HTLV-1-ассоциированная миелопатия/тропический спастический парапарез (HAM/TSP) – медленно прогрессирующее вирусное иммуноопосредованное заболевание спинного мозга, вызванное Т-лимфотропным вирусом человека – 1 (HTLV-1). При этой патологии развивается нижний спастический парапарез. Диагноз ставится на основании результатов серологических и полимеразных цепных реакций сыворотки и спинномозговой жидкости и МРТ. Проводят иммуносупрессивную и симптоматическую терапию.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
Ретровирус HTLV-1 передается при половых контактах, внутривенном употреблении наркотиков, контакте с инфицированной кровью либо от матери ребенку при грудном вскармливании (1). Это наиболее распространено среди секс-работников, людей, употребляющих внутривенные наркотики, пациентов на гемодиализе и людей из эндемичных районов, таких как экваториальные регионы, южная Япония и некоторые части Южной Америки.
HAM/TSP развивается у < 2% носителей HTLV-1. Чаще страдают молодые женщины, что соответствует большей распространенности HTLV-1 инфекции у женщин. Сходные нарушения вызывает и Т-лимфотропный вирус человека типа 2 (HTLV-2).
Вирус находится в Т-клетках в крови и цереброспинальной жадкости (ЦСЖ). В спинном мозге выявляется периваскулярная и паренхиматозная инфильтрация CD4 Т-клетками памяти, CD8 цитотоксическими Т-клетками, макрофагами и астроцитами. В течение нескольких лет после дебюта неврологических проявлений прогрессирует воспаление серого и белого вещества спинного мозга, приводя к преимущественной дегенерации боковых и задних столбов. Также поражаются миелиновая оболочка и аксоны передних канатиков.
Справочные материалы
1. Gessain A, Cassar O. Epidemiological Aspects and World Distribution of HTLV-1 Infection. Front Microbiol. 2012;3:388. Published 2012 Nov 15. doi:10.3389/fmicb.2012.00388.
Симптомы и признаки HAM/TSP
Постепенно нарастает спастический парез обеих ног с разгибательными подошвенными рефлексами и симметричной утратой вибрационной чувствительности на стопах. Ахилловы рефлексы часто отсутствуют. Характерны недержание мочи и императивные позывы к мочеиспусканию.
Заболевание прогрессирует в течение нескольких лет.
Диагностика HAM/TSP
Серологическое исследование и полимеразная цепная реакция (ПЦР) сыворотки и ликвора
МРТ
HTLV-1-ассоциированная миелопатия/тропического спастического парапареза можно предположить по типичным неврологическим дефицитам, которые в остальном необъяснимы, особенно у пациентов с факторами риска.
Показано проведение серологического исследования и ПЦР сыворотки и ликвора и МРТ спинного мозга. Если соотношение антител к HTLV-1 «ликвор/сыворотка» >1 или при ПЦР в ликворе обнаруживается антиген HTLV-1, то диагноз очень вероятен. В ликворе также повышены уровни белка и иммуноглобулинов, часто с олигоклональными антителами; у более половины пациентов выявляется лимфоцитарный плеоцитоз.
На МРТ визуализируется атрофия спинного мозга и Т2-взвешенные изображения боковых столбов и передних нервных корешков, которые часто выглядят гиперинтенсивными на МРТ.
Лечение HAM/TSP
Иммуномодулирующая или иммуносупрессивная терапия
Эффективного лечения миелопатии, связанной с HTLV-1/тропической спастической парапарезой, не существует, однако в качестве начальной терапии обычно применяют кортикостероиды (например, пероральный метилпреднизолон) (1).
Лечение спастичности является симптоматическим (например, прием баклофена или тизанидина).
Справочные материалы по лечению
1. Araujo A, Bangham CRM, Casseb J, et al. Management of HAM/TSP: Systematic Review and Consensus-based Recommendations 2019. Neurol Clin Pract. 2021;11(1):49-56. doi:10.1212/CPJ.0000000000000832
Основные положения
HTLV-1-ассоциированная миелопатия/тропический спастический парапарез/(HAM/ TSP) поражает < 2% носителей HTLV-1 и встречается чаще у женщин.
Симптомы включают постепенное развитие спастической слабости обеих ног, извращенный подошвенный рефлекс, двустороннюю симметричную утрату позиционной и вибрационной чувствительности обеих стоп и отсутствие ахиллова рефлекса.
Диагностика производится с использованием серологических анализов сыворотки и спинно-мозговой жидкости, ПЦР-тестов и МРТ.
Кортикостероиды (например, пероральный метилпреднизолон) могут оказывать некоторую пользу; спастичность следует лечить баклофеном или тизанидином.
