Eziologia della trombosi della vena renale
La trombosi della vena renale è solitamente causata dall'ipercoagulabilità locale e sistemica dovuta a sindrome nefrotica Panoramica sulla sindrome nefrotica La sindrome nefrotica consiste nell'escrezione urinaria di > 3 g di proteine/die dovuta a una malattia glomerulare con edema e ipoalbuminemia. È più frequente nei bambini e può essere primitiva... maggiori informazioni associata a nefropatia membranosa Nefropatia membranosa La nefropatia membranosa consiste nel deposito di immunocomplessi sulla membrana basale glomerulare (GBM) che risulta ispessita. La causa è generalmente sconosciuta, sebbene tra le cause secondarie... maggiori informazioni (il più delle volte), malattia a lesioni minime Malattia a lesioni minime La malattia a lesioni minime causa la brusca comparsa di edema e di marcata proteinuria, soprattutto nei bambini. La funzione renale è tipicamente normale. La diagnosi si basa sui reperti clinici... maggiori informazioni o glomerulonefrite membranoproliferativa Glomerulonefrite membranoprolif erativa La glomerulonefrite membranoproliferativa è caratterizzata da un modello di lesione glomerulare in microscopia ottica, che comprende ipercellularità e ispessimento della membrana basale glomerulare... maggiori informazioni . Il rischio di trombosi dovuta alla sindrome nefrotica sembra essere proporzionale alla gravità dell'ipoalbuminemia. La diuresi aggressiva o una terapia a lungo termine con alte dosi di corticosteroidi può contribuire alla trombosi della vena renale nei pazienti con queste condizioni.
Altre cause comprendono
Rigetto dell'organo trapiantato Rigetto di trapianto e malattia del trapianto contro l'ospite I trapianti possono essere Tessuti propri del paziente (autologhi, p. es., ossa, midollo osseo, e innesti di pelle) Geneticamente identici (singenici [tra gemelli monozigoti]) al tessuto del... maggiori informazioni
Terapie estrogeniche
Gravidanza
Disturbi primitivi della coagulazione (p. es., deficit di antitrombina III Deficit di antitrombina Poiché l'antitrombina inibisce la trombina e i fattori Xa, IXa e XIa, la carenza di antitrombina predispone alla trombosi venosa. (Vedi anche Panoramica sulle malattie trombotiche.) L'antitrombina... maggiori informazioni , deficit della proteina C Deficit di proteina C Poiché la proteina C attivata degrada i fattori di coagulazione Va e VIIIa, una carenza di proteina C predispone alla trombosi venosa. (Vedi anche Panoramica sulle malattie trombotiche.) La... maggiori informazioni , deficit della proteina S Deficit di proteina S Poiché la proteina S lega e assiste la proteina C attivata nella degradazione dei fattori della coagulazione Va e VIIIa, la carenza di proteina S predispone alla trombosi venosa. (Vedi anche... maggiori informazioni , mutazione del fattore V di Leiden Resistenza del fattore V alla proteina C attivata Le mutazioni del fattore V lo rendono resistente al suo clivaggio e all'inattivazione normali da parte della proteina C attivata e predispongono anche alla trombosi venosa. (Vedi anche Panoramica... maggiori informazioni , mutazione G20210A della protrombina Mutazione 20210 del gene della protrombina (fattore II) Una mutazione genetica provoca un aumento dei livelli plasmatici di protrombina (fattore II), che predispone alla trombosi venosa. (Vedi anche Panoramica sulle malattie trombotiche.) La protrombina... maggiori informazioni )
Vasculite renale
Nefropatia da malattia drepanocitica
Cause meno frequenti sono legate alla riduzione del flusso nella vena renale e comprendono le neoplasie maligne del rene che si estendono nelle vene renali (tipicamente il carcinoma a cellule renali Carcinoma a cellule renali Il carcinoma a cellule renali rappresenta la più diffusa neoplasia maligna del rene. I sintomi possono comprendere ematuria, dolore al fianco, massa palpabile e febbre di origine sconosciuta... maggiori informazioni ), la compressione estrinseca della vena renale o della vena cava inferiore (p. es., le anomalie vascolari, le neoplasie, le malattie retroperitoneali, la legatura della vena cava inferiore, la gravidanza, l'aneurisma aortico), i contraccettivi orali, i traumi, la disidratazione o, raramente, la tromboflebite migrante e abuso di cocaina Cocaina La cocaina è una droga simpaticomimetica con proprietà stimolanti ed euforizzanti del sistema nervoso centrale. Dosi elevate possono provocare panico, sintomi simil-schizofrenici, convulsioni... maggiori informazioni .
Sintomatologia della trombosi della vena renale
L'esordio della malattia renale Danno renale acuto Il danno renale acuto consiste in un rapido declino della funzione renale nel giro di giorni o settimane, che porta a un accumulo di prodotti azotati nel sangue (iperazotemia) con o senza riduzione... maggiori informazioni è di solito insidioso. Tuttavia, l'esordio può essere acuto, provocando infarto renale associato a nausea, vomito, dolore al fianco, ematuria macroscopica e riduzione della diuresi.
Quando la causa è un difetto della coagulazione, possono comparire i segni di malattie tromboembolica venose (p. es., trombosi venosa profonda Trombosi venosa profonda La trombosi venosa profonda consiste nella formazione di un coagulo di sangue in una vena profonda di un arto (solitamente a livello del polpaccio o della coscia) o della pelvi. La trombosi... maggiori informazioni , embolia polmonare Embolia polmonare L'embolia polmonare è l'occlusione di arterie polmonari da parte di trombi che hanno origine altrove, generalmente nei grandi tronchi venosi delle gambe o della pelvi. Le condizioni che compromettono... maggiori informazioni ). Quando la causa è un cancro renale Carcinoma a cellule renali Il carcinoma a cellule renali rappresenta la più diffusa neoplasia maligna del rene. I sintomi possono comprendere ematuria, dolore al fianco, massa palpabile e febbre di origine sconosciuta... maggiori informazioni , i suoi segni (p. es., ematuria, perdita di peso) predominano.
Diagnosi della trombosi della vena renale
Imaging vascolare
La trombosi della vena renale deve essere considerata in pazienti con infarto renale o che presentino un'alterazione inspiegabile della funzione renale, in particolare in pazienti con la sindrome nefrotica Panoramica sulla sindrome nefrotica La sindrome nefrotica consiste nell'escrezione urinaria di > 3 g di proteine/die dovuta a una malattia glomerulare con edema e ipoalbuminemia. È più frequente nei bambini e può essere primitiva... maggiori informazioni o con altri fattori di rischio.
Il metodo diagnostico tradizionale è la venografia della vena cava inferiore; questo test è diagnostico, ma può mobilizzare i coaguli. A causa dei rischi della venografia convenzionale, sono sempre più utilizzati la venografia in risonanza magnetica e l' angiografia TC Angio-TC Nella TC, una sorgente e un rivelatore di raggi X, posizionati in una struttura a forma di ciambella, si muovono circolarmente attorno a un paziente che giace su un tavolo motorizzato che viene... maggiori informazioni .
L' angio-TC Angio-TC Nella TC, una sorgente e un rivelatore di raggi X, posizionati in una struttura a forma di ciambella, si muovono circolarmente attorno a un paziente che giace su un tavolo motorizzato che viene... maggiori informazioni fornisce buoni dettagli con un'alta sensibilità e specificità ed è più rapida, ma richiede la somministrazione di un mezzo di contrasto potenzialmente nefrotossico e deve essere evitata se la velocità di filtrazione glomerulare < 30 mL/min. La venografia in risonanza magnetica con gadolinio induce anche un rischio di fibrosi sistemica nefrogenica in pazienti con ridotta velocità di filtrazione glomerulare, ma può essere eseguita con mezzi di contrasto al gadolinio di gruppo II se necessario dal punto di vista medico per ridurre al minimo il rischio potenziale di fibrosi polmonare. L' ecodoppler Doppler Nell'ecografia, un generatore di segnale è combinato con un trasduttore. I cristalli piezoelettrici nel generatore di segnale convertono l'energia elettrica in onde sonore ad alta frequenza... maggiori informazioni a volte rileva una trombosi della vena renale, ma presenta un'alta percentuale di falsi negativi e falsi positivi. Intaccature dell'uretere causate da vene collaterali dilatate sono un reperto caratteristico in alcuni casi cronici.
Elettroliti sierici e urinari sono effettuati per confermare il deterioramento della funzione renale. Un' ematuria microscopica o macroscopica è spesso presente, e la lattato deidrogenasi (LDH) sierica può essere marcatamente elevata nella trombosi acuta della vena renale. La proteinuria può essere nel range nefrosico.
Se nessuna causa è evidente, si devono eseguire gli esami per eventuali difetti della coagulazione (vedi Disturbi trombotici Panoramica sulle malattie trombotiche Nelle persone sane esiste un' omeostasi tra forze procoagulanti (coagulazione) e forze anticoagulanti e fibrinolitiche. Numerosi fattori genetici, acquisiti e ambientali possono alterare l'equilibrio... maggiori informazioni ). La biopsia renale Biopsia renale La biopsia delle vie urinarie richiede uno specialista (nefrologo, urologo o radiologo interventista). Indicazioni alla biopsia diagnostica comprendono una sindrome nefritica o nefrotica inspiegabile... maggiori informazioni non è specifica, ma può evidenziare una coesistente patologia renale.
Trattamento della trombosi della vena renale
Trattamento della malattia di base
Anticoagulazione
Per la trombosi acuta della vena renale, trombolisi e talvolta trombectomia, abitualmente trombectomia percutanea diretta tramite catetere
Deve essere trattata la patologia di base.
Le opzioni di trattamento per la trombosi della vena renale comprendono una terapia anticoagulante con eparina, trombolisi, trombectomia diretta con catetere o trombectomia chirurgica. Deve essere iniziata immediatamente la terapia anticoagulante a lungo termine con eparina a basso peso molecolare o warfarin orale se non è programmato alcun intervento invasivo. L'anticoagulazione minimizza il rischio di nuovi trombi, favorisce la ricanalizzazione dei vasi impegnati da coaguli preesistenti e migliora la funzione renale. L'anticoagulazione deve essere continuata per almeno 6-12 mesi o indefinitamente se è presente un difetto da ipercoagulabilità (p. es., sindrome nefrotica Panoramica sulla sindrome nefrotica La sindrome nefrotica consiste nell'escrezione urinaria di > 3 g di proteine/die dovuta a una malattia glomerulare con edema e ipoalbuminemia. È più frequente nei bambini e può essere primitiva... maggiori informazioni persistente).
I pazienti con trombosi acuta della vena renale e danno renale acuto devono essere sottoposti a terapia trombolitica con o senza trombectomia. L'uso di un catetere percutaneo per trombectomia o trombolisi è raccomandato. La trombectomia chirurgica è raramente utilizzata, ma deve essere considerata se non può essere trattata con trombectomia percutanea con catetere e/o trombolisi.
Prognosi della trombosi della vena renale
Il decesso è raro e solitamente sopraggiunge per complicanze che derivano dall' embolia polmonare Embolia polmonare L'embolia polmonare è l'occlusione di arterie polmonari da parte di trombi che hanno origine altrove, generalmente nei grandi tronchi venosi delle gambe o della pelvi. Le condizioni che compromettono... maggiori informazioni , dalla sindrome nefrotica Panoramica sulla sindrome nefrotica La sindrome nefrotica consiste nell'escrezione urinaria di > 3 g di proteine/die dovuta a una malattia glomerulare con edema e ipoalbuminemia. È più frequente nei bambini e può essere primitiva... maggiori informazioni associata a un tumore maligno.
Punti chiave
La causa più comune di trombosi della vena renale è la sindrome nefrotica associata a nefropatia membranosa.
La trombosi della vena renale deve essere considerata in pazienti con infarto renale o che presentino un'alterazione inspiegabile della funzione renale, in particolare in pazienti con la sindrome nefrotica o con altri fattori di rischio.
Confermare la diagnosi mediante imaging vascolare, di solito venografia in risonanza magnetica (se la velocità di filtrazione glomerulare > 30 mL/min) o mediante l'angiografia TC.
Trattare la malattia di base ed avviare terapia anticoagulante, trattamento trombolitico, o trombectomia.