Deficit di proteina C

• Anticoagulazione

I pazienti con trombosi sintomatica possono essere trattati con anticoagulanti orali ad azione diretta o con warfarin.

Quando si inizia la terapia con warfarin, è importante iniziare con dosi terapeutiche di eparina o di eparina a basso peso molecolare evitando le dosi di carico di warfarin. Invece, una volta che i pazienti sono terapeuticamente anticoagulati con un agente parenterale, il warfarin deve essere iniziato alla dose di mantenimento stimata (p. es., 5 mg/die) e la terapia anticoagulante parenterale con eparina deve continuare per almeno 5 giorni e fino a quando l'INR è ≥ 2.

Poiché la proteina C è una proteina vitamina K-dipendente e ha una breve emivita rispetto ai fattori II e X, l'interruzione degli anticoagulanti parenterali come l'eparina non frazionata o a basso peso molecolare prima che i livelli di fattore II e X siano scesi sufficientemente (dal 20 al 40% dell'attività normale) può scatenare una necrosi cutanea da warfarin. Questa complicanza può essere evitata utilizzando gli anticoagulanti orali ad azione diretta, che sembrano efficaci quanto il warfarin per la prevenzione del tromboembolismo venoso nei pazienti con deficit di proteina C. Quando si utilizzano dabigatran o edoxaban, si raccomanda l'anticoagulazione parenterale iniziale con eparina non frazionata o con eparina a basso peso molecolare per almeno i primi 5 giorni (1, 2). Poiché gli anticoagulanti orali diretti hanno un rapido inizio d'azione, possono essere iniziati quando l'eparina viene interrotta senza un periodo di sovrapposizione dei 2 farmaci.

La porpora fulminante neonatale è una forma di carenza che è fatale senza terapia sostitutiva della proteina C (utilizzando plasma normale o concentrato purificato) insieme all'anticoagulazione con eparina o eparina a basso peso molecolare.