La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una polmonite interstiziale idiopatica rara, lentamente progressiva.
Spesso si manifestano infezioni ricorrenti, respiro affannoso e tosse secca.
Per la diagnosi si eseguono la tomografia computerizzata e talvolta la biopsia polmonare.
Il trattamento di solito comporta la somministrazione di corticosteroidi.
(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche.)
La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica è una patologia rara, classificata come polmonite interstiziale idiopatica.
Idiopatica significa che la causa non è nota, ma gli specialisti ritengono che il disturbo possa essere correlato a infezioni polmonari ricorrenti. Tuttavia, anche i fattori genetici e autoimmuni possono avere un ruolo nella fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica.
L’incidenza è quasi la stessa negli uomini e nelle donne. La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica si manifesta in persone di tutte le età. Tuttavia, l’età media di insorgenza è circa 57 anni. Le persone maggiormente colpite sono i non fumatori.
Si possono manifestare infezioni ricorrenti, respiro affannoso e tosse secca. Nel corso della malattia è frequente lo sviluppo di pneumotorace.
La diagnosi della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica richiede la tomografia computerizzata (TC) del torace. Talvolta, per la conferma della diagnosi è necessaria una biopsia polmonare.
Non si conosce un trattamento appropriato per questa patologia. Talvolta i medici somministrano corticosteroidi perché sono efficaci in alcune altre polmoniti interstiziali idiopatiche, ma la loro efficacia nel trattamento della fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica non è nota.