Die Krankheit verursacht häufige oder chronische Pilzinfektionen des Mundes, der Kopfhaut, der Haut und der Nägel.
Zur Diagnose untersucht der Arzt eine Probe des infizierten Bereichs unter einem Mikroskop und führt Bluttests durch, um die Probe auf die Mutation zu untersuchen, die den Immundefekt verursacht.
Antipilzmittel können die Infektion gewöhnlich kontrollieren, doch sie müssen für eine lange Zeit eingenommen werden.
(Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten Übersicht über Immundefektkrankheiten Immundefektkrankheiten sind durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu Infektionen, die häufiger wiederkehren, schwerwiegender sind und länger als gewöhnlich... Erfahren Sie mehr )
Da die Funktion der T-Zellen T-Zellen Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr (einer Art der weißen Blutkörperchen) gestört ist, kann der Körper Pilzinfektionen, einschließlich Infektionen mit dem Hefepilz Candida albicans (Candidose Kandidose Kandidose ist eine Pilzinfektion, die durch mehrere Arten des Hefepilzes Candida, insbesondere aber durch Candida albicans, verursacht wird. Die am weitesten verbreitete Form von... Erfahren Sie mehr ), schlechter abwehren. Andere Infektionen kann der Körper dagegen wirksam abwehren, wenn andere Bestandteile des Immunsystems (z. B. Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr ) funktionieren. Bei einigen der Betroffenen arbeiten jedoch auch die Antikörper nicht korrekt, sodass darüber hinaus eine Anfälligkeit für weitere Infektionen vorliegt.
Die chronische mukokutane Candidose ist auf eine Mutation in einem bestimmten Gen zurückzuführen. Je nachdem, in welchem Gen die Mutation vorliegt, reicht eine Mutation aus, damit die Krankheit entsteht, andernfalls müssen beide Mutationen (von jedem Elternteil eine) vorliegen.
Symptome der chronischen mukokutanen Candidose
Bei Betroffenen entwickeln sich wiederkehrende oder hartnäckige Candida-Infektionen, die in der Regel im Säuglingsalter, aber manchmal auch erst im frühen Erwachsenenalter beginnen.
Dieser Hefepilz kann Mundinfektionen (Soor Soor Candidose ist eine Infektion mit dem Hefepilz Candida. Candidosen kommen vorwiegend auf feuchten Hautbereichen vor. Sie können Ausschlag, Schuppenbildung, Juckreiz und Schwellungen verursachen... Erfahren Sie mehr ) sowie Infektionen der Kopfhaut, Haut und Fingernägel verursachen. Zudem können auch die Schleimhäute des Mundes, der Speiseröhre, des Verdauungstraktes, der Augenlider und der Vagina (vaginale Pilzinfektion Vaginale Pilzinfektion (Kandidose) Eine vaginale Pilzinfektion (auch Kandidose genannt) wird durch einen infektiösen Erreger namens Candida, für gewöhnlich Candida albicans, verursacht. Eine vaginale Pilzinfektion... Erfahren Sie mehr ) infiziert werden.
Die ersten Symptome bei Säuglingen sind häufig schwer zu behandelnder Soor und Windelpilz oder beides gemeinsam. Der Schweregrad ist unterschiedlich.
Chronische mukokutane Candidose kann zur Verdickung, dem Brechen oder der Verfärbung eines oder mehrerer Nägel führen. und im Gesicht und auf der Kopfhaut einen entstellenden Hautausschlag verursachen. Der Ausschlag ist dick verkrustet und kann nässen. Auf der Kopfhaut kann der Ausschlag zu Haarausfall führen.
Für gewöhnlich verläuft die Erkrankung chronisch, ohne sich jedoch auf die Lebensdauer auszuwirken.
Viele leiden auch an Folgendem:
Endokrine Störungen wie eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen (Hypoparathyreoidismus Hypoparathyreoidismus Hypoparathyreoidismus ist ein Mangel an Parathormon (PTH), der häufig durch eine Autoimmunerkrankung, eine behandlungsbedingte Schädigung der Nebenschilddrüsen oder die Entfernung der Drüsen... Erfahren Sie mehr ), Diabetes Diabetes mellitus (DM) Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge ist der... Erfahren Sie mehr und eine Unterfunktion der Nebennieren (Addison-Krankheit Nebenniereninsuffizienz Bei einer Nebenniereninsuffizienz produzieren die Nebennieren nicht genügend Nebennierenhormone. Eine Nebenniereninsuffizienz kann durch eine Erkrankung der Nebennieren, eine Erkrankung der... Erfahren Sie mehr )
Autoimmunerkrankungen Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr (wenn das körpereigene Immunsystem eine Fehlfunktion hat und das Gewebe im Körper angreift), wie z. B. Graves-Krankheit Hyperthyreose Eine Schilddrüsenüberfunktion ist eine Überaktivität der Schilddrüse, die zu hohen Spiegeln der Schilddrüsenhormone und einer Beschleunigung der Lebensfunktionen führt. Die Basedow-Krankheit... Erfahren Sie mehr
Diagnose der chronischen mukokutanen Candidose
Untersuchung einer Probe aus dem infizierten Bereich unter dem Mikroskop
Manchmal genetische Tests
Ärzte schließen aufgrund der häufigen Mund-, Kopfhaut-, Haut- und Nagelinfektionen mit den charakteristischen Hautveränderungen auf eine Candida-Infektion. Die Diagnose einer Candida-Infektion kann durch die Untersuchung einer Gewebeprobe aus dem infizierten Bereich unter dem Mikroskop und die Identifizierung des Hefepilzes bestätigt werden.
Da Personen ohne Immundefektkrankheit gelegentlich an einer Candida-Infektion leiden, prüfen die Ärzte dann häufige Risikofaktoren für eine Candida-Infektion, wie Diabetes oder die kürzliche Anwendung eines Antibiotikums. Wenn Betroffene mit häufigen Candida-Infektionen keine Risikofaktoren für die Candida-Infektionen aufweisen, lautet die Diagnose wahrscheinlich chronische mukokutane Candidose.
Bluttests hinsichtlich einer bestimmten genetischen Mutation können die Diagnose bestätigen.
Behandlung der chronischen mukokutanen Candidose
Antimykotika
Manchmal Immunglobulin
In der Regel können Infektionen mit chronischer mukokutaner Candidose mit einem auf der Haut anzuwendenden Pilzmittel kontrolliert werden. Hartnäckige Infektionen können wirksam mit Fluconazol oder anderen ähnlichen, über den Mund (oral) einzunehmenden Antimykotika (Antipilzmitteln) behandelt werden. Möglicherweise müssen die Medikamente über einen langen Zeitraum eingenommen werden.
Manchmal wird Immunglobulin (Antikörper aus dem Blut von Menschen mit normalem Immunsystem) verabreicht. Es kann einmal pro Monat in eine Vene (intravenös) oder einmal pro Woche oder Monat unter die Haut (subkutan) gespritzt werden.
Endokrine Störungen und Autoimmunerkrankungen werden nach Bedarf behandelt.
Ein paar Patienten mit spezifischen Genmutationen wurden mit einer Stammzellentransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr behandelt. Jedoch werden Transplantationen zur Behandlung von Patienten mit einer chronischen mukokutanen Candidose nicht oft verwendet.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass MSD MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Immune Deficiency Foundation: Andere primäre zelluläre Immundefektkrankheiten: Allgemeine Informationen über die chronische mukokutane Candidose und andere primäre zelluläre Immundefektkrankheiten, einschließlich Informationen zur Diagnose und Behandlung