Pulmonalklappeninsuffizienz bei Kindern
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Die Herzklappe zwischen der rechten Herzkammer und der Arterie zur Lunge ist verengt.
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Bei den meisten Kindern ist das einzige Symptom ein Herzgeräusch, aber auch eine Blaufärbung der Haut (Zyanose) und Anzeichen für eine Herzinsuffizienz der rechten Herzhälfte (wie Ermüdung und Vergrößerung der Leber) sind möglich.
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Die Diagnose basiert in der Regel auf einem Herzgeräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop hört und dies wird mit einer Echokardiographie bestätigt.
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Manchmal ist eine Ballonvalvuloplastie zur Öffnung oder eine Operation zur Rekonstruktion der Klappe erforderlich.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens. Bezüglich dieser Störung bei Erwachsenen siehe Pulmonalklappenstenose.)
Bei den meisten Kindern mit Pulmonalklappenstenose ist die Verengung leicht bis mittelschwer ausgeprägt. So wird die rechte Herzkammer gezwungen, das Blut mit etwas verstärkter Pumpleistung und unter erhöhtem Druck durch die Klappe zu befördern. Bei einer sehr starken Verengung nimmt der Druck in der rechten Herzkammer zu, und es fließt kaum noch Blut in die Lunge. Wenn der Druck in der rechten Herzkammer extrem ansteigt, fließt das sauerstoffarme Blut nicht durch die Pulmonalarterie, sondern sucht sich einen neuen Weg (meist ein Loch in der Vorhofwand, Vorhofseptumdefekt), sodass ein sogenannterRechts-Links-Shunt entsteht. Die Ableitung von rechts nach links (Rechts-Links-Shunt) bedeutet, dass sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzseite sich mit dem sauerstoffreichen Blut mischt, das von der linken Herzseite zum Körper gepumpt wird. Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper.
Symptome
Die meisten Kinder mit Pulmonalklappenstenose haben keine Symptome. Eine schwere Pulmonalklappenstenose kann die Haut bläulich erscheinen lassen (Zyanose), insbesondere die Lippe, Zunge, Haut und Nagelbetten. Kinder können auch müde und kurzatmig sein (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen).
Diagnose
Durch das Stethoskop kann der Arzt das charakteristische Geräusch der Pulmonalklappenstenose hören und diese vermuten. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen.
Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.
Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Die Befunde sind häufig normal, aber manchmal zeigt das EKG eine Verdickung der rechten Seite des Herzens.
Behandlung
Die Behandlung ist von der Schwere der Symptome des Säuglings abhängig.
Bei einer starken Erkrankung, die Zyanose beim Neugeborenen verursacht, kann ein Prostaglandin intravenös gegeben werden. Das Prostaglandin hält den Ductus arteriosus offen, wodurch extra Blut in die Lunge gelangt und der Sauerstoffgehalt des Bluts erhöht wird. Dieses Medikament wird im Normalfall verabreicht, bis die Klappe mithilfe einer Ballonvalvuloplastie oder operativ repariert werden kann. Für die Ballonvalvuloplastie wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein in die verengte Klappe eingeführt. Dann wird der Ballon aufgeblasen, um die Klappenöffnung zu weiten.
Die Ärzte führen auch dann eine Ballonvalvuloplastie durch, wenn Säuglinge ohne Zyanose eine mäßig oder stark verengte Klappe haben
Ist die Klappe sehr klein oder deutlich verdickt, kann sie mit der Ballonvalvuloplastie vielleicht nicht ausreichend geweitet werden. Manchmal ist eine Operation zur Öffnung oder Rekonstruktion der Pulmonalklappe erforderlich.
Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.
