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Fallot-Tetralogie

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine Kombination aus vier verschiedenen Herzfehlern.

  • Diese Fehlbildung besteht aus vier Herzfehlern, die dazu führen können, dass sauerstoffarmes Blut durch den Körper gepumpt wird.

  • Zu den Symptomen zählen eine schwach bis schwer ausgeprägte Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut), lebensbedrohliche Anfälle und Herzgeräusche (verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die Herzgeräusche verursachen).

  • Die Diagnose wird bei einem typischen Herzgeräusch und Zyanose vermutet und wird durch die Befunde einer Echokardiographie abgesichert.

  • Um den Herzfehler zu korrigieren, ist eine Operation erforderlich.

Die vier Herzfehler sind:

  • Eine Verengung der Ausflusspassage von der rechten Herzseite

  • Ein großer Ventrikelseptumdefekt

  • Eine Verschiebung der Aorta, sodass sauerstoffarmes Blut direkt von der rechten Herzkammer in die Aorta fließt (verursacht einen Rechts-Links-Shunt), was auch als „Reitende Aorta“ bezeichnet wird

  • Verdickung der Wand der rechten Herzkammer

Tetralogy of Fallot: Four Defects

Tetralogy of Fallot: Four Defects

Durch die Verengung der Ausflussbahn von der rechten Herzkammer ist bei Kindern mit Fallot-Tetralogie der Blutfluss zur Lunge verringert. So fließt das sauerstoffarme Blut in der rechten Herzkammer durch den Scheidewanddefekt zur linken Herzkammer und in die Aorta (Rechts-Links-Shunt). Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper.

Bei Säuglingen, bei denen der Blutfluss von der rechten Seite des Herzens schwer oder vollständig blockiert ist, hängt das Überleben gegebenenfalls von einem offenen Ductus arteriosus ab. Der Ductus arteriosus ist ein Blutgefäß beim Fötus, das die zwei großen Arterien, die aus dem Herzen führen, verbindet, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Nach der Geburt wird der Ductus arteriosus nicht mehr benötigt und schließt sich normalerweise innerhalb der ersten Lebenstage. Wenn der Ductus bei Säuglingen mit schwerer Tetralogie nach der Geburt offenbleibt, kann etwas Blut von der Aorta durch den offenen Ductus zurück in die Lunge fließen und dort Sauerstoff aufnehmen.

Symptome

Hauptsymptome sind

  • Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut), die leicht oder schwer sein kann

Kinder mit Fallot-Tetralogie haben meist Herzgeräusche. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen sorgen für Unruhe im Blutfluss, was Herzgeräusche verursacht. Bei manchen Kindern kommt es zu lebensbedrohlichen Anfällen (Hyperzyanose, hypoxämischem Anfall oder Blausuchtsanfall), bei denen sich die Zyanose plötzlich als Reaktion auf eine Aktivität, wie Schreien oder sogar Stuhlgang, verschlimmert. Das Kind entwickelt eine starke Atemnot und kann das Bewusstsein verlieren. Das Herzgeräusch verschwindet häufig während dieser Anfälle wieder.

Diagnose

  • Echokardiographie

Der Verdacht auf Fallot-Tetralogie entsteht bei einem charakteristischen Geräusch, das durch das Stethoskop gehört werden kann. Zudem ist die Sauerstoffsättigung in der Regel niedriger als normal, wenn diese anhand eines Hautsensors (Pulsoximetrie) gemessen wird.

Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) zeigt die vier Herzfehler und bestätigt die Diagnose.

Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Das EKG ist üblicherweise normal, bis die Kinder älter werden. Röntgenaufnahmen des Brustkorbes zeigen normalerweise ein abnorm geformtes Herz.

Behandlung

  • Manchmal können Medikamente wie z. B. Prostaglandine den Ductus arteriosus offen halten

  • Bei hyperzyanotischen Anfällen: Haltung, Beruhigung, Sauerstoffzufuhr und manchmal Medikamente und/oder Flüssigkeit über die Vene

  • Operation

Bei Säuglingen, deren Überleben von einem offenen Ductus arteriosus abhängt, kann die intravenöse Gabe eines Prostaglandins, das den Ductus arteriosus offenhält, eine lebensrettende Maßnahme sein. Das Prostaglandin hält den Ductus arteriosus offen, wodurch extra Blut in die Lunge gelangt und den Sauerstoffgehalt des Blutes erhöht.

hyperzyanotische Anfälle

Hat ein Säugling einen hyperzyanotischen Anfall, kann die Atemnot durch Beugen der Knie des Kindes gegen dessen Brust (Knie-Brust-Position) gelindert werden. Interessanterweise führen ältere Kinder mit Tetralogie von Fallot die gleiche Handlung durch Hinhocken aus, wodurch mehr Blut in die Lunge gedrückt wird und es ihnen besser geht. Beruhigung des Säuglings und Sauerstoffzufuhr kann auch helfen. Hilft diese Maßnahme nicht, kann die intravenöse Gabe von Morphin, Flüssigkeit und Medikamenten wie Betablockern (wie Propranolol) oder Phenylephrin helfen, den Blutfluss in die Lunge zu verbessern.

Alle Säuglinge oder Kinder, bei denen hyperzyanotische Anfälle auftreten, sollten umgehend am Herzen operiert werden. Der Arzt kann dem Säugling Propranolol verabreichen, um zukünftigen Anfällen vorzubeugen, wenn nicht sofort eine operative Korrektur vorgenommen werden kann.

Operation

Kinder mit Fallot-Tetralogie brauchen eine operative Reparatur. Wenn die Sauerstoffsättigung niedrig ist oder Säuglinge hyperzyanotische Anfälle haben, wird die Operation im frühen Säuglingsalter durchgeführt. Wenn die Kinder wenige Symptome haben, wird die Operation manchmal auf einen späteren Zeitpunkt im Säuglingsalter verschoben.

Haben die Säuglinge ein niedriges Geburtsgewicht oder komplizierte Herzfehler, können weniger invasive Verfahren den Blutfluss zur Lunge bis zur Operation zu erhalten. Ein künstliches Blutgefäß (ein Shunt), zum Beispiel, kann die Aorta mit einer Arterie in der Lunge verbinden. Durch diesen Eingriff wird Blut in die Lunge geleitet, sodass es Sauerstoff aufnehmen kann, bevor es in den Rest des Körpers fließt. Eine weitere Option kann bei einer Herzkatheterisierung erfolgen, bei der ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem dehnbaren Röhrchen an der Spitze (Stent) über ein Blutgefäß im Arm oder Bein in das Herz eingeführt wird. Der Stent wird im Herz ausgedehnt, um den Blutfluss zur Lunge zu vergrößern, wodurch die Sauerstoffsättigung im Blut erhöht wird.

Bei einer Operation werden der Ventrikelseptumdefekt verschlossen, die verengte Ausflussbahn von der rechten Herzkammer und die Pulmonalklappenverengung geweitet sowie der offene Ductus arteriosus verschlossen.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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