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Persistierender Truncus arteriosus

Von

Lee B. Beerman

, MD, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC, University of Pittsburgh School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Quellen zum Thema

Der persistierende Truncus arteriosus ist ein Geburtsfehler, bei dem ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht, anstatt einer Pulmonalarterie und Aorta. Sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite und Sauerstoff-angereichertes Blut von der linken Seite des Herzens gelangen vermischt in dieses große Blutgefäß (den Truncus arteriosus) und diese Mischung fließt dann in den Körper und die Lunge.

  • Symptome sind eine blaue Hautfärbung (Zyanose) und Symptome einer Herzinsuffizienz, einschließlich Kurzatmigkeit, schlechte Nahrungsaufnahme, Schwitzen und schnelle Atmung.

  • Die Diagnose wird durch eine Echokardiographie gestellt.

  • Die medizinische Behandlung der Herzinsuffizienz wird normalerweise mit einer frühen operativen Reparatur abgeschlossen.

Wenn sich im Fötus das Herz und die Blutgefäße entwickeln, gibt es zunächst eine große Röhre, die Truncus genannt wird und aus dem Herzen herausführt. Normalerweise teilt sich der Truncus in zwei große Blutgefäße, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Manchmal teilt sich der Truncus nicht und bleibt während der Entwicklung des Fötus und nach der Geburt erhalten. In der Folge gibt es anstatt einer separaten Aortenklappe und Pulmonalklappe, die in diese Arterie führen, nur eine Klappe, die sogenannte Truncus arteriosus communis. Eine einzelne Arterie geht aus dem Herzen und führt dann direkt nach oben in die Lungenarterien. Gelegentlich liegt ein Ventrikelseptumdefekt vor, durch den sowohl der rechte als auch linke Ventrikel Blut durch die Truncus arteriosus communis pumpen können.

Der persistierende Truncus arteriosus macht 1 bis 2 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus. Andere Probleme, die damit in Zusammenhang stehen können, umfassen eine zu enge oder undichte Truncus arteriosus communis, einen unterbrochenen Aortenbogen, einen offenen Ductus arteriosus, einen Vorhofseptumdefekt und die als DiGeorge-Syndrom bezeichnete genetische Anomalie.

Persistierender Truncus arteriosus

Der persistierende Truncus arteriosus tritt während der Entwicklung des Fötus auf, wenn der sich ausbildende Truncus arteriosus nicht in die Pulmonalarterie und Aorta teilt, wodurch ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht. Deshalb mischen sich Blut, das mit Sauerstoff angereichert ist (sauerstoffreiches Blut), und Blut, das wenig Sauerstoff enthält (sauerstoffarmes Blut), und gelangen zusammen in den Körper und die Lunge.

Persistierender Truncus arteriosus

Symptome eines persistierenden Truncus arteriosus

Die Säuglinge haben im Normalfall eine Zyanose (Blaufärbung der Haut) und Symptome und Anzeichen einer Herzinsuffizienz (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen), einschließlich Kurzatmigkeit, beschleunigter Atmung und Schwitzen während der ersten Lebenswochen.

Diagnose eines persistierenden Truncus arteriosus

  • Echokardiographie

  • Gelegentlich eine Herzkatheterisierung, Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens oder eine Computertomographie (CT)

Die Ärzte vermuten die Diagnose in der Regel anhand der Befunde der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen, insbesondere typischen Herzgeräuschen. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen. Die Befunde von Röntgenaufnahmen und EKG geben bei einem Verdacht auf einen Herzfehler meistens einen weiteren Aufschluss für die Diagnose. Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.

Herzkatheterisierung, MRT oder CT werden gelegentlich zur Identifikation von anderen bestehenden Herzproblemen vor der Operation durchgeführt.

Behandlung eines persistierenden Truncus arteriosus

  • Operative Reparatur

  • In der Zeit vor der Operation wird Herzversagen (Herzinsuffizienz) mit Medikamenten behandelt (zum Beispiel mit Diuretika, Digoxin oder ACE-Hemmern)

Herzversagen (Herzinsuffizienz) wird bis zur Operation zur Verbesserung der Atmung mit Medikamenten behandelt.

Die Operation wird im Normalfall durchgeführt, bis der Säugling ein bis zwei Monate alt ist. Vor dem operativen Eingriff wird eine medizinische Behandlung durchgeführt, damit der Säugling sich stabilisieren kann und auf die Operation besser vorbereitet ist. Die Operation besteht aus der Platzierung eines Flickens, um den Ventrikelseptumdefekt zu reparieren, so dass der gesamte Blutfluss von der linken Herzkammer zur Stammklappe geleitet wird. Die Ärzte teilen dann die Pulmonalarterien vom Truncus ab und verbinden sie mithilfe eines Röhrchens (Konduit) mit der rechten Herzkammer. Nach dieser Reparatur übernimmt der Truncus die Funktion der Aorta.

Wenn im frühen Säuglingsalter ein Röhrchen gesetzt wird, reicht diese Größe mit dem Wachstum der Kinder nicht mehr aus und es wird eine zusätzliche Operation zur Vergrößerung des Röhrchens erforderlich. Manchmal kann das eigene Gewebe des Kindes verwendet werden, um eine Verbindung von der rechten Herzkammer zu den Pulmonalarterien zu erstellen und in diesem Fall besteht die Möglichkeit, dass diese mit dem Kind mitwächst.

Nach der operativen Korrektur müssen die betroffenen Kinder vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

Weitere Informationen

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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