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Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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Risorse sull’argomento

Le polmoniti interstiziali idiopatiche sono malattie polmonari interstiziali che non hanno alcuna causa nota e presentano alcune analogie nella sintomatologia e nel modo in cui compromettono sui polmoni.

  • Fra queste, alcuni tipi sono molto più gravi di altri.

  • La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata e le analisi di un campione tissutale (biopsia) dei polmoni.

  • Il trattamento è in funzione del tipo di malattia.

Il termine idiopatico significa di causa ignota, pertanto, quando la causa della malattia polmonare interstiziale non è identificata, la diagnosi è polmonite interstiziale idiopatica. Spesso si considerano le polmoniti come infezioni, tuttavia queste malattie non risultano come condizioni originanti da un’infezione.

Esistono otto tipi di polmonite interstiziale idiopatica. In ordine di frequenza decrescente, troviamo:

Tutti i tipi causano tosse e respiro affannoso e colpiscono i polmoni con le stesse modalità. I polpastrelli possono ispessirsi o sviluppare ippocratismo (vedere figura Riconoscere l’ippocratismo digitale). Con lo stetoscopio il medico percepisce spesso crepitii. Anche se i sintomi possono presentare analogie, le malattie si differenziano per la velocità di sviluppo della sintomatologia, le modalità di trattamento e il grado di serietà.

Tabella
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Comparing Types Of Idiopathic Interstitial Pneumonias*

Disturbo

Soggetti colpiti più spesso

Percentuale di soggetti colpiti fumatori di sigarette

Trattamento

Prospettiva

Fibrosi polmonare idiopatica

Più frequente, soggetti di sesso maschile over 50

Oltre il 60%

Riabilitazione polmonare

Trapianto polmonare

Pirfenidone o nintedanib

Il 50–70% muore entro 5 anni.

Polmonite interstiziale desquamativa

Più frequente, soggetti di sesso maschile di età 30-50

Oltre il 90%

Cessazione del fumo

Corticosteroidi

Il 5% muore entro 5 anni.

Polmonite interstiziale aspecifica

Più frequente, soggetti di sesso femminile di età 40-60

Meno del 40%

Corticosteroidi

Meno del 50% muore entro 5 anni.

Polmonite organizzata criptogenetica

Soggetti di qualsiasi età, generalmente 40-50 anni

Meno del 50%

Corticosteroidi

Due terzi guarisce completamente, ma il disturbo ricompare a distanza di anni.

La morte è un evento raro.

Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

Soggetti di 30-50 anni (con incidenza lievemente superiore nei soggetti di sesso maschile)

Oltre il 90%

Cessazione del fumo

Corticosteroidi

La morte è un evento raro.

Polmonite interstiziale acuta

Soggetti di ogni età

Non noto

Trattamento migliore non noto

Il 60% muore in meno di 6 mesi.

Polmonite interstiziale linfoide

Più frequente nei soggetti di sesso femminile di ogni età

Non noto

Corticosteroidi

La prognosi è difficile da stabilire.

Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

Persone di qualsiasi età (età media 57 anni)

Solitamente non fumatori

Il trattamento migliore non è noto (possibilmente i corticosteroidi)

La malattia progredisce nel 60% delle persone.

* In ordine di frequenza decrescente.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

Vengono eseguite radiografie toraciche, nonché la tomografia computerizzata (TC) del torace. La TC può agevolare la diagnosi. In caso contrario, si procede al prelievo di un piccolo campione di tessuto polmonare per analisi microscopiche (biopsia polmonare). Generalmente, la biopsia si esegue chirurgicamente mediante l’impiego del toracoscopio.

Di solito si eseguono esami del sangue. Questi generalmente non possono confermare la diagnosi, ma rientrano nell’ambito della valutazione del paziente per altre patologie. Inoltre, il paziente può essere sottoposto a elettrocardiografia (ECG) o ecocardiografia, per stabilire se la pneumopatia ha compromesso il muscolo cardiaco.

Trattamento

  • Cessazione del fumo

  • Spesso una terapia farmacologica con corticosteroidi o farmaci antifibrotici di nuova generazione, in funzione della malattia

  • A volte il trapianto del polmone

L’astensione dal fumo è sempre raccomandata, perché il fumo è associato alla probabilità di accelerare la progressione della malattia.

Altri trattamenti dipendono dal tipo di polmonite interstiziale idiopatica, ma possono comprendere la terapia con corticosteroidi o altri farmaci, quali gli antifibrotici di nuova generazione.

In alcuni casi, viene eseguito un trapianto del polmone.

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