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Aortenklappenstenosen bei Kindern

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Bei der Aortenklappenstenose ist jene Klappe verengt, die sich öffnet, um Blut von der linken Herzkammer in die Aorta und von dort in den Körper fließen zu lassen.

  • Diese Fehlbildung führt dazu, dass das Herz mehr Arbeit leisten muss, um Blut in den restlichen Körper zu pumpen.

  • Bei einer leichten Klappenverengung haben die meisten Kinder keine Symptome.

  • Ist die Verengung der Klappe schwerwiegender, können sich bei den Kindern mit der Zeit Symptome wie Ermüdung, Brustkorbschmerzen und Kurzatmigkeit entwickeln.

  • Säuglinge mit schwerer Aortenklappenstenose können bereits in den ersten Lebenswochen ernsthaft erkranken.

  • Die Diagnose wird vermutet, wenn bei einer körperlichen Untersuchung ein Herzgeräusch bemerkt wird. Dies wird durch eine Echokardiographie (Ultraschall des Herzens) bestätigt.

  • Um die Herzklappe zu reparieren, ist eine Operation oder Katheterverfahren erforderlich. Sehr abnorme Klappen müssen gegebenenfalls ausgetauscht werden.

(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens. Bezüglich dieser Störung bei Erwachsenen siehe Aortenklappenstenose.)

Um das Blut durch die verengte Aortenklappe zu befördern, muss die linke Herzkammer unter stark erhöhtem Druck pumpen. Manchmal reicht die Pumpleistung nicht aus, um den Körper angemessen mit sauerstoffreichem Blut zu versorgen. Bei Neugeborenen kann die linke Herzkammer nach der Geburt plötzlich gestresst sein und nicht mehr so gut pumpen.

Die häufigste Ursache einer Aortenklappenstenose ist bikuspide Aortenklappe. Die Aortenklappe ist die Herzklappe, die mit jedem Herzschlag geöffnet wird, damit Blut vom Herzen in den Körper fließen kann. Eine normale Aortenklappe hat drei sogenannte Segel oder Flügel. Bei einer bikuspiden Klappe gibt es nur zwei anstatt drei Segel.

Symptome

Bei Säuglingen mit schwerer Aortenklappenstenose kommt es zu Reizbarkeit und schlechter Nahrungsaufnahme, Schwitzen beim Essen, Schwierigkeiten beim Atmen, unnatürlicher Blässe oder grauer Hautfärbung, kalten Händen und Füßen, weniger nassen Windeln als normal und beschleunigtem Herzschlag.

Die meisten älteren Kinder mit Aortenklappenstenose entwickeln keine Symptome. Verstärkt sich die Verengung jedoch, können bei Ihnen Ermüdung, Kurzatmigkeit, Palpitationen (Gefühl von Herzrasen), Ohnmacht oder Brustkorbschmerzen beim Sport oder anderen anstrengenden Aktivitäten auftreten.

Bei Jugendlichen kann eine schwere Aortenklappenstenose zum plötzlichen Tod führen, vermutlich aufgrund von Herzrhythmusstörungen, die durch den geringen Blutfluss durch die Koronararterien zum Herzen verursacht werden.

Diagnose

  • Echokardiographie

Ist beim Abhören ein Herzgeräusch und manchmal ein klickendes Geräusch zu hören, besteht Verdacht auf eine Aortenklappenstenose. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen.

Der Puls kann in den Armen und Beinen schwächer als normal sein. Säuglinge mit schwerer Aortenklappenstenose könnten schwer erkranken, mit zu niedrigem Blutdruck, Anzeichen für eine schlechte Durchblutung in Händen und Füßen, Atemnot, vergrößerter Leber und Säureansammlung im Blutstrom.

Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) zeigt die abnorme Aortenklappe und kann die „Enge“ in der Klappe messen. Es kann auch eine undichte Herzklappe (bei der etwas Blut von der Aorta zurück ins Herz fließt) vorliegen. Die Echokardiographie zeigt auch, ob die linke Herzkammer verdickt oder gedehnt ist, aufgrund des Stresses, Blut durch die verenge Klappe zu pumpen.

Um den Schweregrad der Verengung zu bestimmen, wird häufig eine Herzkatheteruntersuchung vorgenommen.

Behandlung

  • Operation, um die Herzklappe auszutauschen oder zu dehnen

  • Herzkatheterisierung mit Ballonvalvuloplastie (unter Verwendung eines Ballons am Ende des Katheters zur Weitung der versteiften Klappe)

Säuglingen mit schwerer Aortenklappenstenose wird gegebenenfalls sofort ein Medikament, Prostaglandin, verabreicht, das den Ductus arteriosus wieder öffnet, ein Blutgefäß, dass die Pulmonalarterie mit der Aorta verbindet (siehe auch Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Normalerweise schließt sich der Ductus arteriosus bald nach der Geburt. Ein wieder geöffneter Ductus kann zeitweise helfen, den Körper mit Blut zu versorgen, wenn zu wenig Blut durch die enge Aortenklappe gelangt. Das Medikament wird über die Vene verabreicht (intravenös). Bald nach der Diagnose muss dringend eine Operation oder eine Ballonvalvuloplastie erfolgen.

Bei Kindern mit starker Verengung oder schweren Symptomen muss die Aortenklappe gedehnt oder ersetzt werden. Die Klappe wird während der Herzkatheterisierung mithilfe der sogenannten Ballonvalvuloplastie oder operativ geöffnet. Für die Ballonvalvuloplastie wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß in der Leistenbeuge in die verengte Klappe eingeführt. Dann wird der gesamte Ballon aufgeblasen, um die Klappenöffnung zu weiten.

Eine Operation wird dann anstatt eines Katheterisierungsverfahrens durchgeführt, wenn die Klappe ungewöhnlich klein oder sowohl undicht als auch eng ist. Eine Operation wird auch vorgenommen, wenn das Kind zusätzliche Herzprobleme hat, die operativ behandelt werden müssen. Wünschenswert ist eine Reparatur der Klappe, falls möglich. Kann die Klappe nicht repariert werden, wird sie mit einer künstlichen metallenen, einer Klappe aus einem biologischen Gewebe oder mit der gesunden pulmonalen Klappe des Kindes ersetzt (Ross-Operation genannt).

Kinder mit künstlicher metallener Herzklappe müssen gerinnungshemmende Mittel wie Warfarin einnehmen, um die Bildung von Blutgerinnseln zu vermeiden.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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