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Porpora vascolare secondaria a disprotidemie

Di

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Ultima modifica dei contenuti gen 2019
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Le condizioni che portano a un aumento di proteine nel sangue, tipicamente immunoglobuline, possono influenzare la fragilità vascolare e causare porpora.

La porpora si riferisce a lesioni cutanee o mucose violacee causate da emorragia. Piccole lesioni (< 2 mm) sono definite petecchie e le lesioni più grandi sono denominate ecchimosi o lividi.

Amiloidosi

L'amiloidosi causa la deposizione di sostanza amiloide all'interno dei vasi cutanei e dei tessuti sottocutanei che può aumentare la fragilità vascolare, causando porpora. La porpora si presenta tipicamente sugli arti superiori in contrasto con trombocitopenia immune, in cui la porpora si verifica principalmente negli arti inferiori. In alcuni pazienti il fattore X della coagulazione è assorbito e inattivato dall'amiloide, ma la sua carenza non è solitamente causa di sanguinamento. Una porpora periorbitale o un'eruzione purpurica che si sviluppa in un paziente non trombocitopenico dopo un delicato strofinamento della cute deve far sospettare un'amiloidosi. Alcuni pazienti con amiloidosi presentano macroglossia (ingrossamento della lingua) e possono avere depositi di amiloide nella pelle.

La maggior parte dei pazienti ha elevati livelli di catene leggere libere sieriche. La diagnosi è confermata dalla biopsia dei tessuti (p. es., con birifrangenza con Congo rosso del tessuto affetto o del cuscinetto adiposo aspirato).

Crioglobulinemia

La crioglobulinemia produce immunoglobuline che precipitano quando il plasma viene raffreddato (ossia, crioglobuline) nel suo passaggio attraverso la cute e i tessuti sottocutanei alle estremità. Le immunoglobuline monoclonali caratteristiche della macroglobulinemia (linfoma linfoplasmocitico) o del mieloma multiplo si comportano occasionalmente come crioglobuline, come pure gli immunocomplessi IgM-IgG che si formano in concomitanza di alcune infezioni croniche, più comunemente nell'epatite C. La crioglobulinemia può anche portare a vasculite dei piccoli vasi, che può a sua volta causare porpora. Le crioglobuline possono essere rilevate tramite analisi di laboratorio.

Porpora ipergammaglobulinemica

La porpora ipergammaglobulinemica è una porpora vasculitica che colpisce principalmente le donne. Porta a eruzioni ricorrenti di piccole lesioni purpuriche palpabili che si sviluppano sulle parti declivi delle gambe. Queste lesioni lasciano piccole macchie brunastre residue. Molti pazienti presentano manifestazioni di un disturbo immunologico di base (p. es., la sindrome di Sjögren, il lupus eritematoso sistemico). La diagnosi si basa su un aumento policlonale di IgG.

Sindrome da iperviscosità

La sindrome da iperviscosità che abitualmente consegue a una concentrazione plasmatica di IgM marcatamente elevata può causare anche porpora e altre forme di sanguinamento anomalo (p. es., epistassi profusa) in pazienti con macroglobulinemia. Anche marcati aumenti delle altre immunoglobuline (specialmente IgA e IgG3) possono essere associati a una sindrome di iperviscosità.

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