Der persistierende Truncus arteriosus ist ein Geburtsfehler, bei dem ein einziges großes Blutgefäß (ein Truncus) im Herzen besteht, anstatt einer Pulmonalarterie und Aorta. Dabei zweigt die Pulmonalarterie direkt vom Truncus ab, und es liegt immer ein Ventrikelseptumdefekt vor. Sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite und Sauerstoff-angereichertes Blut von der linken Seite des Herzens gelangen vermischt in dieses große Blutgefäß (den Truncus arteriosus), und diese Mischung fließt dann in den Körper und die Lunge.
Symptome sind eine blaue Hautfärbung (Zyanose) und Symptome einer Herzinsuffizienz, einschließlich Kurzatmigkeit, schlechte Nahrungsaufnahme, Schwitzen und schnelle Atmung.
Die Diagnose wird durch eine Echokardiografie gestellt.
Die medizinische Behandlung der Herzinsuffizienz wird normalerweise mit einer frühen operativen Reparatur abgeschlossen.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Wenn sich im Fötus das Herz und die Blutgefäße entwickeln, gibt es zunächst eine große Röhre, die Truncus genannt wird und aus dem Herzen herausführt. Normalerweise teilt sich der Truncus in zwei große Blutgefäße, die Pulmonalarterie und die Aorta (siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus). Manchmal teilt sich der Truncus nicht. In der Folge gibt es anstatt einer separaten Aortenklappe und Pulmonalklappe, die in diese Arterie führen, nur eine Klappe, die sogenannte Truncus arteriosus communis. Eine einzelne Arterie geht aus dem Herzen und führt dann direkt nach oben in die Lungenarterien. Gelegentlich liegt ein Ventrikelseptumdefekt vor, durch den sowohl die rechte als auch die linke Herzkammer Blut durch den Truncus arteriosus communis pumpen können.
Der persistierende Truncus arteriosus macht 1 bis 2 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus. Andere Anomalien können mit einem anhaltenden Truncus arteriosus in Verbindung gebracht werden.
Persistierender Truncus arteriosus
Der persistierende Truncus arteriosus tritt während der Entwicklung des Fötus auf, wenn der sich ausbildende Truncus arteriosus nicht in die Pulmonalarterie und Aorta teilt, wodurch ein einziges großes Blutgefäß im Herzen besteht. Deshalb mischen sich Blut, das mit Sauerstoff angereichert ist (sauerstoffreiches Blut), und Blut, das wenig Sauerstoff enthält (sauerstoffarmes Blut), und gelangen zusammen in den Körper und die Lunge. |
Symptome eines persistierenden Truncus arteriosus
Säuglinge mit persistierendem Truncus arteriosus leiden während der ersten Lebenswochen an einer leichten Zyanose (Blaufärbung der Haut) und haben Symptome und Anzeichen einer Herzinsuffizienz (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen), einschließlich Kurzatmigkeit, beschleunigter Atmung, schlechter Nahrungsaufnahme und Schwitzen.
Diagnose eines persistierenden Truncus arteriosus
Echokardiografie
Gelegentlich eine Herzkatheterisierung, Magnetresonanztomografie (MRT) des Herzens oder eine Computertomografie (CT)
Die Ärzte stellen die Diagnose in der Regel anhand der Befunde der körperlichen Untersuchung des Neugeborenen, insbesondere, wenn typische Herzgeräusche und ein pochender Pulsschlag vorliegen. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen.
Die Befunde von Röntgenaufnahmen und EKG geben bei einem Verdacht auf einen Herzfehler meistens einen weiteren Aufschluss für die Diagnose. Eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.
Herzkatheterisierung, MRT oder CT werden gelegentlich zur Identifikation von anderen bestehenden Herzproblemen vor der Operation durchgeführt.
Behandlung eines persistierenden Truncus arteriosus
Chirurgische Reparatur
Medikamente zur Behandlung einer Herzinsuffizienz vor der Operation
Herzversagen (Herzinsuffizienz) wird bis zur Operation zur Verbesserung der Atmung und Stabilisierung des Säuglings mit Medikamenten behandelt.
Die Operation wird im Normalfall durchgeführt, bis der Säugling ein bis zwei Monate alt ist. Der Ventrikelseptumdefekt wird mit einem Patch repariert, der den gesamten Blutfluss von der linken Herzkammer zur Stammklappe (Truncus arteriosus communis) leitet. Die Ärzte teilen dann die Pulmonalarterien vom Truncus ab und verbinden sie mithilfe eines Röhrchens (Konduit) mit der rechten Herzkammer. Nach dieser Reparatur übernimmt der Truncus die Funktion der Aorta.
Wenn im frühen Säuglingsalter ein Röhrchen gesetzt wird, reicht diese Größe mit dem Wachstum der Kinder nicht mehr aus und es wird eine zusätzliche Operation zur Vergrößerung des Röhrchens erforderlich.
Nach der operativen Korrektur müssen die betroffenen Kinder vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis bezeichnet werden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.