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Mielite acuta trasversa

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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La mielite acuta trasversa è un'infiammazione acuta della sostanza grigia e della sostanza bianca in uno o più segmenti adiacenti del midollo spinale, generalmente a livello toracico. Le cause comprendono la sclerosi multipla, la neuromielite ottica, le infezioni, le malattie infiammatorie autoimmuni o postinfettive, le vasculiti, e diversi farmaci. I sintomi comprendono deficit motori e sensitivi bilaterali e disturbi a carico degli sfinteri al di sotto del livello di lesione. La diagnosi si pone solitamente con la RM, l'analisi del liquido cerebrospinale e gli esami del sangue. All'inizio possono essere utili i corticosteroidi EV e la plasmaferesi (scambi plasmatici). Altrimenti, il trattamento consiste in misure di supporto e correzione di tutte le cause sottostanti trattabili.

La sclerosi multipla è la causa più comune di mielite acuta traversa; tuttavia, può verificarsi in pazienti con vasculiti, lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipidica, altri disturbi autoimmuni, infezioni da micoplasma, malattia di Lyme, sifilide, tubercolosi o meningoencefalite virale o in pazienti che assumono anfetamine, eroina EV o alcuni farmaci antiparassitari o antifungini. La mielite trasversa si verifica insieme a una neurite ottica nella neuromielite ottica (malattia di Devic), una volta considerata una variante della sclerosi multipla ma ora considerata un disturbo distinto.

Il meccanismo della mielite trasversa è spesso sconosciuto, ma in alcuni casi avviene in seguito a infezioni virali o vaccinazioni, suggerendo una reazione autoimmune. L'infiammazione tende a coinvolgere il midollo spinale diffusamente a uno o più livelli, colpendo tutte le funzioni del midollo spinale.

Sintomatologia

I sintomi della mielite acuta trasversa possono comprendere dolore al collo, alla schiena o alla testa. Nel giro di poche ore o di pochi giorni possono svilupparsi senso di costrizione a fascia intorno al torace o all'addome, ipostenia, formicolii, sensazione di intorpidimento a carico dei piedi e delle gambe e difficoltà nell'evacuazione. I deficit possono progredire per diversi giorni sino allo sviluppo di un quadro di mielopatia trasversa sensitivo-motoria completa, con presenza di paraplegia, perdita di sensibilità al di sotto della lesione, ritenzione urinaria e incontinenza fecale. Occasionalmente, il senso di posizione e quello di vibrazione sono risparmiati, perlomeno nelle fasi iniziali.

La mielite acuta trasversa può occasionalmente recidivare nei pazienti con sclerosi multipla, lupus eritematoso sistemico o sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Diagnosi

  • RM e analisi del liquido cerebrospinale

  • Altri test in grado di individuare le cause trattabili

La diagnosi di mielite acuta trasversa è suggerita da una mielopatia sensitivo-motoria trasversa con deficit segmentari. La sindrome di Guillain-Barré può essere distinta poiché non si localizza a uno specifico segmento spinale.

La diagnosi richiede la RM e l'analisi del liquido cerebrospinale. La RM mostra tipicamente un rigonfiamento del midollo se è presente la mielite trasversa e può aiutare a escludere altre cause trattabili di danno midollare (p. es., compressione del midollo spinale). L'analisi del liquido cerebrospinale solitamente mostra una pleiocitosi mononucleata, un lieve incremento delle proteine liquorali e un elevato indice della sintesi di IgG (normalmente 0,85).

Un test per un marcatore della neuromielite ottica IgG, un auto-anticorpo che si fissa sull'astrocyte water channel protein aquaporin-4 è altamente specifico e aiuta a distinguere la neuromielite ottica dalla sclerosi multipla.

I test per cause trattabili devono comprendere RX torace; test alla tubercolina; test sierologici per micoplasma, malattia di Lyme e HIV; VES; anticorpi antinucleari; e test del Venereal Disease Research Laboratories sul liquido cerebrospinale e sangue. L'anamnesi può suggerire un farmaco come causa.

La diagnosi differenziale di mielite trasversa acuta include altre mielopatie trasversali dovute a carenze nutrizionali (p. es., carenza di vitamina B12, folati, zinco o rame), insufficienza vascolare e tumori intraspinali.

È eseguita una RM del cervello: la sclerosi multipla infatti si sviluppa nel 50% dei pazienti che presentano multiple lesioni periventricolari iperintense nelle sequenze T2 e nel 5% dei pazienti che non presentano tali lesioni.

Prognosi

Generalmente, più è rapida la progressione dei disturbi, peggiore è la prognosi. Il dolore suggerisce una flogosi più intensa. Circa un terzo dei pazienti recupera, in un terzo dei casi residuano una certa debolezza e urgenza urinaria, mentre il restante terzo rimane allettato e incontinente.

La sclerosi multipla si sviluppa, infine, nel 10-20% dei pazienti in cui la causa iniziale è sconosciuta.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • A volte corticosteroidi

Il trattamento della mielite acuta trasversa è diretto alla causa o alla malattia associata, altrimenti è di supporto.

Nei casi idiopatici, vengono spesso somministrate alte dosi di corticosteroidi a volte seguite da cicli di plasmaferesi (scambi plasmatici) perché la causa può essere autoimmune. L'efficacia di un tale trattamento è ancora incerta.

Punti chiave

  • Le malattie autoimmuni e demielinizzanti, le infezioni e i farmaci possono infiammare i tessuti in segmenti del midollo spinale, causando mielite trasversa, che può progredire a mielopatia sensomotoria trasversa.

  • Eseguire RM del midollo spinale, analisi del liquido cerebrospinale, test per le IgG della neuromielite ottica e altri test per cause trattabili (p. es., infezioni).

  • Trattare la causa se identificata, e se nessuna causa è evidente, considerare corticosteroidi e plasmaferesi (scambi plasmatici).

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