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Pulmonalklappeninsuffizienz bei Kindern

Von

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Bei der Pulmonalklappenstenose ist die Pulmonalklappe verengt, die sich öffnet, um Blut von der rechten Herzkammer zur Lunge fließen zu lassen.

  • Die Herzklappe zwischen der rechten Herzkammer und der Arterie zur Lunge ist verengt.

  • Bei den meisten Kindern ist das einzige Symptom ein Herzgeräusch. Bei einer starken Verengungs kann es aber auch zum Blauanlaufen der Haut (Zyanose) und Anzeichen für eine Herzinsuffizienz der rechten Herzhälfte (wie Ermüdung und Vergrößerung der Leber) kommen.

  • Die Diagnose basiert in der Regel auf einem Herzgeräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop hört und dies wird mit einer Echokardiographie bestätigt.

  • Manchmal ist eine Ballonvalvuloplastie zur Öffnung oder eine Operation zur Rekonstruktion der Klappe erforderlich.

Bei den meisten Kindern mit Pulmonalklappenstenose ist die Verengung leicht bis mittelschwer ausgeprägt. So wird die rechte Herzkammer gezwungen, das Blut mit etwas verstärkter Pumpleistung und unter erhöhtem Druck durch die Klappe zu befördern. Eine starke Verengung erhöht den Druck in der rechten Herzkammer und kann dazu führen, dass weniger Blut in die Lunge gelangt. Wenn der Druck in der rechten Herzkammer extrem hoch wird, kann die Klappe, die in die rechte Herzkammer führt, undicht werden und sauerstoffarmes Blut in den rechten Vorhof sickern und dann durch ein Loch in der Vorhofwand abfließen lassen (Vorhofseptumdefekt Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand Bei Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten befinden sich Öffnungen in den Wänden (Septa), die das Herz in eine linke und eine rechte Hälfte unterteilen. Löcher können in der Herzwand zwischen den... Erfahren Sie mehr Defekte der Herzvorhof- und Herzkammerscheidewand ), was einen Rechts-Links-Shunt Ableiten des Blutflusses (Shunt) Eines von 100 Babys kommt mit einem Herzfehler zur Welt. Manche sind schwerwiegend, aber viele sind es nicht. Die Defekte können eine anormale Entwicklung der Herzwände, der Herzklappen oder... Erfahren Sie mehr verursacht. Die Ableitung von rechts nach links (Rechts-Links-Shunt) bedeutet, dass sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzseite sich mit dem sauerstoffreichen Blut mischt, das von der linken Herzseite zum Körper gepumpt wird. Je mehr sauerstoffarmes Blut (das bläulich aussieht) durch den Körper fließt, desto blauer erscheint der Körper.

Symptome

Die meisten Kinder mit Pulmonalklappenstenose haben keine Symptome. Eine schwere Pulmonalklappenstenose kann die Haut bläulich erscheinen lassen (Zyanose), insbesondere die Lippe, Zunge, Haut und Nagelbetten. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist eine Zyanose wahrscheinlicher als bei älteren Kindern. Ältere Kinder mit einer schweren Lungenstenose können auch eher müde und/oder kurzatmig sein (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen Bei einer Herzinsuffizienz (einem Herzversagen) kann das Herz nicht mit den Anforderungen des Körpers mithalten. Das führt zu einem verringerten Blutfluss, einer Stauung des Blutes in den Venen... Erfahren Sie mehr Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen ).

Diagnose

Behandlung

  • Medikamente wie z. B. Prostaglandine können den Ductus arteriosus offen halten

  • Ballonvalvuloplastie oder Operation

Die Behandlung ist von der Schwere der Symptome des Säuglings abhängig.

Bei einer starken Erkrankung, die Zyanose beim Neugeborenen verursacht, kann ein Prostaglandin intravenös gegeben werden. Das Prostaglandin hält den Ductus arteriosus offen, wodurch extra Blut in die Lunge gelangt und der Sauerstoffgehalt des Bluts erhöht wird. Dieses Medikament wird im Normalfall verabreicht, bis die Klappe mithilfe einer Ballonvalvuloplastie oder operativ repariert werden kann. Für die Ballonvalvuloplastie wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein in die verengte Klappe eingeführt. Dann wird der Ballon aufgeblasen, um die Klappenöffnung zu weiten.

Die Ärzte führen auch dann eine Ballonvalvuloplastie durch, wenn Säuglinge ohne Zyanose eine mäßig oder stark verengte Klappe haben

Ist die Klappe sehr klein oder deutlich verdickt, kann sie mit der Ballonvalvuloplastie vielleicht nicht ausreichend geweitet werden. Manchmal ist eine Operation zur Öffnung oder Rekonstruktion der Pulmonalklappe erforderlich.

Kinder müssen vor Zahnarztbesuchen oder Operationen keine Antibiotika einnehmen.

Weitere Informationen

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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