Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Слабость

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последнее изменение содержания янв 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Мышечная слабость – одна из наиболее частых причин, по которой пациент обращается за медицинской помощью. Мышечная слабость представляет собой снижение мышечной силы, однако многие пациенты говорят о мышечной слабости, имея в виду общее утомление или затруднение движений в связи с другими причинами (например, из-за боли в суставе или ограничения движений в нем) при сохранной мышечной силе.

Мышечная слабость может присутствовать в небольшом количестве мышц или во многих мышцах и развиваться внезапно или постепенно. В зависимости от ее причины у пациента могут выявляться и другие симптомы. Слабость некоторых групп мышц может приводить к глазодвигательным нарушениям, дизартрии, дисфагии или затруднению дыхания.

Патофизиология

Произвольные движения инициируются моторной корой головного мозга в задних отделах лобной доли. Нейроны этой области коры (центральные, или верхние мотонейроны, или нейроны кортикоспинального тракта) передают импульсы мотонейронам спинного мозга (периферические, или нижние мотонейроны). Последние контактируют с мышцами, образуя нервно-мышечное соединение, и вызывают их сокращение.

Наиболее частые механизмы развития мышечной слабости включают в себя поражение следующих структур:

  • Центральный мотонейрон (поражение кортикоспинального и кортикобульбарного трактов)

  • Периферический мотонейрон (например, при периферических полинейропатиях или поражении переднего рога)

  • Нервно-мышечное соединение

  • Мышцы (например, при миопатиях)

Локализация поражения на определенных уровнях двигательной системы приводит к развитию следующих симптомов:

  • При поражении центрального мотонейрона происходит снятие торможения с периферического мотонейрона, что приводит к повышению мышечного тонуса (спастичность) и сухожильных рефлексов (гиперрефлексия). Для поражения кортикоспинального тракта характерно появление разгибательного подошвенного рефлекса (рефлекса Бабинского). Однако дисфункция верхного мотонейрона может приводить к снижению тонуса и рефлексов, если двигательный паралич является внезапным и тяжелым (например, при перерезке спинного мозга, когда тонус сначала снижается, а затем постепенно повышается в течение от нескольких дней до нескольких недель); или в случаях, когда повреждение затрагивает моторную зону коры прецентральной извилины, а не близлежащие участки, связанные с двигательной функцией.

  • Дисфункция нижних мотонейронов нарушает работу рефлекторных дуг, вызывая гипорефлексию и снижение мышечного тонуса (вялость), а также может привести к фасцикуляциям; а со временем – к мышечной атрофии.

  • Периферические полинейропатии, как правило, наиболее заметны в области самых длинных нервах (то есть, слабость больше выражена в дистальных отделах конечностей, чем в проксимальных и в области нижних конечностей больше, чем в области верхних конечностей) и вызывают признаки дисфункции нижнего мотонейрона (например, снижение рефлексов и мышечного тонуса).

  • Наиболее распространенная патология нервно-мышечного соединениямиастения — обычно вызывает переменную слабость, которая ухудшается при активности и уменьшается после отдыха.

  • Диффузное поражение мышц (например, при миопатиях) лучше всего заметно в крупных мышцах (мышечных группах проксимальных отделов конечностей).

Этиология

Многочисленные причины мышечной слабости классифицируются в зависимости от расположения очага поражения (см. таблицу Некоторые причины мышечной слабости [Some Causes of Muscle Weakness]). Как правило, при локализации очага в том или ином отделе нервной системы возникают сходные симптомы. Однако при некоторых заболеваниях симптомы соответствуют поражениям на нескольких уровнях. Так, при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) у пациентов имеются симптомы поражения как центрального, так и периферического мотонейрона. При локализации очага в спинном мозге могут страдать проводящие пути от центральных мотонейронов, периферические мотонейроны (нейроны переднего рога) или обе эти структуры.

Наиболее частые причины локализованной слабости включают в себя следующие:

Временная очаговая слабость может быть проявлением постиктального паралича (паралич Тодда), который обычно проходит в течение нескольких часов, или результатом транзиторной ишемической атаки (ТИА), или гипогликемии; в процессе лечения, гипогликемия и слабость, ассоциированная с ней, разрешаются.

Наиболее частые причины генерализованной мышечной слабости:

  • Нарушение функции мышц в связи с их малой активностью (атрофия от бездействия), что возникает вследствие заболевания или плохого общего состояния, особенно у пожилых людей

  • Генерализованная мышечная атрофия, связанная с длительным пребыванием в отделении интенсивной терапии (миопатия критических состояний)

  • Полинейропатия критических состояний

  • Приобретенные миопатии (например, алкогольная миопатия, гипокалиемическая миопатия, кортикостероидная миопатия)

  • Применение миорелаксантов у пациента в критическом состоянии

Таблица
icon

Некоторые причины мышечной слабости

Причина

Проявления

Диагностический алгоритм*

Поражение центральных мотонейронов головного мозга

Повышение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, разгибательные рефлексы (рефлекс Бабинского)

Спастичность и нарушение мелких движений (неловкость пальцев) могут быть более заметными, чем мышечная слабость (например, при сжимании пальцев руки)

Нейровизуализация (КТ или МРТ)

Для рассеянного склероза: МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела спинного мозга (не КТ); иногда – люмбальная пункция

Миелопатии (поражение центрального и/или периферического мотонейрона)

Сдавление спинного мозга (например, при шейном спондилезе, опухоли, гематоме или абсцессе эпидуральной локализации)

Синдром конского хвоста

Аутоиммунные заболевания (например, рассеянный склероз, оптикомиелит, васкулит)

Спинномозговая атаксия

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Поражение центрального и/или периферического мотонейрона

Обычно эректильная дисфункция, недержание или задержка мочи и кала, отсутствие рефлексов сфинктеров (например, анальный рефлекс, бульбокавернозный рефлекс)

Прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, неловкость движений, спастичность (при постепенном нарастании сдавления спинного мозга вначале поражаются ноги, затем руки)

Классическая картина снижения чувствительности ниже уровня соответствующего дерматома

МРТ спинного мозга и/или КТ-миелография

Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов

Лабораторные тесты, помогающие определить причину: могут включать в себя анализ СМЖ (например: белок, VDRL, уровень иммуноглобулина G, олигоклональные группы, титры вирусов, ПЦР), определение уровня витамина B12, исследования на ВИЧ, АНА, БПР, аутоантитела NMO-IgG (антитела к аквапорину 4-го типа), тест на HTLV-1 или VDRL-тест, генетическое обследование, определение уровня меди и церулоплазмина

Заболевание мотонейрона (центрального и/или периферического)

Наследственные заболевания мотонейрона(например, спинально-мышечная или спиноцеребеллярная атрофия, включая болезнь Кеннеди)

Вирусные заболевания, сходные с полиомиелитом

Прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, неловкость движений, спастичность (поражение центрального мотонейрона)

Снижение рефлексов или гипотония (поражение периферического мотонейрона)

Атрофия мышц (поражение периферического мотонейрона)

Фасцикуляции (поражение периферического мотонейрона)

Гинекомастия, сахарный диабет и атрофия семенников (болезнь Кеннеди)

Электромиография и МРТ головного и спинного мозга и/или КТ-миелография

Другие лабораторные исследования: возможно проведение оценки суточной мочи на содержание тяжелых металлов для исключения свинцовой нейропатии, определение титров антител к GM1 (при подозрении на мультифокальную моторную нейропатию) и генетическое тестирование (например, при подозрении на болезнь Кеннеди)

Полинейропатии (преимущественно периферические полинейропатии)

Нейропатия, связанная с приемом алкоголя

Полинейропатия критических состояний

Демиелинизирующие полинейропатии (например, ХВДП, синдром Гийена-Барре)

Лекарственные полинейропатии (например, при применении винкристина, цисплатина или статинов)

Инфекционные нейропатии (например, дифтерийная, нейропатии при гепатите C, ВИЧ/СПИДе, болезни Лайма, сифилисе)

Мультифокальная моторная нейропатия

Токсические нейропатии (например, вызванные тяжелыми металлами)

Недостаточность витаминов (например, тиамина, витамина В6, витамина B12)

Гипорефлексия, иногда фасцикуляции

При длительном течении - атрофия мышц

При периферических полинейропатиях может отмечаться несоразмерная слабость большинства дистальных мышц, и часто отмечается нарушение чувствительности аналогичного распределения (по типу "перчаток" и "носков") Исключением из этого часто является ХВДП, при которой проксимальные и дистальные нервы и мышцы поражаются в одинаковой степени

Исследования для подтверждения наличия нейропатии: нейрофизиологические исследования

Лабораторные тесты для уточнения характера заболевания: возможно проведение исследования глюкозы плазмы, двухчасовой тест на толерантность к глюкозе, определение гликированного гемоглобина A1С, тест на сифилис, ВИЧ, определение уровня фолиевой кислоты и витамина B12, электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией, КТ грудной клетки и определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке (для диагностики саркоидоза), определение уровня тяжелых металлов в суточной моче, определение антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG; выявляются при некоторых демиелинизирующих полинейропатиях), определение антител к моносиалоганглиозиду GM1 (при мультифокальной мононейропатии) и генетическое тестирование (при наследственных нейропатиях)

Клещевой паралич

Выраженность мышечной слабости варьирует (например, при миастении или синдроме Ламберта-Итона)

Часто отмечаются выраженные бульбарные симптомы (например, при миастении, ботулизме или отравлении фосфорорганическими соединениями)

В ряде случаев выявляется гипорефлексия (например, при синдроме Ламберта-Итона, клещевом параличе или отравлении фосфорорганическими соединениями)

Исследования для подтверждения механизма поражения: нейрофизиологические исследования

Исследования для диагностики конкретного заболевания (например, определение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам, проба с эдрофонием при подозрении на миастению)

Миопатии

Алкогольная миопатия

Каналопатии

Кортикостероидная миопатия

Наследственные мышечные заболевания (например, мышечные дистрофии)

Миопатия при гипотиреозе

Метаболические миопатии

Рабдомиолиз

Статин-индуцированная миопатия

Миопатия при тиреотоксикозе

Вирусный миозит

Неравномерное распределение мышечной слабости - поражаются проксимальные мышцы

При длительном течении - атрофия мышц

Болезненность мышц при некоторых формах заболевания

Исследования для подтверждения механизма поражения: нейрофизиологические исследования, определение уровня мышечных ферментов (например, креатинкиназы, альдолазы) и в ряде случаев - МРТ для подтверждения мышечной атрофии, гипертрофии или псевдогипертрофии

Исследования для выявления причины поражения: возможно проведение биопсии мышц с применением специального окрашивания и генетическое тестирование для некоторых наследственных заболеваний

Генерализованная атрофия мышц в связи с другими заболеваниями и при малой активности

Длительный постельный режим

Голодание

Диффузная мышечная атрофия без нарушений чувствительности и рефлексов, без фасцикуляций

Наличие соответствующих факторов риска

Клиническая оценка

*Объем исследования может варьировать; в зависимости от предполагаемого заболевания могут включаться дополнительные методы.

Множественная мононейропатия при значительном распространении поражении может проявляться симптомами, сходными с таковыми при диффузных полинейропатиях.

АНА = антинуклеарные антитела; анти-ГМ1 = антитела к моносиалоганглиозиду; анти-МАГ = анти-миелин-ассоциированный гликопротеин; ХВДП = хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; ВЭБ = вирус Эпштейн-Барра; HTLV = T-лимфотропный вирус человека; NMO-IgG = антитела класса IgG при оптикомиелите; БПР = быстрый плазма-реагент; НИЛИВЗ = научно-исследовательская лаборатория по изучению венерических заболеваний.

Усталость

Многие пациенты жалуются на мышечную слабость, имея в виду общую утомляемость. Утомляемость может препятствовать развитию максимального мышечного усилия при проверке мышечной силы.

К частым причинам утомляемости относятся острые тяжелые заболевания практически любой природы, злокачественные опухоли, хронические инфекции (например, ВИЧ-инфекция, гепатит, эндокардит, мононуклеоз), эндокринные нарушения, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, сердечная недостаточность и анемия. Рассеянный склероз может вызывать ежедневную утомляемость, которая увеличивается под воздействием тепла и влажности воздуха.

Пациенты с фибромиалгией, депрессиейили синдромом хронической усталости могут жаловаться на слабость или утомляемость, но у них отсутствуют объективные нарушения.

Обследование

При оценивании слабостью нужно попытаться отличить истинную мышечную слабость от утомляемости, затем определить данные, которые позволят установить положение или механизм (например, вызвана ли слабость дисфункцией головного мозга, спинного мозга, нервных сплетений, периферических нервов, нейро-мышечных синапсов или мышц) и, если возможно, причину.

Анамнез

Анамнез заболевания должен оцениваться с использованием таких вопросов, чтобы пациент самостоятельно и подробно описал имеющиеся у него симптомы, которые он расценивает как мышечную слабость. После этого следует задать уточняющие вопросы, которые, в частности, позволяют оценить способность пациента выполнять определенные действия, такие как чистить зубы, причесываться, разговаривать, глотать, вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить.

Клиницисты также должны уточнить то, как появилась слабость (внезапно или постепенно) и как она изменяется во времени (постоянная, нарастает, появляется периодически). Для того чтобы отличить ситуации, когда слабость развилась внезапно и когда пациент внезапно понял, что у него появилась слабость, следует задать соответствующие подробные вопросы (пациент может внезапно осознать, что у него имеется мышечная слабость только после того, как постепенно нарастающий парез достигает такой степени, что затрудняет выполнение обычных действий, таких, например, как ходьба или завязывание шнурков на обуви).

Важные сопутствующие симптомы включают в себя нарушения чувствительности, диплопию, снижение памяти, нарушение речи, судороги и головную боль. Следует уточнить факторы, усугубляющие слабость, такие как перегревание (что позволяет заподозрить рассеянный склероз) или повторяющаяся мышечная нагрузка (характерно для миастении).

Исследование систем организма должно включать поиск симптомов, указывающих на причину заболевания, в том числе:

  • Ежедневная утомляемость и ослабленность, которые усугубляются в периоды повышения температуры и уровня влажности воздуха: рассеянный склероз

  • Лихорадка: хроническая инфекция

  • Мышечные боли: миозит

  • Рвота или диарея: ботулизм

  • Одышка: сердечная недостаточность, легочная патология или анемия

  • Анорексия и потеря веса: рак или другие хронические заболевания

  • Изменение цвета мочи: порфирия или заболевания печени или почек

  • Непереносимость холода или жары: нарушение функции щитовидной железы

  • Подавленное настроение, нарушение концентрации, беспокойство, потеря интереса к обычной деятельности: расстройства настроения

В анамнезе должны быть указаны выявленные расстройства, которые могут вызвать слабость или утомляемость, в том числе:

  • Заболевания щитовидной железы, печени, почек или надпочечников

  • Рак или такие факторы риска развития рака (паранеопластические синдромы—к примеру, синдром Итона-Ламберта) как курение

  • Остеоартрит (цервикальная миелопатия)

  • Инфекции

Следует оценить факторы риска развития возможных причин мышечной слабости, включая инфекции (например, незащищенные половые контакты, переливание крови, контакт с больными туберкулезом) и инсульт (например, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий, атеросклероз).

Следует собрать полный лекарственный анамнез.

Семейный анамнез должен оцениваться на предмет наследственных заболеваний (например, наследственных мышечных патологий, каналопатий, метаболических миопатий, наследственных нейропатий) и наличия аналогичных симптомов у членов семьи (при подозрении на невыявленную ранее наследственную патологию). Наследственные двигательные нейропатии часто остаются неустановленными в связи с вариабельным и неполным фенотипическим представлением. На недиагностированную наследственную двигательную нейропатию может указывать наличие молоткообразного изменения пальцев стопы, высокий подъем стопы и низкие показатели при занятиях спортом.

Социальный анамнез – следует обратить внимание на следующее:

  • Употребление алкоголя: указывает на алкогольную миопатию

  • Незаконное употребление наркотиков: указывает на повышенный риск заражения ВИЧ/СПИДом, бактериальными инфекциями, туберкулезом или развития инсульта вследствии употребления кокаина

  • Профессиональные или другие контакты с токсинами (например, фосфорорганическими инсектицидами, тяжелыми металлами, промышленными растворителями)

  • Недавнее путешествие: указывает на болезнь Лайма, клещевой паралич, дифтерию или паразитарную инфекцию

  • Социальные стрессовые факторы: могут указывать на депрессию

Объективное обследование

Для уточнения локализации очага поражения или выявления симптомов заболевания необходимо провести полный неврологический осмотр и исследование мышц. Ключевые результаты иследований, как правило, связаны с

  • Черепные нервы

  • Двигательная функция

  • Координация

  • Походка

  • Чувствительность

  • Рефлексы

Оценка функции черепных нервов включает в себя осмотр лица на предмет грубой асимметрии и птоза; в норме допускается наличие небольшой асимметрии. Изучаются движения глазных яблок и мимическая мускулатура, включая определение силы жевательных мышц. Назолалия указывает на парез мягкого неба, тогда как проверка глотательного рефлекса и непосредственный осмотр мягкого неба могут быть менее информативными. Слабость мышц языка можно заподозрить по невозможности отчетливо произнести некоторые согласные звуки (например, «та-та-та») и по невнятной речи (т.е. дизартрия). Легкая асимметрия при высовывании языка может встречаться в норме. Сила грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц оценивается при повороте головы пациента и по тому, как пациент преодолевает сопротивление при пожимании плечами. Также пациента просят поморгать, чтобы выявить утомляемость мышц при многократном открывании и закрывании глаз.

Исследование двигательной сферы включает в себя осмотр, оценку мышечного тонуса и силы. Оценивается наличие кифосколиоза (что в ряде случаев может указывать на длительно существующую слабость мышц спины) и наличие шрамов от операции или травмы. Движения могут нарушаться вследствие появления дистонических поз (например, тортиколлиса), что может имитировать мышечную слабость. Оценивают наличие фасцикуляций или атрофии, что может встречаться при БАС (локализованно или асимметрично). Фасцикуляции у пациентов с БАС на поздних стадиях могут быть наиболее заметными в мышцах языка. Диффузная мышечная атрофия может быть лучше всего заметной на руках, на лице и в мышцах плечевого пояса.

Мышечный тонус оценивается при пассивных движениях. При постукивании мышц (например, мышц гипотенара) могут выявляться фасцикуляции (при нейропатиях) или миотоническое сокращение (при миотонии).

Оценка мышечной силы должна включать в себя исследование проксимальных и дистальных мышц, разгибателей и сгибателей. Для проверки силы крупных, проксимальных мышц можно попросить пациента встать из положения сидя, присесть и выпрямиться, согнуться и разогнуться, повернуть голову, преодолевая сопротивление.

Мышечная сила часто оценивается по пятибалльной шкале:

  • 0 – отсутствие видимых сокращений мышц;

  • 1 – имеются видимые сокращения мышц, но движения в конечности отсутствуют;

  • 2 – возможны движения в конечности, но без преодоления силы тяжести;

  • 3 – возможны движения в конечности, способные преодолеть силу тяжести, но не сопротивление, оказываемое врачом

  • 4: Слабость при оказании сопротивления

  • 5 – нормальная мышечная сила

При односторонней симптоматике помочь может сравнение с противоположной, непораженной стороной. Несмотря на то что такая шкала кажется объективной, адекватно оценить мышечную силу в диапазоне от 3 до 5 баллов (снижение силы до этого уровня обычно встречается на ранних этапах заболевания, когда чаще всего устанавливается диагноз) бывает сложно. Часто подробное описание того, какие действия может и не может совершать пациент, бывает более информативным, чем простая оценка по шкале, особенно если необходимо повторно обследовать пациента в динамике заболевания. При наличии когнитивного дефицита можно столкнуться с тем, что пациент демонстрирует различающиеся результаты при оценке мышечной силы (невозможность сконцентрироваться на выполнении задания), повторяет одно и то же действие, прилагает неполное усилие или затрудняется выполнить инструкции из-за апраксии. При симуляции и других функциональных расстройствах обычно пациент с нормальной мышечной силой «поддается» врачу при ее проверке, имитируя парез.

Координацию движений проверяют с помощью пальценосовой и пяточно-коленной проб и тандемной походки (приставляя пятку к носку) для исключения нарушений со стороны мозжечка, которые могут развиваться при нарушении кровообращения в мозжечке, атрофии червя мозжечка (при алкоголизме), некоторых наследственных спиноцеребеллярных атаксиях, рассеянном склерозе и варианте Миллера Фишера при синдроме Гийена – Барре.

Походка оценивается в следующих случаях:

  • Невозможность сразу начать действие (временное замирание на месте перед началом ходьбы, затем семенящая походка): болезнь Паркинсона

  • Апраксия, как будто ноги прилипают к полу: нормотензивная гидроцефалия или другие патологии лобной доли

  • Семенящая походка: болезнь Паркинсона

  • Лимбическая асимметрия, как например, когда пациенты волочат ноги, у них ограничены маховые движения руками или и то и другое: полушарный инсульт

  • Атаксия: поражение срединных структур мозжечка

  • Неустойчивость при поворотах: паркинсонизм

Оценивается ходьба на пятках и на носках – при слабости дистальных мышц эти пробы пациент выполняет с трудом. Ходьба на пятках особенно затруднена при поражении кортикоспинального тракта. Спастическая походка характеризуется ножницеобразными, или косящими, движениями ноги (ноги при этом слегка согнуты в тазобедренном и коленном суставах, словно пациент скорчился, и движения бедер и коленей пациента напоминают ход лезвий ножниц) и ходьбой на носках. При парезе малоберцового нерва могут отмечаться степпаж и свисание стопы.

Чувствительность исследуется на предмет нарушений, которые могут указать на локализацию очага поражения, вызвавшего мышечную слабость (например, наличие уровня чувствительных нарушений позволяет заподозрить поражение сегмента спинного мозга), или на конкретную причину мышечной слабости (например, снижение чувствительности в дистальных отделах может подтвердить подозрение на наличие синдрома Гийена – Барре).

Парестезии в виде пощипывания и ощущения давления, появляющиеся лентообразно в области дерматом на теле, являются признаком поражения спинного мозга, которое может быть вызвано как внутренними, так и внешними повреждениями.

Исследование рефлексов. При отсутствии сухожильных рефлексов их можно проверить с помощью приема Ендрассика (пациент захватывает руки в замок и тянет их в противоположные стороны). Снижение рефлексов может встречаться в норме, особенно у пожилых людей, однако в этом случае они должны быть снижены симметрично и должны вызываться при использовании приема Ендрассика. Оцениваются подошвенные рефлексы (сгибательные и разгибательные). Следующие реакции могут указать на определенные нарушения или локализацию поражений:

  • Классический рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца и разведение остальных пальцев) высокоспецифичен для поражения кортикоспинального тракта.

  • При нормальном рефлексе с нижней челюсти и повышении рефлексов с рук и ног очаг поражения кортикоспинального тракта может локализоваться на шейном уровне и, как правило, связан со стенозом спинномозгового канала.

  • При поражении спинного мозга тонус анального сфинктера и рефлекс подмигивания могут быть снижены или отсутствовать, но при восходящем параличе при синдроме Гийена – Барре они будут сохранены.

  • Брюшные рефлексы ниже уровня поражения спинного мозга утрачиваются.

  • Сохранность верхних сегментов поясничного отдела спинного мозга и соответствующих корешков у мужчин можно оценить с помощью проверки кремастерного рефлекса.

Обследование также включает

  • Определение чувствительности спины при перкуссии (наблюдается при воспалительных процессах в позвоночнике, некоторых опухолях позвоночника и эпидуральном абсцессе)

  • Тест с подниманием прямой ноги (болезненный при ишиасе)

  • Выявление крыловидных лопаток (указывает на слабость мышц плечевого пояса)

Общие лечебные меры

Если у пациента отсутствует объективная мышечная слабость, то физикальное обследование становится особенно важным, у таких пациентов следует исключить заболевание, не связанное с поражением нервов или мышц.

Отмечают симптомы дыхательной недостаточности (например, тахипное, слабость при вдохе). Кожа оценивается на предмет желтухи, бледности, сыпи и стрий. Другие важные изменения, которые можно выявить при осмотре, включают в себя лунообразное лицо при синдроме Кушинга и увеличение околоушных желез, гладкую безволосую кожу, асцит и звездчатые гемангиомы при алкоголизме.

Следует пропальпировать шею, подмышечную и паховую область для исключения аденопатии; также необходимо исключить увеличение щитовидной железы.

Сердце и легкие оцениваются на предмет сухих и влажных хрипов, удлиненного выдоха, шумов и экстрасистол.

Живот необходимо пропальпировать для выявления опухолей, а также при подозрении на поражение спинного мозга, переполненного мочевого пузыря.

Для выявления крови в кале проводится исследование прямой кишки.

Оценивают диапазон движения суставов.

При подозрении на клещевой паралич следует осмотреть кожу, особенно кожу черепа, с целью поиска клещей.

Тревожные симптомы

Тревожными являются следующие симптомы:

  • Мышечная слабость, которая становится более выраженной в течение нескольких дней или за еще меньший промежуток времени

  • Одышка

  • Невозможность поднять голову из-за слабости

  • Бульбарные симптомы (например, затруднения при жевании, речи и глотании)

  • Утрата способности самостоятельно передвигаться

Интерпретация результатов

Данные анамнеза позволяют дифференцировать мышечную слабость от утомляемости, определить характер течения заболевания и предоставить предварительные данные об анатомической локализации слабости. Мышечная слабость и утомляемость характеризуются различными жалобами

  • Мышечная слабость: пациенты обычно жалуются на то, что не могут выполнить конкретное действие. Они также могут отмечать тяжесть или тугоподвижность конечности. Мышечная слабость обычно характеризуется определенным временным и/или анатомическим паттерном.

  • Жалобы в основном указывают на усталость, чем на невозможность выполнить конкретное действие. Утомляемость: слабость, под которой подразумевается утомляемость, обычно не имеет временного (пациенты жалуются на усталость в течение всего дня) и анатомического паттерна (например, слабость во всем теле).

Важную информацию можно получить при оценке временного паттерна симптомов.

  • При инсульте слабость обычно локализуется с одной стороны и может быть как легкой, так и тяжелой степени. Мышечная слабость, которая нарастает в течение нескольких минут или за еще более короткое время, обычно связана с тяжелой травмой или инсультом. Внезапно развившиеся слабость, онемение и сильная боль, локализующиеся в конечности, скорее всего вызваны окклюзией артерии и ишемией конечности, что может быть подтверждено при исследовании сосудистой системы (например, оценка пульса, цвета, температуры, заполняемости капилляров, различия артериального давления, измеренного с помощью допплеровского сканирования). Сдавление спинного мозга также может вызвать паралич, который развивается в течение нескольких минут (но чаще – в течение нескольких часов или дней), и оно легко диагностируется по наличию недержания и отчетливого уровня чувствительных и двигательных нарушений.

  • Мышечная слабость, которая неуклонно прогрессирует в течение нескольких часов и дней, может быть вызвана острым или подострым состоянием (например, сдавлением спинного мозга, поперечным миелитом, инфарктом спинного мозга или кровоизлиянием в него, синдромом Гийена – Барре, в ряде случаев мышечная атрофия может быть связана с пребыванием пациента в критическом состоянии, рабдомиолизом, ботулизмом, отравлением фосфорорганическими соединениями).

  • Мышечная слабость, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, может быть вызвана подострыми или хроническими заболеваниями (например, шейной миелопатией, большинством наследственных и приобретенных полинейропатий, миастенией, поражением мотонейрона, приобретенными миопатиями, большинством опухолей).

  • Мышечная слабость, выраженность которой варьирует день ото дня, может быть связана с рассеянным склерозом и иногда метаболическими миопатиями.

  • Мышечная слабость, выраженность которой варьирует в течение дня, может быть связана с миастенией, синдромом Ламберта–Итона или периодическим параличом.

Анатомический паттерн мышечной слабости характеризуется специфическими действиями, которые пациенты затрудняются выполнить. Анатомические паттерны указывают на определенные диагнозы:

  • Этот паттерн характерен для миопатий. Слабость проксимальных мышц затрудняет поднимание рук (например, при причесывании, поднимании предметов выше головы), подъем по лестнице или вставание из положения сидя.

  • Такой паттерн нарушений характерен для полинейропатий и миотонии. Слабость дистальных мышц нарушает выполнение таких действий, как перешагивание через тротуар, удержание в руке чашки, письмо, застегивание пуговиц или использование ключа. При многих заболеваниях (например, при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдроме Гийена – Барре, миастении, радикулопатиях, синдроме Ламберта–Итона) может развиваться слабость в проксимальных и дистальных мышцах, однако вначале более выражен один из паттернов поражения.

  • Парез бульбарной мускулатуры может сопровождаться слабостью мимических мышц, дизартрией и дисфагией как с нарушением движений глазных яблок, так и без него. Эти симптомы характерны для определенных нервно-мышечных заболеваний, таких как миастения, синдром Ламберта–Итона или ботулизм, однако могут наблюдаться при некоторых заболеваниях мотонейрона, таких как БАС или прогрессирующий надъядерный паралич.

Физикальное обследование позволяет получить дополнительную информацию о локализации очага поражения. Во-первых, общие паттерны различаются:

  • Слабость, охватывающая в основном проксимальные мышцы, позволяет заподозрить миопатию.

  • Мышечная слабость, сопровождающаяся повышением рефлексов и мышечного тонуса, позволяет заподозрить поражение центрального мотонейрона (кортикоспинального или другого двигательного проводящего пути), особенно при наличии разгибательного рефлекса со стопы (рефлекс Бабинского).

  • Непропорциональная утрата ловкости пальцев (например, при мелких движениях, игре на пианино) с относительно сохранной силой кисти указывает на селективное поражение кортикоспинального (пирамидного) пути.

  • Полный паралич сопровождается отсутствием рефлексов и выраженным снижением мышечного тонуса, которые развиваются внезапно при тяжелом повреждении спинного мозга (спинальный шок).

  • Мышечная слабость с гиперрефлексией, снижением мышечного тонуса (как с фасцикуляциями, так и без них) и наличием хронической атрофии мышц позволяет заподозрить поражение периферического мотонейрона.

  • Мышечная слабость, наиболее заметная в мышцах, которые снабжаются более длинными нервами (например, в дистальных отделах по сравнению с проксимальными и в ногах по сравнению с руками), особенно при наличии нарушения чувствительности в дистальных отделах, позволяет заподозрить нарушение функции периферического мотонейрона в связи с периферической полинейропатией.

  • Отсутствие симптомов поражения нервной системы (т.е. нормальные рефлексы, отсутствие атрофии мышц или фасцикуляций, нормальная мышечная сила или недостаточное усилие при проверке мышечной силы) или недостаточное усилие у пациентов с усталостью или слабостью, которая не характеризуется каким-либо временным или анатомическим паттерном, позволяет заподозрить наличие у пациента утомляемости, а не истинной мышечной слабости. Тем не менее при перемежающейся слабости, которая отсутствует на момент обследования, отклонения от нормы могут остаться незамеченными.

С помощью дополнительных сведений можно более точно локализовать очаг поражения. Например:

  • Слабость, сопровождаемая симптомами поражения верхних мотонейронов плюс другие признаки, такие как афазия, нарушения психического статуса или другие кортикальные дисфункции – поражение головного мозга

  • Односторонние симптомы поражения центрального мотонейрона (спастичность, гиперрефлексия, разгибательные подошвенные рефлексы) и слабость в руке и ноге с той же стороны: очаг в противоположном полушарии головного мозга, чаще всего – вследствие инсульта.

  • Симптомы поражения верхнего и/или нижнего мотонейрона в сочетании с нарушением чувствительности ниже уровня определенного сегмента спинного мозга, а также нарушение контроля функции кишечника и/или мочевого пузыря: поражение спинного мозга.

Слабость, связанная с поражением периферического мотонейрона, может быть следствием заболевания, поражающего один или несколько периферических нервов; при таких заболеваниях распределение мышечной слабости имеет очень характерный паттерн (например, свисающая кисть при поражении лучевого нерва). При поражении плечевого или пояснично-крестцового сплетения двигательные, чувствительные нарушения и снижение рефлексов часто имеют несистематическое распределение и не соответствуют зоне иннервации какого-либо периферического нерва.

Определение конкретного причинного расстройства

Иногда комбинация симптомов указывает на их причину (см. таблицу Симптомы, позволяющие предположить причину мышечной слабости [Findings Related to Weakness Suggesting a Specific Disorder]).

Таблица
icon

Симптомы, позволяющие предположить причину мышечной слабости

Признаки

Предполагаемые заболевания

Быстро прогрессирующая генерализованная мышечная слабость; выраженная офтальмоплегия, дизартрия и дисфагия, особенно если заболеванию предшествовал гастроэнтерит

Симптомы, указывающие на диссеминацию очагов во времени и по локализации, наличие в анамнезе эпизодов рецидивов и ремиссий, потеря зрения на один глаз в связи с невритом зрительного нерва, диплопия в связи с межъядерной офтальмоплегией

Острая или длительно существующая мышечная слабость, дизартрия, дисфагия, снижение рефлексов, признаки холинергии (например, саливация, обильной отделение слез и мочи, сужение зрачков, спазмы в животе, диарея, брадикария)

Односторонняя мышечная слабость, признаки поражения центрального мотонейрона

Одиночный очаг в головном мозге - острый инсульт(ишемический или геморрагический) опухольили абсцесс

Длительно развивающийся прогрессирующий тетрапарез, признаки поражения центрального мотонейрона, интактные черепные нервы, неизменный рефлекс с нижней челюсти

Наружная офтальмоплегия (возможно наличие только диплопии в крайних положениях глазных яблок)

Миастения, ботулизм, вариант Миллера Фишера синдрома Гийена-Барре

Патологическая мышечная утомляемость (при повторяющихся движения, например, при мигании)

Миастения

Асимметричная мышечная слабость, дизартрия, дисфагия, фасцикуляции мышц языка

При отсутствии симптомов истинной мышечной слабости (например, характерного анатомического и временного паттерна слабости, объективных симптомов) и наличии жалоб пациента только на общую слабость, утомляемость, отсутствие сил следует предположить наличие не неврологического заболевания. Тем не менее, у пожилых пациентов, которые чувствуют себя слишком слабыми, чтобы ходить, определить составляющую мышечной слабости может быть затруднительно, потому что нарушение походки часто является мультифакториальным (см. страницу Основы гериатрии).

Пациенты с множественными нарушениями, могут быть функционально ограничены, хотя истинная потеря мышечной силы у них отсутствует. Например, при сердечной и легочной недостаточности или анемии утомляемость может быть связана с одышкой или непереносимостью физической нагрузки. Патология суставов (например, связанная с артритом) или боль в мышцах (например, в связи с ревматической полимиалгией или фибромиалгией) может затруднять выполнение физических упражнений. Эти и другие нарушения, которые выражаются в жалобах на слабость (например, грипп, инфекционный мононуклеоз, почечная недостаточность), обычно уже выявлены или на них указывают результаты оценки анамнеза и/или физикального обследования.

В целом, если при сборе анамнеза и физикальном обследовании не обнаружены аномалии, предполагающие органические расстройства, то их наличие маловероятно; следует предположить такие заболевания, которые вызывают постоянную генерализованную усталость, и не являются следствием временной физиологической или анатомической особенности (например, депрессия; синдром хронической усталости; еще не выявленные системные заболевания, такие как тяжелая анемия, гипотиреоз или болезнь Аддисона; неблагоприятный эффект лекарственного средства).

Обследование

При сборе анамнеза и физикальном обследовании необходимо сосредоточиться на выявление малозаметных проявлений основного заболевания скорее у пациентов с утомляемостью, а не слабостью, эти признаки можно использовать для определения направления исследований (в частности, инфекций, эндокринных и ревматологических расстройств, анемии и депрессии), однако исследования могут не понадобиться.

Несмотря на то что у пациентов с истинной мышечной слабостью можно использовать множество дополнительных методов исследования, они часто играют лишь вспомогательную роль.

При отсутствии истинной слабости, но наличии других клинических нарушений (например, одышки, бледности, желтухи, шумом в сердце), эти данные используются для определения схемы обследования.

Если у пациентов не наблюдаются аномальные клинические данные, результаты испытаний вряд ли будут аномальными. В таких случаях используют широкий набор методов исследований. Первоначальные анализы обычно включают в себя определенные сочетания общий анализ крови, определения уровня электролитов (в том числе кальция и магния), содержания глюкозы, показателей функции почек и печени, тиреотропного гормона (ТТГ), СОЭ и серологического обследования на гепатит С.

При развитии внезапной или тяжёлой истинной генерализованной мышечной слабости или каких-либо респираторных симптомов необходимо исследовать форсированную жизненную емкость легких и максимальную силу вдоха для оценки риска развития острой дыхательной недостаточности. Пациенты с ЖЕЛ < 15 мл/кг или силой вдоха < 20 см H2O находятся в группе повышенного риска.

При наличии истинной слабости (и, как правило, после оценки риска острой дыхательной недостаточности) первоначальное обследование фокусируется на определении механизма слабости. Если она неочевидна, то обычно проводятся рутинные лабораторные тесты (общий анализ крови, определение уровня электролитов [включая кальций и магний], глюкозы, оценка функции почек и печени, определение уровня тиреотропного гормона, скорости оседания эритроцитов и тест на гепатит C).

Исследования, проведенные для определения местоположения и выяснения механизма возникновения слабости, зависят от клинических проявлений.

При подозрении на дисфункцию верхних мотонейронов головного мозга ключевым методом исследования является МРТ. КТ используется, если проведение МРТ невозможно (например, при наличии у пациента искусственного водителя ритма).

При подозрении на миелопатию МРТ позволяет установить наличие очагов в спинном мозге. Также МРТ позволяет выявить другие причины паралича, которые имитируют миелопатию, включая поражение конского хвоста, корешков, а также плечевого и пояснично-крестцового сплетений. При невозможности выполнения МРТ может использоваться КТ-миелография. Проведены другие исследования (см. таблицу Некоторые причины мышечной слабости [Some Causes of Muscle Weakness]). Люмбальная пункция и исследование ликвора могут быть необязательными при выявлении очага поражения на МРТ (например, при обнаружении эпидуральной опухоли) и противопоказаны при наличии подозрения на блок ликворных путей (например, при эпидуральном сдавлении спинного мозга).

При подозрении на полинейропатию, миопатию или патологию нервно-мышечного соединения ключевыми являются нейрофизиологические методы исследования (электромиография и исследование скорости распространения возбуждения).

После травмы нерва изменения проведения по нему и денервация мышцы может развиваться спустя несколько недель, поэтому в остром периоде нейрофизиологические методы могут быть неинформативными. Однако они эффективны при диагностике некоторых острых заболеваний, таких как демиелинизирующая нейропатия (например, синдром Гийена – Барре), острый ботулизм или другие нарушения нервно-мышечного проведения.

При подозрении на миопатию (наличие мышечной слабости, мышечных спазмом и боли) необходимо определить уровень мышечных ферментов (например, креатинфосфокиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы). Повышение уровня этих ферментов соответствует диагнозу миопатии, но также может встречаться при нейропатиях (что указывает на атрофию мышц), а очень высокий их уровень встречается при рабдомиолизе. Кроме того, их концентрация повышается не при всех миопатиях. Регулярное употребление крэк-кокаина также сопровождается длительно существующим повышением уровня креатинфосфокиназы (в среднем до уровня 400 МЕ/л).

С помощью МРТ можно выявить воспаление мышц, которое встречается при воспалительных миопатиях. Для окончательного подтверждения диагноза миопатии или миозита может потребоваться биопсия мышцы. Подходящее место для проведения биопсии можно установить с помощью МРТ или электромиографии. Однако артефакты от введения иглы могут имитировать мышечную патологию, и рекомендуется избегать этого и не брать материал при биопсии из того же места, в котором проводилась электромиография.

Для подтверждения некоторых наследственных миопатия может потребоваться генетическое исследование.

При подозрении на заболевание мотонейрона (например, боковой амиотрофический склероз) исследования включают в себя электромиографию и исследование скорости проведения возбуждения для подтверждения диагноза и исключения поддающихся излечению заболеваний, которые имитируют заболевание мотонейрона (например, хроническую воспалительную полинейропатию, мультифокальную моторную нейропатию и блоками проведения). На поздних стадиях БАС при МРТ головного мозга может выявляться дегенерация кортикоспинальных трактов. Для исключения сдавления спинного мозга или других миелопатий обычно проводится МРТ (или КТ-миелография) (см. таблицу Некоторые причины мышечной слабости [Some Causes of Muscle Weakness]).

Специфические тесты могут включать в себя следующее:

  • При подозрении на миастению проводятся тест с эдрофонием и серологические исследования (например, определение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам, иногда определяются антитела к мышечной тирозинкиназе)

  • Если результаты указывают на васкулит, проводится определение уровня аутоантител

  • При наличии, семейного анамнеза наследственного заболевания – генетическое тестирование

  • Если результаты предполагают полинейропатию – другие тесты (см. таблицу Некоторые причины мышечной слабости [Some Causes of Muscle Weakness])

  • При наличии миопатии, не связанной с лекарственными препаратами, метаболическими или эндокринными заболеваниями, возможно проведение биопсии мышцы

Лечение

Лечатся причины миопатии. У пациентов с угрожающими жизни симптомами может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких.

Физическая и трудотерапия могут помочь людям адаптироваться к постоянной слабости и свести к минимуму потерю функций.

Важные положения в гериатрии

Некоторое снижение глубоких сухожильных рефлексох является нормальным при старении, но их асимметрия или отсутствие, как и повышение – не нормально.

Поскольку для пожилых людей характерно снижение мышечной массы (саркопения), то постельный режим может быстро, иногда в течение нескольких дней, привести к развитию инвалидизирующей мышечной атрофии.

Пожилые люди принимают больше медикаментов и более подвержены развитию лекарственно-индуцированных миопатий, нейропатий и утомляемости; таким образом, лекарственные препараты являются частой причиной слабости у пожилых.

Ощущение пациента, что он слишком слаб, чтобы ходить, имеет множество причин. Факторы могут включать следующее:

  • Слабость мышц (например, вызванную инсультом, применением некоторых лекарственных средств, миелопатией, вследствие шейного спондилеза или мышечной атрофией)

  • Гидроцефалия

  • Паркинсонизм

  • Артрит с болевым синдромом

  • Связанную с возрастом потерю межнейронных сетей, определяющих стабильность позы (вестибулярная система, проприоцептивные пути), координацию (мозжечок, базальные ганглии), зрение и праксис (лобные доли)

При обследовании следует уделять особое внимание корригируемым факторам.

Часто физиотерапия и реабилитация способны улучшить состояние пациентов вне зависимости от причины мышечной слабости.

Ключевые моменты

  • Следует различать снижение мышечной силы и чувство утомляемости.

  • При отсутствии анатомического или временного паттерна слабости у пациента без отклонений от нормы при физикальном обследовании следует заподозрить синдром хронической усталости или другое, еще не диагностированное состояние (например, тяжелую анемию, гипотиреоз, болезнь Аддисона), психологические нарушения (например, депрессию) или нежелательный эффект лекарственного препарата.

  • При наличии у пациента истинной мышечной слабости следует в первую очередь установить локализацию очага поражения: головной мозг, спинной мозг, нервные сплетения, периферические нервы, нервно-мышечное соединение или мышцы.

  • Для этого обычно требуется проведение МРТ. При наличии повышенных рефлексов и повышении мышечного тонуса (спастичность), особенно при выявлении рефлекса Бабинского, следует заподозрить поражение центрального мотонейрона (например, кортикоспинального тракта) с очагом в головном или спинном мозге.

  • При снижении рефлексов и мышечного тонуса, атрофии мышц и фасцикуляциях следует заподозрить поражение периферического мотонейрона.

  • Снижение рефлексов и преимущественное поражение дистальных мышц, особенно в сочетании со снижением чувствительности или парестезиями в дистальных отделах, может соответствовать полинейропатии.

  • Если пациент отмечает затруднение при ходьбе по лестнице, причесывании и стоянии и у него имеется преимущественное поражение проксимальных мышц и отсутствуют чувствительные нарушения, то это может свидетельствовать о наличии миопатии.

  • Физическая терапия, как правило, полезна для увеличения силы не зависимо от причины.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ