Le polmoniti interstiziali idiopatiche sono malattie polmonari interstiziali che non hanno una causa nota e che presentano alcune analogie a livello di sintomatologia e del modo in cui colpiscono i polmoni.
Fra queste, alcuni tipi sono molto più gravi di altri.
La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata e talvolta le analisi di un campione tissutale (biopsia) dei polmoni.
Il trattamento è in funzione del tipo di malattia.
(Vedere anche Panoramica sulla malattia polmonare interstiziale.)
Il termine idiopatico significa di causa ignota, pertanto, quando la causa della malattia polmonare interstiziale non è identificata, la diagnosi è polmonite interstiziale idiopatica. Spesso si considerano le polmoniti come infezioni, tuttavia queste malattie non risultano come condizioni originanti da un’infezione.
Esistono otto tipi di polmonite interstiziale idiopatica. In ordine di frequenza decrescente, troviamo:
Tutti i tipi causano tosse e respiro affannoso e colpiscono i polmoni con le stesse modalità. I polpastrelli possono ispessirsi o sviluppare ippocratismo (vedere figura Riconoscere l’ippocratismo digitale). Con lo stetoscopio il medico percepisce spesso crepitii. Anche se i sintomi possono presentare analogie, le malattie si differenziano per la velocità di sviluppo della sintomatologia, le modalità di trattamento e il grado di serietà.
Tipi di polmoniti interstiziali idiopatiche a confronto*
Malattia | Soggetti colpiti più spesso | Percentuale di soggetti colpiti fumatori di sigarette | Trattamento | Prospettiva |
|---|---|---|---|---|
Fibrosi polmonare idiopatica | Più spesso, uomini di oltre 50 anni | Oltre il 60% | Riabilitazione polmonare Pirfenidone o nintedanib Trapianto polmonare | Il 50-70% muore entro 5 anni |
Polmonite interstiziale desquamativa | Più spesso, uomini tra 30 e 50 anni di età | Oltre il 90% | Cessazione del fumo Steroidi | Sopravvivenza a 10 anni del 70% |
Polmonite interstiziale aspecifica | Più spesso, donne tra 40 e 60 anni di età | Meno del 30% | Steroidi A volte altri immunosoppressori | F Il tasso di mortalità è ampiamente variabile, ma generalmente migliore rispetto alla fibrosi polmonare idiopatica |
Polmonite organizzata criptogenetica | Soggetti di qualsiasi età, generalmente di tra 50 e 60 anni | Meno del 50% | Steroidi | Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è >90% |
Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale | Soggetti tra i 30 e i 50 anni (con una lieve maggioranza di uomini) | Oltre il 90% | Cessazione del fumo Steroidi | Il decesso è raro, purché il soggetto smetta di fumare |
Polmonite interstiziale acuta | Soggetti di ogni età | Non noto | Ventilazione meccanica (respirazione assistita da macchinari) Talvolta steroidi | Più del 50% muore in meno di 6 mesi |
Polmonite interstiziale linfoide | Più frequente nei soggetti di sesso femminile di ogni età | Non noto | Steroidi | La prognosi è difficile da prevedere |
Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica | Persone di qualsiasi età (età mediana di 57 anni) | Di solito, soggetti che non fumano | Il trattamento migliore è sconosciuto (possibilmente steroidi) | Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 25-60% circa |
* In ordine di frequenza decrescente. | ||||
Diagnosi delle polmoniti interstiziali idiopatiche
Tomografia computerizzata del torace
La tomografia computerizzata (TC) del torace costituisce il principale strumento per immagini usato nella valutazione delle polmoniti interstiziali idiopatiche. La TC può agevolare la diagnosi. In caso contrario, si procede al prelievo di un piccolo campione di tessuto polmonare per analisi microscopiche (biopsia polmonare). Generalmente, la biopsia si esegue chirurgicamente mediante l’impiego del toracoscopio.
Di solito si eseguono esami del sangue. Questi generalmente non possono confermare la diagnosi, ma rientrano nell’ambito della valutazione del paziente per altre patologie. Inoltre, il paziente può essere sottoposto a elettrocardiografia (ECG) o ecocardiografia, per stabilire se la pneumopatia ha compromesso il muscolo cardiaco.
Trattamento delle polmoniti interstiziali idiopatiche
Cessazione del fumo
Spesso farmaci, steroidi o farmaci antifibrotici, a seconda della malattia
A volte il trapianto del polmone
L’astensione dal fumo è sempre raccomandata, perché il fumo è associato alla probabilità di accelerare la progressione della malattia.
Altri trattamenti dipendono dal tipo di polmonite interstiziale idiopatica, ma possono includere steroidi (talvolta chiamati glucocorticoidi o corticosteroidi) o altri farmaci, come quelli antifibrotici.
In alcuni casi, viene eseguito un trapianto del polmone.
