Manuale Msd

Please confirm that you are a health care professional

Caricamento in corso

Orticaria

(Orticaria; pomfi)

Di

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
Clicca qui per l’educazione dei pazienti
Risorse sull’argomento

L'orticaria è rappresentata da placche migranti, ben circoscritte, eritematose e pruriginose che si localizzano sulla cute.

L'orticaria può anche essere accompagnata da angioedema, che deriva da mastociti e attivazione dei basofili nel derma profondo e nel tessuto sottocutaneo e si manifesta con edema del viso e delle labbra, delle estremità o dei genitali. L'angioedema può manifestarsi a livello intestinale e presentarsi come coliche addominali. L'angioedema può essere pericoloso per la vita se si realizza un'ostruzione delle vie aeree a causa di edema laringeo o tumefazione della lingua.

Fisiopatologia

L'orticaria deriva dalla liberazione di istamina, bradichinina, callicreina, e altre sostanze vasoattive da mastociti e basofili nel derma superficiale, che portano a edema intradermico causato da vasodilatazione capillare e venosa e occasionalmente causato da infiltrazione leucocitaria.

Il processo può essere immuno-mediato o non immuno-mediato.

L'attivazione dei mastociti immuno-mediata comprende

  • Reazioni di ipersensibilità di tipo I, in cui gli anticorpi IgE (allergeni-bound) si legano ai recettori cellulari ad alta affinità superficiali sui mastociti e basofili

  • Malattie autoimmuni, in cui gli anticorpi contro un recettore delle IgE cross-linkano (reticolazione) recettori IgE e causano degranulazione dei mastociti

L'attivazione dei mastociti non immuno-mediata comprende

  • Attivazione diretta non allergica dei mastociti da parte di alcuni farmaci

  • Inibizione farmaco-indotta delle ciclossigenasi che attiva i mastociti con meccanismi scarsamente compresi

  • Attivazione da parte di stimoli fisici o emotivi; il meccanismo è scarsamente compreso ma probabilmente implica il rilascio di neuropeptidi che interagiscono con i mastociti

Eziologia

L'orticaria è classificata come acuta (< 6 settimane) o cronica (> 6 settimane); i casi acuti (70%) sono più frequenti di quelli cronici (30%).

L'orticaria acuta ( Alcune cause di orticaria) il più delle volte deriva da

  • Reazioni di ipersensibilità di tipo I

A volte può essere identificato un presunto fattore scatenante (p. es., farmaci, ingestione di cibo, puntura o morso di insetti, infezioni).

L'orticaria cronica il più delle volte deriva da

  • Cause idiopatiche

  • Malattie autoimmuni

L'orticaria cronica spesso dura mesi o anni, infine risolvendosi senza che sia identificata una causa.

Tabella
icon

Alcune cause di orticaria

Causa

Reperti suggestivi

Approccio diagnostico

Orticaria acuta

Contatto o allergeni inalatori (p. es., lattice, saliva degli animali, polvere, pollini, muffe, peli)

Inizio entro minuti o ore dopo il contatto con l'agente causale

Valutazione clinica

Talvolta, test allergologici

Effetti farmacologici

  • Inibizione della ciclossigenasi (p. es., aspirina, FANS)

  • Rilascio diretto dei mastociti (p. es., oppiacei, vancomicina, succinilcolina, curaro, mezzo di contrasto radiologico)

  • IgE mediata (qualsiasi farmaco di prescrizione, da banco o di erboristeria)

  • Elevati livelli di bradichinina (ACE-inibitori)

Orticaria entro 48 h di esposizione al farmaco

Angioedema comune con ACE-inibitori

Valutazione clinica

Talvolta, test allergologici

Stimoli emotivi o fisici

  • Adrenergici (stress, ansia)

  • Colinergici (sudorazione, p. es., durante un bagno caldo, durante esercizio fisico o durante episodi di febbre)

  • Freddo

  • Pressione ritardata

  • Esercizio

  • Pressione focale (dermatografismo)

  • Calore

  • Luce solare (orticaria solare)

  • Vibrazione

Insorgenza tipicamente entro secondi o minuti dallo stimolo causale

Valutazione clinica, compresa risposta riproducibile a uno stimolo sospetto

Infezioni

  • Batteriche (p. es., streptococchi di gruppo A, Helicobacter pylori)

  • Parassitarie (p. es., Toxocara canis,Giardia lamblia,Strongyloides stercoralis,Trichuris trichiura,Blastocystis hominis,Schistosoma mansoni)

  • Virali (p. es., l'epatite A, B, o C, HIV, cytomegalovirus, virus di Epstein-Barr, enterovirus)

Sintomi di infezione sistemica*

Indagini per specifiche infezioni sottostanti sospette

Risoluzione dell'orticaria dopo l'eradicazione dell'infezione

Allergeni ingeriti (p. es., arachidi, noci, pesci, crostacei, grano, uova, latte, soya)

Orticaria entro minuti o ore dopo l'ingestione dell'agente causale

Valutazione clinica

Talvolta, test allergologici

Morsi o punture di insetti (veleno di Hymenoptera)

Orticaria entro secondi o minuti dopo morso o puntura di insetto

Valutazione clinica

Malattia da siero

Orticaria con o senza febbre, poliartralgie, poliartrite, linfadenopatia, proteinuria, edema e dolore addominale entro 7-10 giorni dopo la somministrazione parenterale di sostanze o farmaci biologici

Valutazione clinica

Reazioni da trasfusione

Orticaria in genere entro pochi minuti dopo l'inizio della trasfusione di un prodotto ematico (o cambiamento di una nuova unità di prodotto ematico)

Valutazione clinica

Orticaria cronica

Patologie autoimmuni (p. es., lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, tireopatia autoimmune, crioglobulinemia, vasculite orticarioide)

Dimostrazione di una malattia autoimmune sistemica, tra cui ipotiroidismo o ipertiroidismo (tiroidite autoimmune); epatite, insufficienza renale, e poliartrite (crioglobulinemia); eritema a farfalla, sierosite, e poliartrite (lupus eritematoso sistemico); secchezza degli occhi e secchezza delle fauci (sindrome di Sjögren); ulcere cutanee o lesioni ipopigmentate dopo la risoluzione di orticaria (orticaria vasculite)

Misura dell'ormone stimolante la tiroide (TSH)

Auto-Ac tiroidei (p. es., anticorpi antiperossidasi tiroidea, anticorpi antimicrosomici)

Dosaggio della crioglobulina

Sierologie reumatologiche (p. es., anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, anti-SS-A, anti-SS-B, anti-Sm, anti-RNP, anti-Jo-1)

Biopsia cutanea (crioglobulinemia, vasculite orticarioide)

Cancro (tipicamente gastrointestinale, polmoni, linfoma)

Segni di neoplasia sottostante (p. es., perdita di peso, sudorazioni notturne, dolore addominale, tosse, emottisi, ittero, linfadenopatia, melena)

Specifici per il tipo di cancro sospettato

Orticaria idiopatica cronica

Comparsa di pomfi quotidiani, o quasi quotidiani, e prurito per almeno 6 settimane, in assenza di causa conosciuta

Diagnosi di esclusione

Farmaci (gli stessi che causano orticaria acuta)

Orticaria inesplicata in un paziente che assume cronicamente farmaci di prescrizione, da banco o di erboristeria

Valutazione clinica

Talvolta, test allergologici

Risoluzione con l'interruzione del farmaco causale

Stimoli emotivi o fisici (uguali a quelli che causano orticaria acuta)

Orticaria tipicamente entro secondi o minuti dallo stimolo causale

Valutazione clinica, compresa risposta riproducibile a uno stimolo sospetto

Alterazioni endocrine (p. es., disfunzione della tiroide, livelli di progesterone elevati)

Intolleranza a caldo o freddo, bradicardia o tachicardia, iporeflessia o iperreflessia

Pazienti che assumono contraccettivi orali contenenti progesterone o terapia sostitutiva ormonale o pazienti in cui l'orticaria ciclicamente ricompare durante la 2a metà del ciclo mestruale e scompare durante la mestruazione

Valutazione clinica

Misura dell'ormone stimolante la tiroide (TSH)

Mastocitosi sistemica (orticaria pigmentosa)

Presenza di piccole papule pigmentate che si mutano in pomfi con un lieve trauma (p. es., leggero colpo)

Possibile contemporanea anemia, dolore addominale, facilità ai rossori e cefalee ricorrenti

Biopsia cutanea

Livello di triptasi sierica

*I pazienti devono essere interrogati circa un recente viaggio in un paese in via di sviluppo.

ANA = anticorpi antinucleo; CMV = citomegalovirus; EBV = virus di Epstein-Barr; TSH = ormone stimolante la tiroide.

Immagini dell'orticaria

Valutazione

Dato che non esistono test diagnostici definitivi per l'orticaria, la valutazione in gran parte si basa su anamnesi ed esame obiettivo.

Anamnesi

L'anamnesi della malattia attuale deve comprendere una descrizione dettagliata dei singoli episodi di orticaria, che comprende distribuzione, dimensioni e aspetto delle lesioni; frequenza di occorrenza; durata delle lesioni individuali; e ogni episodio precedente. Si notino le attività e le esposizioni durante, immediatamente prima, e nelle ultime 24 h dalla comparsa di orticaria. I medici devono esplicitamente indagare la recente attività fisica, l'esposizione a potenziali allergeni ( Alcune cause di orticaria), il contatto con insetti o animali, l'uso di nuovi detersivi o saponi, l'assunzione di nuovi alimenti, infezioni recenti, o eventi stressanti recenti. Il paziente deve essere interrogato circa l'intervallo tra eventuali sospetti fattori scatenanti e comparsa dell'orticaria, e quale è il particolare fattore scatenante sospetto. Importanti sintomi associati comprendono prurito, rinorrea, tumefazione del volto e della lingua e dispnea.

La rassegna dei sistemi deve indagare sintomi di disturbi causali, compresa febbre, stanchezza, dolori addominali e diarrea (infezione); aumento della temperatura o intolleranza al freddo, tremore, o variazione di peso (tiroidite autoimmune); dolori articolari (crioglobulinemia, lupus eritematoso sistemico); eritema a farfalla (lupus eritematoso sistemico); secchezza oculare e delle fauci (sindrome di Sjögren); ulcere cutanee e lesioni iperpigmentate dopo la risoluzione di orticaria (orticaria vasculite); piccole papule pigmentate (mastocitosi); linfoadenopatia (malattia virale, cancro, malattia da siero); diarrea acuta o cronica (enterocolite virali o parassitarie); e febbri, sudorazione notturna o perdita di peso (neoplasia).

L'anamnesi patologica remota deve comprendere una dettagliata anamnesi di allergia, comprese note condizioni atopiche (p. es., allergie, asma, eczema) e possibili cause note (p. es., malattie autoimmuni, cancro). Si deve rivedere l'uso di ogni farmaco, compresi prodotti da banco e di erboristeria, in particolare eventuali agenti particolarmente associati a orticaria ( Alcune cause di orticaria). L'anamnesi familiare deve indagare eventuali casi di malattia reumatica, patologie autoimmuni, neoplasia. L'anamnesi sociale deve coprire tutti i recenti viaggi e qualsiasi fattore di rischio per la trasmissione di malattie infettive (p. es., epatite, HIV).

Esame obiettivo

I parametri vitali devono rilevare la presenza di bradicardia o tachicardia e tachipnea. L'esame generale deve immediatamente ricercare eventuali segni di distress respiratorio e notare anche cachessia, ittero, o agitazione.

L'esame del capo deve notare eventuale tumefazione di volto, labbra o lingua; ittero nelle sclere; rash malare; tiroide dolente e aumentata di volume: linfoadenopatia; o secchezza oculare e della fauci. L'orofaringe deve essere ispezionato e i seni palpati e transilluminati per ricercare segni di infezione occulta (p. es., infezione dei seni, ascessi dentali).

L'esame addominale deve notare eventuali masse, epatomegalia, splenomegalia, o dolorabilità. L'esame neurologico deve notare eventuale presenza di tremore o iperreflessia o iporeflessia. L'esame muscoloscheletrico deve notare la presenza di eventuali articolazioni infiammate o deformi.

L'esame della cute deve rilevare presenza e distribuzione di lesioni urticarioidi nonché di ulcerazioni, iperpigmentazioni, piccole papule o ittero. Lesioni orticarioidi solitamente appaiono come gonfiori transitori ben demarcati che coinvolgono il derma. Questi rigonfiamenti sono tipicamente di colorito rosso e di dimensioni variabili, da capocchie di spillo ad ampie aree. Alcune lesioni possono essere molto grandi. In altri casi, lesioni urticarioidi più piccole possono insorgere. Tuttavia, le lesioni cutanee possono anche essere assenti al momento della visita. Manovre per evocare orticaria fisica possono essere praticate durante l'esame, compresa l'esposizione a vibrazioni (diapason), calore (diapason tenuto sotto l'acqua calda), freddo (stetoscopio o diapason refrigerata), acqua, o pressione (graffiare leggermente una zona inalterata con un'unghia).

Segni d'allarme

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

  • Angioedema (tumefazione di volto, labbra o lingua)

  • Stridore, sibili, o altro distress respiratorio

  • Lesioni iperpigmentate, ulcere, o orticaria che persiste > 48 h

  • Segni di malattia sistemica (p. es., febbre, linfoadenopatia, ittero, cachessia)

Interpretazione dei reperti

L'orticaria acuta è quasi sempre dovuta a qualche definita esposizione a un farmaco o a uno stimolo fisico o a una malattia infettiva acuta. Tuttavia, il fattore scatenante non è sempre chiaro all'anamnesi, in particolare perché può svilupparsi senza preavviso un'allergia a una sostanza in precedenza tollerata.

Nella maggior parte dei casi, l'orticaria cronica è idiopatica. La seconda causa in ordine di frequenza è una malattia autoimmune. La patologia autoimmune causale è talora evidente clinicamente. La vasculite urticarioide è talora associata a connettivopatie (particolarmente lupus eritematoso sistemico e sindrome di Sjögren). Nella vasculite orticarioide, l'orticaria è accompagnata da reperti di vasculite cutanea; deve essere presa in considerazione quando l'orticaria è dolorosa piuttosto che pruriginosa, dura > 48 h, non impallidisce, o è accompagnata da vescicole o porpora.

Esami

In genere, non sono necessarie indagini per un episodio isolato di orticaria, a meno che la sintomatologia suggerisca una patologia specifica (p. es., infezione).

Casi insoliti, ricorrenti o persistenti impongono un'ulteriore valutazione. Si deve chiedere una consulenza per esami cutanei allergologici, e gli esami di laboratorio di routine devono comprendere emocromo, esami ematochimici, prove di funzionalità epatica e dosaggio dell'ormone tireostimolante. Ulteriori test devono essere guidati dalla sintomatologia (p. es., di malattie autoimmuni) e dalle eventuali anomalie sui test di screening (p. es., sierologie per l'epatite ed ecografia per test di funzionalità epatica, uova e parassiti per l'eosinofilia, titolazione crioglobulina per i test di funzionalità epatica elevati o aumento della creatinina, auto-Ac tiroidei per ormone stimolante la tiroide [TSH, thyroid-stimulating hormone] anormale).

Si deve eseguire la biopsia cutanea in caso di incertezza per la diagnosi oppure in caso di persistenza dei pomfi > 48 h (per escludere l'orticaria vasculitica).

I medici non devono consigliare al paziente prove sperimentali (p. es., "Prova così e così di nuovo e riferiscimi eventuali reazioni"), perché le reazioni successive possono essere più gravi.

Trattamento

Ogni causa identificata viene trattata o eliminata. Farmaci e cibi implicati sono sospesi.

Un trattamento sintomatico aspecifico (p. es., bagni freddi, evitamento dell'acqua calda e del grattamento, indossare indumenti larghi) può essere utile.

Farmaci

Gli antistaminici restano il caposaldo del trattamento. Essi devono essere assunti regolarmente piuttosto che al bisogno. I nuovi antistaminici orali spesso sono preferiti perché sono assunti solo 1 volta/die e perché alcuni sono meno sedativi. Scelte appropriate comprendono

  • Cetirizina 10 mg 1 volta/die

  • Fexofenadina 180 mg 1 volta/die

  • Desloratadina 5 mg 1 volta/die

  • Levocetirizina 5 mg 1 volta/die

I vecchi antistaminici orali (p. es., idrossizina da 10 a 25 mg ogni 4-6 h; difenidramina da 25 a 50 mg ogni 6 h) sono sedativi ma poco costosi e talvolta molto efficaci.

I corticosteroidi per via sistemica (p. es., prednisone 30-40 mg per via orale 1 volta/die) sono somministrate per sintomi gravi, ma non devono essere usati a lungo termine. I corticosteroidi topici o gli antistaminici topici non sono efficaci.

I pazienti affetti da orticaria cronica idiopatica spesso non rispondono agli antistaminici o ad altri farmaci comunemente usati. L'omalizumab, un anticorpo monoclonale che può sopprimere alcune reazioni allergiche, può aiutare ad alleviare i sintomi, ma i dati sulla sua efficacia sono tuttora limitati.

Angioedema

I pazienti con angioedema che coinvolge l'orofaringe o qualsiasi parte delle vie aeree devono ricevere adrenalina 0,3 mL in soluzione 1:1000 sottocute ed essere ricoverati in ospedale. Alla dimissione occorre fornire ai pazienti una penna di adrenalina auto iniettante, addestrandoli nell'impiego.

Elementi di geriatria

I vecchi antistaminici orali (p. es., idrossizina, difenidramina) sono sedativi e possono causare confusione, ritenzione urinaria, e delirium. Devono essere utilizzati con cautela per trattare un'orticaria in pazienti anziani.

Punti chiave

  • L'orticaria può essere causata da meccanismi allergici o non allergici.

  • La maggior parte dei casi acuti è causata da una reazione allergica a una sostanza specifica.

  • La maggior parte dei casi cronici è idiopatica o deriva da una malattia autoimmune.

  • Il trattamento dipende dalla gravità; antistaminici non sedativi e allontanamento dei fattori scatenanti sono le opzioni di prima linea.

  • I corticosteroidi e gli antistaminici topici non sono efficaci.

  • Contemporanei sintomi sistemici richiedono un'approfondita valutazione alla ricerca dell'eziologia.

Clicca qui per l’educazione dei pazienti
NOTA: Questa è la Versione per Professionisti. CLICCA QUI per accedere alla versione per i pazienti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Come drenare un ematoma subungueale
Video
Come drenare un ematoma subungueale

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE