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Aortenisthmusstenose

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Die Aortenisthmusstenose ist eine Verengung der Aorta, dem Hauptblutgefäß, das rotes, sauerstoffreiches Blut vom Herzen in den Körper transportiert.

  • Die Aorta verengt sich, wodurch der Blutfluss in die untere Körperhälfte vermindert wird. Das Herz muss stärker pumpen, um das Blut durch die verengte Aorta zu drücken.

  • Säuglinge mit schwerer Aortenisthmusstenose werden ein paar Tage nach der Geburt plötzlich krank, haben Anzeichen für eine Herzinsuffizienz und einen verringerten Blutfluss in der unteren Körperhälfte. Ältere Kinder mit einer Aortenisthmusstenose haben gewöhnlich keine anderen Symptome.

  • Die Diagnose wird anhand der Symptome und Ergebnisse der körperlichen Untersuchung diagnostiziert und mit der Echokardiographie bestätigt.

  • Die meisten Kinder mit Aortenisthmusstenose benötigen eine operative Reparatur oder Ballonangioplastie der verengten Aorta.

Die Aortenisthmusstenose, ein angeborener Herzfehler, ist eine Verengung nur eines Teils und nicht der gesamten Aorta. Diese Verengung tritt meist gegenüber dem Punkt auf, wo der Ductus arteriosus auf die Aorta trifft. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß, das die zwei großen Arterien verbindet, die aus dem Herzen kommen, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Im Mutterleib und während der ersten Lebenstage ist der Ductus offen, damit das Blut, das durch ihn fließt, am verengten Teil der Aorta vorbeifließt.

Die Verengung reduziert den Blutfluss in die untere Körperhälfte, einschließlich den Nieren, der Leber und anderen Organen im Bauchraum. In den Beinen ist der Blutdruck daher niedriger als normal, wohingegen er in den Armen meist über dem normalen Wert liegt. Eine Aortenisthmusstenose ist eine ernste, aber behandelbare Ursache für Bluthochdruck. Manchmal sind Herzgeräusche zu hören (die durch Turbulenzen im Blutfluss entstehen, wenn Blut durch eine verengte oder undichte Herzklappe oder abnorme Herzstrukturen fließt).

Ohne Behandlung kann eine schwere Aortenisthmusstenose bei Neugeborenen zum Tod führen. Eine weniger schwere Aortenisthmusstenose belastet und vergrößert das Herz schließlich und verursacht Bluthochdruck. Eine Aortenisthmusstenose macht das Kind anfällig für einen Herzinfektion (bakterielle Endokarditis) und Hirnblutungen. Bei Kindern mit Aortenisthmusstenose liegt häufig auch noch ein anderer Herzfehler vor, wie eine Aortenklappenstenose oder ein Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt.

Symptome

Bei den meisten Säuglingen mit leichter Aortenisthmusstenose treten wenige oder keine Symptome auf. Säuglinge mit einer mäßigen Aortenisthmusstenose können Folgendes haben: schnelles, manchmal mühsames Atmen, einen schnellen Herzschlag, schlechte Nahrungsaufnahme, graue Hautfarbe, weniger nasse Windeln und Reizbarkeit oder Lethargie.

Bei einer schweren Aortenisthmusstenose in der Kindheit kann das Blut durch die offene Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, den Ductus arteriosus, in den unteren Teil der Aorta zu einem Punkt jenseits der Verengung fließen. Symptome treten meist erst ab dem Zeitpunkt auf, an dem sich der Ductus arteriosus verschlossen hat, also wenn das Neugeborene einige Tage alt ist. Nach dem Verschluss verschwindet das Blut, das durch den Ductus geliefert wurde, sodass manchmal fast die gesamte Blutversorgung der unteren Körperhälfte abrupt zum Erliegen kommt. Plötzlich eintretende schwere Herzinsuffizienz und niedriger Blutdruck können die Folge sein.

Die meisten älteren Kinder mit einer Aortenisthmusstenose haben keine anderen Symptome. Ab und zu treten aufgrund des hohen Blutdrucks im Oberkörper Kopfschmerzen oder Nasenbluten auf. Auch Schmerzen in den Beinen bei körperlicher Betätigung sind aufgrund der mangelnden Durchblutung in den Beinen möglich.

Diagnose

  • Echokardiographie

  • Manchmal eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT)

Der Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose entsteht meist, wenn der Arzt beim Abhören ein Herzgeräusch wahrnimmt oder bei einer körperlichen Untersuchung Puls- oder Blutdruckdifferenzen zwischen Armen und Beinen feststellt. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen. Außerdem kann der in den Armen gemessene Blutdruck sehr hoch sein.

Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) und manchmal CT oder MRT bestätigen die Diagnose.

Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Dabei zeigt sich möglicherweise ein vergrößertes Herz

Behandlung

  • Manchmal ein Medikament, Prostaglandin

  • Operation oder manchmal eine Ballonangioplastie und Stentplatzierung

Die Behandlung ist von der Schwere der Aortenisthmusstenose und der durch sie hervorgerufenen Symptome abhängig.

Säuglinge mit schwerwiegenden Symptomen der Aortenisthmusstenose erfordern eine Notfallbehandlung. Hierzu gehört:

  • Behandlung mit Prostaglandin, einem Medikament, dass den Ductus arteriosus öffnen kann

  • Andere Medikamente zur Stärkung der Pumpkraft des Herzens

  • Notfalloperation zur Weitung der Verengung

Eine Operation ist bei Säuglingen die bevorzugte Behandlung für mäßige oder schwere Aortenisthmusstenose. Der verengte Teil der Aorta kann herausgeschnitten und die zwei normalen Abschnitte zusammengenäht werden oder der verengte Aortateil kann mit einem Patch vergrößert werden. Manchmal wird für diesen Patch Gewebe des Blutgefäßes, das den linken Arm versorgt (die Schlüsselbeinarterie), gewonnen.

Eine leichte Aortenisthmusstenose ohne Symptome wird im Kindesalter möglicherweise nicht entdeckt, sondern erst, wenn die Betroffenen etwas älter sind und die Aorta sich weiter verengt hat. Bei diesen Kindern besteht die Möglichkeit für eine operative Reparatur oder Ballonangioplastie der verengten Aorta. Eine Ballonangioplastie wird während einer Herzkatheterisierung durchgeführt, indem ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein bis zur Engstelle der Aorta geschoben wird. Der Ballon wird aufgeblasen und erweitert die verengte Aorta. Manchmal wird auch ein verlängerbares flexibles Röhrchen (Stent) eingesetzt, um eine erneute Verengung der Aorta zu verhindern.

Einige Kinder, die für die Aortenisthmusstenose eine Operation erhalten, entwickeln an der Reparaturstelle in der Aorta Narbengewebe. Das Narbengewebe verengt die Aorta und entsteht meistens bei Säuglingen, die sehr früh im Leben eine Notfalloperation benötigten. Eine Ballonangioplastie mit oder ohne Stentanlage eignet sich normalerweise zur wirksamen Behandlung dieser wiederholten Verengung.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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