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Tumori cardiaci

Di

Anupama K. Rao

, MD, Rush University Medical Center

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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I tumori cardiaci possono essere primari (benigni o maligni) o metastatici (maligni). Il mixoma, un tumore benigno, è il tipo più diffuso di tumore cardiaco primitivo. I tumori cardiaci possono insorgere in ogni tessuto cardiaco. Possono causare ostruzione al tratto di afflusso o di efflusso delle valvole, tromboembolie, aritmie e disturbi pericardici. La diagnosi viene posta mediante ecocardiografia e di frequente mediante RM cardiaca. Il trattamento dei tumori benigni di solito prevede la resezione chirurgica; i tumori possono ripresentarsi. Il trattamento delle neoplasie maligne metastatiche dipende dal tipo e dall'origine del tumore; la prognosi è generalmente infausta.

I tumori cardiaci primitivi sono osservati, all'esame autoptico, in < 1/2000 casi. I tumori metastatici sono 30-40 volte più frequenti. Usualmente, i tumori cardiaci primitivi originano dal miocardio o dall'endocardio; possono originare anche dal tessuto valvolare, dal tessuto connettivo cardiaco o dal pericardio. I tumori cardiaci metastatici derivano in genere dal polmone. Altre fonti comuni di metastasi cardiache comprendono il carcinoma mammario e renale, il melanoma e il linfoma.

Classificazione

Alcuni dei tumori primari e secondari più diffusi sono elencati di seguito (Vedi Tipi di tumori cardiaci). I tumori cardiaci primari possono essere

  • Benigno (quasi l'80% dei casi)

  • Maligno (il restante 20%)

Tumori cardiaci primitivi benigni

Ne sono esempi i mixomi, i fibroelastomi papillari, i rabdomiomi, i fibromi, gli emangiomi, i teratomi, i lipomi, i paragangliomi e le cisti pericardiche.

Il mixoma è il più frequente, rappresentando il 50% di tutti i tumori cardiaci primitivi. Nel sesso femminile l'incidenza è 2-4 volte superiore rispetto al sesso maschile. In rare forme familiari (complesso di Carney), gli uomini sono colpiti più frequentemente. Circa il 75% dei mixomi si presenta nell'atrio sinistro e i restanti casi interessano le altre cavità come tumore solitario o meno spesso, come forme multifocali. I mixomi possono avere fino a 15 cm di diametro. Circa il 75% dei casi è peduncolato e può prolassare attraverso la valvola mitrale e ostacolare il riempimento ventricolare durante la diastole. La parte restante dei tumori è sessile, a larga base d'impianto. I mixomi possono essere mixoidi e gelatinosi; lisci, compatti e lobulari; o friabili ed irregolari. I mixomi irregolari e friabili aumentano il rischio di un'embolia sistemica.

Il complesso di Carney è una sindrome autosomica dominante, familiare caratterizzata dalla comparsa di mixomi cardiaci ricorrenti in associazione a mixomi cutanei, fibroadenomi mammari mixoidi, lesioni cutanee pigmentate (lentiggini, efelidi, nevi blu), neoplasie endocrine multiple (iperplasia nodulare primitiva pigmentata della corticale del surrene responsabile della sindrome di Cushing, adenoma ipofisario secernente ormone della crescita e prolattina, tumori testicolari, adenoma o carcinoma tiroideo e cisti ovariche), schwannomi melanotici psammomatosi, adenoma duttale mammario e osteocondromixoma. Alla prima osservazione, spesso si tratta di pazienti giovani (età media, 20 anni), con mixomi multipli (in particolare nei ventricoli) e con un rischio aumentato di recidiva del mixoma.

I fibroelastomi papillari sono papillomi avascolari che si verificano sulle valvole cardiache in > 80% dei casi. I papillomi si verificano con più probabilità sul lato sinistro del cuore, prevalentemente sulle valvole aortica e mitrale. Uomini e donne sono colpiti in egual misura. Questi papillomi possiedono delle ramificazioni papillari a partenza da un nucleo centrale, simili agli anemoni di mare. Circa il 45% è peduncolato. I papillomi non provocano disfunzione valvolare ma aumentano il rischio di embolie.

I rabdomiomi colpiscono soprattutto neonati e bambini, nell'80% dei casi i pazienti sono affetti da sclerosi tuberosa. I rabdomiomi sono solitamente multipli e localizzati a sede intramurale nel setto o nella parete libera del ventricolo sinistro, dove interessano il sistema di conduzione cardiaco. Sono formazioni lobulari bianche e compatte che, normalmente, regrediscono con l'età. Una minoranza dei pazienti sviluppa tachiaritmie e insufficienza cardiaca per l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

I fibromi sono più frequenti nei bambini e sono associati ad adenomi sebacei della cute e a tumori renali. Si verificano principalmente sul lato sinistro del cuore, sono spesso localizzati entro il miocardio ventricolare, e possono svilupparsi in risposta all'infiammazione. Possono comprimere o invadere il sistema di conduzione cardiaco, con conseguenti aritmie e morte improvvisa. Alcuni fibromi compaiono come parte di una sindrome con crescita corporea eccessiva generalizzata, cheratociti della mandibola, anomalie scheletriche e vari tumori benigni e maligni (sindrome di Gorlin o del nevo a cellule basali).

Gli emangiomi sono sintomatici in una minoranza di pazienti. Il più delle volte, appaiono come reperto occasionale in corso di esami eseguiti per altre ragioni.

I teratomi pericardici colpiscono soprattutto neonati e bambini. Spesso sono attaccati all'origine dei grandi vasi. Circa il 90% si localizza nel mediastino anteriore; il resto, principalmente nel mediastino posteriore.

I lipomi possono svilupparsi in individui di varie età. Nascono nell'endocardio o nell'epicardio e hanno una grande base peduncolata. Molti sono asintomatici, ma alcuni ostruiscono il flusso cardiaco o provocano aritmie.

I paragangliomi, compresi i feocromocitomi, compaiono raramente nel cuore; quando accade, di solito sono localizzati alla base del cuore, vicino alle terminazioni del nervo vago. Possono manifestarsi con sintomi secondari alla secrezione di catecolamine (p. es., aumentata frequenza cardiaca e pressione arteriosa, sudorazione eccessiva, tremore). I paragangliomi possono essere benigni o maligni.

Le cisti pericardiche possono simulare un tumore cardiaco o un versamento pericardico alla RX torace. Di solito, sono asintomatiche, sebbene possano causare segni compressivi (p. es., dolore toracico, dispnea, tosse).

Tumori cardiaci primitivi maligni

I tumori primitivi maligni comprendono i sarcomi, i mesoteliomi pericardici e i linfomi primitivi.

Il sarcoma è il tumore maligno cardiaco più frequente. I sarcomi colpiscono soprattutto gli adulti di mezz'età (età media 44 anni). Quasi il 40% è un angiosarcoma, che di solito origina nell'atrio destro e interessa il pericardio, causando ostruzione nel tratto di afflusso ventricolare destro, tamponamento pericardico e metastasi polmonari. Gli altri tipi comprendono il sarcoma indifferenziato, l'istiocitoma fibroso maligno, il leiomiosarcoma, il fibrosarcoma, il rabdomiosarcoma, il liposarcoma e l'osteosarcoma; questi tipi hanno maggiore probabilità di originare nell'atrio sinistro, causando ostruzione della valvola mitrale e insufficienza cardiaca.

Il mesotelioma pericardico è raro. Colpisce tutte le età e il sesso maschile più di quello femminile. Esso causa tamponamento cardiaco e costrizione e può metastatizzare al rachide, ai tessuti molli adiacenti e al cervello.

Il linfoma primitivo è estremamente raro. Di solito compare nei pazienti con HIV/AIDS o in altri soggetti immunodepressi. Questi tumori crescono rapidamente e causano insufficienza cardiaca, aritmie, tamponamento cardiaco e sindrome della vena cava superiore.

Tumori metastatici

Il melanoma è un tumore con un'alta propensione per coinvolgimento cardiaco. I carcinomi mammario e polmonare, il sarcoma dei tessuti molli e il carcinoma renale sono anche fonti frequenti di metastasi cardiache (1, 2). Le leucemie e i linfomi spesso danno metastasi cardiache, ma il coinvolgimento cardiaco è spesso clinicamente silente e riscontrato incidentalmente. Quando il sarcoma di Kaposi si diffonde a livello sistemico nei soggetti immunodepressi (di solito con AIDS), può raggiungere il cuore, anche se le complicanze cliniche a livello cardiaco sono rare.

Tabella
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Tipi di tumori cardiaci

Tipo

Esempi

Tumori primitivi benigni

Mixomi

Fibroelastoma papillare

Rabdomiomi

Fibromi

Emangiomi

Teratomi

Lipomi

Paragangliomi*

Cisti pericardiche

Tumori primitivi maligni

Sarcomi

Mesotelioma pericardico

Linfomi primari

Tumori metastatici

Sarcoma dei tessuti molli

* I paragangliomi possono anche essere maligni.

Riferimenti della classificazione

  • 1. D.L. Glancy, W.C. Roberts: The heart in malignant melanoma: A study of 70 autopsy cases. Am J Cardiol 21: 555‒571, 1968.

  • 2. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.

Sintomatologia

I tumori cardiaci causano i sintomi e segni tipici di patologie più comuni (p. es., scompenso cardiaco, ictus, coronaropatia). I segni e sintomi dei tumori cardiaci primitivi benigni dipendono da tipo, sede, dimensioni e friabilità del tumore.

Tipi di sintomi e segni

I sintomi possono essere classificati come

  • Extracardiaci

  • Endomiocardici

  • Endocavitari

La sintomatologia extracardiaca può essere sistemica o meccanica. I sintomi sistemici come la febbre, i brividi, la sonnolenza, le artralgie e il dimagrimento sono provocati esclusivamente dai mixomi, forse come conseguenza del rilascio di citochine (p. es., interleuchina-6). Si possono formare anche delle petecchie. Questi e altri reperti possono essere erroneamente indicativi di un'endocardite batterica, collagenopatie o di una neoplasia maligna occulta. Con alcuni tumori (soprattutto mixomi gelatinosi) trombi o frammenti tumorali possono embolizzare nella circolazione sistemica (p. es., al cervello, alle arterie coronarie, ai reni, alla milza, alle estremità) o ai polmoni e causare manifestazioni specifiche a tali organi. I sintomi meccanici (p. es., dispnea, toracoalgie) derivano dalla compressione delle camere cardiache o delle coronarie o da irritazione pericardica o tamponamento causati dalla crescita o dall'emorragia all'interno del pericardio. I tumori pericardici possono provocare sfregamenti pericardici.

La sintomatologia endomiocardica è causata da aritmie, di solito blocco atrioventricolare o intraventricolare o tachicardia parossistica sopraventricolare o ventricolare dovute alla compressione o all'irritazione del sistema di conduzione (in particolare rabdomiomi e fibromi).

La sintomatologia endocavitaria è dovuta ai tumori che impediscono la funzione valvolare o il passaggio del sangue o entrambi (con conseguente stenosi valvolare, insufficienza valvolare o insufficienza cardiaca). La sintomatologia endocavitaria può variare con la posizione del corpo, che può alterare l'emodinamica e le forze fisiche associate con il tumore.

Sintomatologia per tipo di tumore

I mixomi possono manifestarsi con la triade di insufficienza cardiaca, malattia embolica, e sintomi costituzionali. I mixomi possono causare un soffio diastolico che simula il soffio della stenosi mitralica, ma con sonorità e localizzazione variabili con il battito cardiaco e con il decubito. Circa il 15% dei mixomi atriali sinistri peduncolati dà luogo a un rumore di "tonfo tumorale" percepibile nel momento in cui si aggettano nell'orifizio mitralico durante la diastole. I mixomi possono causare anche delle aritmie. La sindrome di Raynaud e l'ippocratismo digitale sono meno tipici ma possono essere presenti.

I fibroelastomi, spesso scoperti incidentalmente all'esame autoptico, sono in genere asintomatici; tuttavia, possono costituire una fonte embolica sistemica.

I rabdomiomi sono solitamente asintomatici.

I fibromi provocano aritmie, causando possibilmente la morte improvvisa e sintomi ostruttivi.

Gli emangiomi sono solitamente asintomatici, ma possono causare qualsiasi sintomo extracardiaco, endomiocardico o endocavitario.

I teratomi provocano insufficienza respiratoria e cianosi per compressione dell'aorta e dell'arteria polmonare o sindrome della vena cava superiore dovuta alla compressione della vena cava superiore.

I sintomi e i segni dei tumori cardiaci maligni hanno un esordio più acuto e una progressione più rapida rispetto a quella dei tumori benigni. I sarcomi cardiaci causano più frequentemente sintomi di ostruzione del tratto di afflusso ventricolare e tamponamento pericardico. Il mesotelioma causa sintomi di pericardite o di tamponamento. Il linfoma primitivo causa scompenso cardiaco progressivo refrattario, tamponamento, aritmie e sindrome della vena cava superiore. I tumori cardiaci metastatici possono manifestarsi con dilatazione cardiaca improvvisa, tamponamento (da rapido accumulo di versamento pericardico emorragico), arresto cardiaco, altre aritmie o insufficienza cardiaca inspiegabile e improvvisa. Possono essere presenti anche febbre, malessere, calo ponderale, sudorazione notturna, anoressia.

Diagnosi

  • Ecocardiografia

  • RM cardiaca

  • TC cardiaca

La diagnosi, spesso ritardata perché la sintomatologia simula quella di patologie più frequenti, viene confermata con l'ecocardiografia. L'ecocardiografia transesofagea è migliore per la visualizzazione di tumori atriali, e l'ecocardiografia transtoracica è migliore per i tumori ventricolari.

La RM cardiaca viene spesso utilizzata per identificare le caratteristiche dei tessuti tumorali e fornire indizi per il tipo di tumore. Se i risultati non sono chiari, possono essere utili una scintigrafia miocardica e una TC.

La TC cardiaca con mezzo di contrasto può fornire informazioni dettagliate con una risoluzione spaziale superiore rispetto ad altre tecniche.

La biopsia non è fatta solitamente perché la diagnostica per immagini riesce spesso a distinguere tumori benigni da tumori maligni, e la biopsia può inavvertitamente diffondere cellule cancerose in pazienti con un tumore primitivo maligno.

Spesso una valutazione approfondita precede l'ecocardiografia nei pazienti con mixomi, poiché i loro sintomi sono aspecifici. Anemia; trombocitopenia; e sono frequenti aumento dei globuli bianchi, della VES, della proteina C-reattiva e delle gamma-globuline. L'ECG può mostrare un ingrandimento dell'atrio sinistro. La RX torace standard può visualizzare la presenza di depositi di calcio dei mixomi nell'atrio destro o nei teratomi osservati come masse mediastiniche anteriori. A volte, i mixomi sono diagnosticati grazie al reperto di cellule tumorali in un embolo rimosso chirurgicamente.

Aritmie e scompenso cardiaco associati ai pazienti della sclerosi tuberosa sono indicativi di fibromi o di rabdomiomi. La comparsa di nuovi sintomi cardiaci in pazienti portatori di neoplasia extracardiaca nota, suggerisce la presenza di metastasi cardiache. La RX torace può mostrare varie modifiche dell'ombra cardiaca.

Trattamento

  • Benigno primario: escissione

  • Maligno primario: trattamento palliativo

  • Metastatico: dipende dall'origine tumorale

Il trattamento dei tumori primitivi benigni consiste nella resezione chirurgica seguita da ecocardiografie seriate per 5-6 anni per monitorare eventuali recidive. I tumori vengono asportati tranne quando un'altra malattia (p. es., demenza) controindica l'intervento chirurgico. La chirurgia è solitamente risolutiva (95% di sopravvivenza a 3 anni). Fanno eccezione i rabdomiomi, la maggior parte dei quali regredisce spontaneamente senza trattamento e il teratoma pericardico che può richiedere una pericardiocentesi urgente. Nei pazienti con fibroelastoma può essere necessario un intervento di plastica o di sostituzione valvolare. In caso di rabdomiomi o di fibromi multifocali, di solito, l'asportazione chirugica è inefficace e la prognosi è infausta dopo il primo anno di vita; la sopravvivenza a 5 anni può essere anche solo del 15%.

Di solito, il trattamento dei tumori maligni primitivi è di tipo palliativo (p. es., radioterapia, chemioterapia, trattamento delle complicanze) poiché la prognosi è infausta.

Il trattamento dei tumori cardiaci metastatici dipende dall'origine del tumore. Può comprendere la chemioterapia sistemica o la palliazione.

Punti chiave

  • La maggior parte dei tumori cardiaci sono metastasi, più comunemente da carcinoma del polmone e della mammella, da melanoma, da sarcoma dei tessuti molli, e da carcinoma renale.

  • I tumori cardiaci primitivi sono molto meno comuni; la maggior parte proviene dal miocardio o dall'endocardio ma possono svilupparsi in qualsiasi tessuto cardiaco ed essere benigni o maligni.

  • Le manifestazioni dipendono dalla posizione e dal tipo di tumore, ma sono sintomi costituzionali, ostruzione del tratto di afflusso-deflusso o valvolare, tromboembolismo e aritmie.

  • La diagnosi si effettua con l'ecocardiografia e di frequente con RM cardiaca.

  • Per i tumori benigni, il trattamento è l'escissione; per i tumori primari maligni e per la maggior parte dei tumori metastatici, il trattamento è palliativo.

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