Bei der Pulmonalklappenstenose ist die Pulmonalklappe verengt, die sich öffnet, um Blut von der rechten Herzkammer zur Lunge fließen zu lassen.
Die Herzklappe zwischen der rechten Herzkammer und der Arterie zur Lunge ist verengt.
Bei den meisten Kindern ist das einzige Symptom ein Herzgeräusch. Bei einer starken Verengung kann es aber auch zum Blauanlaufen der Haut (Zyanose) und Anzeichen für eine Herzinsuffizienz der rechten Herzhälfte (wie Ermüdung und Vergrößerung der Leber) kommen.
Die Diagnose basiert in der Regel auf einem Herzgeräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop hört und dies wird mit einer Echokardiografie bestätigt.
Manchmal ist eine Ballonvalvuloplastie zur Öffnung oder eine Operation zur Rekonstruktion der Klappe erforderlich.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens. Bezüglich dieser Störung bei Erwachsenen siehe Pulmonalklappenstenose.)
Bei den meisten Kindern mit Pulmonalklappenstenose ist die Verengung leicht bis mittelschwer ausgeprägt. So wird die rechte Herzkammer gezwungen, das Blut mit etwas verstärkter Pumpleistung und unter erhöhtem Druck durch die Klappe zu befördern. Eine starke Verengung erhöht den Druck in der rechten Herzkammer und kann dazu führen, dass weniger Blut in die Lunge gelangt. Wenn der Druck in der rechten Herzkammer extrem hoch wird, kann die Klappe, die in die rechte Herzkammer führt, undicht werden. Dann kann sauerstoffarmes Blut in den rechten Vorhof sickern und durch ein Loch in der Vorhofwand abfließen (Vorhofseptumdefekt), was einen Rechts-Links-Shunt verursacht. Beim Rechts-Links-Shunt vermischt sich sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzseite mit dem sauerstoffreichen Blut von der linken Herzseite. Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper.
Symptome einer Pulmonalklappeninsuffizienz bei Kindern
Die meisten Kinder mit Pulmonalklappenstenose haben keine Symptome. Eine schwere Pulmonalklappenstenose kann die Haut bläulich erscheinen lassen (Zyanose), insbesondere die Lippe, Zunge, Haut und Nagelbetten. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist eine Zyanose wahrscheinlicher als bei älteren Kindern. Ältere Kinder mit einer schweren Lungenstenose sind auch eher müde und/oder kurzatmig bei körperlicher Anstrengung, aufgrund von Herzinsuffizienz auf der rechten Seite des Herzens (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen).
Diagnose einer Pulmonalklappeninsuffizienz bei Kindern
Echokardiografie
Durch das Stethoskop kann der Arzt das charakteristische Geräusch der Pulmonalklappenstenose hören und diese vermuten. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen. Es kann auch ein zusätzliches Geräusch oder Klicken zu hören sein.
Eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.
Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Das EKG zeigt in der Regel eine Verdickung der rechten Herzseite, wenn die Verengung mittelschwer bis schwer ist.
Behandlung einer Pulmonalklappeninsuffizienz bei Kindern
Medikamente wie z. B. Prostaglandine können den Ductus arteriosus bei Säuglingen offen halten
Ballonvalvuloplastie oder Operation
Die Behandlung ist von der Schwere der Symptome des Säuglings abhängig.
Bei einer starken Erkrankung, die Zyanose beim Neugeborenen verursacht, kann ein Prostaglandin intravenös gegeben werden. Das Prostaglandin hält den Ductus arteriosus offen, wodurch extra Blut in die Lunge gelangt und der Sauerstoffgehalt des Bluts erhöht wird. Dieses Medikament wird im Normalfall verabreicht, bis die Klappe mithilfe einer Ballonvalvuloplastie oder operativ repariert werden kann.
Für die Ballonvalvuloplastie wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein in die verengte Klappe eingeführt. Dann wird der Ballon aufgeblasen, um die Klappenöffnung zu weiten.
Die Ärzte führen in der Regel auch dann eine Ballonvalvuloplastie durch, wenn Säuglinge ohne Zyanose eine mäßig oder stark verengte Klappe haben.
Ist die Klappe sehr klein oder deutlich verdickt, kann sie mit der Ballonvalvuloplastie vielleicht nicht ausreichend geweitet werden. Manchmal ist eine Operation zur Öffnung oder Rekonstruktion der Pulmonalklappe erforderlich.
Kinder müssen vor Zahnarztbesuchen oder Operationen keine Antibiotika einnehmen.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.