Atrioventrikulärer (AV) Septumdefekt ist eine Kombination von Herzfehlern. Dazu zählen ein Loch in der Wand, die die Vorhöfe (oberen Herzkammern) trennt (Vorhofseptumdefekt), eine einzelne Klappe (anstatt zwei) zwischen den Vorhöfen und unteren Herzkammern (Ventrikeln) und manchmal ein Loch in der Wand zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekt).
Kinder ohne Ventrikeldefekt oder mit nur kleinem Defekt müssen keine Symptome haben.
Wenn der Ventrikelseptumdefekt groß ist, haben die Säuglinge Atemprobleme bei der Nahrungsaufnahme, schlechtes Wachstum, schnelle Herzfrequenz und sie schwitzen.
Die Diagnose wird in der Regel aufgrund eines typischen Herzgeräuschs vermutet, das der Arzt mit dem Stethoskop hört, und mit den Ergebnissen einer Echokardiografie bestätigt.
Defekte werden operativ behoben.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Atrioventrikuläre Septumdefekte machen ungefähr 5 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus.
Formen von atrioventrikulären Septumdefekten
Ein atrioventrikulärer Septumdefekt kann Folgendes sein:
Komplett, mit einem großen Septumdefekt, der sowohl die Vorhöfe als auch die Herzkammern umfasst, und eine einzelne atrioventrikuläre Klappe
Vorübergehend, mit einem kleinen oder mittelgroßen Ventrikelseptumdefekt zusätzlich zu einem Vorhofseptumdefekt
Teilweise, mit einem Vorhofseptumdefekt, aber keinem Ventrikelseptumdefekt, und der gemeinsamen atrioventrikulären Klappe getrennt als eine rechte und eine linksseitige atrioventrikuläre Klappe
Die meisten Säuglinge mit der vollständigen Form haben Down-Syndrom. Ein atrioventrikulärer Septumdefekt tritt auch häufig bei Säuglingen auf, die andere Auffälligkeiten mit Organsystemen haben, wie etwa eine fehlende Milz oder mehrere kleine Milzorgane.
Symptome von atrioventrikulären Septumdefekten
Ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt kann häufig einen großen Links-Rechts-Shunt verursachen, das heißt, etwas Blut, dass bereits Sauerstoff in der Lunge aufgenommen hat, fließt durch das Loch zurück in die Lunge. Bei diesen Säuglingen kann im Alter von 4 bis 6 Wochen eine Herzinsuffizienz entstehen (siehe Abbildung Herzinsuffizienz: Probleme beim Pumpen und Füllen) mit Symptomen wie beschleunigter Atmung, Kurzatmigkeit beim Essen, geringer Gewichtszunahme, Gedeihstörung und Schwitzen. Mit der Zeit kann sich in den Blutgefäßen zwischen den Lungen und dem Herzen Bluthochdruck entwickeln (pulmonale Hypertonie) und zu einer Herzinsuffizienz oder einer Umkehrung des Rechts-Links-Shunt führen (Eisenmenger-Syndrom).
Kinder mit AV Septumdefekt vom Typ B müssen keine Symptome haben, wenn der Ventrikeldefekt klein ist. Kinder mit größeren Defekten haben häufig auch Anzeichen für eine Herzinsuffizienz.
Ein teilweiser AV Septumdefekt verursacht in der Kindheit in der Regel keine Beschwerden, sofern die undichte Herzklappe (Regurgitation) nicht schwerwiegend ist. Die Symptome (z. B. Unfähigkeit, Sport zu treiben, Ermüdung, Palpitationen) treten vielleicht in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auf. Säuglinge mit mittlerer oder schwerer Klappeninsuffizienz haben häufig Symptome für eine Herzinsuffizienz.
Diagnose von atrioventrikulären Septumdefekten
Echokardiografie
Die Diagnose wird basierend auf den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung des Säuglings gestellt. Eine Elektrokardiografie (EKG) kann Aufschluss bezüglich dieser Diagnose geben. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können die Größe des Herzens sowie den Blutfluss in die Lunge zeigen.
Mit einer Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) kann die Diagnose bestätigt und Einzelheiten über die Größe des Defekts und über die zurückfließende Blutmenge gegeben werden, die durch die Klappen ausläuft. Manchmal wird eine Herzkatheterisierung durchgeführt, wenn vor der Behandlung zusätzliche Informationen zum Schweregrad der Defekte oder dem Grad der pulmonalen Hypertonie benötigt werden.
Behandlung von atrioventrikulären Septumdefekten
Chirurgische Reparatur
Da die meisten Säuglinge mit komplettem atrioventrikulären Septumdefekt eine Herzinsuffizienz und eine Gedeihstörung haben, werden diese Defekte üblicherweise mit einer Operation behoben, wenn der Säugling zwei bis vier Monate alt ist. Auch wenn der Säugling gut gedeiht und keine Symptome hat, wird vor dem 6. Lebensmonat eine operative Reparatur durchgeführt, um zukünftige Komplikationen zu verhindern.
Bei Kindern mit einem teilweisen Defekt und keinen Symptomen findet die Operation statt, wenn das Kind älter ist – normalerweise im Alter von ein bis drei Jahren.
Wenn der Säugling vor der Operation eine Herzinsuffizienz entwickelt, werden Medikamente wie Diuretika (um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper auszuscheiden), Digoxin (damit das Herz kräftiger pumpt) und Angiotensin-konvertierende Enzymhemmer (damit die Blutgefäße sich entspannen und das Herz leichter pumpen kann) verabreicht, um die Symptome vor der Operation zu lindern.
Kinder müssen während eines Zeitraums von 6 Monaten nach der operativen Reparatur vor Zahnarztbesuchen und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) in der Regel Antibiotika einnehmen. Wenn der Defekt mit der Operation nicht vollständig behoben wurde, sind vor diesen Eingriffen auf unbegrenzte Zeit Antibiotika erforderlich. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis bezeichnet werden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.