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Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una polmonite interstiziale idiopatica rara, lentamente progressiva.

  • Spesso si manifestano infezioni ricorrenti, respiro affannoso e tosse secca.

  • Per la diagnosi si eseguono la tomografia computerizzata e talvolta la biopsia polmonare.

  • Il trattamento di solito comporta la somministrazione di corticosteroidi.

La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una patologia rara, classificata come polmonite interstiziale idiopatica.

La causa non è nota, ma gli specialisti ritengono che possa essere correlata a infezioni polmonari ricorrenti. Tuttavia, anche i fattori genetici e autoimmuni possono avere un ruolo nella fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica.

L’incidenza è quasi la stessa negli uomini e nelle donne. La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica si manifesta in persone di tutte le età. Tuttavia, l’età media di insorgenza è circa 57 anni. Le persone maggiormente colpite sono i non fumatori.

Si possono manifestare infezioni ricorrenti, respiro affannoso e tosse secca. Nel corso della malattia è frequente lo sviluppo di pneumotorace.

La diagnosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica richiede la tomografia computerizzata (TC) del torace. Talvolta, per la conferma della diagnosi è necessaria una biopsia polmonare.

Non si conosce un trattamento appropriato per questa patologia. Talvolta i medici somministrano corticosteroidi perché sono efficaci in alcune altre polmoniti interstiziali idiopatiche, ma la loro efficacia nel trattamento della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica non è nota.

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