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Überblick über Geburtsfehler des Herzens

Von

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Quellen zum Thema

Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder der Gefäße zum und vom Herzen bedeuten.

  • Die Symptome von Geburtsfehlern des Herzens ändern sich je nach Alter. Säuglinge können schwer oder schnell atmen, schlechte Esser sein, schwitzen oder beim Füttern schnell atmen, ihre Lippen oder Haut können blau anlaufen (Zyanose), sie können sehr reizbar sein oder nicht an Gewicht zunehmen. Säuglinge können schnell erschöpft erscheinen oder ihr Herz kann schnell schlagen, wenn sie körperlich aktiv sind. Ältere Kinder und Jugendliche können körperlich weniger belastbar sein, Brustschmerzen während körperlicher Aktivität haben, an Herzrasen (Palpitationen), Schwindel oder Ohnmacht leiden.

  • Bei der Untersuchung kann ein Arzt Herzgeräusche oder andere anomale Geräusche, einen schnellen Herzschlag, schnelles oder schweres Atmen, einen schwachen Puls und/oder eine vergrößerte Leber feststellen.

  • Mit einer Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) können fast alle Herzfehler erkannt werden.

  • Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören bei schweren Defekten Operationen am offenen Herzen, der Einsatz eines Katheters mit einem Ballon am Ende, um Herzklappen zu behandeln oder Blutgefäße zu erweitern, der Einsatz eines Geräts über den Katheter, um Löcher oder extra Blutgefäße zu verschließen oder die Gabe von Medikamenten.

Die häufigste angeborene Fehlbildung des Herzens ist eine bikuspide Aortenklappe Bikuspide Aortenklappe Eine bikuspidale Aortenklappe ist eine Aortenklappe mit 2 Segeln (oder Flügeln) anstelle der normalen 3 Segel. Die Aortenklappe ist die Herzklappe, die mit jedem Herzschlag geöffnet wird, damit... Erfahren Sie mehr . Die Aortenklappe ist die Herzklappe, die mit jedem Herzschlag geöffnet wird, damit Blut vom Herzen in den Körper fließen kann. Eine normale Aortenklappe hat drei sogenannte Segel oder Flügel. Bei einer bikuspiden Klappe gibt es nur zwei anstatt drei Segel. Die bikuspidale Aortenklappe verursacht in der Regel im Säuglingsalter oder in der Kindheit keine Probleme. Daher wird sie häufig erst diagnostiziert, wenn die Betroffenen erwachsen werden. Die häufigsten Herzfehler, die im Säuglings- und Kindesalter diagnostiziert werden, sind Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand (Löcher zwischen den Herzkammern).

Wussten Sie ...

  • Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt.

Normaler Blutkreislauf beim Fötus

Der Blutkreislauf beim Fötus ist anders als bei Kindern und Erwachsenen.

Bei Kindern und Erwachsenen fließt das gesamte Blut, das aus dem Körper zurück zum Herzen geht (blaues Venenblut, das wenig Sauerstoff enthält), durch den rechten Vorhof und dann durch die rechte Herzklappe zur Pulmonalarterie, von wo aus es in die Lunge gelangt. In der Lunge wird das Blut von den Lungenbläschen (Alveolen) mit Sauerstoff angereichert und das Blut selbst gibt Kohlendioxid ab (siehe Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid Die Hauptfunktion des Atmungssystems ist die Aufnahme von Sauerstoff und die Abgabe von Kohlendioxid. Eingeatmeter Sauerstoff tritt in die Lunge ein und erreicht die Alveolen. Die Zellschichten... Erfahren Sie mehr ). Dann fließt das Blut, das sauerstoffreich und rot ist, zurück von der Lunge in den linken Vorhof und die linke Herzklappe. Von dort wird es aus dem Herzen durch eine große Arterie namens Aorta in den Körper gepumpt und dann durch die kleineren Arterien.

Der Fötus befindet sich in der Gebärmutter, wo es keine Luft zum Atmen gibt. Stattdessen wird das Blut des Fötus mit Sauerstoff aus dem sauerstoffreichen Blut der Mutter in der Plazenta versorgt. Das Blut der Mutter wird nicht an den Fetus weitergegeben. Nur der Sauerstoff im Blut der Mutter gelangt in das fetale Blut der Plazenta, das dann durch die Nabelschnur zum Fötus zurückfließt. Die Lunge des Fötus kollabiert und füllt sich mit Flüssigkeit. Da der Fötus noch keine Luft einatmet, muss nur wenig Blut durch die Lunge geleitet werden, sodass das Blut beim Fötus einen anderen Weg durch das Herz und die Lunge nimmt.

Vor der Geburt wird ein Großteil des Bluts aus den Venen (Venenblut), das zur rechten Seite des Herzens fließt, an den funktionsunfähigen Lungen vorbei geleitet und durch zwei verschiedene Abkürzungen in den Körper des Fötus transportiert. Diese Abkürzungen sind

  • Das Foramen ovale, ein Loch zwischen den zwei Herzkammern, dem linken und rechten Vorhof

  • Der Ductus arteriosus, ein Blutgefäß, das die zwei großen Arterien, die aus dem Herzen führen, verbindet, die Pulmonalarterie und die Aorta

Diese Abkürzungen ermöglichen es dem Venenblut sich mit dem Blut, das bereits durch die Lungen geflossen ist, zu mischen. Beim Fötus wurde das venöse Blut, das im Herzen ankommt, mit Sauerstoff von der Plazenta angereichert. Dieses sauerstoffreiche Blut kann durch die zwei Verbindungen, Foramen ovale persistens (PFO) und offener Ductus arteriosus, an den Körper abgegeben werden. Dies ändert sich nach der Geburt. Beim Passieren des Kindes durch den Geburtskanal wird die Flüssigkeit aus den Lungen des Neugeborenen gedrückt. Mit dem ersten Atemzug des Neugeborenen füllen sich die Lungen mit Luft und damit auch mit Sauerstoff. Wenn die Nabelschnur durchtrennt wird, ist die Plazenta (und damit der Kreislauf der Mutter) nicht mehr mit dem Kreislaufsystem des Neugeborenen verbunden und der gesamte Sauerstoff des Neugeborenen kommt aus der Lunge. Das Foramen ovale und der Ductus arteriosus werden nicht länger gebraucht und verschließen sich normalerweise in den ersten Lebenstagen bis -wochen und gleichen das Herz-Kreislaufsystem des Neugeborenen damit dem eines Erwachsenen an. Manchmal verschließt sich das Foramen ovale nicht (Foramen ovale persistens genannt), aber ein Foramen ovale persistens verursacht im Normalfall keine gesundheitlichen Probleme.

Normaler Blutkreislauf beim Fötus

Der Blutfluss durch das Herz eines Fötus unterscheidet sich von jenem von Kindern und Erwachsenen. Bei Kindern und Erwachsenen wird das Blut in der Lunge mit Sauerstoff angereichert. Aber bei einem Fötus enthält das zum Herzen fließende Blut bereits Sauerstoff, der von der Mutter über die Plazenta geliefert wird. Nur eine kleine Menge an Blut fließt durch die Lunge (die keine Luft enthält). Der Rest des Blutes wird durch zwei Strukturen an der Lunge vorbeigeleitet:

  • Das Foramen ovale, ein Loch zwischen dem rechten und linken Herzvorhof

  • Ductus arteriosus, ein Blutgefäß, das die Pulmonalarterie und die Aorta miteinander verbindet

Normalerweise schließen sich diese beiden Öffnungen bald nach der Geburt.

Normaler Blutkreislauf beim Fötus

Arten von Herzfehlbildungen

Bei fehlgebildeten Herzen verändert sich der normale Blutfluss in die Lunge und in den Körper durch

  • Ableiten des Blutflusses (Shunt)

  • Umleiten des Blutflusses

  • Blockieren des Blutflusses, durch eine fehlgebildete Herzklappe oder ein fehlgebildetes Blutgefäß

Ableiten des Blutflusses (Shunt)

Der Shunt wird in der Regel in folgende Klassen unterteilt:

  • Von rechts nach links

  • Von links nach rechts

Die Ableitung von rechts nach links (Rechts-Links-Shunt) bedeutet, dass sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzseite sich mit dem sauerstoffreichen Blut mischt, das zu den Körpergeweben gepumpt wird. Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper, vor allem Lippen, Zunge, Haut und Nagelbetten. Viele Herzfehler sind durch eine bläuliche Färbung der Haut erkennbar (man nennt dies Zyanose). Eine Zyanose deutet darauf hin, dass nicht genügend sauerstoffreiches Blut in das Gewebe gelangt, in dem es gebraucht wird. Viele verschiedene Arten von Geburtsfehlern des Herzens können eine Zyanose verursachen, eine der häufigsten ist die Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie Bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine Kombination aus vier verschiedenen Herzfehlern. Diese Fehlbildung besteht aus vier Herzfehlern, die dazu führen können, dass sauerstoffarmes... Erfahren Sie mehr .

Bei Ableitung von links nach rechts (Links-Rechts-Shunt) wird sauerstoffreiches Blut, das unter hohem Druck aus dem linken Herzteil gepumpt wird, dem sauerstoffarmen Blut beigemischt, das durch die Pulmonalarterie zur Lunge gepumpt wird. Links-Rechts-Shunts machen den Blutkreislauf ineffizient und erhöhen die Blutmenge, die in die Lunge fließt, wodurch manchmal der Druck in der Pulmonalarterie erhöht wird. Mit der Zeit können die große Blutmenge und der hohe Druck die Blutgefäße in der Lunge schädigen und sowohl die rechte als auch linke Herzseite belasten und so zu einer Herzinsuffizienz führen (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen Bei einer Herzinsuffizienz (einem Herzversagen) kann das Herz nicht mit den Anforderungen des Körpers mithalten. Das führt zu einem verringerten Blutfluss, einer Stauung des Blutes in den Venen... Erfahren Sie mehr Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen ). Beispiele für Störungen, bei denen Links-Rechts-Shunts auftreten, sind Ventrikelseptumdefekt Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand , Vorhofseptumdefekt Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand , offener Ductus arteriosus Offener Ductus arteriosus Beim offenen Ductus arteriosus (ODA) schließt sich das Blutgefäß zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta (der Ductus arteriosus) nicht, wie es dies normalerweise kurz nach der Geburt tun... Erfahren Sie mehr Offener Ductus arteriosus und atrioventrikulärer Septumdefekt Atrioventrikuläre Septumdefekte Atrioventrikulärer (AV) Septumdefekt ist eine Kombination von Herzfehlern. Dazu gehören ein Loch in der Wand, die die Vorhöfe (oberen Herzkammern) trennt (Vorhofseptumdefekt), eine einzelne... Erfahren Sie mehr .

Umleitung des Blutflusses

Bei einer Transposition der großen Arterien Transposition der großen Arterien Bei einer Transposition der großen Arterien liegen die Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen verkehrt herum. Die Aorta und die Pulmonalarterie sind vertauscht, was dazu... Erfahren Sie mehr Transposition der großen Arterien liegen die Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen verkehrt herum. Die Aorta, die den Körper versorgt, ist mit dem rechten Vorhof verbunden und die Pulmonalarterie, die die Lunge versorgt, ist mit dem linken Vorhof verbunden. Die führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut durch den Körper gepumpt wird, während sauerstoffreiches Blut zwischen der Lunge und dem Herzen anstatt durch den Körper zirkuliert. Der Körper erhält nicht genug Sauerstoff und innerhalb mehrerer Minuten nach der Geburt tritt eine schwere Zyanose auf.

Blockierung des Blutflusses

Blockaden können sowohl in den Herzklappen als auch in den vom Herzen wegführenden Blutgefäßen entstehen. Der Blutfluss durch oder zu Folgenden kann beeinträchtigt sein

Eine Blockade des Blutflusses kann zu einer Herzinsuffizienz führen. Herzversagen bzw. Herzinsuffizienz bedeutet nicht, dass das Herz nicht mehr schlägt und es ist nicht das gleiche wie ein Herzinfarkt. Unter einer Herzinsuffizienz versteht man, dass das Herz das Blut nicht normal pumpen kann. Dadurch entsteht gegebenenfalls ein Rückstau von Blut in den Lungen. Eine Herzinsuffizienz kann sich auch entwickeln, wenn die Pumpleistung des Herzens zu schwach ist (z. B. wenn ein Kind mit einem schwachen Herzmuskel zur Welt kommt).

Arten von Herzfehlern

Sowohl Umwelt- als auch genetische Faktoren tragen zur Entstehung von angeborenen Fehlbildungen des Herzens bei.

Genetische Faktoren, die mit angeborenen Fehlbildungen des Herzens in Verbindung stehen, sind bestimmte Chromosomenanomalien, insbesondere Down-Syndrom Down-Syndrom (Trisomie 21) Down-Syndrom ist eine Chromosomenstörung, die durch ein zusätzliches Chromosom 21 hervorgerufen wird und zu intellektueller Behinderung und körperlichen Anomalien führt. Das Down-Syndrom wird... Erfahren Sie mehr Down-Syndrom (Trisomie 21) , Trisomie 13 Trisomie 13 Trisomie 13 ist eine Chromosomenstörung, die durch ein zusätzliches Chromosom 13 hervorgerufen wird und zu schwerer intellektueller Behinderung und körperlichen Anomalien führt. Trisomie 13... Erfahren Sie mehr Trisomie 13 , Trisomie 18 Trisomie 18 Trisomie 18 ist eine Chromosomenstörung, die durch ein zusätzliches Chromosom 18 hervorgerufen wird und zu intellektueller Behinderung und körperlichen Anomalien führt. Trisomie 18 wird durch... Erfahren Sie mehr Trisomie 18 und Turner-Syndrom Turner-Syndrom Das Turner-Syndrom ist eine Anomalie der Geschlechtschromosomen, bei der den Mädchen eines ihrer zwei X-Chromosomen teilweise oder zur Gänze fehlt. Das Turner-Syndrom wird durch das Fehlen oder... Erfahren Sie mehr Turner-Syndrom . Andere genetische Erkrankungen, wie z. B. das DiGeorge-Syndrom DiGeorge-Syndrom Bei der angeborenen Immundefektkrankheit des DiGeorge-Syndroms ist die Thymusdrüse bei Geburt unterentwickelt oder fehlt ganz. Kinder mit dem DiGeorge-Syndrom kommen mit mehreren abnormen Veränderungen... Erfahren Sie mehr , Marfan-Syndrom Marfan-Syndrom Diese seltene erbliche Bindegewebserkrankung ist mit Fehlbildungen der Augen, Knochen, des Herzens, der Blutgefäße, der Lunge und des zentralen Nervensystems verbunden. Dieses Syndrom wird durch... Erfahren Sie mehr Marfan-Syndrom und das Noonan-Syndrom Noonan-Syndrom Das Noonan-Syndrom ist ein Gendefekt, der eine Reihe von körperlichen Anomalien verursacht, darunter Kleinwüchsigkeit, Herzfehler und ein auffälliges Aussehen. Ein Gen ist ein Abschnitt der... Erfahren Sie mehr können Geburtsfehler verursachen, die mehrere Organe, einschließlich des Herzens, betreffen. Frauen über 35 Jahre haben ein höheres Risiko, dass Chromosomenanomalien bei ihrem ungeborenen Kind entstehen. Auch ohne Chromosomenanomalie scheint ein höheres Alter der Mutter ein Risikofaktor für Herzfehler an sich zu sein. Ein fortgeschrittenes Alter des Vaters kann ebenfalls zu angeborenen Fehlbildungen des Herzens beitragen.

Wenn eine Familie ein Kind mit einem Herzfehler hatte, hängt das Risiko, das in der nächsten Schwangerschaft wieder ein Herzfehler entsteht, von der Art des Herzfehlers ab und ob eine bestimmte Chromosomenanomalie vorliegt. Immer mehr Kinder mit Herzerkrankungen leben bis ins Erwachsenenalter. Wenn sie sich für Kinder entscheiden, ist es wichtig, dass sie sich auf Chromosomenanomalien testen lassen und sich mit einem Genberater treffen Genetisches Screening Genetische Screenings sollen feststellen, ob bei einem Paar ein erhöhtes Risiko besteht, Kinder mit erblichen genetischen Störung zu bekommen. Erbliche genetische Störungen sind Störungen von... Erfahren Sie mehr , um das Risiko zu bestimmen, ein Kind mit einem Herzfehler zu bekommen.

Symptome von Herzfehlern

Manchmal verursachen Herzfehler keine oder kaum Symptome und bleiben selbst bei einer körperlichen Untersuchung des Kindes unbemerkt. Einige leichte Herzfehler führen erst später zu Symptomen. Glücklicherweise werden die meisten schweren Herzfehler bei Kindern anhand der von Eltern bemerkten Symptome und anhand von Anomalien bei einer körperlichen Untersuchung durch den Arzt festgestellt.

Da ein normaler Kreislauf sauerstoffreichen Blutes Voraussetzung für gesundes Wachstum, Entwicklung und Aktivität ist, wachsen viele Säuglinge und Kinder mit Herzfehler nicht richtig bzw. nehmen nicht richtig an Gewicht zu. Sie haben Probleme beim Füttern oder werden bei körperlicher Aktivität schnell müde. In schwereren Fällen kann das Atmen schwerfallen oder sich eine Zyanose entwickeln. Ältere Kinder mit Herzfehlern können vielleicht mit Gleichaltrigen beim Sport nicht mithalten oder leiden unter Kurzatmigkeit, werden bewusstlos oder haben Brustkorbschmerzen, insbesondere beim Sport.

Ein anomaler Blutfluss durch das Herz verursacht normalerweise abnorme Herztöne (Herzgeräusche), die mit einem Stethoskop abgehört werden können. Abnorme Herzgeräusche sind häufig laut oder klingen rau. In den allermeisten Fällen treten Herzgeräusche bei Kindern jedoch nicht infolge von Herzfehlern auf und deuten auf keine Probleme hin. Diese Geräusche, die nicht von einer zugrundeliegenden Herzerkrankung verursacht werden, werden gewöhnlich als harmlose oder funktionelle Herzgeräusche bezeichnet.

Eine Herzinsuffizienz lässt das Herz zu schnell schlagen und führt häufig zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge oder in der Leber. Flüssigkeitsansammlungen können zu Atembeschwerden während des Essens, beschleunigter Atmung, brummendem Atemgeräusch, knisternden Tönen in den Lungen und einer vergrößerten Leber führen.

Einige Herzfehler (wie ein Loch im Vorhof) erhöhen das Risiko, dass sich ein Blutgerinnsel auf der rechten Herzseite bildet und über den Defekt in die linke Herzseite und weiter durch den Körper wandert, wo es eine Arterie im Gehirn blockiert, was zu einem Schlaganfall Überblick über den Schlaganfall Bei einem Schlaganfall verstopfen oder reißen die Arterien, die das Gehirn versorgen. Dadurch stirbt das Hirngewebe in einem Teil des Gehirns ab (Hirninfarkt) und es kommt sehr plötzlich zu... Erfahren Sie mehr führen kann. Dennoch sind solche Blutgerinnsel in der Kindheit selten.

Wussten Sie ...

  • In den allermeisten Fällen treten Herzgeräusche bei Kindern jedoch nicht infolge von Herzfehlern auf und sind keine Anzeichen für Probleme.

Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger-Syndrom tritt auf, wenn ein großer Links-Rechts-Shunt Ableiten des Blutflusses (Shunt) Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr , der nicht rechtzeitig korrigiert wird, zu einer irreversiblen Schädigung der Blutgefäße der Lunge führt. Dieser Schaden führt letztlich zu einer Umkehrung des sogenannten Links-Rechts-Shunt.

Bei einem Links-Rechts-Shunt wird sauerstoffreiches Blut, das aus dem linken Herzteil gepumpt wird, dem sauerstoffarmen Blut beigemischt, das dann durch die Pulmonalarterie zur Lunge gepumpt wird. Links-Rechts-Shunts führen zu einem ineffizienten Blutkreislauf und erhöhen die Blutmenge, die in die Lunge fließt. Mit der Zeit schädigt diese zusätzliche Blutmenge die Blutgefäße der Lunge, wodurch sich die Wände der Blutgefäße abnorm verdicken. Das kann entweder langsam, über viele Jahrzehnte hinweg geschehen, wie z. B. beim Vorhofseptumdefekt Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand oder schnell, wie beim persistierenden Truncus arteriosus Persistierender Truncus arteriosus Der persistierende Truncus arteriosus ist ein Geburtsfehler, bei dem ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht, anstatt einer Pulmonalarterie und Aorta. Sauerstoffarmes Blut von der rechten... Erfahren Sie mehr . Schließlich kann der Druck in den geschädigten und verdickten Lungenarterien so hoch werden, dass der Blutfluss von der rechten zur linken Herzseite unterbrochen wird. Diese Umkehrung des Blutflusses wird als Eisenmenger-Syndrom bezeichnet. Das Eisenmenger-Syndrom kann die rechte Herzseite überbeanspruchen und zu einer Herzinsuffizienz führen. Weitere Komplikationen sind die Blaufärbung von Lippen und Haut (Zyanose), ungewöhnlich dickes Blut, Blutungen aus der Lunge und Schlaganfälle.

Folgende Störungen können zum Eisenmenger-Syndrom führen

Da angeborene Fehlbildungen des Herzens gewöhnlich sofort diagnostiziert und behandelt werden, tritt das Eisenmenger-Syndrom in den USA immer seltener auf.

Zu den Symptomen zählen Blaufärbung der Haut (Zyanose), Ohnmacht, Kurzatmigkeit bei Aktivität, Ermüdung und Schmerzen in der Brust. Es können auch andere Symptome auftreten, je nachdem, welcher Geburtsfehler zum Eisenmenger-Syndrom führte.

Bei Verdacht auf ein Eisenmenger-Syndrom werden eine Elektrokardiographie, Echokardiographie und eine Herzkatheterisierung durchgeführt, um weitere Informationen darüber zu erhalten, wie gut das Herz funktioniert. Nach Auffälligkeiten, die durch den Sauerstoffmangel verursacht werden, führen Ärzte auch Laboruntersuchungen durch.

Diagnose von Herzfehlern

  • Elektrokardiographie

  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs

  • Echokardiographie

  • Herzkatheterisierung

Viele Herzfehler lassen sich vor der Geburt mittels Echokardiographie Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei derUltrasonographie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen (Ultraschalluntersuchung des Herzens) diagnostizieren. Wenn vom Kinderarzt ein Herzfehler diagnostiziert oder vermutet wird, wird die Mutter häufig zu einer speziellen Ultraschalluntersuchung geschickt, die als fetale Echokardiographie bezeichnet wird. Dieses Verfahren ermöglicht es, das Herz des Fötus im Detail zu untersuchen. Liegt ein schwerer Herzfehler vor, können Pläne für die optimale Versorgung des Neugeborenen direkt nach der Geburt gemacht werden. In den USA und vielen anderen Ländern werden Neugeborene bereits am ersten oder zweiten Tag nach ihrer Geburt auf Herzfehler untersucht. Diese Früherkennungsuntersuchung wird mit einem Pulsoximeter durchgeführt (einem schmerzlosen Test, der den Sauerstoffgehalt im Blut mithilfe eines auf die Haut aufgetragenen Sensors überprüft). Herzfehler, die vor oder kurz nach der Geburt nicht erkannt wurden, werden bei Neugeborenen oder kleinen Kindern dann vermutet, wenn Symptome auftreten, abnorme Herzgeräusche beim Abhören des Herzens mit dem Stethoskop festgestellt werden oder andere Anzeichen für eine Herzerkrankung entdeckt werden.

Behandlung von Herzfehlern

  • Operation am offenen Herzen

  • Herzkatheterisierungsverfahren

  • Arzneimittel

  • Extrakorporale Membranoxygenation (ECMO) und ventrikuläre Herzunterstützungssysteme (VAD)

  • Selten eine Herztransplantation

Unmittelbare Versorgung

Herzinsuffizienz oder Zyanose, die in der ersten Lebenswoche auftreten, sind ein Notfall. Die Ärzte führen häufig einen sehr dünnen Schlauch (einen Katheter) in die Vene in der Nabelschnur des Neugeborenen ein, um Medikamente leichter und schneller verabreichen zu können. Medikamente wie Prostaglandin werden intravenös verabreicht, um das Herz zu entlasten und die Sauerstoffmenge, die in den Körper abgegeben werden kann, zu verbessern. Manche Neugeborenen müssen künstlich beatmet werden. Bei Vorliegen bestimmter Herzfehler erhalten die Neugeborenen auch Sauerstoff.

Operation am offenen Herzen

Viele schwere Herzfehler lassen sich wirksam mit einer Operation am offenen Herzen korrigieren. Wann eine Operation durchgeführt wird, hängt von dem jeweiligen Defekt, den Symptomen und dem Schweregrad ab. Soweit möglich, ist es häufig besser eine Operation zu verschieben, bis das Kind etwas älter ist. Schwere Symptome eines Herzfehlers bei Neugeborenen sollten jedoch in den ersten Lebenstagen oder -wochen mit einer Operation beseitigt werden. Die Reparatur einiger komplizierter Herzfehler kann in den ersten Lebenswochen zu schwierig sein. Daher kann eine minimalinvasive Herzoperation zur Stabilisierung des Zustands des Säuglings durchgeführt werden und auch um die Notwendigkeit der operativen Korrektur hinauszuzögern. Ein Beispiel für diese Art von Operation wäre die Schaffung eines Shunts zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie.

Herzkatheterisierung

Bei der Herzkatheterisierung wird ein dünner Schlauch (Katheter) in eine Vene oder Arterie in der Leiste eingeführt und zur Diagnose oder Behandlung ins Herz vorgeschoben. Manchmal werden auch andere Zugänge zum Herzen genutzt, unter anderem über die Nabelvene (Nabelschnurvene) beim Neugeborenen. Verengte Strukturen können manchmal geweitet werden, indem ein Katheter in den verengten Bereich des Herzens geschoben wird. Ein Ballon am Ende des Katheters wird aufgepumpt und dehnt die Verengung, normalerweise an einer Herzklappe (man spricht von einer Ballonvalvuloplastie) in einem Blutgefäß (wird Ballonangioplastie genannt). Diese Balloneingriffe können statt einer Operation am offenen Herzen durchgeführt werden oder diese aufschieben. Die Herzkatheterisierung kann auch zum Verschluss eines offenen Ductus arteriosus Offener Ductus arteriosus Beim offenen Ductus arteriosus (ODA) schließt sich das Blutgefäß zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta (der Ductus arteriosus) nicht, wie es dies normalerweise kurz nach der Geburt tun... Erfahren Sie mehr Offener Ductus arteriosus oder bestimmter Löcher im Herzen (viele Vorhofseptumdefekte Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand und einige Ventrikelseptumdefekte Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand ) durch Einsetzen eines Stopfens oder eines speziellen Geräts durch den Katheter verwendet werden. Die Herzkatheterisierung hinterlässt keine große Narbe auf der Haut und das Kind erholt sich danach schneller als nach einer Operation am offenen Herzen.

Bei einigen Neugeborenen, z. B. mit Transposition der großen Arterien Transposition der großen Arterien Bei einer Transposition der großen Arterien liegen die Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen verkehrt herum. Die Aorta und die Pulmonalarterie sind vertauscht, was dazu... Erfahren Sie mehr Transposition der großen Arterien , kann bei der Herzkatheterisierung ein Verfahren namens Rashkind-Ballonseptostomie angewendet werden. Dabei wird mithilfe eines Ballons das Foramen ovale (Loch zwischen den Vorhöfen des Herzens) vergrößert, um die Sauerstoffzufuhr zum Körper zu erhöhen. Dieses Verfahren wird in aller Regel zur Stabilisierung des Babys vor einer Operation am offenen Herzen eingesetzt.

Arzneimittel

Ist der Blutfluss zum Körper oder den Lungen bei einem Neugeborenen stark blockiert, kann ein Medikament namens Prostaglandin gegeben werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Dies kann lebensrettend sein.

Andere Medikamente, die Kindern mit einem Herzfehler häufig verabreicht werden, sind

  • Ein Diuretikum wie Furosemid, welches die Ausscheidung von überschüssiger Flüssigkeit aus dem Körper und der Lunge unterstützt

  • Hemmstoffe des Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE), z. B. Captopril, Enalapril oder Lisinopril (entspannen die Blutgefäße und helfen dem Herzen beim Pumpen)

  • Digoxin hilft dem Herzen, ein bisschen stärker zu pumpen

  • Milrinon, ein starkes Medikament, das über die Vene (intravenös) verabreicht wird, regt das Herz an, stärker zu schlagen, und entspannt die engen Blutgefäße

Geräte zur Unterstützung der Herzfunktion

In den vergangenen Jahren wurden intelligente mechanische Geräte eingesetzt, um das Herz bei Kindern zu unterstützen, die eine Herzinsuffizienz haben und nicht auf Medikamente ansprechen. Diese Geräte haben eine Pumpe, die genug Blut in die Lunge und den Körper fließen lässt, wenn das Herz nicht effektiv pumpen kann. Sie können für Tage, Wochen oder sogar Monate verwendet werden, um dem Herz des Kindes die Möglichkeit zu geben, sich von einer Virusinfektion oder einer großen Operation am offenen Herzen zu erholen oder das Kind bis zu einer Herztransplantation zu stabilisieren.

Bei der extrakorporalen Membranoxygenation (ECMO) wird das Blut des Neugeborenen durch eine Maschine geleitet, die es mit Sauerstoff anreichert und Kohlendioxid entfernt, und dann das Blut wieder zum Neugeborenen zurückfließen lässt.

Manche Geräte, ventrikuläre Herzunterstützungssysteme (VAD) genannt, können in den Körper eingesetzt werden. Ein VAD pumpt Blut vom Herzen in den Körper.

Herztransplantation

In seltenen Fällen, in denen keine andere Behandlung hilft, wird eine Herztransplantation Herztransplantation Unter einer Herztransplantation versteht man die Entnahme eines gesunden Herzens eines vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Verpflanzung dieses Herzens in den Körper des Patienten, der an... Erfahren Sie mehr durchgeführt. Durch den Mangel an Spenderherzen ist dieser Eingriff jedoch nur begrenzt verfügbar.

Langzeitbehandlung

Die Behandlung älterer Säuglinge und Kinder umfasst Medikamente und Umstellung der Ernährung (wie z. B. eingeschränkte Salzzufuhr und kalorienreiche Säuglingsnahrung mit relativ geringer Flüssigkeitsmenge). Diese Behandlungen erleichtern die Arbeitslast des Herzens.

Einige Kinder mit schweren Herzfehlern oder bereits durchgeführter Operation zur Reparatur der Herzfehler brauchen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten operativen Eingriffen (wie den Atemwegen) Antibiotika. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis Infektiöse Endokarditis Bei einer infektiösen Herzinnenhautentzündung (infektiöse Endokarditis) sind die Herzinnenhaut (Endokard) und gewöhnlich auch die Herzklappen betroffen. Sie entsteht, wenn Bakterien in den Blutkreislauf... Erfahren Sie mehr Infektiöse Endokarditis genannt. Die meisten Kinder mit Herzfehler müssen jedoch nicht mit diesen Antibiotika behandelt werden, unabhängig davon, ob sie operiert wurden oder nicht. Alle Kinder mit Herzfehler sollten jedoch gut auf ihre Zähne und ihr Zahnfleisch achten, um das Risiko zu verringern, dass sich eine Infektion bis in ihr Herz ausbreitet.

Weitere Informationen

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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