Die Herzklappe zwischen der rechten Herzkammer und der Arterie zur Lunge ist verengt.
Bei den meisten Kindern ist das einzige Symptom ein Herzgeräusch. Bei einer starken Verengung kann es aber auch zum Blauanlaufen der Haut (Zyanose) und Anzeichen für eine Herzinsuffizienz der rechten Herzhälfte (wie Ermüdung und Vergrößerung der Leber) kommen.
Die Diagnose basiert in der Regel auf einem Herzgeräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop hört und dies wird mit einer Echokardiografie bestätigt.
Manchmal ist eine Ballonvalvuloplastie zur Öffnung oder eine Operation zur Rekonstruktion der Klappe erforderlich.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens Überblick über Geburtsfehler des Herzens Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr . Bezüglich dieser Störung bei Erwachsenen siehe Pulmonalklappenstenose Pulmonalklappenstenose Bei der Pulmonalklappenstenose ist die Pulmonalklappenöffnung verengt (Obstruktion). Das behindert den Blutfluss von der rechten Herzkammer zur Lungenarterie. Sie ist oftmals angeboren und betrifft... Erfahren Sie mehr .)
Bei den meisten Kindern mit Pulmonalklappenstenose ist die Verengung leicht bis mittelschwer ausgeprägt. So wird die rechte Herzkammer gezwungen, das Blut mit etwas verstärkter Pumpleistung und unter erhöhtem Druck durch die Klappe zu befördern. Eine starke Verengung erhöht den Druck in der rechten Herzkammer und kann dazu führen, dass weniger Blut in die Lunge gelangt. Wenn der Druck in der rechten Herzkammer extrem hoch wird, kann die Klappe, die in die rechte Herzkammer führt, undicht werden und sauerstoffarmes Blut in den rechten Vorhof sickern und dann durch ein Loch in der Vorhofwand abfließen lassen (Vorhofseptumdefekt Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr 
), was einen Rechts-Links-Shunt Ableiten des Blutflusses (Shunt) Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr verursacht. Die Ableitung von rechts nach links (Rechts-Links-Shunt) bedeutet, dass sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzseite sich mit dem sauerstoffreichen Blut mischt, das von der linken Herzseite zum Körper gepumpt wird. Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper.
Symptome
Die meisten Kinder mit Pulmonalklappenstenose haben keine Symptome. Eine schwere Pulmonalklappenstenose kann die Haut bläulich erscheinen lassen (Zyanose), insbesondere die Lippe, Zunge, Haut und Nagelbetten. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist eine Zyanose wahrscheinlicher als bei älteren Kindern. Ältere Kinder mit einer schweren Lungenstenose können auch eher müde und/oder kurzatmig sein (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen 
).
Diagnose
Echokardiografie
Durch das Stethoskop kann der Arzt das charakteristische Geräusch der Pulmonalklappenstenose hören und diese vermuten. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen.
Eine Echokardiografie Echokardiographie und andere Ultraschalluntersuchungen Bei der Ultrasonographie werden Hochfrequenzwellen (Ultraschall) von den Strukturen im Körperinneren zurückgeworfen und liefern so bewegliche Bilder. Dabei werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt... Erfahren Sie mehr 
(Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.
Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm Elektrokardiographie Bei der Elektrokardiographie (EKG) handelt es sich um eine schnelle, einfache und schmerzfreie Untersuchung, bei der die elektrisch verstärkten Impulse des Herzens gemessen und aufgezeichnet... Erfahren Sie mehr 
(EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs Röntgenaufnahmen des Brustkorbs Bei Verdacht auf eine Herzkrankheit wird der Brustraum von vorne und von der Seite geröntgt. Der Patient steht dabei in der Regel aufrecht; eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann jedoch auch... Erfahren Sie mehr 
. Die Befunde sind häufig normal, aber manchmal zeigt das EKG eine Verdickung der rechten Seite des Herzens.
Behandlung
Medikamente wie z. B. Prostaglandine können den Ductus arteriosus offen halten
Ballonvalvuloplastie oder Operation
Die Behandlung ist von der Schwere der Symptome des Säuglings abhängig.
Bei einer starken Erkrankung, die Zyanose beim Neugeborenen verursacht, kann ein Prostaglandin intravenös gegeben werden. Das Prostaglandin hält den Ductus arteriosus offen, wodurch extra Blut in die Lunge gelangt und der Sauerstoffgehalt des Bluts erhöht wird. Dieses Medikament wird im Normalfall verabreicht, bis die Klappe mithilfe einer Ballonvalvuloplastie oder operativ repariert werden kann. Für die Ballonvalvuloplastie wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein in die verengte Klappe eingeführt. Dann wird der Ballon aufgeblasen, um die Klappenöffnung zu weiten.
Die Ärzte führen auch dann eine Ballonvalvuloplastie durch, wenn Säuglinge ohne Zyanose eine mäßig oder stark verengte Klappe haben
Ist die Klappe sehr klein oder deutlich verdickt, kann sie mit der Ballonvalvuloplastie vielleicht nicht ausreichend geweitet werden. Manchmal ist eine Operation zur Öffnung oder Rekonstruktion der Pulmonalklappe erforderlich.
Kinder müssen vor Zahnarztbesuchen oder Operationen keine Antibiotika einnehmen.
Weitere Informationen
Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer
