionen... Erfahren Sie mehr , Adenosin-Deaminase-Mangel Der schwere kombinierte Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit, die zu niedrigen Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinen) und einer geringen Anzahl oder dem Verlust aller T-Zellen... Erfahren Sie mehr und bei anderen Krankheiten erfolgreich eingesetzt. Obwohl es bei dem Verfahren viele Einschränkungen und Hindernisse gibt, stellt die Gentherapie ein vielversprechendes Potenzial auf eine Heilung in der Zukunft dar.

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  • Immune Deficiency Foundation: Umfassende Informationen zu primären Immundefektkrankheiten, von der Diagnose und Behandlung bis zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten

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