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Sindrome di Raynaud

Di

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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La sindrome di Raynaud consiste in un vasospasmo di parte della mano, in risposta al freddo o a uno stress emotivo, che provoca sensazione dolorosa e variazioni del colorito cutaneo reversibili (pallore, cianosi, eritema o una combinazione di questi) a carico di una o più dita. Occasionalmente, ne sono interessate altre zone acrali (p. es., naso, lingua). Il disturbo può essere primitivo o secondario. La diagnosi è clinica; i test diagnostici mirano a discriminare la patologia primitiva da quella secondaria. Il trattamento dei casi non complicati comprende l'evitare il freddo, il supporto psicologico (biofeedback), l'abolizione del fumo e, a seconda delle necessità, l'assunzione di calcio-antagonisti vasodilatatori (p. es., nifedipina) o della prazosina.

La prevalenza complessiva è circa del 3-5%; le donne sono maggiormente colpite rispetto agli uomini e i soggetti giovani sono colpiti più degli anziani. La sindrome di Raynaud è probabilmente dovuta a un'esagerata risposta alfa2-adrenergica che scatena il vasospasmo; il meccanismo d'azione non è ancora ben definito.

La forma primitiva della sindrome di Raynaud è molto più frequente (> 80% dei casi) rispetto alla forma secondaria; si presenta in assenza di sintomi o segni di altre malattie. Nel rimanente 20% dei pazienti con sintomi di Raynaud, vi è evidenza di una malattia sottostante (p. es., la sclerosi sistemica) già al momento dell'esordio del fenomeno o diagnosticata successivamente.

La sindrome di Raynaud secondaria si associa a varie malattie e situazioni cliniche, in particolare a malattie del tessuto connettivo (vedi tabella Cause della sindrome di Raynaud secondaria).

Tabella
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Cause della sindrome di Raynaud secondaria

Causa

Esempi

Collagenopatie

Connettivite mista o indifferenziata

Malattie endocrine

Disturbi ematologici

Patologie neoplastiche

Disturbi neurologici

Traumi

Vibrazione

Malattie vascolari

Farmaci

beta-bloccanti

Cocaina

Preparati a base di ergotamina

Nicotina

Farmaci simpaticomimetici

La nicotina è generalmente coinvolta nella sindrome di Raynaud secondaria ma viene spesso trascurata. La sindrome di Raynaud si può accompagnare a emicrania, angina variante e ipertensione polmonare, indicando che queste patologie condividono un substrato vasospastico comune.

Sintomatologia

La sensazione di freddo, il dolore urente, le parestesie o le variazioni intermittenti del colorito di una o più dita sono scatenati dall'esposizione al freddo, da stress emotivi o dalle vibrazioni. Il quadro può regredire rimuovendo lo stimolo. Riscaldando le mani si accelera il ripristino del normale colorito e della sensibilità.

Le variazioni del colorito sono chiaramente distinguibili nelle dita. Possono essere trifasiche (pallore, seguito da cianosi e, dopo riscaldamento, da eritema dovuto all'iperemia reattiva), bifasiche (cianosi, eritema) o monofasiche (solo pallore o cianosi). Le modificazioni sono spesso simmetriche. La sindrome di Raynaud non si verifica mai prossimalmente alle articolazioni metacarpofalangee; colpisce più frequentemente le 3 dita centrali e raramente il pollice. Il vasospasmo può persistere per minuti o per ore, ma raramente è tanto grave da causare dei danni tissutali nella sindrome di Raynaud primaria.

La sindrome di Raynaud secondaria a una malattia del connettivo può altresì progredire verso una dolorosa gangrena digitale; la sindrome di Raynaud secondaria alla sclerodermia tende a causare ulcere infette estremamente dolorose alle estremità delle dita.

Manifestazioni della sindrome di Raynaud

Diagnosi

  • Criteri clinici

  • Esame obiettivo ed esami strumentali per la malattia di base

La sindrome di Raynaud di per sé è diagnosticata clinicamente. Anche le acrocianosi possono provocare il cambiamento di colore delle dita in risposta al freddo, ma differiscono dalla sindrome di Raynaud in quanto tale cambiamento è persistente, non è facilmente reversibile e non causa alterazioni trofiche, ulcere o dolore.

Le forme primitive e secondarie vengono distinte clinicamente, con il supporto di esami strumentali vascolari ambulatoriali e di esami del sangue di routine.

Reperti clinici

Un'anamnesi accurata e un esame obiettivo diretto ad individuare un fattore causale sono utili ma raramente diagnostici.

I reperti clinici che suggeriscono una sindrome di Raynaud primitiva sono i seguenti:

  • Età di insorgenza < 40 (in due terzi dei casi)

  • Attacchi simmetrici di lieve entità che interessano entrambe le mani

  • Assenza di necrosi tissutale o gangrena

  • Assenza di dati anamnestici o fisici che suggeriscano un'altra causa

I reperti clinici che suggeriscono una sindrome di Raynaud secondaria sono i seguenti:

  • Età d'esordio > 30 anni

  • Gravi attacchi dolorosi che possono essere asimmetrici e unilaterali

  • Lesioni ischemiche

  • Anamnesi e dati obiettivi che suggeriscano una condizione patologica associata

Esami di laboratorio

Gli esami ambulatoriali vascolari comprendono la fotopletismografia digitale e la misurazione delle pressioni digitali.

I principali esami del sangue sono per diagnosticare malattie vascolari del collagene (p. es., misurazione della velocità di eritrosedimentazione o della proteina C-reattiva, degli anticorpi antinucleari e anti-DNA, del fattore reumatoide, degli anticorpi anticentromeri, degli anticorpi anti-peptide citrullinato ciclico e degli anticorpi anti-sclerodermia [SCL] 70).

Trattamento

  • Allontanamento dei fattori scatenanti

  • Cessazione del fumo

  • Calcio-antagonisti o prazosina

Il trattamento della forma primitiva comprende l'evitare il freddo, la sospensione del fumo, e, qualora lo stress sia un fattore scatenante, le tecniche di rilassamento (p. es., il biofeedback) o il supporto psicologico. Per convenienza in genere i farmaci vengono usati dei trattamenti comportamentali. I calcio-antagonisti vasodilatatori (p. es., nifedipina a rilascio prolungato, 60-90 mg per via orale 1 volta/die, amlodipina 5-20 mg per via orale 1 volta/die, felodipina 2,5-10 mg per via orale 2 volte/die, o isradipina 2,5-5 mg per via orale 2 volte/die) sono i più efficaci, seguiti dalla prazosina alla dose di 1-5 mg per via orale 1 o 2 volte/die. Può risultare efficace anche l'uso topico di pomate alla nitroglicerina o allla pentossifillina 400 mg per via orale 2 o 3 volte/die ai pasti, o di entrambe, ma non ci sono evidenze che supportino il loro uso di routine. I beta-bloccanti, la clonidina e i preparati a base di ergotamina sono controindicati, poiché provocano vasocostrizione e possono innescare o peggiorare i sintomi.

Il trattamento della forma secondaria si concentra sulla cura della patologia sottostante. In questi casi sono indicati anche i calcio-antagonisti e la prazosina. Possono essere necessari antibiotici, analgesici e, occasionalmente, sbrigliamento chirurgico per le ulcere ischemiche. L'aspirina a basso dosaggio può prevenire la trombosi, ma teoricamente può peggiorare il vasospasmo attraverso l'inibizione delle prostaglandine. La somministrazione EV di prostaglandine (alprostadil, epoprostenolo, iloprost) sembra essere efficace e può essere un'opzione nei pazienti con ischemia delle dita. Tuttavia, questi farmaci non sono disponibili su larga scala e il loro ruolo è ancora da definire.

La simpaticectomia cervicale o locale è una pratica controversa; viene riservata ai pazienti con invalidità progressiva che non rispondono ad altri provvedimenti, compreso il trattamento delle malattie di base. La simpatectomia spesso elimina i sintomi, ma l'effetto può durare solo 1-2 anni.

Punti chiave

  • La sindrome di Raynaud è un vasospasmo reversibile di parti della mano in risposta al freddo o a stress emotivo.

  • La sindrome di Raynaud può essere primaria o secondaria a un altro disturbo, in genere del tessuto connettivo.

  • La sindrome di Raynaud primaria, a differenza della forma secondaria, raramente provoca gangrena o perdita di tessuto.

  • Diagnosticare clinicamente ma prendere in considerazione i test per diagnosticare una causa sospetta.

  • Evitare il freddo, il fumo, e tutti gli altri fattori scatenanti.

  • Somministrare un vasodilatatore calcio-antagonista o prazosina.

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