As pneumopatias intersticiais são um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por espessamento dos septos alveolares, proliferação fibroblástica, deposição de colágeno e, se o processo permanecer descontrolado, fibrose pulmonar. Pode-se classificar as doenças pulmonares intersticiais de acordo com vários critérios (p. ex., aguda versus crônica, não granulomatosa versus granulomatosa, causa conhecida versus desconhecida, doença pulmonar primária versus. secundária à doença sistêmica, histórico de tabagismo versus histórico de não tabagismo).
Entre as inúmeras causas possíveis estão a maioria das doenças reumáticas sistêmicas e exposições pulmonares ocupacionais, além de muitos medicamentos e drogas ilícitas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Uma série de doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida tem histologia, características clínicas ou manifestações particulares e, portanto, são consideradas doenças únicas, incluindo as seguintes:
Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (granulomatose)
Em até 30% dos pacientes com doenças pulmonares intersticiais sem nenhuma causa clara, os distúrbios são distinguidos principalmente por características histopatológicas específicas; esses distúrbios são denominados pneumonias intersticiais idiopáticas.
