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Übersicht über Immundefektkrankheiten

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Immundefektkrankheiten sind durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu Infektionen, die häufiger wiederkehren, schwerwiegender sind und länger als gewöhnlich andauern.

  • Immundefektkrankheiten sind in der Regel auf die Anwendung eines Medikaments oder eine langfristige, schwere Erkrankung (wie Krebs) zurückzuführen, gelegentlich werden sie aber auch vererbt.

  • Betroffene Personen leiden unter häufigen, ungewöhnlichen oder ungewöhnlich schwerwiegenden oder langanhaltenden Infektionen und können an einer Autoimmunerkrankung oder Krebs erkranken.

  • Die bei diesen Personen auftretenden Symptome lassen Ärzte eine Immundefizienz vermuten. Mit Hilfe von Bluttests wird die genaue Art der Erkrankung ermittelt.

  • Zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen erhalten die Betroffenen antimikrobielle Präparate (z. B. Antibiotika).

  • Wenn zu wenige Antikörper (Immunglobuline) vorhanden sind oder die vorhandenen Antikörper nicht normal funktionieren, werden unter Umständen Immunglobuline verabreicht.

  • Bei einer schwerwiegenden Erkrankung wird manchmal eine Stammzelltransplantation durchgeführt.

Bei den Immundefekten ist die Fähigkeit des Immunsystems beeinträchtigt, den Körper gegen ihn angreifende fremde oder abnorme Zellen (wie Bakterien, Viren, Pilze und Krebszellen) zu verteidigen. Infolgedessen können sich ungewöhnliche bakterielle, virale oder pilzbedingte Infektionen, Lymphome oder andere Krebsarten entwickeln.

Ein weiteres Problem ist, dass bei bis zu 25 Prozent der Patienten mit einer Immundefektkrankheit auch eine Autoimmunerkrankung vorliegt (wie z. B. eine Immun-Thrombozytopenie). Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem das körpereigene Gewebe an. Manchmal tritt die Autoimmunerkrankung auf, bevor die Immundefizienz symptomatisch wird.

Es gibt zwei Arten von Immundefektkrankheiten:

  • Primäre Erythrozytose: Diese Erkrankungen sind gewöhnlich bereits bei der Geburt vorhanden und es sind genetische Erkrankungen, die in der Regel vererbt werden. Sie treten typischerweise im Säuglingsalter oder der Kindheit zutage. Einige primäre Immundefektkrankheiten (wie der allgemeine variable Immundefekt) werden erst im Erwachsenenalter erkannt. Es gibt mehr als 100 primäre Immundefektkrankheiten. Alle diese Krankheiten kommen relativ selten vor.

  • Sekundäre Erythrozytose: Diese Krankheiten entwickeln sich meist erst im späteren Leben und lassen sich häufig auf den Gebrauch eines Medikaments oder eine andere Erkrankung, wie z. B. Diabetes oder eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) zurückführen. Sie treten häufiger als die primären Immundefektkrankheiten auf.

Einige Immundefektkrankheiten verkürzen die Lebensdauer. Andere bestehen ein Leben lang, ohne die Lebensdauer zu beeinträchtigen, und wiederum andere heilen mit oder ohne Behandlung ab.

Ursachen

Primäre Immundefizienz

Primäre Immundefektkrankheiten können durch Mutationen verursacht werden, manchmal in einem bestimmten Gen. Wenn sich das mutierte Gen auf dem X-Chromosom (Geschlechtschromosom) befindet, wird die damit verbundene Krankheit als X-gebunden bezeichnet. X-gebundene Erkrankungen treten bei männlichen Personen häufiger auf. Etwa 60 Prozent der Menschen mit einer primären Immundefektkrankheit sind männlichen Geschlechts.

Die Einteilung der primären Immundefektkrankheiten erfolgt danach, welche Komponente des Immunsystems beteiligt ist:

  • Das humorale Immunsystem, dem die B-Zellen (B-Lymphozyten) angehören, eine Art der weißen Blutkörperchen, die Antikörper (Immunglobuline) produziert

  • Das zelluläre Immunsystem, dem die T-Zellen (T-Lymphozyten) angehören, eine Art der weißen Blutkörperchen, die bei der Identifizierung und Zerstörung von fremden und abnormen Zellen hilft

  • Humorale und zelluläre Immunität (B-Zellen und T-Zellen)

  • Phagozyten (Zellen, die Mikroorganismen in sich aufnehmen und abtöten)

  • Komplementproteine (Proteine, die den Immunzellen bei der Abtötung von Bakterien und der Identifikation körperfremder Zellen, die vernichtet werden müssen, helfen)

Die betroffene Komponente des Immunsystems kann fehlen oder in verminderter Anzahl vorliegen, verändert sein oder eine Fehlfunktion aufweisen.

Mehr als die Hälfte der primären Immundefektkrankheiten entstehen durch Probleme mit den B-Zellen, sodass sie die häufigste Art darstellen.

Tabelle
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Einige primäre Immundefektkrankheiten

Betroffene Komponente des Immunsystems

Erkrankung

Humorales Immunsystem: Probleme mit B-Zellen (B-Lymphozyten) und deren Antikörperproduktion

Mangel an einem bestimmten Antikörper (selektiver Immunglobulinmangel), wie z. B. IgA-Mangel

Zelluläres Immunsystem: Probleme mit T-Zellen (T-Lymphozyten)

Kombination aus dem humoralen und dem zellulären Immunsystem: Probleme mit B- und T-Zellen

Phagozyten: Probleme mit der Bewegung oder der abtötenden Aktivität dieser Zellen

Komplementproteine: Mangel an Komplementproteinen

Komplementkomponente-C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel (hereditäres Angioödem)

C3-Mangel

C4-Mangel

Mangel an C5, C6, C7, C8 und/oder C9

Sekundäre Immundefektkrankheiten

Diese Erkrankungen können verursacht werden durch:

  • Langwierige (chronische) und/oder schwerwiegende Erkrankungen wie z. B. Diabetes oder Krebs

  • Medikamente

  • Selten: Strahlentherapie

Immundefektkrankheiten können durch fast jede länger andauernde, schwere Krankheit ausgelöst werden. So kann beispielsweise Diabetes eine Immundefektkrankheit verursachen, da hohe Blutzuckerspiegel die Funktion der weißen Blutkörperchen beeinträchtigen. Eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) führt zu dem erworbenen Immundefektsyndrom (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS), dem häufigsten schweren, erworbenen Immundefekt.

Viele Arten von Krebskrankheiten können Immundefektkrankheiten verursachen. Zum Beispiel kann jegliche Krebserkrankung, die das Knochenmark betrifft, (z. B. Leukämie und Lymphome) das Knochenmark daran hindern, normale weiße Blutkörperchen (B-Zellen und T-Zellen) zu produzieren, die Teil des Immunsystems sind.

Unterernährung – egal ob alle Nährstoffe oder nur ein einzelner in nicht ausreichender Menge zur Verfügung steht – kann das Immunsystem beeinträchtigen. Sinkt das Körpergewicht bei Unterernährung auf unter 80 Prozent des empfohlenen Gewichts, ist das Immunsystem häufig beeinträchtigt. Sinkt es auf unter 70 Prozent, führt dies für gewöhnlich zu einer schwerwiegenden Beeinträchtigung.

Sekundäre Immundefektkrankheiten treten zudem bei älteren Personen auf sowie bei Personen, die ins Krankenhaus eingeliefert wurden.

Tabelle
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Erkrankungen, die einen Immundefekt verursachen können

Art

Beispiele

Blut

Multiples Myelom (eine Krebsart)

Krebs

Viele Arten der Krebserkrankungen

Chromosomal

Infektionen

Windpocken (Varizella)

Einige bakterielle Infektionen

Hormonell

Niere

Ansammlung giftiger Substanzen im Blut (Urämie)

Leber

Muskuloskelettales System

Milz

Entfernung der Milz

Sonstiges

Immunsuppressiva sind Medikamente, die in der Absicht gegeben werden, das Immunsystem zu unterdrücken. Einige dieser Medikamente werden beispielsweise zur Verhinderung der Abstoßung eines transplantierten Organs oder Gewebes verwendet (siehe Tabelle Medikamente zur Vorbeugung gegen die Abstoßung eines Transplantats). Sie werden eventuell Patienten mit einer Autoimmunerkrankung verabreicht, um den Angriff des Körpers gegen seine eigenen Gewebe zu unterdrücken.

Kortikosteroide, eine bestimmte Art von Immunsuppressiva, werden zur Unterdrückung von Entzündungen aufgrund verschiedener Erkrankungen, wie z. B. rheumatoider Arthritis, verwendet. Allerdings unterdrücken Immunsuppressiva auch die Fähigkeit des Körpers, Infektionen zu bekämpfen und möglicherweise auch Krebszellen zu zerstören.

Das Immunsystem kann auch durch Chemo- und Strahlentherapien unterdrückt werden, was manchmal zu Immundefektkrankheiten führt.

Tabelle
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Medikamente, die eine Immundefizienz verursachen können

Art

Beispiele

Antiepileptika

Lamotrigin

Phenytoin

Valproat

Chemotherapeutika

Alemtuzumab

Busulfan

Melphalan

Cyclophosphamid

Kortikosteroide

Methylprednisolon

Prednison

Immunsuppressiva (Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems)

Azathioprin

Ciclosporin

Mycophenolat-Mofetil

Sirolimus

Tacrolimus

Andere Medikamente, wie z. B. Antikörper, die sich gegen bestimmte Teile des Immunsystems richten und diese unterdrücken

Adalimumab

Etanercept

Infliximab

Muromonab (OKT3)

Rituximab

Tocilizumab

Immunschwäche im Alter

Mit zunehmendem Alter verliert das Immunsystem auf folgende Weise immer mehr an Wirksamkeit (siehe Auswirkungen des Älterwerdens auf das Immunsystem): Wenn Menschen altern, produzieren sie zum Beispiel weniger T-Zellen. Diese helfen dem Körper dabei, abnorm veränderte Zellen zu erkennen und zu bekämpfen.

Unterernährung ist bei älteren Personen häufig und beeinträchtigt das Immunsystem. Bei Unterernährung denkt man gewöhnlich an einen Kalorienmangel. Jedoch kann sie ebenso ein Mangel von einem oder mehreren essenziellen Nährstoffen sein. Zwei Nährstoffe, die besonders wichtig für das Immunsystem sind (Kalzium und Zink), sind bei älteren Personen eventuell in nicht ausreichender Menge verfügbar. Ein Kalziummangel kommt bei älteren Menschen häufiger vor. Das liegt zum Teil daran, dass mit dem Alter die Fähigkeit des Darms nachlässt, Kalzium aufzunehmen. Ältere Menschen nehmen mitunter auch nicht genügend Kalzium mit ihrer Nahrung zu sich. Ein Zinkmangel ist sehr häufig bei älteren Menschen, die in einer Pflegeeinrichtung leben oder an das Haus gebunden sind.

Bestimmte Erkrankungen (wie Diabetes und chronische Nierenerkrankung), die häufiger bei älteren Menschen auftreten, und bestimmte Therapien (wie Immunsuppressiva), die eher ältere Menschen erhalten, können das Immunsystem ebenfalls beeinträchtigen.

Symptome

Menschen mit einer Immundefektkrankheit neigen dazu, eine Infektion nach der anderen zu bekommen. Gewöhnlich entwickelt sich zuerst eine Atemwegserkrankung (wie z. B. eine Infektion der Nasennebenhöhlen und der Lunge), die häufig wiederkehrt. Die meisten Betroffenen entwickeln letztendlich schwere bakterielle Infektionen, die hartnäckig bestehen bleiben, immer wiederkehren oder zu Komplikationen führen. So kann sich zum Beispiel aus einer Halsentzündung oder einfachen Erkältung eine Pneumonie (Lungenentzündung) entwickeln. Hat man viele Erkältungen, bedeutet das aber nicht zwangsläufig, dass man an einer Immundefektkrankheit leidet. Zum Beispiel ist eine wahrscheinlichere Ursache der häufigen Infektionen von Kindern, dass sie in der Tagesbetreuung oder der Schule wiederholt Infektionen ausgesetzt sind.

Es kommt häufig zu Infektionen des Munds, der Augen und des Verdauungstrakts. Soor, eine Pilzinfektion im Mund, kann ein frühes Anzeichen eines Immundefekts sein. Im Mund können sich wunde Stellen bilden. Die Betroffenen können an einer chronischen Zahnfleischentzündung (Gingivitis) und häufigen Ohren- und Hautinfektionen leiden. Bakterielle Infektionen (z. B. durch Staphylokokken) können mit Eiter gefüllte wunde Stellen verursachen (Pyodermie). Personen mit bestimmten Immundefektkrankheiten weisen unter Umständen viele große, auffällige Warzen auf (durch Viren verursacht).

Viele Betroffene haben Fieber und Schüttelfrost und leiden an Appetitlosigkeit und/oder verlieren Gewicht.

Es kann zu Bauchschmerzen kommen, wahrscheinlich, weil die Leber oder die Milz vergrößert ist.

Säuglinge und junge Kinder können chronischen Durchfall haben und nicht wie erwartet wachsen und sich entwickeln (auch Gedeihstörung genannt). Eine Immunschwäche oder Immundefizienz kann möglicherweise schwerwiegender sein, wenn sich Symptome in der frühen Kindheit entwickeln, als wenn sie sich später entwickeln.

Andere Symptome hängen vom Schweregrad und von der Dauer der Infektionen ab.

Primäre Immundefektkrankheiten können im Rahmen eines Syndroms mit anderen Symptomen auftreten. Diese anderen Symptome werden unter Umständen leichter erkannt als die der Immundefektkrankheit. Beispielsweise erkennt der Arzt ein DiGeorge-Syndrom, weil betroffene Säuglinge tief angesetzte Ohren, zurückgezogene, kleine Kieferknochen und auseinanderstehende Augen aufweisen. Obwohl die Fähigkeit, Bakterien und andere „fremde“ Stoffe zu bekämpfen, bei Menschen mit Immunschwäche möglicherweise abgenommen hat, kann es bei ihnen zu einer Immunreaktion auf das körpereigene Gewebe kommen und sie können an den Symptomen einer Autoimmunerkrankung leiden.

Diagnose

  • Bluttests

  • Hauttests

  • Eine Biopsie

  • Manchmal genetische Tests

Zunächst müssen Ärzte eine Immundefizienz vermuten. Anschließend werden Tests zur Identifizierung der speziellen, abnormen Veränderung im Immunsystem durchgeführt.

Ärzte vermuten Immunschwäche, wenn einer oder mehrere der folgenden Punkte gegeben sind:

  • Wenn eine Person wiederholt Infektionen (in der Regel Nebenhöhlenentzündung, Bronchitis, Mittelohrentzündung oder Lungenentzündung) entwickelt.

  • Infektionen sind schwerwiegend oder ungewöhnlich.

  • Eine schwerwiegende Infektion wird durch einen Organismus verursacht, der normalerweise nicht zu einer schweren Infektion führt (z. B. Pneumozystis, Pilze oder Zytomegalovirus).

  • Wiederkehrende Infektionen sprechen nicht auf die Behandlung an.

  • Familienmitglieder leiden an häufigen und schweren wiederkehrenden Infektionen.

Körperliche Untersuchung

Auch die Befunde einer körperlichen Untersuchung können eine Immundefizienz und mitunter auch die Art der Immundefektkrankheit vermuten lassen. Beispielsweise vermuten Ärzte bestimmte Arten von Immundefektkrankheiten, wenn die folgenden Dinge zu finden sind:

  • Die Milz ist vergrößert.

  • Es gibt Probleme mit den Lymphknoten und Gaumenmandeln.

Bei einigen Immundefektkrankheiten sind die Lymphknoten extrem klein. Bei anderen sind die Lymphknoten und Gaumenmandeln geschwollen und empfindlich.

Geschichte

Bei der Diagnose der Immundefektkrankheit fragt der Arzt nach dem Alter, in dem bei der Person die wiederkehrenden oder ungewöhnlichen Infektionen oder andere typische Symptome anfingen. Je nachdem, in welchem Alter die Infektionen begannen, sind verschiedene Arten von Immundefektkrankheiten wahrscheinlicher, beispielsweise:

  • Bei Kindern unter 6 Monaten: Für gewöhnlich eine Anomalie der T-Zellen

  • Bei Kindern im Alter von 6 bis 12 Monaten: Möglicherweise ein Problem mit B- und T-Zellen oder mit B-Zellen

  • Bei Kindern über 12 Monaten: In der Regel eine Anomalie bei der Bildung von B-Zellen und Antikörpern

Die Art der Infektion kann dem Arzt ebenfalls bei der Diagnose der Immundefektkrankheit helfen. Es kann zum Beispiel hilfreich sein zu wissen, welches Organ (Ohr, Lungen, Gehirn oder Blase) betroffen ist, um welchen infizierenden Organismus es sich handelt (Bakterium, Pilz oder Virus) und zu welcher Art er gehört.

Der Arzt fragt nach Risikofaktoren wie Diabetes, Einnahme bzw. Anwendung bestimmter Medikamente, Kontakt mit giftigen Substanzen sowie nach möglichen nahen Familienangehörigen mit Immundefektkrankheiten (Familiengeschichte, auch Anamnese genannt). Um beurteilen zu können, ob eine HIV-Infektion die Ursache sein kann, wird der Patient eventuell auch zu seinen vergangenen und aktuellen sexuellen Gewohnheiten sowie zu intravenösem Drogenkonsum und früheren Bluttransfusionen befragt.

Untersuchungen

Für die Bestätigung der Diagnose einer Immundefizienz sowie der Ermittlung der genauen Form sind Laboruntersuchungen erforderlich.

Bluttests, einschließlich eines großen Blutbilds (complete blood count, CBC), werden durchgeführt. Ein CBC kann abnorme Veränderungen in den Blutzellen erkennen, die bestimmte Immundefektkrankheiten kennzeichnen. Hierzu wird eine Blutprobe entnommen und die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen sowie der prozentuale Anteil der wichtigsten weißen Blutkörperchenarten bestimmt. Die weißen Blutkörperchen werden unter einem Mikroskop auf abnorme Veränderungen hin untersucht. Des Weiteren werden die Immunglobulinspiegel sowie die Spiegel bestimmter Antikörper bestimmt, die nach einer Impfung gebildet werden. Wenn die Ergebnisse abnorme Veränderungen aufweisen, werden für gewöhnlich weitere Tests durchgeführt.

Wenn vermutet wird, dass die Immundefizienz auf einer abnormen Veränderung von T-Zellen beruht, werden manchmal Hauttests durchgeführt. Dieser ähnelt dem Tuberkulin-Hauttest, der für die Untersuchung auf Tuberkulose verwendet wird. Für den Test werden kleine Mengen an Proteinen aus häufig vorkommenden, infektiösen Organismen, z. B. Hefen, unter die Haut gespritzt. Zeigt sich innerhalb von 48 Stunden eine Reaktion (Rötung, Wärmegefühl und Schwellung), arbeiten die T-Lymphozyten normal. Eine ausbleibende Reaktion könnte auf abnorme T-Zellen deuten. Um abnorm veränderte T-Zellen zu bestätigen, führen Ärzte zusätzliche Bluttests durch, um die Anzahl der T-Zellen und deren Funktion zu bestimmen.

Eine Biopsie kann durchgeführt werden, um den Ärzten bei der Feststellung zu helfen, welche Immundefektkrankheit genau die Symptome verursacht. Für die Biopsie nehmen die Ärzte eine Gewebeprobe der Lymphknoten und/oder des Knochenmarks. Diese Probe wird auf das Vorhandensein bestimmter Immunzellen untersucht.

Es können genetische Untersuchungen durchgeführt werden, wenn Ärzte ein Problem mit dem Immunsystem vermuten. Die Genmutation oder Mutationen, die viele Immundefektkrankheiten verursachen, wurden bereits entdeckt. Deshalb können genetische Untersuchungen manchmal bei der Feststellung von speziellen Immundefektkrankheit helfen.

Screening

Genetische Untersuchungen, für gewöhnlich Bluttests, können auch bei Betroffenen mit bekannter Familiengeschichte einer vererbbaren Immundefektkrankheit durchgeführt werden. Diese möchten vielleicht den Test durchführen lassen, um herauszufinden, ob sie das Gen für die Krankheit tragen und wie groß das Risiko ist, dass ihr Kind betroffen ist. Vor dem Test ist es hilfreich, genetische Beratung einzuholen.

Einige Immundefektkrankheiten wie X-gekoppelte Agammaglobulinämie, das Wiskott-Aldrich-Syndrom, schwerer kombinierter Immundefekt und chronische Granulomatose lassen sich bereits beim Fetus anhand einer Blut- oder Fruchtwasserprobe diagnostizieren (pränatale Untersuchung). Solche Tests können für Personen empfohlen werden, die eine Familiengeschichte mit einer Immundefektkrankheit haben und wo die Mutation entsprechend bekannt ist.

Manche Fachleute empfehlen das Screening (Voruntersuchung) aller Neugeborenen mit einem bestimmten Bluttest auf abnorme T-Zellen oder auf eine zu geringe Anzahl von T-Zellen – dem T-Zell-Rezeptor-Exzisionszirkel(TREC)-Test. Mit diesem Test lassen sich manche Defekte der zellulären Immunität, wie z. B. ein schwerer kombinierter Immundefekt, feststellen. Die Früherkennung eines schweren kombinierten Immundefekts bei Säuglingen kann verhindern, dass die Kinder an ihrer Krankheit in jungen Jahren sterben. In vielen Bundesstaaten der USA sind TREC-Tests inzwischen gesetzlich vorgeschrieben.

Vorbeugung

Einigen Krankheiten, die eine nachfolgende (sekundäre) Immundefizienz verursachen können, kann vorgebeugt werden und/oder sie lassen sich behandeln. So kann der Entwicklung einer Immundefizienz vorgebeugt werden. Hier einige Beispiele:

  • HIV-Infektion: Die Verbreitung einer HIV-Infektion kann verringert werden, indem Maßnahmen zur Vorbeugung von HIV, wie die Befolgung Safer-Sex-Regeln und keine gemeinsame Verwendung von Injektionsnadeln, befolgt werden. Eine HIV-Infektion wird zudem meist wirksam mit antiretroviralen Medikamente behandelt.

  • Krebs: Eine erfolgreiche Behandlung stellt in der Regel die Funktion des Immunsystems wieder her, es sei denn, die Betroffenen müssen weiterhin Immunsuppressiva zu sich nehmen.

  • Diabetes: Ein gut kontrollierter Blutzuckerspiegel kann die weißen Blutkörperchen in ihrer Funktion unterstützen und somit Infektionen vorbeugen.

Behandlung

  • Allgemeine Maßnahmen und bestimmte Impfungen zur Vorbeugung von Infektionen

  • Antibiotika und antivirale Medikamente, wenn nötig

  • Manchmal Immunglobulin

  • Manchmal Stammzelltransplantation

Zur Behandlung von Immundefektkrankheiten gehört es normalerweise, Infektionen vorzubeugen, sie zu behandeln, wenn sie auftreten, und, wenn möglich, fehlende Teile des Immunsystems zu ersetzen.

Bei entsprechender Behandlung haben viele Patienten mit einer Immundefektkrankheit eine normale Lebenserwartung. Mitunter sind aber lebenslange intensive und häufige Therapien notwendig. Andere Patienten, z. B. solche mit schwerem kombiniertem Immundefekt, sterben bereits im Säuglingsalter, wenn sie keine Stammzelltransplantation erhalten.

Vermeidung von Infektionen

Welche Strategien zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen angewandt werden, hängt von der jeweiligen Form der Immundefektkrankheit ab. Beispielsweise haben Personen mit einer Immundefektkrankheit aufgrund eines Antikörpermangels ein Risiko für bakterielle Infektionen. Folgende Maßnahmen können dazu beitragen, dieses Risiko zu senken:

  • Regelmäßige Behandlung mit intravenös oder subkutan verabreichten Immunglobulinen (Antikörpern aus dem Blut von Personen mit einem gesunden Immunsystem)

  • Gute Körperpflege (einschließlich einer gewissenhaften Zahnpflege)

  • Kein Verspeisen von ungenügend gekochten Nahrungsmitteln

  • Kein Trinken von möglicherweise verunreinigtem Wasser

  • Kontakt mit Personen mit Infektionen meiden

Wenn die spezielle Immundefektkrankheit die Antikörperproduktion nicht beeinträchtigt, werden den Betroffenen Impfstoffe verabreicht. Das Immunsystem des Körpers reagiert auf einen Impfstoff, indem es Antikörper bildet, die bestimmte Bakterien oder Viren erkennen und angreifen. Wenn das Immunsystem einer Person nicht in der Lage ist, Antikörper zu bilden, führt die Impfung nicht zur Bildung von Antikörpern, sondern kann sogar eine Krankheit auslösen. Wenn zum Beispiel eine Krankheit nicht die Antikörperproduktion beeinträchtigt, können die Betroffenen einmal im Jahr gegen Grippe geimpft werden. Auch die unmittelbaren Familienmitglieder und Personen in engem Kontakt mit dem Betroffenen können geimpft werden.

An Personen mit abnormen B- oder T-Lymphozyten werden im Allgemeinen keine Impfstoffe verabreicht, die lebende, aber geschwächte Organismen (Viren und Bakterien) enthalten, da diese eine Infektion verursachen könnten. Zu diesen Impfstoffen gehören der Rotavirus-Impfstoff, der Masern-Mumps-Röteln-Impfstoff sowie die Impfstoffe gegen Windpocken (Varizella), eine Art der Gürtelrose (Varizella zoster) und Tuberkulose (Bacillus Calmette-Guérin, BCG), der als Nasenspray verabreichte Grippeimpfstoff und der oral (über den Mund) einzunehmende Impfstoff gegen Kinderlähmung (Polio). Die oral einzunehmende Lebendimpfung gegen Polio wird in den USA nicht mehr eingesetzt, kommt jedoch in anderen Teilen der Welt weiterhin zum Einsatz.

Behandlung von Infektionen

Antibiotika werden bereits beim ersten Anzeichen von Fieber oder eines anderen Infektionsanzeichens sowie oftmals vor jedem operativen und zahnmedizinischen Eingriff, durch den Bakterien in die Blutbahn geraten können, verabreicht. Wenn eine Krankheit (wie ein schwerer kombinierter Immundefekt) das Risiko für die Entwicklung schwerer oder bestimmter Infektionen erhöht, können den Betroffenen vorbeugend Antibiotika verabreicht werden.

Wenn Menschen eine Immundefektkrankheit haben, die das Risiko für virale Infektionen erhöht (wie z. B. bei einer Immundefizienz aufgrund anormaler T-Zellen), werden bei den ersten Anzeichen einer Infektion umgehend antivirale Medikamente gegeben. wie Oseltamivir oder Zanamivir bei Grippe oder Acyclovir bei Herpes oder Windpocken, verabreicht.

Ersetzen fehlender Teile des Immunsystems

Bei Menschen mit einer Immundefizienz, die die Antikörperproduktion der B-Zellen beeinflusst, kann Immunglobulin wirksam eingesetzt werden, um die fehlenden Antikörper (Immunglobuline) zu ersetzen. Immunglobulin kann einmal im Monat in eine Vene (intravenös) oder einen Monat lang einmal pro Woche unter die Haut (subkutan) gespritzt werden. Die Verabreichung von subkutanem Immunglobulin kann Zuhause stattfinden und wird oft vom Betroffenen selbst durchgeführt.

Eine Stammzelltransplantation kann einige der Immundefektkrankheiten, vor allem einen schweren kombinierten Immundefekt, beheben. Stammzellen können aus dem Knochenmark oder dem Blut (einschließlich Nabelschnurblut) gewonnen werden. Stammzelltransplantationen werden nur an einigen großen medizinischen Zentren vorgenommen und sind schwerwiegenden Erkrankungen vorbehalten.

Unter manchen Umständen kann auch eine Transplantation von Thymusgewebe hilfreich sein.

Eine Gentherapie zusammen mit einer Transplantation ist eine Behandlung, die das Potenzial hat, genetische Erkrankungen zu heilen. Bei der Gentherapie wird ein normales Gen in die Zellen einer Person eingesetzt, um eine Genanomalie auszubessern, die eine Erkrankung verursacht. Diese Art der Behandlung wurde bei verschiedenen primären Immundefektkrankheiten wie z. B. bei einem schweren kombinierten Immundefekt, chronischer Granulomatose, Adenosin-Deaminase-Mangel und bei anderen Krankheiten erfolgreich eingesetzt. Obwohl es bei dem Verfahren viele Einschränkungen und Hindernisse gibt, stellt die Gentherapie ein vielversprechendes Potenzial auf eine Heilung in der Zukunft dar.

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